护理查房·运动神经元病

临床表现
▪ 本病主要表现，最早症状多见于手部分，患
者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉 逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行 性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢 手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌， 甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌 肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高 （牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、呼吸 和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体 束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
临床上运动神经元疾病的分类：
▪
幼年型远程肌肉萎缩症（） 以手掌远程肌肉萎缩为主，终其 一生，也只是两手掌的肌肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。我 国常称为"平山病"。
脊髓型肌肉萎缩（） 以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的
肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。 脊髓侧索硬化症（） 这是最常见的运动神经元疾病，80％运动神经元疾病多属于这种
病例
▪ 患者：郭仁莲，女，71岁，主因“饮水呛咳、吞咽困难、肢体力弱1年、
呼吸困难加重1天”于2014-06-08 09：12入院。
▪ 现病史：患者于2013年5月在江苏旅游过程中突发言语不清及左侧肢体
力弱，当时左上肢抬举费力，左下肢行走拖拽，当地查头颅考虑脑梗 死，予以对症治疗10余日，患者病情相当平稳回包头包医一附院继续 治疗。于6月底7月初返家，遗有左侧肢体力弱可行走，言语不清，当 时饮水呛咳不明显，继续口服阿司匹林等药物治疗20余日，7月中旬出 现饮水呛咳，吞咽困难，未予特殊治疗。2013年12月16日为明确诊断 来我院就诊，完善肌电图、神经内科传导速度等检查诊断“运动神经 元病”经治疗后患者病情未见明显加重后返家。近半年来患者四肢无 力、萎缩加重、呼吸费力及言语不能、情况加重，今晨家属发现患者 呼吸表浅费力面色苍白。门诊以“运动神经元病。呼吸衰竭？”收入 院。
▪ 生命体征：T：36.0 C P:170次/分 R:28次/分 :110/60
治疗计划
1 2 3 4
神经内科护理常规、病重通知、 I级护理、流质饮食
进一步完善血常规、尿常规、血生化。 血气分析等检查协助诊治，完善胸部 等相关检查
抗感染、营养支持、吸氧、雾化吸入等改善 通气对症建议必要时呼吸治疗
对患者及家属交代病情，进行卫生宣教及 心理治疗，签入院知情同意书
护理查房· 运动神经元病
神经内科 关毛毛
1. 运动神经元病简介 2. 病例简介 3. 护理问题及护理措施 4. 人文关怀
什么叫运动神经元病
▪ 最常见的运动神经元病又叫「肌萎缩侧索硬化
症」，英文简称。运动神经元主宰我们肌肉动作。 当运动神经元出现病变时，肌肉便会慢慢的萎缩、 死亡，进而侵犯呼吸系统，产生四肢麻痹，及吞 咽呼吸困难之现象。的意思是"没有肌肉营养"，它 是指从神经传递到肌肉的信号的丧失。的意思是" 侧面"，它是指脊髓伤害的位置。的意思是"硬化"， 它是指中后期病人的脊髓硬化特性。在美国，又 称为 病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动 员。 在英国和世界的其他地方，根据这种疾病丧 失的细胞，常常被称为运动神经元病。
家族史，称为家族性运动神经元疾病，近年 来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者 中发现了过氧化物歧化酶的基因异常，并认 为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊 髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神 经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗1抗 体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑 制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的 理论倍受人们注意。
运动神经元病
▪ 运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑
颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进 行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症 状为最常见。如：说话不清，吞咽困难， 活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有 意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种 病人也叫“渐冻人”。
病因
▪ 病因和发病机制不清，5%～10%的病者有
类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞 咽呼吸的肌肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢， 此种运动神经元疾病来势汹汹，愈后较差肌腱反射正常或消失，患者体内能存
在某种自体抗体如等，属一种自体免疫疾病。利用化学治疗，血浆透 析，对此型的运动神经元疾病或有帮忙。
护理问题：
P1
P2
P1 清理呼吸道无 效：与呼吸道炎 症，痰液粘稠， 痰多，疲乏等导 致无效咳嗽有关
P2：有窒息 的危险：与呼 吸道分泌物增 多，无力排痰 有关
目标：能及 时吸出痰液
P3
P3 体温过高 与感染有关
护理问题与措施：
P4 有皮肤完整性受损的危险： 与长期卧床有关
目标：患者皮肤完整，未发生压疮
P5 排尿型态改变：留置导尿
P6 焦虑抑郁
护理措施
饮食护理
康复锻炼
心理护理
护理常规
神经内科护理常规
安全护理
并发症的护理
人文关怀·禅心已作沾泥絮，不遂东 风上下狂
▪
这是一个真实的故事——
▪ 年逾七旬的社会心理学教授莫里? 施瓦茨
（ ）在1994年罹患肌萎缩侧索硬化症（）， 一年以后与世长辞。作为莫里早年的得意门生， 美国著名作家、广播电视主持人米奇?阿尔博 姆（ ）在老师缠绵病榻的14周里，每周二都 上门与他相伴，聆听他最后的教诲，并在莫里 老师去世后将其醒世箴言缀珠成链，冠名“相 约星期二”（ ）。对于米奇来说，与恩师 “相约星期二”的经历不啻为一个重新审视自 己，重读人生必修课的机会。这门人生课震撼 着作者，也藉由作者的妙笔，感动了整个世界。 该书在全美各大图书畅销排行榜上停留四年之 久，成为近年来图书出版业的奇迹，被译成包 括中文在内的31种文字。其中，中文版出版 时，由著名文化学者余秋雨作序，取题：“最 后的课程”。
什么引起了运动神经元病
什么引起了 ?
流行病学&预后
本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75岁之 间，之后则逐渐下降。 家族性患者的平均发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。 本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1。
运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同 原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好 部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间稳定，但不会改善 肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分 进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展 多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染