双侧重复肾并融合畸形诊疗

双侧重复肾并融合畸形诊疗

*导读：B超示右侧重复肾并肾积水。KUB加IVU加CT示右肾重复肾盂输尿管连接部狭窄并结石，马蹄肾。……

患者，男，15 岁。因右侧腰痛不适3 月余，于2006 年7 月入院。排尿正常，无尿频、尿痛、尿急、血尿、尿失禁及漏尿，无腹胀、腹痛、恶心、呕吐，亦无发热、咳嗽及外伤史。体检:体温37 ℃，呼吸19次/ min ，血压110/ 70 mmHg ( 1 mmHg =

0.133kPa) 。一般情况好，心、肺、腹无异常，右肾区叩痛。

B 超示右侧重复肾并肾积水。KUB 加IVU 加CT示右肾重复肾盂输尿管连接部狭窄并结石，马蹄肾。在全麻插管下行经腹入路取石并矫形术。术中见肾脏旋转不良，双侧肾中部约占肾长径

1/ 2 的肾实质在腹主动脉及腔静脉前方相连，而上、下两极分开，呈“H”形，连接部偏左侧有一肾盂输尿管系统。右侧肾上极亦有一肾盂输尿管系统，而且肾盂扩张积水，肾盂输尿管连接部狭窄。双侧肾下极共用一肾盂，肾盂向左右两侧各分出一条输尿管，肾盂肾盏呈囊形扩张。切开共用肾盂，取出结石3枚，最大1 枚直径为1. 2 cm ，自左侧输尿管内放置双J 管。切除右侧肾上极肾盂输尿管连接部狭窄处，并行肾盂输尿管成形术，放置双J 管。术后诊断为双侧重复肾并融合畸形，术后10 天出院。

2 个月后行KUB 加IVU 检查，见左右输尿管内双J 管分别入膀胱，双肾中部相连肾实质区肾集合系统显示不清，拔除双J 管。

随访至今已有6 个月，患者无特殊异常。

讨论重复肾由上位肾和下位肾两部分融合为一体，有共同的肾周围包膜，两部分各有一个肾盂和输尿管。该病为上尿路较常见的畸形，女性明显多于男性，但双侧重复肾较为少见，约为单侧的1/ 10。本例为双侧重复肾，两侧肾在其中部融合，上下两极分开，形成“H”形融合肾。由于重复肾和融合肾发生于胚胎早期，均伴有位置异常和肾旋转不良，还常伴有肾盂输尿管连接部狭窄、输尿管口膨出和异位输尿管开口等畸形而引起临床症状。

本病若无临床症状，一般不需行手术治疗。本例因伴有右侧上位肾肾盂输尿管连接部狭窄，下极共用肾盂尿液引流不畅继发结石而出现右侧腰痛不适。从KUB 加IVU 上看集合系统显示不清，

加上对非马蹄形融合肾认识不足，导致术前诊断不够准确。手术仅行下极共用肾盂切开取石和右侧上位肾肾盂输尿管连接部狭

窄成形术，但临床疗效尚好。