原发性震颤诊断和治疗指南
原发性震颤的诊疗和治疗指南
原发性震颤的诊疗和治疗指南
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三、手术治疗
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ET手术治疗方法主要包含立体定向丘脑毁损术 和深部丘脑刺激术(DBS), 二者都能很好地改进 震颤。双侧丘脑损毁术出现构音障碍和认知功 效障碍概率较高, 同时会增加术中及术后风险, 所以不提议用于临床治疗。而DBS含有低创伤 性、可逆性、可调控性特点, 是药品难治性重 症ET患者首选手术治疗方法；其副反应包含感 觉异常、局部疼痛、构音障碍、平衡失调等, 部分经过改变刺激参数能够使之得到纠正。
(4)药品难治性重症患者可考虑手术治疗；
(5)头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒索注 射治疗。
原发性震颤的诊疗和治疗指南
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一、治疗标准
依据循证医学A、B.C级推荐水平，结合 我国实际情况，将治疗ET药品分为一线、 二线和三线用药。
原发性震颤的诊疗和治疗指南
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一、治疗标准
一线药品: 普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮； 二线药品: 加巴喷丁、托吡酯、阿普唑仑、阿
(2)疗效: 能有效减小50％肢体震颤幅度(频率并不降低)，但 对轴性震颤(如头部、声音等)疗效欠佳。
(3)不良反应: 大多数副作用是对应肾上腺素β受体阻滞作用， 常见有脉率降低和血压下降，但60次／min以上心率基本 都能耐受，用药期间应亲密观察心率和血压改变，如心率 <60次／min可考虑减量，<55次／min则停药；其它少见 副反应包含疲乏、恶心、腹泻、皮疹、阳痿和抑郁等。
2．支持诊疗标准:
(1)病程超出3年； (2)有阳性家族史； (3)饮酒后震颤减轻。
原发性震颤的诊疗和治疗指南
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3．排除标准:
(1)存在引发生理亢进性震颤原因；增强生理性震颤: 正常人四肢、头部、舌、躯干都存在着震颤动作。 年轻时这种震颤动作快速而细微，不易觉察，伴随 年纪增加，抖动幅度增大而频率减慢，尤其在一定 姿势时表现得更为显著。这种生理性震颤对日常生 活影响很小，但当强烈恐惧、焦虑、暴怒、失眠、 大量饮酒或服用一些药品后，可能加重为没有规律 摇摆性震颤动作。
特发性震颤临床诊断治疗指南
特发性震颤临床诊断治疗指南【概述】特发性震颤(essential tremor，ET)亦称原发性震颤，是以震颤为唯一表现的常见的运动障碍疾病，普通人群的患病率为0．3％～1．7％，大于40岁为5?5％，70--~79岁为12．6％。
1／3以上患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传。
发病机制不明。
【临床表现】(一)一般情况起病隐袭，缓慢进展。
各年龄组均可发病，但多见于40岁以上的中、老年人。
(二)震颤特点震颤频率为 5~8Hz。
主要表现为姿势性震颤和(或)动作性震颤，精神松弛或休息、静止位时减轻或消失，情绪紧张、疲劳或受检时加重。
部分患者在饮酒后震颤可暂时缓解。
(三)震颤部位通常从一侧手部或前臂开始，逐渐扩展至同侧上肢及对侧上肢，也有从头颈部首先出现。
主要累及部位一般依次为：上肢(95％)、头部(34％)、下肢(20％)、言语(12％)、面部和躯干(各5％)。
(四)无肌张力改变或运动缓慢等【诊断要点】(一)诊断中老年人经常出现上肢姿势性和(或)动作性震颤，不伴其他神经系统症状和体征，实验室检查元异常，应考虑ET的诊断。
需注意与帕金森病、肝豆状核变性、甲亢等鉴别。
(二)诊断标准美国运动障碍学会和世界震颤研究组织提出ET的诊断标准：1．核心标准①双手及前臂的动作性震颤；②无齿轮现象，不伴有其他神经系统体征；③或仅有头部震颤，但不伴有肌张力障碍。
2．次要标准①病程超过3年，有阳性家族史；②饮酒后震颤减轻。
3．排除标准①伴有其他神经系统体征，或在震颤发生前不久有外伤史；②由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤；③有心因性震颤的病史；④突然起病或分段进展；⑤原发性直立性震颤；⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤和原发性书写震颤；⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。
【治疗方案及原则】症状轻微、对工作和(或)生活未造成影响者可暂不用药，症状明显者需给予治疗。
(一)药物治疗1．Β-肾上腺素能阻滞剂可用普萘洛尔(proprataol01，心得安)，10～20mg，每日3次，最大不超过90mg／d。
中医治疗原发性震颤 有效的中药治疗
中医治疗原发性震颤有效的中药治疗中医治疗原发性震颤有效的中药治疗概述原发性震颤是一种神经系统疾病，通常表现为四肢、头部或颈部的震颤。
中医药在治疗原发性震颤方面具有一定的疗效，下面将介绍有效的中药治疗方法。
1. 参参附汤参参附汤是一种常用的中药方剂，由人参、附子等药材组成。
该方剂有温肾止颤的作用，可以改善震颤症状。
使用参参附汤治疗原发性震颤，通常需要由专业中医师指导合理用药。
2. 醋马鞭草醋马鞭草是一种常见的中药材，具有祛风定惊的功效。
研究表明，醋马鞭草对原发性震颤有一定的治疗效果。
可以将醋马鞭草煎煮后，口服或外用。
3. 龙骨牡蛎汤龙骨牡蛎汤是一种中药方剂，由龙骨、牡蛎等药材组成。
该方剂有安神定惊的作用，可以减轻震颤症状。
使用龙骨牡蛎汤治疗原发性震颤，需要在专业医师的指导下使用。
4. 饮食调理除了中药治疗外，饮食调理也是重要的治疗手段。
建议患者避免过食辛辣、油腻和刺激性食物，多食用新鲜蔬菜水果，保持饮食健康平衡。
中医治疗原发性震颤的有效性因人而异，治疗过程中应密切关注患者的病情变化，遵循专业医师的指导进行治疗。
此外，患者应注意休息，避免情绪波动，保持良好的心理状态。
请在使用中药治疗前咨询专业中医师，以确保合理使用药物，并避免不必要的风险。
参考资料：1. 张志勇. 中药治疗原发性震颤的临床研究进展[J]. 新中医, 2020(02):61-62.2. 杨俊斌. 中医药治疗原发性摇颤研究进展[J]. 中国药物评价与临床, 2021, 32(14):1445-1447.3. 张晓鸣, 等. 中药治疗原发性震颤疗效观察[J]. 中国医药, 2019, 14(13):108-109.。
特发性震颤诊疗指南
特发性震颤诊疗指南特发性震颤（Essential·tremor,ET）又称原发性震颤，是一种常见的运动障碍性疾病，呈常染色体显性遗传，以姿势性和-或动作性震颤为主要特征，一般双上肢受累但一侧为重。
病程多缓慢进展或不进展，呈良性过程，故又称良性震颤。
【临床表现】1、特发性震颤在人群中的患病率和发病率报道差别很大，各年龄组均可发病，但发病率随年龄增长而显著增加，发病没有性别差异，近半数患者有阳性家族史。
2、起病隐袭，常从一侧上肢起病，很快累及对侧，很少累及下肢，大约30%的患者可累及头颈部，双上肢震颤多有不对称。
3、震颤是唯一的临床表现，以姿势性和动作性震颤为主，震颤频率一般4～12次每秒，初为间断性，情绪激动、饥饿、疲劳时加重，入睡后消失，但随着病程延长，可以变为持续性。
体检除姿势性或动作性震颤外无其它阳性体征，有时可引起受累肢体齿轮感，为震颤所致。
【辅助检查】本病实验室指标及头部影像学检查无特异表现。
【诊断及分级】临床发现姿势性或动作性震颤，有阳性家族史，饮酒后减轻，不伴其它神经系统症状和体征，应考虑特发性震颤可能。
美国运动障碍学会和世界震颤研究组织特发性震颤诊断标准：1、核心诊断标准（1）双手及前臂的动作性震颤；（2）除齿轮现象外，不伴有神经系统其它体征；（3）或仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。
2、次要诊断标准（1）病程超过3年；（2）有阳性家族史；（3）饮酒后震颤减轻。
3、排除标准（1）伴有其它神经系统体征，或在震颤发生前不久有外伤史；（2）由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤；（3）有精神性（心因性）震颤病史；（4）突然起病或分段进展；（5）原发性直立性震颤；（6）仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤和原发性书写震颤；（7）仅有言语、舌、颏或腿部震颤。
美国国立卫生研究院特发性震颤研究小组临床分级：0级无震颤；1级很轻微的震颤（不易发现）；2级易于发现的、幅度小于2㎝的、无致残性的震颤；3级明显的、幅度2～4cm的、有部分致残性的震颤；4级严重的、幅度超过4㎝的、致残性的震颤。
2020年《中国原发性震颤的诊断和治疗指南》更新要点(全文)
2020年《中国原发性震颤的诊断和治疗指南》更新要点（全文）中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组，组织相关专家在2009年版《原发性震颤的诊断和治疗指南》的基础上，结合近年来相关的循证医学证据和我国的实际情况，制订了《中国原发性震颤的诊断和治疗指南（2020）》。
这一指南对原发性震颤的诊断标准、治疗规范等进行了必要的修改和更新，旨在为临床实践给予规范性指导。
本次指南更新亮点更加详细提出了原发性震颤（ET）的临床症状，并增加了ET 叠加的概念。
新增了实验室检查、神经影像学检查、神经电生理、基因检查和临床评估等辅助检查。
调整了ET诊断标准，增加了ET叠加诊断标准。
排除标准也进行了更新。
更新了鉴别诊断。
更加详细地介绍了原发性震颤的治疗原则，并增加了对药物使用的推荐意见。
手术方式中增加了磁共振成像引导下的聚焦超声丘脑切开术，丰富了深部脑刺激（DBS）治疗的实验数据。
增加了康复护理和遗传咨询的内容。
临床症状ET常为双侧缓慢起病，随年龄逐渐进展，以双上肢4~12 Hz动作性震颤为主要特征；于日常活动时（如书写、倒水、进食等）震颤表现明显；震颤还可累及下肢、头部、口面部或咽喉肌等；震颤在情绪紧张或激动时加重，部分患者饮酒后震颤可减轻；随着病情的发展，震颤幅度可增加。
ET患者还可能出现感觉障碍、精神症状、睡眠障碍等非运动症状。
部分患者除震颤外，还可伴有串联步态障碍（impaired tandem gait）、可疑肌张力障碍性姿势（questionable dystonic posturing）、轻度记忆障碍（mild memory impairment）等神经系统软体征（soft neurological signs），称为ET叠加。
辅助检查2020年指南中增加了辅助检查，辅助检查通常用于排除其他原因引起的震颤，可根据需要选择相关辅助检查进行排除诊断。
原发性震颤诊断与治疗PPT
体格检查：观察患者是否 有震颤、步态异常等
实验室检查：包括血液、 尿液、影像学等检查
神经电生理检查：包括肌 电图、脑电图等
基因检测：对于有家族史 的患者，可以进行基因检 测以明确诊断
帕金森病：主要表现为静 止性震颤，伴有肌强直和 运动迟缓
特发性震颤：主要表现为 姿势性震颤，常累及头部 和上肢
甲状腺功能亢进：主要表 现为心动过速、多汗、易 怒等
手术适应症：药物治疗无效或效果不佳，严重影响生活质量
手术方法：深部脑刺激（DBS）、立体定向放射治疗（SRT）等
手术风险：手术风险较高，可能出现并发症如出血、感染等 术后护理：术后需要定期复查，调整药物和治疗方案，保持良好的生活习 惯和心态
药物治疗：使用抗震颤药物，如普萘洛尔、阿替洛尔等 手术治疗：采用脑深部电刺激术（DBS）或伽玛刀治疗 康复治疗：进行物理治疗、言语治疗等，提高生活质量 生活方式调整：避免过度紧张、疲劳，保持良好的生活习惯
定期进行身体检查，及时发 现并治疗相关疾病
运动疗法：进行有针对性的运动训练，如平衡训练、力量训练等 心理疗法：通过心理咨询、心理辅导等方式，帮助患者调整心态，减轻心理压力 药物治疗：在医生指导下，使用药物进行治疗，如抗震颤药物、抗焦虑药物等 生活方式调整：保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食、适当运动等
避免过度劳累和紧张，保持 心情愉快
适当进行体育锻炼，如散步、 慢跑等
避免接触刺激性物质，如酒 精、咖啡因等
保持良好的生活习惯，如规 律作息、合理饮食等
定期进行身体检查，及时发 现并治疗相关疾病
心理支持：提供 情感支持和理解， 帮助患者面对疾 病和治疗
心理疏导：通过 心理咨询和治疗， 帮助患者缓解焦 虑、抑郁等情绪
原发性震颤怎么治疗
原发性震颤怎么治疗原发性震颤怎么治疗,十多年了,能给一个好的药方吗?1、最佳答案震颤麻痹是一种易发生于男性更年期和老年期的中枢神经系统变性疾病,多在50岁以后缓慢起病。
临床以肢体震颤、肌肉强直及运动减退为三大特征。
原发性震颤麻痹的病因目前尚不清楚。
大约10%以上的患者有家族史。
其病理变化主要是高级中枢对下部中枢的调控能力减弱，下部的各级中枢如黑质、椎体外系、小脑核团等出现不协调活动，分泌激素类递质不平衡，使肌肉的紧张程度发生改变，出现震颤、强直和运动减弱。
此外，少数患者因年轻时接触过有毒物品如一氧化碳、锰、铅、苯、二硫化碳、利血平服用过多等。
脑炎、脑外伤和动脉硬化，损伤脑部的皮质高级中枢，使其整合下部中枢的功能减退，下部中枢的活动力增强，出现不协调的兴奋和抑制，也能引起类似的表现，故也统称为震颤麻痹综合征。
震颤一般先从手指开始，手指震颤起来好象“搓丸模样”的动作。
肢体愈是静止不动，或注意力集中,如对指、穿线时，愈易发生震颤，活动起来，倒反而好些，情绪激动时，震颤得更厉害，甚则手脚、全身发抖，站立不稳。
睡眠时能停止。
一般先从一侧上肢发生，再到同侧下肢，对侧下肢，有时下颌和舌肌也有震颤。
病人走路动作很不协调，步子很小，双臂前后不摆动，呈冲走样，好像很慌张。
但感觉没有障碍，受刺激时，疼痛和正常一样。
面部呆滞无表情，两眼直视，少眨眼，说话缓慢而单调。
因手指活动更为不便，不能作精细的活，写字时越写越小。
更严重者，唾液常从口角流出来，说话快时漏风，含糊不清。
此外，病人还可伴有脑动脉硬化、高血压及血管硬化的临床症状。
进入更年期以后的男性，如果存在上面所讲的这些表现，应该及时地去医院请神经科大夫检查，如果一旦确诊为震颤麻痹，则应采取积极的治疗措施，并用以下方法加以调护。
(1)饮食调节：因更年期性激素内分泌功能减退，饮食减少，胃口不开，宜选质软易消化的蔬菜如小白菜、西红柿、黄瓜、花菜等，肉类选瘦肉、稚鸡、鸽子等，不宜用咸酸辛辣刺激物来开胃。
原发性震颤的诊断与治疗
治疗
2.手术治疗 （1）脑深部电刺激（DBS）手术 ▪ DBS手术目前已成为治疗药物难治性ET的首选方法。丘脑腹正中间核（VIM）
是治疗ET的常用靶点，单侧VIM-DBS可以有效减轻ET患者对侧的肢体震颤， 但是多数情况下并不能有效地改善ET患者头部或声音的震颤； ▪ 双侧VIM电刺激可以改善双侧肢体震颤以及某些患者的头部或声音震颤。然而 与单侧刺激相比，双侧VIM-DBS具有更多的刺激不良反应，特别是构音障碍和 步态不稳。
原发性震颤 的诊断与治 疗
前言
▪ 原发性震颤（ET）是最常见的运动障碍疾病之一，65岁以上人群 中的患病率可达4.6%。
▪ 其主要临床表现为双上肢4~12 Hz动作性震颤，可伴或不伴有头部、 口面部、声音或下肢震颤。
评定量表
评定量表
▪ WHIGET震颤评估量表版本1是MDS唯一推荐的ET筛查量表。若 需要从人群中初步筛查ET患者，建议使用WHIGET震颤评估量表 版本1作为筛查工具。
病，其震颤幅度通常在随意运动时减小或消失，精神紧张时增大。 ▪ 晚期特发性震颤也可出现静止性震颤，但在随意运动期间不会消
退。
体格检查
2.动作性震颤 ▪ 包括姿势性、运动性、意向性、等距性和任务特异性震颤，在自主运动
中出现。 （1）姿势性震颤可在患者伸出双手或将双手置于颏部下方出现，在握重 物如书或杯子时姿势性震颤更明显。特发性震颤的姿势性震颤可在采取一 种姿势或站姿的动作中（如伸出双手时）即开始出现，没有潜伏期。帕金 森病的姿势性震颤通常会在完成一种体位（如上臂伸出），在十几秒到数 十秒的潜伏期后出现。
治疗
▪ 单剂量40~400 IU的A型肉毒毒素可改善头部震颤； ▪ 尺、桡侧腕伸屈肌进行多点注射50~100 IU药物可减小上肢的震颤幅度，
中国原发性震颤的诊断和治疗指南
中国原发性震颤的诊断和治疗指南原发性震颤（essential tremor，ET）也称特发性震颤，是一种常见的运动障碍性疾病，临床上以双上肢的动作性震颤为特点，可伴有下肢、头部、口面部或声音震颤。
约30%~70%的ET患者有家族史，多呈常染色体显性遗传。
传统观点认为ET是良性、家族遗传性、单症状性疾病；目前认为ET是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。
ET在人群中的患病率约为0.9%，并随着年龄的增长而升高，65岁以上老年人群的患病率约为4.6%。
ET的病因与发病机制尚未完全明确，遗传因素、老化因素、环境因素与ET发病相关；皮质-脑桥-小脑‐丘脑‐皮质环路的节律性震荡是ET的主要病理生理学机制。
ET的诊断一、临床特点1.起病年龄：各年龄段均可发病，多见于40岁以上的中老年人，青少年是另一发病高峰。
家族性比散发性ET患者起病年龄更早。
2.临床症状：ET常为双侧缓慢起病，随年龄逐渐进展，以双上肢4～12Hz动作性震颤为主要特征；于日常活动时（如书写、倒水、进食等）震颤表现明显；震颤还可累及下肢、头部、口面部或咽喉肌等；震颤在情绪紧张或激动时加重，部分患者饮酒后震颤可减轻；随着病情的发展，震颤幅度可增加。
ET患者还可能出现感觉障碍、精神症状、睡眠障碍等非运动症状。
部分患者除震颤外，还可伴有串联步态障碍（impaired tandemgait）、可疑肌张力障碍性姿势（questionable dystonic posturing）、轻度记忆障碍（mild memory impairment）等神经系统软体征（soft neurological signs），称为ET叠。
3.震颤临床分级：根据1996年美国国立卫生研究院ET研究小组提出的震颤分级标准以供参考：0级：无震颤；1级：轻微，震颤不易察觉；2级：中度，震颤幅度<2cm，非致残；3级：明显，震颤幅度在2~4cm，部分致残；4级：严重，震颤幅度超过4cm，致残。
原发性震颤的诊断和治疗改 ppt课件
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二、诊断标准
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诊断标准
核心标准
双手及前臂明显且持续的 姿势性和(或)动作性震颤 可仅有头部震颤 不伴有肌张力障碍
支持标准
病程超过3年 有阳性家族史 饮酒后震颤减轻
不伴有其他神经系统体征
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排除标准
存在引起生理亢进性震颤的因素 起病前3个月内有神经系统外伤史 有精神性(心理性)震颤的病史或临床证据 突然起病或病情呈阶梯式进展恶化
干等部位
同时累 及多个 部位(如 前臂和 头部)
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一、临床特点
日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤
饮酒后症状减轻
病程的增加，震颤频率下降后数年 出现头部震颤，躯干和下肢通常最晚累及
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一、临床特点
震颤临床分级
0级
无震颤
1级
轻微
不易察觉
原发性震颤的诊断和治疗
邢台市第一医院神经内科
王瑜龙
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原发性震颤(ET)
特发性震颤 常见的运动障碍性疾病 30-50％有家族史 进展缓慢、可能与家族遗传相关的复杂性疾病
临 上肢远端的姿势性或动作性震颤
床
特 点
可伴有头部、口面部或声音震颤
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流行病学
患病率：0.008%至22% 统一诊断标准后缩小到：0.4-3.9% 大于40岁为5.5 %，70~79岁为12.6 %。
②检查发现至少有四个任务中存在+2级的动作性震颤或者一 个任务存在+2级的动作性震颤以及第二个任务存在+3级的动 作性震颤。这些任务包括（倒水、喝水、用勺子喝水、指鼻 运动和画螺旋圈）
原发性震颤的诊断和治疗PPT共31页
用药早期 眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、嗜睡等 急性副作用 从小剂量缓慢进行剂量滴定直到最低有效剂量
普萘洛尔和扑米酮是首选初始用药 当单药治疗无效时可联合应用
二线推荐用药
新型抗癫痫药 加巴喷丁
托吡酯
起始剂量 用 法
有效剂量
5mg／d 以25mg／周的递增速度缓慢加量
100-400mg／d 分2次口服
不良反应
困倦、恶心、头晕、 行走不稳等
食欲减退、体重减轻、恶心、感觉 异常、认知功能损害(尤其是语言智 商)等
二线推荐用药
苯二氮卓类制剂
阿普唑仑
氯硝西泮
起始剂量 用 法
有效剂量
0.6 mg／d
0.6-2.4mg／d 每天3次给药
0.5mg／d 1-6 mg／d
不良反应
小剂量开始(10mg/次，每天2次) 逐渐加量(5 mg／次)
用法
一般不超过90mg／d
早晨服药
相对禁忌
用药前查 心电图
高度房室传导阻滞、哮喘、胰岛素依赖型糖尿病 评估发生心动过缓的风险
一线推荐用药
扑米酮 常用的抗癫痫药物
用法
每晚25mg开始，逐渐加量25mg／次 有效剂量在50-500 mg／d
一、临床特点
日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤 饮酒后症状减轻 病程的增加，震颤频率下降、幅度增加 累及部位逐步增多，一般在上肢受累后数年 出现头部震颤，躯干和下肢通常最晚累及
一、临床特点
震颤临床分级
0级
无震颤
1级
轻微
不易察觉
2级
中度
幅度<2cm
非致残
3级
明显
幅度在2-4cm 部分致残
头部或声音震颤患者 可选择A型肉毒毒素
原发性震颤的诊断和治疗改
流行病学
危险因素 1年龄（确定因素，患病率和发病率均随着年
龄的增长而增长） 2种族（白种人>黑种人） 3家族史
流行病学
病原学 l 基因突变（17%～100%）
常染色体显性遗传 同源染色体3q13和2p22连锁 特殊基因尚未确定 l 环境因素 1 震颤在家族内部存在发病年龄及严重程度的差别，也说明环境因素可影 响ET表型。 2 两个双胞胎研究里，在单卵双生的双胞胎中配对的一致性是60-63%， 而在双卵双生中是27-42%，这同样也说明了环境因素的重要作用 3 环境因素（毒物）：β-咔啉生物碱和铅 β一咔啉生物碱可自然存在于食物链中，特别是当肉类经长时间高温烧 煮后。
或在停顿数秒后出现），但是伴随静止性震颤伴随动作性震 颤或姿势性震颤是轻度的、温和的。同样尽管静止性震颤可 发生在ET中，但是它一般发生在长时间严重的动作性震颤或 姿势性震颤后。 肌张力障碍患者中大约20-30%的患者有类似于ET的姿势性 震颤，但是不规则的、急速的震颤，而不是有规律的震动， 而且它可能还有一个零点，那就是患者发现自己的一只手或 手臂的位置后可导致震颤短暂消失。
一、临床特点
日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤 饮酒后症状减轻 病程的增加，震颤频率下降、幅度增加 累及部位逐步增多，一般在上肢受累后数年 出现头部震颤，躯干和下肢通常最晚累及
一、临床特点
1996年美国国立卫生研究院特发性震颤研究小组提出
临床表现
ET的另一个特征是震颤的躯体皮层定位会随时间推 移而扩展，从手部到头部，以手部开始的震颤数年 后典型地发展为头部震颤，然而从头部扩展到手部 的震颤较少
ET的诊断
一、临床特点
各年龄均可发病
起
多见于40岁以上的中老年人
原发性震颤的诊断和治疗指南共42页文档
61、辍学如磨刀之石，不见其损，日 有所亏 。 62、奇文共欣赞，疑义相与析。
63、暧暧远人村，依依墟里烟，狗吠 深巷中 ，鸡鸣 桑树颠 。 64、一生复能几，倏如流电惊。 65、少无适俗韵，性本爱丘山。
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
42、只有在人群中间，才能认识自 己。——德国
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
2009年原发性震颤的诊断和治疗指南
鉴别诊断
临床评估
病史 初发年龄 家族史 酒精反应 震颤评估 运动状态 分布 频率Hz 神经科检查 笔迹 字迹潦草，字体偏大且有节律 字迹过小征 姿势性和运动性，严重时伴静止性，走路时消失 上肢、头部和声音 7~12 静止性，走路时加重 四肢、唇舌 4~6 呈双峰（青春期及成年早期） 常有 减轻 随年龄增加 少 无反应
一、临床特点
特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。特发性 震颤伴发帕金森病是众所周知的； 据报道，在特发性震颤患者中，帕金森病的发病率 比正常对照人群高得多，即使在大于60岁的特发性 震颤患者中，帕金森病的危险度是同年龄组的随机 人群的24倍； Lou和Jankovic曾报道过350例特发性震颤，其中20% 同时伴有帕金森病。故认为特发性震颤可能是帕金 森病的一个重要危险因素；
ET的发病机制
4.PET检测发现，ET患者无震颤时丘脑和延髓 （主要是下橄榄核）糖代谢率增加，H215O血流 测定双侧小脑血流量增加；震颤时下橄榄核和小 脑代谢率和血流量进一步增加，丘脑、纹状体和 运动皮质血流量也增加。 5.肌电图（EMG）可记录到4~8Hz的促动肌-拮抗 肌同步化连续发放活动，另有约10%患者表现为 促动肌-拮抗肌交替收缩；
主要与下列疾病相鉴别：
3．精神心理性震颤：
多在有某些精神因素如焦虑、紧张、恐惧时出 现，与ET相比，其频率较快(8-12 Hz)，但幅 度较小，有相应的心理学特点，去除促发因素 症状即可消失。
主要与下列疾病相鉴别：
4．自立性震颤：
表现站立时躯干和下肢姿势性震颤，可累及上 肢，伴体态不稳和小腿痉挛（肌肉高频强直收 缩所致），坐下或仰卧后缓解，行走时减轻。 与特发性震颤相比，自立性震颤频率（14~18 次/s）更快，用氯硝西泮、加巴喷丁可显著缓 解。
原发性震颤的诊断和治疗指南
进行一些特定检查，如指鼻试验 、跟膝胫试验等，以评估小脑功
能。
鉴别诊断和排除其他疾病
排除其他原因引起的震颤，如 药物性、中毒性、脑炎等。
鉴别原发性震颤与其他神经系 统疾病，如帕金森病、肌张力 障碍等。
进行必要的实验室检查，如血 常规、肝肾功能、脑电图等。
诊断标准和诊断流程图
根据病史、体格检查和神经系统检查结果，结合患者年龄、性别等因素，进行综合 分析。
开展多中心临床试验
通过多中心临床试验，对新型药物与其他药物进行对比研究，为药物的疗效和 安全性提供科学证据。
基因治疗和细胞治疗等新型治疗方式的研究
探索基因突变与震颤发生的关系
通过对震颤相关基因突变的研究，寻找基因治疗的可能性。
细胞治疗的潜力
研究利用干细胞等细胞资源，通过定向诱导分化等技术，修复受损的神经细胞， 改善震颤症状。
疾病机制和病因学研究
深入研究大脑神经网络机制
原发性震颤的病因复杂，涉及大脑神经网络的多个环节，深 入研究大脑神经网络机制有助于发现新的治疗靶点。
遗传因素与环境因素的作用
探讨原发性震颤的遗传因素和环境因素，预防策略和早期干 预的可能性。
提高患者生活质量和社会支持的研究
非药物治疗方法的探索
除药物治疗外，还可以探索物理治疗、心理治疗等非药物治疗方法，提高患者的生活质量。
原发性震颤的诊断和 治疗指南
汇报人 治疗方法 • 疾病管理和预防 • 未来研究方向和挑战
CHAPTER 01
疾病概述
定义和分类
• 原发性震颤（ET）是一种常见的运动障碍性疾病，主要累及上肢和头部，表现为姿势性或动作性震颤。ET可呈家族性或散 发性，家族性ET通常有常染色体显性遗传，而散发性ET的病因尚不完全清楚。
凃晋文教授治疗原发性震颤经验
凃晋文教授治疗原发性震颤经验原发性震颤是一种常见的神经系统疾病，主要表现为四肢、头部和颈部的不自主震颤。
虽然不影响寿命，但严重影响患者的生活质量。
作为神经外科专家，我在治疗原发性震颤方面有一些经验，希望能与大家分享。
首先，对于早期症状较轻的患者，我们可以采用药物治疗。
目前较为常用的药物包括左旋多巴、多巴胺受体激动剂和抗胆碱药物等。
这些药物可以通过刺激或抑制神经递质的作用来改善患者的症状，但是需要注意的是，这些药物可能产生一些不良反应，如恶心、头晕、精神障碍等，因此需要医生和患者密切合作，根据患者的具体情况进行药物治疗。
当药物治疗无效或病情进展到较严重的阶段时，手术治疗可以成为更有效的选择。
目前较为常见的手术包括深部脑刺激术(DBS)和丘脑毁损术等。
DBS是一种在脑内实施的微创手术，通过在某些特定部位植入电极，对神经元进行电刺激，从而达到控制震颤的目的。
丘脑毁损术则是直接破坏丘脑中控制震颤的神经元，虽然手术风险较大，但在一些需要紧急手术的情况下依然是一种有效的选择。
手术治疗虽然可以有效缓解原发性震颤的症状，但是还需要注意术后的康复工作。
首先，手术后大多需要慢性药物治疗以维持临床疗效。
其次，需要坚持康复训练，包括身体平衡训练、功能康复训练等，帮助患者尽快恢复正常生活。
最后，患者需要坚持定期复诊，并根据医生的指导进行必要的调整。
在做好以上工作的基础上，一些症状较轻的患者可以适当增加日常运动量，如散步、太极拳等，有利于进一步缓解症状。
总之，原发性震颤是一种常见而又困扰人的神经系统疾病。
医生和患者需要共同努力，选择合适的治疗方案，进行必要的康复训练，帮助患者尽早恢复正常生活。
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(一)一线推荐用药
3．阿罗洛尔具有a及β-受体阻断作g，每天1次开始，如疗效不 充分，可加量至每天2次，10mg／次，最高剂量不超 过30mg／d。
(3)不良反应：大多数副作用是相应的肾上腺素β受体阻滞 作用，常见的有脉率降低和血压下降，但60次／min以上 的心率基本都能耐受，用药期间应密切观察心率和血压变 化，如心率<60次／min可考虑减量，<55次／min则停 药；其他少见副反应包括疲乏、恶心、腹泻、皮疹、阳痿 和抑郁等。
(4)不稳定性心功能不全、高度房室传导阻滞、哮喘、胰岛
一、临床特点
3．震颤临床分级：根据1996年美国国立卫生研 究院特发性震颤研究小组提出的震颤分级标准以 供参考：
0级：无震颤； 1级：轻微，震颤不易察觉； 2级：中度，震颤幅度<2cm，非致残； 3级：明显，震颤幅度在2-4cm，部分致残； 4级：严重，震颤幅度超过4cm，致残。
二、诊断标准
原发性震颤的诊断和治疗指南
中华医学会神经病学分会帕金森病及 运动障碍学组
中华神经科杂志2009
原发性震颤(ET)
也称特发性震颤 是一种常见的运动障碍性疾病，临床上以上肢
远端的姿势性或动作性震颤为特点，可伴有头 部、口面部或声音震颤。 30％-50％的ET患者有家族史。 传统观点认为ET是良性、家族遗传性、单症状 性疾病，但目前认为ET是缓慢进展的、可能与 家族遗传相关的复杂性疾病。
(1)存在引起生理亢进性震颤的因素； (2)正在或近期使用过致震颤药物或处于撤药期； (3)起病前3个月内有神经系统外伤史； (4)有精神性(心理性)震颤的病史或临床证据； (5)突然起病或病情呈阶梯式进展恶化。
三、鉴别诊断
主要与下列疾病相鉴别：
生理性震颤、精神心理性震颤、帕金森 病震颤、小脑性震颤、肌张力障碍性震 颤、红核性震颤、原发性直立性震颤、 肝豆状核变性性震颤、内科系统疾病(如 甲状腺功能亢进、肝性脑病等)引起的震 颤等。
一、治疗原则
一线药物：普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮； 二线药物：加巴喷丁、托吡酯、阿普唑仑、阿
替洛尔、索他洛尔、氯硝西泮； 三线用药：氯氮平、纳多洛尔、尼莫地平、A
型肉毒毒素。 普萘洛尔、阿罗洛尔和扑米酮是治疗ET的首选
初始用药，当单药治疗无效时可联合应用；A 型肉毒毒素多点肌肉注射可能对头部或声音震 颤患者有效；手术治疗则适用于症状严重、药 物难治性的患者。
主要与下列疾病相鉴别：
3．精神心理性震颤： 多在有某些精神因素如焦虑、紧张、恐
惧时出现，与ET相比，其频率较快(8-12 Hz)，但幅度较小，有相应的心理学特点， 去除促发因素症状即可消失。
ET的治疗
一、治疗原则
ET的治疗分为药物(口服药物及A型肉毒 毒素)和手术治疗。
一、治疗原则
其药物治疗原则为： (1)轻度震颤无需治疗； (2)轻到中度患者由于工作或社交需要，可选择
主要与下列疾病相鉴别：
1．帕金森病震颤： 主要为静止性震颤，可合并动作性震颤，
手部搓丸样震颤和下肢静止性震颤是帕 金森病的典型表现。除震颤外，帕金森 病患者常伴有动作迟缓、肌强直、姿势 步态异常等。
主要与下列疾病相鉴别：
2．小脑性震颤： 主要为上肢和下肢的意向性震颤，常伴
有小脑的其他体征，如共济失调、轮替 运动异常、辨距不良等，而ET患者通常 不伴有小脑症状。
事前半小时服药以间歇性减轻症状； (3)影响日常生活和工作的中到重度震颤，需要
药物治疗； (4)药物难治性重症患者可考虑手术治疗； (5)头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒素注
射治疗。
一、治疗原则
根据循证医学的A、B、C级推荐水平， 结合我国的实际情况，将治疗ET的药物 分为一线、二线和三线用药。
ET的诊断
一、临床特点
1．起病年龄：各年龄均可发病，多见于 40岁以上的中老年人，也有人认为青少 年是另一发病高峰。家族性比散发性ET 患者起病早，多在20岁前起病。
一、临床特点
2．临床核心症状：以4-12Hz的姿势性或动作 性震颤为主要特征，多数发生于手和前臂，也 可累及头部(如颈部)、下肢、声音等，偶尔累 及舌、面部、躯干等部位。震颤可以同时累及 多个部位(如前臂和头部)。日常活动如书写、 倒水、进食等可加重震颤，多数患者饮酒后症 状减轻。随着病程的增加，震颤频率下降，而 幅度增加，导致较为严重的功能障碍。震颤累 及部位可逐步增多，一般在上肢受累后数年出 现头部震颤，躯干和下肢通常最晚累及。
(2)疗效：可减少姿势性震颤和动作性震颤的幅度，疗 效与普萘洛尔相似。与普萘洛尔相比，阿罗洛尔的β 受体阻滞活性是其4～5倍，且不易通过血脑屏障，不 会像普萘洛尔那样产生中枢神经系统副作用。因此对 于无法耐受普萘洛尔的患者可考虑给予该药治疗。
二、药物治疗
(一)一线推荐用药
1．普萘洛尔是非选择性肾上腺素β受体阻滞剂，为经典的 一线治疗药物。
(1)用法：从小剂量开始(10mg/次，每天2次)，逐渐加量 (5 mg／次)至30-60mg／d，即可有症状改善，一般不超 过90mg／d；标准片每日口服3次，控释片每天1次，早 晨服药。
(2)疗效：能有效减小50％的肢体震颤幅度(频率并不降低)， 但对轴性震颤(如头部、声音等)的疗效欠佳。
1．核心诊断标准：
(1)双手及前臂明显且持续的姿势性和(或) 动作性震颤；
(2)不伴有其他神经系统体征(齿轮现象和 Froment征除外)；
(3)可仅有头部震颤，但不伴有肌张力障 碍。
2．支持诊断标准：
(1)病程超过3年； (2)有阳性家族史； (3)饮酒后震颤减轻。
3．排除标准：
(一)一线推荐用药
2．扑米酮是常用的抗癫痫药物。
(1)用法：一般每晚25mg开始，逐渐加量25mg／次，有效 剂量在50-500 mg／d，一般250mg／d疗效佳且耐受性好。 为了减少嗜睡副作用，建议晚上睡前服药。
(2)疗效：对于手部震颤疗效显著，可减小50％的震颤幅度。 (3)不良反应：在用药早期，急性副作用(包括眩晕、恶心、