新生儿期先天性心脏病的诊断和治疗

导管前主动脉缩窄合并PDA
3．呼吸窘迫
心源性
呼吸增快为主 鼻扇和三凹征少见
肺源性
气促 鼻扇
均明显
三凹征
4．心力衰竭
——新生儿期心力衰竭的最常见原因为先心病
（1）新生儿心力衰竭的特点——
不典型、进展快、全心受累、周围循环衰竭多见
心率不一定快，呼吸不一定促 颈静脉怒张少见，而肝增大发生较早且明显
Marcia L. Buck, Pharm.D. The Use of Milrinone in Infants and Children Pediatr Pharm. 2003;9(2)
可能出现的不良反应
1. 极少数出现低血压(大剂量后的扩血管效应) 2. 心律失常（窦速，室早）的发生率极低
3. 罕见的血小板减少 4. 个别肝功轻度异常
发育畸形，如气胸、膈疝
PPHN
• 肺血管张力、反应性或/和结构的改变
• 生后右心和肺动脉压力不能降低 • 血流从动脉导管或/和卵圆孔的R-L分流引起严重的低氧
• 其他常见的、需进行监护治疗的疾病，如RDS、MAS等
– 发生率：1-6.8 /1000
– 10-20%死亡率（国外）
诊断
在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、 低氧血症，胸片病变与低氧程度不平行，并除外 气胸及紫绀型CHD者，均应考虑PPHN的可能
3年后
CHD 147/170（86.5％） （包括左向右分流97例, 占66%)
UCG证实
无CHD 23/170 （13.5％）
有杂音不一定有先心病 无杂音不一定无先心病
2、青紫
按部位
中央型
周围型
按持续时间
持续性
暂时性
2、青紫
差异性青紫——
※上半身青紫重于下半身：
TGA并PDA ※若下肢发绀而上肢无青紫：
内科治疗
（一）急危重症监护
①温度及环境：置红外线床或监护暖箱中
②心电、呼吸、血压、动脉血气、 SaO2监测 ③供氧：鼻导管或nCPAP供氧(PDA依赖者慎用！)
④液体管理，纠正水电解质及代谢紊乱
⑤保证热量供应，必要时肠道外营养 诊断不明确的情况下，—— 青紫者勿随便吸氧，心衰者勿随便应用洋地黄
（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗
④ 准确：评价结构、功能和血液动力学 ⑤ 价格低廉
超声心动图是诊断新生儿先心病的最佳方法
多普勒超声心动图
①直接观察心脏解剖畸形: ※对单纯左→右分流先心病(VSD/ASD)诊断符合率可99%
※对包括复杂型在内的新生儿先心病的诊断
完全符合率79.4％，主要诊断符合率99.8％ ②间接分析：测量心腔大小，根据血流动力学改变推测可能的心脏畸形
＞2y
30~40
8~10
注：维持量是饱和量的1/4并分两次，静脉剂量是口服剂量的3/4
负荷量12~18h内给予，3~5d达稳态血药浓度；不予负荷量时，5~8d达稳态
强心剂
※儿茶酚胺类：起效快，作用时间短，增强心肌收缩力、舒张血管
药 物 肾上腺素 异丙肾上腺素 剂量μg/(kg.min) 0.1~1, ivdrip 0.1~0.5 , ivdrip 副作用 高血压、心律失常 舒张外周和肺血管
超声心动图是诊断CHD最理想的无创诊断方法
心脏超声测量正常值（简易记忆法）
cm
LV
新生儿
2.0±0.3
1岁
3岁
6岁
3.6
9岁
3.9
12岁 15岁
4.2 4.5
2.5±0.3 3.0±0.3
RV
AO LA
=（1/3~1/2）LV
0.8±0.1 1.0±0.1 ＜1.3×AO 1.2±0.1 1.6 2.0 2.4 2.8
静脉压 奔马律 肝脏增大 X线 心电图 心肌损伤 心电轴异常，房室肥大 超声心动图 功能结构异常
心源性休克 ↑＞10cmH2O + 增大 心影增大
+ + +
脓毒性、容量休克
↓ － 不增大或轻度 正常或缩小 － － －
早期诊断的主要临床线索
喂养困难 呼吸急促
青紫 心力衰竭
（二）辅助检查
1. 胸部X线
CA
IVS
＜0.16×AO
0.25 0.5 0.8
LVPW ≈IVS
4．心导管及心血管造影
※为有创检查方法
※复杂型CHD术前获取全面的解剖 和生理资料
※TGA或PA合并完整的IVS等严重
青紫型先心病，在新生儿早期行 房间隔造口术等介入导管治疗
新生儿期先心病的鉴别诊断
复杂先心病具体类型的鉴别 新生儿持续肺动脉高压（PPHN） 肺源性疾病：严重肺部疾患或先天性呼吸道
多巴酚丁胺
多巴胺
2~8 , ivdrip
5~10 , ivdrip
比多巴胺较少引起心动过速
心动过速、心律失常
强心剂
—— 磷酸二酯酶Ⅲ抑制剂：米力农
※ 经典非强心苷类正性肌力药物
※高效、低毒的第二代双吡啶酮类正性肌力药物 ※具有选择性抑制磷酸二酯酶的作用 ※在血流动力学方面，介于纯粹的血管扩张剂硝普钠和
（四）降低肺动脉高压
※高氧高通气：重要的治疗手段之一
※非选择性肺血管扩张剂—MgSO4(25%)： 负荷量200mg/kg (0.8ml/kg)，ivgtt 20min
维持量20～150mg/kg.h (0.08~0.6ml/kg.h) ，1～3d
需监测：血钙、血压
※iNO: 开始20ppm，在4-24h使用5ppm，然后以1ppm递减至1ppm
※立即置胸膝屈Leabharlann Baidu位
※吸氧 ※吗啡：0.1~0.2mg/kg，ih，抑制呼吸中枢、缓解过度呼吸
※心得安：0. 1~0.2mg/kg, iv，减慢心率逆转缺氧发作 ※5％SB，1~2ml/kg，iv，减轻酸中毒对呼吸中枢的兴奋作用
※氯胺酮：1~3mg/kg ，iv，镇静并增加体循环阻力 ※禁用洋地黄类增强心肌收缩力的药物
PDA
PFO
R→L分流
诊断试验
• 高氧试验
头罩或面罩吸入100%氧，5-10min
若缺氧无改善，提示存在心脏/大血管水平右→左分流 * PPHN
* 紫绀型CHD
新生儿期先心病的治疗
内科治疗 药物：PGE、强心剂、利尿剂、血管活性药物 介入治疗 球囊房间隔造口术 球囊扩张术 外科手术 姑息手术 根治手术
新生儿期先天性心脏病 的诊断和治疗
山东省立医院新生儿科 于永慧
先心病的发病率
占活产新生儿7-9‰
其中，复杂危重型CHD占1/3
病死率：30%（<1个月） 是新生儿和婴儿死亡的主要原因之一
先心病分布
非青紫型：VSD, ASD, PDA
青紫型：TGA, TOF, PA, TA, PS，TAPVD
※一般治疗：
体位：打开气道，半卧位，合理供氧
镇痛镇静：芬太尼，适用于伴有PH的CHD患儿，0.5~1.0μg/(kg.h)
最大量2~4μg/(kg.h)，新生儿3~8μg/(kg.h) 充足热卡：心衰婴儿热卡150~160kcal/kg.d，可经口喂养、间断/持续 鼻饲、必要时辅以静脉营养
（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗
低心排综合征
血管扩张剂
急性肺动脉高压
防治脑血管痉挛
合理使用正性肌力药物
• 就像一个小鞭子，不得已而用之
• 用的快，撤得快 • 掌握好适应症
• 做好监护：发现心律失常及时处理
米力农儿童用法用量
婴幼儿及儿童的负荷量 50 to 75μg/kg iv over 15 to 60 min
维持剂量：0.375 to 0.75μg/kg/min， 推荐0.5μg/kg/min
2. 3. 4.
心电图 多普勒超声心动图 心导管及心血管造影
1．胸部X线
不能直接显示心脏畸形 可显示肺血多少、心脏外形及其他内脏的位置 有价值的特殊Ｘ线影像—— ※ 靴形心：TOF ※ 卵圆形心：TGA ※ “8”字形心：TAPVD（心上型） ※ 右房扩大为主的球形心：Ebstein’s畸形 ※ 心脏右位：右位心 ※ 不定位心：无脾症或多脾症，常伴复杂心内畸形
※药物治疗：三大类药物
快速起效的强心剂 利尿剂
减轻心脏后负荷药物：如ACEI（增加心排血量而不
增加心肌耗氧量）
卡托普利，0.5~6mg/(kg.d), 分1~4次口服 依那普利， 0.1mg/(kg.次), 每日1~2次口服
强心剂
※洋地黄：
西地兰 地高辛
iv, 饱和量20μg/kg, ½--¼--¼，维持量1/10~1/8. iv, q12h 口服 早产儿 新生儿 ＜2y 饱和量μg/kg 20 30 40~50 维持量μg/kg.d 5 8 10~12
1.米力农使cGMP升高, 通过PKG途径舒张血管
2.cAMP升高： 1)激活PKA,使膜Ca离子泵激活， 从而使细胞内Ca离子减少；2)激活膜上Na-K-ATP 酶，通过Na-Ca交换使细胞内Ca离子浓度降低
米力农药理作用：利尿和抑制RAAS活性
• 利尿作用 直接作用：增加肾小球率过滤
间接作用：强心，增加肾脏血流量 • 抑制RAAS系统活性
5. 其他
※原因不明的苍白、肢软、脉弱、体重不增
※心音改变有重要的提示价值 ※心外畸形有时与CHD同时存在，发生率约25.45％
如: 先天愚型
马凡综合征 心脾综合征
常 合 并
ASD/VSD
主动脉畸形 复杂CHD
6.心源性休克
-----主要见于左心发育不良或CHD术后所致低心排
新生儿心源性休克与脓毒性、低血容量休克的鉴别
5. 少数出现头痛，头晕等(推注速度相关)
利尿剂
※袢利尿剂：首选，速尿1mg/kg.次, iv, q12h~q8h ※醛固酮拮抗剂：螺内酯， 1~3mg/(kg.d), 分2~3次
应避免与ACEI类合用以免高血钾症
※ 噻嗪类：双克，2~4mg/(kg.d), 分2~3次
（三）紫绀型先心病缺氧发作的紧急处理
正常新生儿可出现轻度收缩期杂音：生理性杂音、PFO等 AS、PS杂音典型且出现早 PDA、VSD杂音可不典型、不稳定
许多新生儿先心病需在控制心力衰竭后才出现心脏杂音 多数严重复杂型先心病常不伴有心脏杂音：如SV、TGA等
1、心脏杂音
Rein曾观察20323名活产婴儿 生后即有杂音者170例
2．心电图
较特征的心电图改变有—— ※左冠状动脉畸源：新生儿持续烦躁哭闹时出现病理性 Q波 及胸前导联ST-T改变
※青紫+电轴左偏：TA、PA、右室发育不良等
※V1~V6导联QRS波形一致：单心室 ?
3.心脏超声
M型超声心动图 切面超声心动图 多普勒超声心动图 三维超声心动图
① 无创：无离子辐射或放射性危害 ② 方便：可在床旁,反复探查 ③ 清晰：新生儿胸壁薄，透声好
通过增加肾脏血流抑制RAAS活性
米力农药理学特点
• 既增强心脏收缩功能，又加强其舒张功能
• 不增加心率和心肌耗氧量 • 降低肺循环阻力和外周血管阻力
• 对肺循环选择性更好，可舒张肺血管张力、降低肺动脉压 • 改善心衰患者的神经内分泌功能
米力农临床应用
急性心力衰竭
正性肌力药物
血管扩张剂
慢性心衰急性失代偿期
左心衰与右心衰不易明确区分，二者常同时存在
新生儿心衰时容易出现周围循环衰竭征象
（2）新生儿心力衰竭的诊断标准
1）提示心力衰竭 具备以下三项者考虑心力衰竭 ①心动过速＞160次/分 ②呼吸急促＞60次/分 ③心脏扩大（X线及超声心动图检查心胸比＞0.6) ④两肺底部出现不固定的湿罗音， X线表现为肺血增多，两肺出现 斑片模糊阴影，有时可见叶间积液现象 2）确诊心力衰竭 具备以上三项加以下任何一项或以上二项加以下二项可诊断心衰 ①肝脏肿大≥3cm，短期内进行性肿大，治疗后缩小 ②奔马律 ③明显肺水肿 (急性左心衰竭的表现) 3）严重心力衰竭：出现周围循环衰竭
※体外膜肺(ECMO): 有良好疗效，但需特殊设备条件
（四）降低肺动脉高压——肺血管扩张剂
※内皮素1受体拮抗剂：波生坦(全可利，125mg/#)
1mg/kg.次， bid ※磷酸二酯酶Ⅴ抑制剂：西地那非0.3~1mg/kg.次，q6h
新生儿先心病的特点
• 复杂畸形较多见 • 临床表现常不典型 • 急诊发生率高
• 病死率高
• 手术难度大
三尖瓣下移畸形
一、新生儿先心病的临床表现
心脏杂音
青紫 呼吸窘迫 主要临床表现 心力衰竭 心前区隆起 其次： 苍白、肢软、声音嘶哑、吃奶呛咳 合并心外畸形等
1. 心脏杂音
涡流
+
血流速度
1、心脏杂音
正性肌力药多巴酚丁胺之间
米力农药理作用：强心作用
PDE-Ⅲ抑制剂
心肌cAMP升高 正性肌力作用
1. 激活膜Ca2+通道，使Ca2+内流增加，产生 正性肌力效应 2. 改善肌浆网功能，摄取Ca2+ 能力增强， 舒张功能改善，提高心室舒张期顺应性
米力农药理作用：血管扩张作用
PDE-Ⅲ抑制剂 血管cGMP/cAMP升高 血管扩张