白化病的分型是什么

白化病的分型是什么

文章目录*一、白化病的分型是什么*二、白化病如何治疗*三、白化病的危害

白化病的分型是什么1、白化病的分型是什么

根据患者病变部位的不同、色素含量的差别以及症状体征的特点,可将白化病分为白化病Ⅰ型、白化病Ⅱ型、白化病Ⅲ型、白化病Ⅳ型、白化病伴免疫和血液学缺陷型、白化病伴出血素质和网状内皮细胞色素沉着型、眼白化病、白化病-小头-指(趾)

异常综合征8种类型。其中,白化病Ⅰ型又分为ⅠA型、ⅠB型、温度敏感型、酪氨酸酶多态型四种。

2、白化病症状

患白化病的人毛发呈白色、皮肤苍白和眼睛呈粉红色,常常有视力异常和眼球震颤。白化病人易发生晒斑,甚至皮肤癌。临床表现为部分或全身皮肤发白或呈粉红色,毛发纤细呈白色或淡黄色。因眼组织缺乏色素,出现畏光流泪、近视、散光和眼球震颤。部分白化病伴有其他先天异常或发育、智力缺陷。皮肤日晒后易致各种光感性皮炎、雀斑样色素沉着和皮肤癌。

3、白化病发病率

白化病的发病是由于黑色素代谢障碍所致。下常人体内的黑色素由黑色素细胞合成,黑色素细胞内有黑素小体,它含有酪氨

酸酶,这种酶能将酪氨酸转变成黑色素。白化病患者体内黑色素

细胞数目正常,细胞内也有黑素小体,但由于控制酪氨酸酶的基因发生突变,不能合成酪氨酸酶,于是黑素小体中酪氨酸酶缺乏,不能使酪氨酸转变成黑色素,从而导致皮肤、粘膜、毛发、眼等白化。白化病有多种遗传方式。全身性白化病属常染色体隐性遗传方式。局部白化病为常染色体显性遗传,眼白化病(皮肤、毛发均正常)可为X伴性隐性或常染色体隐性遗传。白化病遍及全世界,总发病率为1/10000～1/20000。

白化病如何治疗白化病目前尚无根治办法,因此以对症治疗为主,如皮肤干燥者常用一些皮肤柔润剂,眼睛怕光者可请眼科医生开一些视网膜保护剂。白化病关键在预防,通过遗传咨询和检测,可知晓夫妻俩是否会有白化病的遗传倾向。已怀孕的高危妇女,应在怀孕早期及时做基因诊断,以决定是否继续妊娠。在夏季,患者尤其应减少紫外线对眼睛和皮肤的损害,外出活动最好撑遮阳伞、戴太阳镜、穿长衣,皮肤暴露处再涂抹一层防晒霜,避免阳光直接照射。据专家介绍,采用基因干预的方法从根本上治疗白化病,是国内外医学界正在攻克的难题,在不远的将来,包括白化病在内的许多遗传性疾病,都可望从基因干预角度得到根治。

此外,患者还可以使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。目前尚无根治办法,应以预防为主,通过遗传咨询禁

止近亲结婚,同时进行产前基因诊断也可预防此病患儿出生。

白化病的危害1、此病是皮肤、毛发、眼角色素缺乏的一种先天性皮肤病。患者由于全身皮肤色素缺乏,致使内皮毛细血管显露而呈现红色,对紫外线高度敏感,约较正常人高6-12倍,毛发呈纯白色、银色、淡白色、黄白色等。有涓丝样光泽,并且纤细如丝。眼睛具有特征性,伴有白的或淡黄色的眉毛和睫毛。由于缺乏色素, 小儿期虹膜为透明淡灰色,瞳孔为红色,成人期呈青灰色、淡褐色。有昼盲状态。白化病人因为情况跟正常人不一样,所以很容易受到社会人士的歧视,心理压力较大。

2、白化病的主要危害是对视力的损害,部分白化病患者因并发免疫缺陷或肺纤维化,可在幼年或中年死亡,是需要干预的严重遗传病之一。局部白化病病情虽然不是很严重,但病变若发生在面部或肢体远端,严重影响外观。

3、另外白化病患者对光线敏感,不能长期暴露在紫外线下,很容易得皮肤癌。