运动神经元病的护理查房

预后
•运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同。 •原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好； •部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间 稳定，但不会改善； •肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分 进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展， 多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
Hale Waihona Puke Baidu
运动神经元病
概述
运动神经元病是一系列以上下运动神经元改 变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾 病。临床表现为上下运动神经元损害的不同 组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹 和锥体束症。通常感觉系统不受累。
多中年发病，病程2-6年，少数病程较长， 男性多于女性，年发病率为0.13-1.4／10万， 近年来患病率有增高趋势。
3、气管插管，机械通气，做好气道管理。
4、遵医嘱用药，控制改善肺部炎症，观察用药后效果 及不良反应。
1月31日


（五）体温升高：与肺部感染有关
措施：1、予物理降温。 2、遵医嘱应用退烧药。
3、监测患者体温，发现异常及时处理。
2月 2 日

（六）自理能力缺陷：与患者四肢肌力下降，生活无法自理长 期卧床有关
道阻断剂;(3)变构蛇毒;(4)促甲
状腺素释放激素;(5)抗病毒治 疗;(6)神经保护剂;(7)肌酸和辅
Q10;(8)雄性激素;(9)抗炎治
疗;(10)项针治疗。
对症治疗

包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛等并发症 和伴随症状的治疗。
吞咽困难者应鼻饲饮食。 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气。

临床罕见。
常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。 缓慢进展，逐渐累及双上肢。 四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般 无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双 侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现。 进展慢，可存活较长时间。


辅助检查
肌电图有很大诊断价值。主要表



经细胞毒性作用在ALS发病中起重要作用。
自由基损害：铜（锌）超氧化物歧化基因突变现象
临床表现
运动神经元病
上运动神经元
下运动神经元
上下运动神经元
原发性侧索硬化
进行性脊肌萎缩
进行性延髓麻痹
肌萎缩侧索硬化
临床表现
运动神经元病通 常起病隐匿，缓慢进 展。由于损害部位不 同，临床表现为肌无 力与肌萎缩、锥体束 症的不同组合。
病因治疗


神经营养因子:包括睫状神经营养因子,胰岛素样生长因子等。
自由基清除剂和抗氧化剂:包括N-乙酰半胱氨 酸,丙炔苯丙胺, 维生素E,其他抗氧化剂和自由基清 除剂。 基因治疗和神经干细胞移植:嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、 自体骨髓干细胞移植。

病因治疗
其他:(1)免疫调节治疗;(2)钙通
措施：1、按需吸痰，严格执行无菌操作。 2、观察痰液的颜色、形状及量。
3、遵医嘱行雾化治疗，加强气道湿化，稀释痰液，有 利于痰液排出。 4、做好机械通气患者的护理，抬高床头，q6h口腔护 理，预防呼吸机相关性肺炎。 5、保持病房适宜的温湿度。
1月31日


（四）意识障碍：与肺部感染有关
措施：1、qh观察神志瞳孔情况并记录。 2、注意监测患者生命体征。
5、遵医嘱应用抗生素等，促进炎症吸收消散，观察用 药后效果及不良反应。
1月31日


（二）呼吸形态改变：与气管插管有关
措施：1、做好口腔护理，保持口腔清洁卫生，促进病人舒适。 2、患者神志转清后予心理护理。
3、妥善固定插管，防止意外脱管。
1月31日


（三）清理呼吸道无效：与意识障碍、气管插管有关
现为：
病变处肌肉插入电位延长，纤颤
电位，动作电位时限增宽、波幅 增高、波形以混合相或单纯相多 见，可见巨大电位。
运动神经传导速度下降或正常，
而感觉传导速度正常。
辅助检查

脑脊液检查 腰穿压力正常或偏低，CSF检查正常或蛋白轻度 增高，免疫球蛋白可能增高。
血液检查 血清CK活性正常或轻度增高而CK- MB不高。免疫 功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。 CT和MRI检查 脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无 特殊发现。 肌肉活检 可见神经源性肌萎缩病理改变。
措施：1、遵医嘱予静脉营养，肠内营养。 2、遵医嘱予补输注人血白蛋白。
2月 7 日


（十四）焦虑：与不能言语，担心预后有关
措施：1、予心理护理。 2、保证有效沟通。了解患者心理动态，对症处理。
2月 7 日


（十五）语言沟通障碍：与气管插管无法言语有关
措施：1、可采用手写、识图等有效沟通的方法保证有效沟通。 2、予心理护理。
阳性结果：

检查化验：
WBC↑ 蛋白↓
电解质紊乱：K+↓、Ca2+↓
肝功能异常 CT示：胆囊炎、胆总管扩张、右肾小结石、慢性肺炎样改变
护理诊断
1月31日

（一）气体交换受损：与肺部炎症有关 措施：1、气管插管，机械通气。 2、做好人工气道患者的气道管理。 3、按需吸痰，严格无菌操作，q2h翻身拍背。 4、雾化祛痰。
如麻木等。
括约肌功能良好、意识清醒。
ALS
晚期发生延髓麻痹。 眼外肌一般不受影响。 预后不良，多在3-5年内因呼吸肌受
累死于呼吸机麻痹或肺部感染。
进行性脊肌萎缩

大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力， 也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。
受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱， 病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。 根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：
运动神经元病的护理查房
基本信息
姓名：张** 职业：退休工人 性别：女 年龄：74岁 住院号：321074
入院诊断：急性胆囊炎 胆囊结石 慢性肺炎 运动神经元病 主诉：右上腹疼痛不适3小时余
病史

患者系“右上腹疼痛不适3小时余”于1月26日入住普外科，病程中伴胸闷， 右上腹压痛（+），CT提示：胆囊炎、胆总管扩张、右肾小结石、肺部 慢性肺炎样改变，既往有运动神经元病史6年，长期口服利鲁唑。入科 后予抗炎补液等对症支持治疗，于1月31日患者出现胸闷、气促、血氧 包和度下降至77%，请多科会诊后转入我科。入科时患者神志呈浅昏迷， 双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反应迟钝，T：℃ P：次/分 R： 次/分 BP：96/70 mmHg SpO2：72%，立即气管插管机械通气，床旁 心电血氧饱和度监测，予深静脉置管，遵医嘱予抗炎、护胃、活血化瘀 脑保护、雾化祛痰、扩容补液、增强免疫等对症支持治疗。患者入科四 肢激励呈1级，肌张力低下，触痛有感觉，但感觉减退。2月1日患者神 志转为清楚；1月31患者有发热，最高体温38.5℃，予对症处理，2月2 日，患者恢复正常体温；2月5日前一直未解大便，予开塞露应用后解2 次黄色成形软便；2月6日予保留胃管，改禁食水为鼻饲留置，医嘱予肠 内营养应用。现患者神志清楚，持续气管插管机械通气，双下肢肌力0 级，双上肢肌力3级。

（八）电解质紊乱：与低钾、低钙有关
措施：1、监测患者电解质情况。 2、遵医嘱予对症处理，补充相应电解质并注意监测疗
效。
3、监测患者心电监护心电波形的情况，必要时予心电 图检查。 4、监测尿量。
2月 5 日


（九）便秘：于患者长期卧床，肠蠕动减弱有关
措施：1、注意观察患者腹部情况。
2、监测大便情况，如3天未解大便，可根据医嘱予缓 泻剂应用。 3、予腹部按摩，促进肠蠕动。


进行性延髓麻痹


本病较少见。
主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳。舌肌明显 萎缩，并有肌束颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害 双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和 假性球麻痹共存。 病情进展较快，多在1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

原发性侧索硬化

随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌 和咽喉肌
ALS
体征
常有肌束颤动，有重要意义。
上肢肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，
Hoffman征阳性。
双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，
Babinski征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻。
一般无客观感觉障碍，但常有主观的感觉症状，
4、保持四肢功能位，指导患者床上活动上肢。
2月 7 日

（十二）有皮肤受损的危险：与患者长期卧床，无法自主改变 体位有关

措施：1、q2h翻身拍背，改变体位。
2、卧气垫床，局部垫水枕，局部减压，保持皮肤清洁
干燥。
3、增加营养，增强机体抵抗力。
4、班班交接，监测皮肤情况。
2月 7 日


（十三）营养失调：低于机体需要量 与摄入不足感染消耗有关
Amyotrophic lateral sclerosis
仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征。
上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、 肌萎缩和锥体束征。
肌萎缩侧索硬化（ALS）
ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。
首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力
随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最 明显，双手可呈鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。



诊断

运动系统损害，即有上、下运动神经元病变的症状和体征，感 觉正常。
肌电图有相应改变。

注意与其他疾病的鉴别。
治疗
MND治疗
病因治疗
对症治疗
病因治疗
新型钙通道 阻滞剂
基因治疗及神 经干细胞 移植
抗氧化和 自由基清除
抗氨基酸 兴奋毒性
神经营养因子
病因治疗

利鲁唑（Riluzole）：一种抗氨基酸兴奋毒性药物,现在美国已 经把它作为一种治疗肌萎缩侧索硬化的常用药物。利鲁唑虽不 能根治ALS,也不能显著改善症状,但能明确延长病人的存活时间 和推迟气管切开的时间。每次50mg,每天2次，服用18个月。 不良反应：常见的为疲劳、胃部不适，及血浆转氨酶水平升高。 其他不良反应较少见。偶见嗜中性粒白细胞减少症。
措施：1、予生活护理，保证患者清洁舒适。 2、予基础护理，预防口腔感染，泌尿系统感染等相

关并发症。 3、保持床单元整洁舒适。
2月 3 日


（七）疼痛：与运动神经元病有关
措施：1、按疼痛规范评估患者疼痛情况。 2、严重时可根据医嘱用药。
3、搬动患者时动作轻柔，减少不必要的疼痛刺激。
2月 4 日
2月 6 日


（十）潜在并发症：呼吸机相关性肺炎、呼吸衰竭
措施：1、观察患者呼吸、血氧饱和度情况。 2、监测患者血气分析结果，发现异常及时处理。
3、做好人工气道的护理，严格无菌吸痰。
2月 6 日


（十一）潜在并发症：废用综合征、深静脉血栓
措施：1、被动床上活动四肢。 2、予四肢肌肉按摩。
3、必要时可请康复科参与复健。
临床表现
进行性脊肌萎缩
Progressive spinal muscular atrophy
损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力 和肌萎缩而无锥体束症。
进行性延髓麻痹下肢功能障 单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉 肌和舌肌无力、萎缩。 Progressive bulbar palsy 原发性侧索硬化 Primary Lateral Sclerosis 肌萎缩侧索硬化
概述
患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一 样，故俗称“渐冻人”。
概述
病因与发病机制

病毒感染：有人认为ALS与朊病毒、HIV有关 金属元素：例如铝等 遗传因素：本病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色 体。 营养障碍:维生素B1减少 神经递质：近年来研究认为兴奋性氨基酸（谷氨酸、天门冬氨酸） 的神