多组颅神经损伤科室病例讨论
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解放军第118医院内科
病例特点
3.既往史： ❖乙肝病史23年（诊治过程不详） ❖6年前行白内障手术（具体不详）
解放军第118医院内科
病例特点
一般情况 4.个人史家族史：
❖饮酒史：偶引用家属自酿米酒；吸烟30年，10-20 支/日。 ❖否认疫水接触式，否认疫区旅游史，否认进食生肉， 否认进驻牧区，牛羊接触史，否认进驻森林蜱虫接触 史，否认血吸虫等接触史，否认环境污染、重金属、 化工原料接触史。否认家族遗传病史。
多组颅神经损伤患者 病例讨论
1
病例特点
2
诊断分析
3
拟诊讨论
4
存在问题
解放军第118医院内科
病例特点
一般情况
1、患者，男性，54岁，已婚，汉族，瑞安人，因 “口周麻木伴双上肢乏力1年”入院。
解放军第118医院内科
病例特点
2.现病史： ❖患者1年前无明显诱因下出现口周麻木，逐渐加重， 继而出现口齿不清，偶有饮水呛咳、吞咽困难 ❖口周麻木伴口齿不清症状进行性加重，继而出现双 上肢乏力，以上臂为著，抬举困难，耸肩乏力，伴消 瘦，视物伤”收住入院。 ❖既往有乙肝病史23年（诊治过程不详）。6年前行 白内障手术（具体不详）；
解放军第118医院内科
病例特点
入院后实验室检查
❖01-25血常规示：白细胞：3.41×109/L、中性粒百分比：29.3%、红细胞： 4.87×1012/L血红蛋白：148g/L、血小板：136×109/L ❖01-25血生化示：C反应蛋白：5.8mg/L，总胆红素10.2umol/L，直接胆红 素3.4umol/L，白蛋白38.8g/L，谷丙转氨酶23.6IU/L，谷草转氨酶27.8IU/L， 尿素氮：3.45mmol/L，血肌酐：59.6umol/L，尿酸：290.5umol/L，钾： 4.11mmol/L ❖01-25输血前筛查、甲状腺功能、肿瘤标志物、尿常规、大便常规、前列 腺特异性抗原、乙肝DNA定量分析：均未见明显异常 ❖01-26胸部CT：未见明显异常 ❖门诊鼻咽部CT未见明显异常，01-27电子喉镜：鼻咽部、喉部未见异常。 ❖01-27腹部B超：肝内偏强回声团（考虑血管瘤）；前列腺结石。甲状腺B 超：左侧甲状腺结节，TI-RADS III。颈部血管B超、心超：均未见明显异常。
诊断分析-定位诊断
症状：双上肢无力 查体：双侧斜方肌上束萎缩
双上肢近端肌肉萎缩
副神经（XI）
症状：吞咽困难，言语障碍 查体：舌肌萎缩
舌下神经（X）
解放军第118医院内科
诊断分析-定位诊断分析
综上所述 定位于：颅后神经(V,IX,X,XI,XⅡ)
解放军第118医院内科
诊断分析-定位诊断
常见的颅后组神经损害综合征 1.脑桥小脑角综合征 2.迷走-舌下神经综合征 3.迷走-副-舌下神经综合征 4.枕髁-颈静脉孔综合征 5.腮腺后间隙综合征 6.颈静脉孔综合征 7.枕大孔区综合征
肿 部 伤 颅底肿瘤 ；颈感瘤如内染及腮动如转腺脉咽移瘤瘤部瘤、脓；鼻肿外咽；失觉麻斜舌痹缺方，肌；失肌软麻胸和麻腭痹锁声痹、及乳带与咽萎突萎喉、缩肌缩部软; 和腭，可感 有Horner征。
舌咽、迷走神经损害
致病侧软腭、咽喉部
感 觉 障 碍 ， 舌 后 1/3
肿瘤、外伤、感染、 味觉缺失，声带及软
血管性病变
腭麻痹，病侧咽反射
消失；副神经受损致
病侧胸锁乳突肌和斜
方肌麻痹与萎缩
吞咽、发音困难；斜
肿瘤如脑膜瘤、神经 颈，舌肌萎缩，可伴
鞘瘤；颅底凹陷症， 颈神经根受损及脑膜
环椎枕化，先天性畸 刺激征，可有颈髓及
形等
延髓损害，小脑损害
等
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断分析
解放军第118医院内科
1
病例特点
2
诊断分析
3
拟诊讨论
4
存在问题
解放军第118医院内科
诊断分析-定位诊断
症状：自觉口周麻木 查体：口周痛觉减退
三叉神经（V）
症状：饮水呛咳、吞咽困难 查体：咽反射减弱、洼田饮水试验3级
舌咽神经 （IX）
症状：声音嘶哑，言语障碍 查体：中度构音不良
迷走神经（X）
解放军第118医院内科
解放军第118医院内科
病例特点
3.入院神经系统查体： ❖颅神经：中度构音不良；咽反射减弱，洼田饮水试 验3级，口周痛温觉减退，双侧斜方肌上束萎缩，双 侧上肢近端肌萎缩，舌肌萎缩 ❖运动系统：双上肢近端肌力3级，远端肌力4+级， 双下肢肌力5级，双上肢腱反射（+），双下肢腱反射 （++） ❖病理反射：（-）
迷走-舌下神 经综合征
迷走-副-舌下 神经综合征
枕髁-颈静脉 孔综合征
颅外咽旁间 隙、延髓
Ⅹ、Ⅻ
颅骨骨折、环椎脱位、颈 动脉瘤、肿瘤等
舌下神经损害病侧舌肌无 力伴萎缩；迷走神经损害 致发音、吞咽困难；可合 并同侧Horner综合征
延髓下部或 颈静脉孔附
近
颈静脉孔和 枕骨髁周围
Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ
原发性和转移性肿瘤、颅 底骨折、后咽腔脓肿、脑 底动脉瘤、颈静脉孔神经 鞘瘤等
迷走神经损害致发音、吞 咽困难，可出现心动过速； 病侧胸锁乳突肌和斜方肌 全部或部分瘫痪；病侧舌 肌无力伴萎缩
Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、 Ⅻ
舌咽、迷走神经损害致发
肿瘤如上咽部肿瘤、网状 音、吞咽困难；副神经损
细 胞 肉 瘤 、 恶 性 淋 巴 瘤 等 ；害致胸锁乳突肌和斜方肌
外 伤 ； 血 管 病 变 如 动 脉 瘤 、无力；舌下神经受损致舌
解放军第118医院内科
常见的颅后组神经损伤综合征
综合征 病变部位 累及脑神经 常见病因 临床表现
脑桥小脑角综 合征
脑桥小脑角
Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ， 肿瘤以听神经鞘瘤最为常
有时伴Ⅵ、Ⅸ、 见，其次为脑膜瘤、上皮 样囊肿等；蛛网膜炎、血
Ⅹ
管畸形
同侧进行性神经性耳聋伴 前庭功能受损；面部感觉 减退、疼痛，角膜反射减 退或消失；同侧眼内斜， 轻度周围性面瘫；同侧小 脑性共济失调；可有颅高 压表现；后组脑神经麻痹
颈静脉炎；感染等
肌无力、萎缩，伸舌偏病
侧
解放军第118医院内科
常见的颅后组神经损伤综合征
综合征 病变部位 累及脑神经 常见病因 临床表现
腮腺后间隙综 合征
颈静脉孔综合 征
枕大孔区综合 征
颅外咽后区 颈静脉孔附近
枕大孔区
Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、 Ⅻ，颈交感神
经干
Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ
Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、 Ⅻ
病 侧 舌 后 1/3味 觉 消
病例特点
3.既往史： ❖乙肝病史23年（诊治过程不详） ❖6年前行白内障手术（具体不详）
解放军第118医院内科
病例特点
一般情况 4.个人史家族史：
❖饮酒史：偶引用家属自酿米酒；吸烟30年，10-20 支/日。 ❖否认疫水接触式，否认疫区旅游史，否认进食生肉， 否认进驻牧区，牛羊接触史，否认进驻森林蜱虫接触 史，否认血吸虫等接触史，否认环境污染、重金属、 化工原料接触史。否认家族遗传病史。
多组颅神经损伤患者 病例讨论
1
病例特点
2
诊断分析
3
拟诊讨论
4
存在问题
解放军第118医院内科
病例特点
一般情况
1、患者，男性，54岁，已婚，汉族，瑞安人，因 “口周麻木伴双上肢乏力1年”入院。
解放军第118医院内科
病例特点
2.现病史： ❖患者1年前无明显诱因下出现口周麻木，逐渐加重， 继而出现口齿不清，偶有饮水呛咳、吞咽困难 ❖口周麻木伴口齿不清症状进行性加重，继而出现双 上肢乏力，以上臂为著，抬举困难，耸肩乏力，伴消 瘦，视物伤”收住入院。 ❖既往有乙肝病史23年（诊治过程不详）。6年前行 白内障手术（具体不详）；
解放军第118医院内科
病例特点
入院后实验室检查
❖01-25血常规示：白细胞：3.41×109/L、中性粒百分比：29.3%、红细胞： 4.87×1012/L血红蛋白：148g/L、血小板：136×109/L ❖01-25血生化示：C反应蛋白：5.8mg/L，总胆红素10.2umol/L，直接胆红 素3.4umol/L，白蛋白38.8g/L，谷丙转氨酶23.6IU/L，谷草转氨酶27.8IU/L， 尿素氮：3.45mmol/L，血肌酐：59.6umol/L，尿酸：290.5umol/L，钾： 4.11mmol/L ❖01-25输血前筛查、甲状腺功能、肿瘤标志物、尿常规、大便常规、前列 腺特异性抗原、乙肝DNA定量分析：均未见明显异常 ❖01-26胸部CT：未见明显异常 ❖门诊鼻咽部CT未见明显异常，01-27电子喉镜：鼻咽部、喉部未见异常。 ❖01-27腹部B超：肝内偏强回声团（考虑血管瘤）；前列腺结石。甲状腺B 超：左侧甲状腺结节，TI-RADS III。颈部血管B超、心超：均未见明显异常。
诊断分析-定位诊断
症状：双上肢无力 查体：双侧斜方肌上束萎缩
双上肢近端肌肉萎缩
副神经（XI）
症状：吞咽困难，言语障碍 查体：舌肌萎缩
舌下神经（X）
解放军第118医院内科
诊断分析-定位诊断分析
综上所述 定位于：颅后神经(V,IX,X,XI,XⅡ)
解放军第118医院内科
诊断分析-定位诊断
常见的颅后组神经损害综合征 1.脑桥小脑角综合征 2.迷走-舌下神经综合征 3.迷走-副-舌下神经综合征 4.枕髁-颈静脉孔综合征 5.腮腺后间隙综合征 6.颈静脉孔综合征 7.枕大孔区综合征
肿 部 伤 颅底肿瘤 ；颈感瘤如内染及腮动如转腺脉咽移瘤瘤部瘤、脓；鼻肿外咽；失觉麻斜舌痹缺方，肌；失肌软麻胸和麻腭痹锁声痹、及乳带与咽萎突萎喉、缩肌缩部软; 和腭，可感 有Horner征。
舌咽、迷走神经损害
致病侧软腭、咽喉部
感 觉 障 碍 ， 舌 后 1/3
肿瘤、外伤、感染、 味觉缺失，声带及软
血管性病变
腭麻痹，病侧咽反射
消失；副神经受损致
病侧胸锁乳突肌和斜
方肌麻痹与萎缩
吞咽、发音困难；斜
肿瘤如脑膜瘤、神经 颈，舌肌萎缩，可伴
鞘瘤；颅底凹陷症， 颈神经根受损及脑膜
环椎枕化，先天性畸 刺激征，可有颈髓及
形等
延髓损害，小脑损害
等
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断分析
解放军第118医院内科
1
病例特点
2
诊断分析
3
拟诊讨论
4
存在问题
解放军第118医院内科
诊断分析-定位诊断
症状：自觉口周麻木 查体：口周痛觉减退
三叉神经（V）
症状：饮水呛咳、吞咽困难 查体：咽反射减弱、洼田饮水试验3级
舌咽神经 （IX）
症状：声音嘶哑，言语障碍 查体：中度构音不良
迷走神经（X）
解放军第118医院内科
解放军第118医院内科
病例特点
3.入院神经系统查体： ❖颅神经：中度构音不良；咽反射减弱，洼田饮水试 验3级，口周痛温觉减退，双侧斜方肌上束萎缩，双 侧上肢近端肌萎缩，舌肌萎缩 ❖运动系统：双上肢近端肌力3级，远端肌力4+级， 双下肢肌力5级，双上肢腱反射（+），双下肢腱反射 （++） ❖病理反射：（-）
迷走-舌下神 经综合征
迷走-副-舌下 神经综合征
枕髁-颈静脉 孔综合征
颅外咽旁间 隙、延髓
Ⅹ、Ⅻ
颅骨骨折、环椎脱位、颈 动脉瘤、肿瘤等
舌下神经损害病侧舌肌无 力伴萎缩；迷走神经损害 致发音、吞咽困难；可合 并同侧Horner综合征
延髓下部或 颈静脉孔附
近
颈静脉孔和 枕骨髁周围
Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ
原发性和转移性肿瘤、颅 底骨折、后咽腔脓肿、脑 底动脉瘤、颈静脉孔神经 鞘瘤等
迷走神经损害致发音、吞 咽困难，可出现心动过速； 病侧胸锁乳突肌和斜方肌 全部或部分瘫痪；病侧舌 肌无力伴萎缩
Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、 Ⅻ
舌咽、迷走神经损害致发
肿瘤如上咽部肿瘤、网状 音、吞咽困难；副神经损
细 胞 肉 瘤 、 恶 性 淋 巴 瘤 等 ；害致胸锁乳突肌和斜方肌
外 伤 ； 血 管 病 变 如 动 脉 瘤 、无力；舌下神经受损致舌
解放军第118医院内科
常见的颅后组神经损伤综合征
综合征 病变部位 累及脑神经 常见病因 临床表现
脑桥小脑角综 合征
脑桥小脑角
Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ， 肿瘤以听神经鞘瘤最为常
有时伴Ⅵ、Ⅸ、 见，其次为脑膜瘤、上皮 样囊肿等；蛛网膜炎、血
Ⅹ
管畸形
同侧进行性神经性耳聋伴 前庭功能受损；面部感觉 减退、疼痛，角膜反射减 退或消失；同侧眼内斜， 轻度周围性面瘫；同侧小 脑性共济失调；可有颅高 压表现；后组脑神经麻痹
颈静脉炎；感染等
肌无力、萎缩，伸舌偏病
侧
解放军第118医院内科
常见的颅后组神经损伤综合征
综合征 病变部位 累及脑神经 常见病因 临床表现
腮腺后间隙综 合征
颈静脉孔综合 征
枕大孔区综合 征
颅外咽后区 颈静脉孔附近
枕大孔区
Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、 Ⅻ，颈交感神
经干
Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ
Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、 Ⅻ
病 侧 舌 后 1/3味 觉 消