心肌病及心肌炎课件
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• 中毒、内分泌和代谢异常
– 酒精、化疗药物、某些微量元素缺乏（如硒）、嗜铬细胞瘤、甲 状腺疾病
• 遗传
– 占25%～50%。主要为常染色体显性遗传
• 其他
– 围产期心肌病、神经肌肉疾病如肌营养不良等。
7
病理解剖和病理生理
• 心腔扩张，以心室扩张为主 • 室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓 • 瓣膜、冠状动脉一般无改变 • 非特异性心肌肥大、变性，间质纤维化 • 心肌收缩力↓→神经-体液机制→水钠潴留、心率增
心肌病及心肌炎
cardiomyopathy and myocarditis
目的与要求
• 熟悉心肌病的定义及分类 • 掌握扩张型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 掌握肥厚型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 熟悉几种特殊类型心肌病 • 掌握病毒性心肌炎临床表现、诊断与治疗
2
心肌病的定义和分类（2006，AHA）
耐力下降，可有胸痛 耐力下降，水肿
心衰症状
左心衰先于右心衰 晚期出现左心衰
右心衰显著
常见心律失常
室性心动过速，传导 室性心动过速，房颤 阻滞，房颤
传导阻滞和房颤
5
扩张型心肌病 ( dilated cardiomyopathy,DCM )
• 定义：是一类以左心室或双心室扩大伴心肌收缩 功能障碍为特征的心肌病。
室壁变薄，室壁运动普遍减弱，左室射血分数 显著降低，二尖瓣、三尖瓣反流。
11
12
NORMAL
DCM
13
14
15
辅助检查
• 心脏磁共振（CMR）
– 对心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高 价值。
• 心肌核素显像
– 心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增 大，左室射血分数降低 ；有助于除外缺血性心 肌病。
定义：心肌病是一组异质性心 肌疾病，由不同原因（遗传性 病因较多见）引起的心肌病变 导致心肌机械和（或）心电功 能障碍，常表现为心室肥厚或 扩张。
由其他心血管疾病继发的心肌 病理性改变不属于心肌病范畴 （如心脏瓣膜病、高血压性心 脏病、先天性心脏病、冠心病 等）。
3
心肌病的定义和分类（2006，AHA）
• 作为ACEI和ARB不能耐受患者的替代。
–依法布雷定
• If通道阻滞剂，能减慢窦性心率。不能耐受β受体阻滞剂、心 率≥70次/分的患者应该使用。
–利尿剂的应用
• 改善症状
–洋地黄
• 改善症状，减慢房颤患者的心室率
21
治疗
• 心脏再同步化治疗（CRT）
– 对于经充分药物治疗后NYHA Ⅲ级或不必卧床的Ⅳ级 的患者， CRT 治疗的适应症为：LVEF≤35%；左束 支阻滞，QRS波时限≥120ms，非左束支阻滞的患者 QRS波时限≥150ms；预期有质量的寿命在1年以上。
• 较为常见，发病率13-84/10万 • 约半数病因不详 • 临床表现：心脏扩大，心力衰竭、心律失常、血
栓栓塞及猝死。 • 预后差，确诊后5年生存率50%。
6
病因和发病机制
• 感染（病毒常见）
– 柯萨奇病毒B、ECHO病毒、小儿麻痹症病毒等
• 炎症
– 结节病、巨细胞性心肌炎、过敏性心肌炎、皮肌炎、结缔组织病
• 冠状动脉CT检查
– 了解有无冠脉狭窄，有助于除外缺血性心肌病。
16
辅助检查
• 血液和血清学检查
– BNP或NT-proBNP↑ – 心肌肌钙蛋白I可轻度升高 – 常规检查明确有无贫血、电解质紊乱、肝硬化
及肾功能不全 – 其他相关指标
17
辅助检查
• 冠状动脉造影和心导管检查
–冠状动脉造影示冠脉无异常可以明确地排除冠心 病、缺血性心ห้องสมุดไป่ตู้病。
4
3种常见心肌病比较
扩张型心肌病 肥厚型心肌病
限制型心肌病
左心室射血分数
症状明显时，＜30% ＞60%
25% ～ 50%
左心室舒张末期内径 ≥60mm
缩小
＜ 60mm
心室壁厚度
变薄
明显增厚
正常或增厚
左心房
增大
增大
增大,甚至巨大
瓣膜返流
先二尖瓣，后三尖瓣 二尖瓣返流
有,一般不严重
常见首发症状
耐力下降
• 所用LVEF＜40%的患者，若无禁忌症都应使用β受体阻滞剂。 应在ACEI和利尿剂的基础上加用，严密监测。
20
治疗
• 针对心力衰竭的药物治疗
–盐皮质激素受体拮抗剂
• 包括依普利酮和螺内酯。对于在ACEI和β受体阻滞剂基础上仍 有症状且无肾功能严重受损的患者应该使用。
–肼苯哒嗪和二硝酸异山梨醇酯
• 分类：根据分子遗传学分为三种类型
–遗传性心肌病
• 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不 全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通 道病（包括长QT综合征，Brugada综合征、短QT综合征、 儿茶酚胺敏感室速等）
–混合性心肌病
• 扩张型心肌病、限制性心肌病
–获得性心肌病
• 感染性心肌病、心动过速性心肌病、心脏气球样变、围产 期心肌病、酒精性心肌病
–心导管检查不常用，心衰时可见LVEDP、LAP、 PCWP增高，SV、CI降低。
• 心内膜心肌活检（EMB）
– 尤其对怀疑暴发性淋巴细胞心肌炎的病例价值大 – 心肌活检可以确诊巨噬细胞心肌炎
18
诊断
• 缺乏特异性诊断指标 • 临床上有慢性心力衰竭表现，UCG提示心腔
扩大、心脏收缩功能减低，应考虑DCM。 • 应排除引起心腔扩大、心脏收缩功能减低
快、血管收缩→更多心肌损害（恶性循环） →失代 偿
8
临床表现
• 起病缓慢，早期可无症状 • 主要症状
–活动时呼吸困难、活动耐量下降、夜间阵发性呼吸困难、 端坐呼吸等左心功能不全症状；
–食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心功能不全症状； –心律失常、猝死、栓塞、顽固性低血压。
• 体征
–心界扩大、心音减弱、S3、S4、奔马律、心尖部SM； –肺部可闻及湿罗音； –颈静脉怒张、肝大、水肿。
的其他继发原因 ：心脏瓣膜病、高血压性 心脏病、冠心病、先天性心血管疾病等。
19
治疗
• 病因治疗
–如控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病 或自身免疫病，纠正电解质紊乱等。
• 针对心力衰竭的药物治疗
–ACEI或ARB
• 所用LVEF＜40%的患者，若无禁忌症都应使用ACEI。
–β受体阻滞剂
9
辅助检查
• 胸部X线
–心影明显增大，心胸比＞0.5，肺淤血、肺水 肿
• 心电图
–缺乏特异性。可为R波递增不良、室内传导阻 滞及左束支传导阻滞，可出现病理性Q波，STT改变。各种心律失常均可出现，如心房颤动、 早搏、非持续性室速、传导阻滞等。
10
辅助检查
• 超声心动图（UCG）
– 诊断及评估DCM最常用的重要检查手段 – 表现为心脏四腔均增大，以左心室增大为著，
– 酒精、化疗药物、某些微量元素缺乏（如硒）、嗜铬细胞瘤、甲 状腺疾病
• 遗传
– 占25%～50%。主要为常染色体显性遗传
• 其他
– 围产期心肌病、神经肌肉疾病如肌营养不良等。
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病理解剖和病理生理
• 心腔扩张，以心室扩张为主 • 室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓 • 瓣膜、冠状动脉一般无改变 • 非特异性心肌肥大、变性，间质纤维化 • 心肌收缩力↓→神经-体液机制→水钠潴留、心率增
心肌病及心肌炎
cardiomyopathy and myocarditis
目的与要求
• 熟悉心肌病的定义及分类 • 掌握扩张型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 掌握肥厚型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 熟悉几种特殊类型心肌病 • 掌握病毒性心肌炎临床表现、诊断与治疗
2
心肌病的定义和分类（2006，AHA）
耐力下降，可有胸痛 耐力下降，水肿
心衰症状
左心衰先于右心衰 晚期出现左心衰
右心衰显著
常见心律失常
室性心动过速，传导 室性心动过速，房颤 阻滞，房颤
传导阻滞和房颤
5
扩张型心肌病 ( dilated cardiomyopathy,DCM )
• 定义：是一类以左心室或双心室扩大伴心肌收缩 功能障碍为特征的心肌病。
室壁变薄，室壁运动普遍减弱，左室射血分数 显著降低，二尖瓣、三尖瓣反流。
11
12
NORMAL
DCM
13
14
15
辅助检查
• 心脏磁共振（CMR）
– 对心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高 价值。
• 心肌核素显像
– 心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增 大，左室射血分数降低 ；有助于除外缺血性心 肌病。
定义：心肌病是一组异质性心 肌疾病，由不同原因（遗传性 病因较多见）引起的心肌病变 导致心肌机械和（或）心电功 能障碍，常表现为心室肥厚或 扩张。
由其他心血管疾病继发的心肌 病理性改变不属于心肌病范畴 （如心脏瓣膜病、高血压性心 脏病、先天性心脏病、冠心病 等）。
3
心肌病的定义和分类（2006，AHA）
• 作为ACEI和ARB不能耐受患者的替代。
–依法布雷定
• If通道阻滞剂，能减慢窦性心率。不能耐受β受体阻滞剂、心 率≥70次/分的患者应该使用。
–利尿剂的应用
• 改善症状
–洋地黄
• 改善症状，减慢房颤患者的心室率
21
治疗
• 心脏再同步化治疗（CRT）
– 对于经充分药物治疗后NYHA Ⅲ级或不必卧床的Ⅳ级 的患者， CRT 治疗的适应症为：LVEF≤35%；左束 支阻滞，QRS波时限≥120ms，非左束支阻滞的患者 QRS波时限≥150ms；预期有质量的寿命在1年以上。
• 较为常见，发病率13-84/10万 • 约半数病因不详 • 临床表现：心脏扩大，心力衰竭、心律失常、血
栓栓塞及猝死。 • 预后差，确诊后5年生存率50%。
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病因和发病机制
• 感染（病毒常见）
– 柯萨奇病毒B、ECHO病毒、小儿麻痹症病毒等
• 炎症
– 结节病、巨细胞性心肌炎、过敏性心肌炎、皮肌炎、结缔组织病
• 冠状动脉CT检查
– 了解有无冠脉狭窄，有助于除外缺血性心肌病。
16
辅助检查
• 血液和血清学检查
– BNP或NT-proBNP↑ – 心肌肌钙蛋白I可轻度升高 – 常规检查明确有无贫血、电解质紊乱、肝硬化
及肾功能不全 – 其他相关指标
17
辅助检查
• 冠状动脉造影和心导管检查
–冠状动脉造影示冠脉无异常可以明确地排除冠心 病、缺血性心ห้องสมุดไป่ตู้病。
4
3种常见心肌病比较
扩张型心肌病 肥厚型心肌病
限制型心肌病
左心室射血分数
症状明显时，＜30% ＞60%
25% ～ 50%
左心室舒张末期内径 ≥60mm
缩小
＜ 60mm
心室壁厚度
变薄
明显增厚
正常或增厚
左心房
增大
增大
增大,甚至巨大
瓣膜返流
先二尖瓣，后三尖瓣 二尖瓣返流
有,一般不严重
常见首发症状
耐力下降
• 所用LVEF＜40%的患者，若无禁忌症都应使用β受体阻滞剂。 应在ACEI和利尿剂的基础上加用，严密监测。
20
治疗
• 针对心力衰竭的药物治疗
–盐皮质激素受体拮抗剂
• 包括依普利酮和螺内酯。对于在ACEI和β受体阻滞剂基础上仍 有症状且无肾功能严重受损的患者应该使用。
–肼苯哒嗪和二硝酸异山梨醇酯
• 分类：根据分子遗传学分为三种类型
–遗传性心肌病
• 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不 全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通 道病（包括长QT综合征，Brugada综合征、短QT综合征、 儿茶酚胺敏感室速等）
–混合性心肌病
• 扩张型心肌病、限制性心肌病
–获得性心肌病
• 感染性心肌病、心动过速性心肌病、心脏气球样变、围产 期心肌病、酒精性心肌病
–心导管检查不常用，心衰时可见LVEDP、LAP、 PCWP增高，SV、CI降低。
• 心内膜心肌活检（EMB）
– 尤其对怀疑暴发性淋巴细胞心肌炎的病例价值大 – 心肌活检可以确诊巨噬细胞心肌炎
18
诊断
• 缺乏特异性诊断指标 • 临床上有慢性心力衰竭表现，UCG提示心腔
扩大、心脏收缩功能减低，应考虑DCM。 • 应排除引起心腔扩大、心脏收缩功能减低
快、血管收缩→更多心肌损害（恶性循环） →失代 偿
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临床表现
• 起病缓慢，早期可无症状 • 主要症状
–活动时呼吸困难、活动耐量下降、夜间阵发性呼吸困难、 端坐呼吸等左心功能不全症状；
–食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心功能不全症状； –心律失常、猝死、栓塞、顽固性低血压。
• 体征
–心界扩大、心音减弱、S3、S4、奔马律、心尖部SM； –肺部可闻及湿罗音； –颈静脉怒张、肝大、水肿。
的其他继发原因 ：心脏瓣膜病、高血压性 心脏病、冠心病、先天性心血管疾病等。
19
治疗
• 病因治疗
–如控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病 或自身免疫病，纠正电解质紊乱等。
• 针对心力衰竭的药物治疗
–ACEI或ARB
• 所用LVEF＜40%的患者，若无禁忌症都应使用ACEI。
–β受体阻滞剂
9
辅助检查
• 胸部X线
–心影明显增大，心胸比＞0.5，肺淤血、肺水 肿
• 心电图
–缺乏特异性。可为R波递增不良、室内传导阻 滞及左束支传导阻滞，可出现病理性Q波，STT改变。各种心律失常均可出现，如心房颤动、 早搏、非持续性室速、传导阻滞等。
10
辅助检查
• 超声心动图（UCG）
– 诊断及评估DCM最常用的重要检查手段 – 表现为心脏四腔均增大，以左心室增大为著，