护理查房：运动神经元病
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比➢➢为部 肌萎分1缩进.2侧行-索性1脊硬.化肌5:，萎1缩进。行病性情可延髓维麻持较痹长以及时间部稳分定，但不会改善
➢进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展
➢多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染
医学ppt
13
临床表现
本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感 手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩， 可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半 数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩， 以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可 萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力， 肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、 呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体 束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
医学ppt
7
肌力分级
根据肌力的情况，一般均将肌力分为以下六级：
0级 完全瘫痪，不能作任何自由运动。
Ⅰ级 可见肌肉轻微收缩。
Ⅱ级 肢体能在床上平行移动。
Ⅲ级 肢体可以克服地心吸收力，能抬离床面。
Ⅳ级 肢体能做对抗外界阻力的运动
Ⅴ级 肌力正常，运动自如。
医学ppt
8
什么叫运动神经元病
最常见的运动神经元病又叫「肌萎缩侧索硬化症」， 英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当 运动神经元出现病变时，肌肉便会慢慢的萎缩、死 亡，进而侵犯呼吸系统，产生四肢麻痹，及吞咽呼 吸困难之现象。Amyotrophic的意思是"没有肌肉营 养"，它是指从神经传递到肌肉的信号的丧失。 Lateral的意思是"侧面"，它是指脊髓伤害的位置。 Sclerosis的意思是"硬化"，它是指中后期ALS病人的 脊髓硬化特性。在美国，ALS又称为Lou Gehrig病， 得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。 在英 国和世界的其他地方，根据这种疾病丧失的细胞， ALS常常被称为运动神经元病。
医学ppt
9
运动神经元病
运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延 脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢 性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无 力等症状为最常见。如：说话不清，吞 咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最 后在病人有意识的情况下因无力呼吸而 死。所以这种病人也叫“渐冻人”。
医学ppt
10
病因Baidu Nhomakorabea
病因和发病机制不清，5%～10%的病者有家 族史，称为家族性运动神经元疾病，近年来， 在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现 了过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是 该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞 主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型， 病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子 通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定 疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。
密切。
脊髓侧索硬化症（ALS/MND）
这是最常见的运动神经元疾病，80％
运动神经元疾病多属于这种类型，此型又 可分为两大类：一种医学以ppt 四肢肌肉萎缩开始，15
上、下运动神经元瘫痪的区别
医学ppt
一例运 动 神 经 元 病的护 理查房
2020/10/23
1
概述
临床资料 疾病相关知识 护理诊断及措施 健康教育
医学ppt
2
临床资料
基本信息
患者言xx，男，51岁。患者2015年03月于 河北省骨科医院住院治疗，确诊为运动神经 元病，当时患者出院时神志清，语利，可见 舌肌纤颤，足尖行走不能，屈颈及双下肢近 端肌力3级，下肢远端4级，双上肢肌力5级， 出院后给予药物控制病情。患者一月前开始 双下肢不能行走，时医有学pp胸t 闷表现，伴咀嚼力 3
医学ppt
14
临床上运动神经元疾病的分类
幼年型远程肌肉萎缩症（JDSMA）
以手掌远程肌肉
萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌
肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。
我国常称为"平山病"。
脊髓型肌肉萎缩（SMA）
以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多
半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较
长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系
婚姻状况：已婚 过敏史：无
文化程度：大学 宗教信仰：无 入院时间：2015-08-05 23：00 医疗费用支付方式：医保
体格检查
T：36.5 ℃
P：70 次/分 R：25 次/分
BP：140/92mmHg
神志：清 瞳孔：双侧等大等圆，直径2mm，对光（+） 体重：卧床 身高：170cm
意识：清楚 力1级
临床资料
基本信息
一般健康状况：既往有右侧肾癌病史。 否认高血压、糖尿病史
传染病史：否认肝炎史、否认结核史。
手术史：2011年行“右侧肾癌切除术”。
外伤史：否认外伤史。
输血史：否认输血史。
过敏史：否认食物、医学药ppt 物过敏史。
4
护理体检
一般资料
职业：退休
民族：汉族
入院诊断：运动神经元病
入院方式：门诊 步行
医学ppt
6
诊疗计划
患者入室时：胸闷加重，面色发绀，休息后可见暂时缓减，予 晚夜间23:00来我院就诊。给予吸氧患者胸闷不能改善。双上肢 肌力5级，右下肢1-2级，左下肢肌力1级 入室后，遵医嘱予特级护理、流质、氧气吸入、监护、药物控 制远动神经元病进展，等对症处理。 至08-07，密切监测患者生命体征及四肢活动能力等情况，协助 医生完善各项检查，对症处理；加强功能锻炼；遵医嘱予化痰、 护胃、营养心肌、营养神经等治疗，患者肌力较入院时有改善， （）胸闷好转。
语言沟通：正常 吞咽：正常
四肢活动：双上肢肌力5级，右下肢1-2级，左下肢肌
视力：近视
听力：正常
伤口：无
导管：无
疼痛程度：无痛
生活状况
饮食：普食 排尿：正常 自理能力（？） 进食：自理
睡眠：正常 排便：便秘
行走：协助
吸烟：无
饮酒：无
入厕：协助 上下床：协助 个人卫生：协助
医学ppt
5
辅助检查
2013-08-06 血常规 白细胞：6.68×109/L，中性粒细胞80.9% ↑ 生化全套+钾、钠、氯 谷草转氨酶51U/l↑ 尿常规（九联以上） 比重：1.01。 心电图 1.窦性心律
医学ppt
11
什么引起了ALS ?
医学ppt
12
流行病学&预后
本病的发病率在30岁后开始上升，发病 风险高峰位于50-75岁之间，之后则逐渐下降。
家族性患者的平均发病年龄为46岁，散
发性患者为56岁。 ➢运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同 ➢原发本性侧病索在硬化男进性展缓中慢，比预女后良性好中更为常见，男女
➢进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展
➢多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染
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临床表现
本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感 手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩， 可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半 数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩， 以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可 萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力， 肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、 呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体 束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
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肌力分级
根据肌力的情况，一般均将肌力分为以下六级：
0级 完全瘫痪，不能作任何自由运动。
Ⅰ级 可见肌肉轻微收缩。
Ⅱ级 肢体能在床上平行移动。
Ⅲ级 肢体可以克服地心吸收力，能抬离床面。
Ⅳ级 肢体能做对抗外界阻力的运动
Ⅴ级 肌力正常，运动自如。
医学ppt
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什么叫运动神经元病
最常见的运动神经元病又叫「肌萎缩侧索硬化症」， 英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当 运动神经元出现病变时，肌肉便会慢慢的萎缩、死 亡，进而侵犯呼吸系统，产生四肢麻痹，及吞咽呼 吸困难之现象。Amyotrophic的意思是"没有肌肉营 养"，它是指从神经传递到肌肉的信号的丧失。 Lateral的意思是"侧面"，它是指脊髓伤害的位置。 Sclerosis的意思是"硬化"，它是指中后期ALS病人的 脊髓硬化特性。在美国，ALS又称为Lou Gehrig病， 得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。 在英 国和世界的其他地方，根据这种疾病丧失的细胞， ALS常常被称为运动神经元病。
医学ppt
9
运动神经元病
运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延 脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢 性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无 力等症状为最常见。如：说话不清，吞 咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最 后在病人有意识的情况下因无力呼吸而 死。所以这种病人也叫“渐冻人”。
医学ppt
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病因Baidu Nhomakorabea
病因和发病机制不清，5%～10%的病者有家 族史，称为家族性运动神经元疾病，近年来， 在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现 了过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是 该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞 主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型， 病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子 通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定 疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。
密切。
脊髓侧索硬化症（ALS/MND）
这是最常见的运动神经元疾病，80％
运动神经元疾病多属于这种类型，此型又 可分为两大类：一种医学以ppt 四肢肌肉萎缩开始，15
上、下运动神经元瘫痪的区别
医学ppt
一例运 动 神 经 元 病的护 理查房
2020/10/23
1
概述
临床资料 疾病相关知识 护理诊断及措施 健康教育
医学ppt
2
临床资料
基本信息
患者言xx，男，51岁。患者2015年03月于 河北省骨科医院住院治疗，确诊为运动神经 元病，当时患者出院时神志清，语利，可见 舌肌纤颤，足尖行走不能，屈颈及双下肢近 端肌力3级，下肢远端4级，双上肢肌力5级， 出院后给予药物控制病情。患者一月前开始 双下肢不能行走，时医有学pp胸t 闷表现，伴咀嚼力 3
医学ppt
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临床上运动神经元疾病的分类
幼年型远程肌肉萎缩症（JDSMA）
以手掌远程肌肉
萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌
肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。
我国常称为"平山病"。
脊髓型肌肉萎缩（SMA）
以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多
半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较
长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系
婚姻状况：已婚 过敏史：无
文化程度：大学 宗教信仰：无 入院时间：2015-08-05 23：00 医疗费用支付方式：医保
体格检查
T：36.5 ℃
P：70 次/分 R：25 次/分
BP：140/92mmHg
神志：清 瞳孔：双侧等大等圆，直径2mm，对光（+） 体重：卧床 身高：170cm
意识：清楚 力1级
临床资料
基本信息
一般健康状况：既往有右侧肾癌病史。 否认高血压、糖尿病史
传染病史：否认肝炎史、否认结核史。
手术史：2011年行“右侧肾癌切除术”。
外伤史：否认外伤史。
输血史：否认输血史。
过敏史：否认食物、医学药ppt 物过敏史。
4
护理体检
一般资料
职业：退休
民族：汉族
入院诊断：运动神经元病
入院方式：门诊 步行
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6
诊疗计划
患者入室时：胸闷加重，面色发绀，休息后可见暂时缓减，予 晚夜间23:00来我院就诊。给予吸氧患者胸闷不能改善。双上肢 肌力5级，右下肢1-2级，左下肢肌力1级 入室后，遵医嘱予特级护理、流质、氧气吸入、监护、药物控 制远动神经元病进展，等对症处理。 至08-07，密切监测患者生命体征及四肢活动能力等情况，协助 医生完善各项检查，对症处理；加强功能锻炼；遵医嘱予化痰、 护胃、营养心肌、营养神经等治疗，患者肌力较入院时有改善， （）胸闷好转。
语言沟通：正常 吞咽：正常
四肢活动：双上肢肌力5级，右下肢1-2级，左下肢肌
视力：近视
听力：正常
伤口：无
导管：无
疼痛程度：无痛
生活状况
饮食：普食 排尿：正常 自理能力（？） 进食：自理
睡眠：正常 排便：便秘
行走：协助
吸烟：无
饮酒：无
入厕：协助 上下床：协助 个人卫生：协助
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5
辅助检查
2013-08-06 血常规 白细胞：6.68×109/L，中性粒细胞80.9% ↑ 生化全套+钾、钠、氯 谷草转氨酶51U/l↑ 尿常规（九联以上） 比重：1.01。 心电图 1.窦性心律
医学ppt
11
什么引起了ALS ?
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12
流行病学&预后
本病的发病率在30岁后开始上升，发病 风险高峰位于50-75岁之间，之后则逐渐下降。
家族性患者的平均发病年龄为46岁，散
发性患者为56岁。 ➢运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同 ➢原发本性侧病索在硬化男进性展缓中慢，比预女后良性好中更为常见，男女