各类风湿性疾病的诊断与治疗
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⁂ 1940年Hollander与Comroe医师首次使用风湿病学 (Rhematology)与风湿病科医生(Rhematologist)两个 名词，其后为世界各国普遍采用。
概念
风湿性疾病(rheumatic disease) ： 是泛指影响骨、关节及周围软组织，如肌
肉、滑膜、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。 其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内 分泌性、退行性、地理环境型、遗传性、肿 瘤性等。可以是系统性或局限性，器质性或 功能性的。 风湿（rheumatism）：
如：EB病毒、结核分枝杆菌。 77%的类风湿性关节炎患者滑膜
中有细小病毒B19基因，所有的活动性 滑膜炎患者的滑膜组织均表达B19抗原 VP-1。
遗传倾向、内分泌因素、其他
RA 是多基因疾病。同卵双胎的发病率高达5365%。其中主要组织相容性抗原复合物（MHC）在 遗传效应中占主要的地位。但遗传因素不能完全解 释RA的发病原因，肯定还有其他的因素共同参与发 病，而这些参与因素或触发因素目前还不清楚，正 是目前大家研究、讨论的热点。
或
其它部
位
痛性质
持续,休息 休息加重 活动加重 剧烈,夜 不定
后加重
间重
肿性质
软组织为主 软组织为主 骨性肥大 红肿热 少见
畸形
常见,影响 部分
小部分 少见
偶见
功能
演变
对称性多关 不对称下肢 负重关节 反复发作
节炎
大关节炎 症状明显
脊柱炎和(或) 偶有
必有,功能 腰椎增生 无
无
骶髂关节病变
受限
唇样变
常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现
病名
特异性表现
SLE
颊部蝶形红斑,蛋白尿,溶血性贫血,血小板减少,多浆膜炎
pSS
口、眼干,腮腺肿大,猖獗龋齿,肾小管性酸中毒,高球蛋白血症
皮肌炎
上眼睑红肿,Gottron,颈部呈V形充血,肌无力
系统性硬化病 雷诺现象,指端缺血性溃疡,硬指,皮肤肿硬失去弹性
Wegener肉芽肿 鞍鼻,肺迁移性浸润影或空洞
关节外病理
血管炎累及中、小动脉和（或）小静脉， 管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增 生导致血管腔狭窄或堵塞。
类风湿结节从病理上看中央为大片纤维素 样坏死灶，坏死灶周围是放射状排列的上皮细 胞，外层增生的毛细血管和聚集的纤维母细胞、 淋巴细胞、浆细胞，以及纤维组织包绕的结构。 为常见于关节伸侧受压部位的皮下组织及肺。
风湿病的病理特点
病名
靶器官病变
炎症性
非炎症性
OA
关节软骨变性
SSc
皮下纤维组织增生
RA 滑膜炎
AS 附着点炎
pSS 唾液腺炎
PM/DM 肌炎
SLE 小血管炎
痛风 关节腔炎症
血管炎 大、中、小动脉和静脉炎
常见关节炎的关节特点
关节
RA
AS
OA 痛风 SLE
周围关节炎
起病
缓
缓
缓
急骤
不定
首发
PIP、MCP 碗膝髋踝 膝腰DIP 大拇指 手关节
抗Scl-70
抗核仁抗体
系统性坏死性血管炎
常见
Wegener肉芽肿
c-ANCA(PR3)
显微镜多动脉炎（MPAN）
P-ANCA(MPO)
类风湿关节炎
（rheumatoid arthritis,RA）
概述
是一种以致残性多关节滑膜炎为特征的 自身免疫性疾病。以慢性、对称性、破坏 性多关节为主要临床表现，其中双手、腕 、膝、踝和足关节受累最常见。还伴有发 热、贫血、皮下结节及淋巴结肿大等关节 外表现。血清中有多种自身抗体，关节致 残率高。
流行病学
不同人群的发病率为0.01-0.05％，
患病率为0.18-1.07％ 女性多见，女:男=3:1。 发病高峰在30-50岁。
病因及发病机理
尚不清楚，拒目前所知：一部 分是由于至今尚未明确的微生物引起 炎症和组织损伤有关。另一部分则由 于遗传易感性所致。
感染因子：
某些病毒或细菌微生物可通过其体 内抗原性蛋白或多肽片段介导类风湿 性关节炎的自身免疫反应。
指关节、关节周围软组织、肌肉、韧带 、骨出现的慢性疼痛。
弥漫性结缔组织病
（connective tissue disease,CTD）：
是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性 病程、肌关节病变外，尚有以下特点： 1 属自身免疫病，曾称胶原病。自身免疫性是结缔
组织病的发病基础。自身免疫性是指免疫系统丧 失了对自身组织的免疫耐受性，以致淋巴细胞对 自身组织出现免疫反应导致组织损伤。 2 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 3 病变累及多个系统(包括骨骼、肌肉系统。)临床个 体差异大。 4 对糖皮质激素有一定反应。 5 由于诊治恰当，近年来生存率明显延长（强调早期 诊断、合理治疗）。
大动脉炎
无脉
白塞病
口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应
不同CTD的自身抗体谱
ANA谱 抗磷脂抗体
SLE ANA
抗心脂抗体
抗dsDNA 狼疮抗凝物
抗中性粒细胞抗体 偶见
抗组蛋白 假阳性梅毒反应
抗Sm
抗SSA pSS 抗SSAΒιβλιοθήκη 抗心脂抗体抗SSB
DM/PM 抗和成酶（Jo-1、PL-7、PL-12)
SSc ACA（抗着丝点）
病理
主要分为骨关节系病理和关节 外及内脏器官的病理。
骨关节系病理
基本病理改变：滑膜炎。
急性期 ：
渗出、细胞浸润，滑膜下层小血管扩张， 内皮细胞肿胀、细胞间隙增大，间质水肿和 嗜中性粒细胞。
慢性期 ：
滑毛变厚，形成绒毛状突起，突向关节 腔内或浸入到软骨和软骨下的骨质。绒毛有 很强的破坏性，是造成关节破坏、关节畸形、 功能障碍的病理基础。
风湿性疾病
（rheumatic disease）
XX医院
风湿性疾病的基本发展史
⁂ 公元一世纪：医学文献中首次出现 “Rheum”一词系 指一种流动的物质。
⁂ 1942年法国医生首次在文献中使用“Rheumatism”一词 继之，G.Baillon医生首次强调，关节炎是一种全身 性疾病。
⁂ 1928年Pemberton医生在美国首先成立控制风湿病委 员会The American Committee for the Rheumatism 经过几次修改名称，1988年起称“美国风湿病学会” (American College of Rhematology,ACR),并沿用 至今。
关节外病理改变还可累及心血管、呼吸系、 泌尿系、消化系、血液系、神经肌肉系统及眼 部等。
临床表现
关节表现:
临床表现
关节表现:
➢ a:晨僵：出现在95%以上的患者。持续时间和关 节严症的程度成正比，是本病活动指标之一 b:痛与压痛：常是关节的最早症状。最常出现 的部位为腕、掌指关节、近端指间关节，其 次是趾、膝、踝、肘、肩等关节。为对称性 、持续性伴有压痛。受累关节的皮肤有褐色 色素沉着。 c:关节肿：受累关节均可因为关节腔内积液和 （或）关节周围软组织炎症。 d:关节畸形：见于晚期患者。
概念
风湿性疾病(rheumatic disease) ： 是泛指影响骨、关节及周围软组织，如肌
肉、滑膜、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。 其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内 分泌性、退行性、地理环境型、遗传性、肿 瘤性等。可以是系统性或局限性，器质性或 功能性的。 风湿（rheumatism）：
如：EB病毒、结核分枝杆菌。 77%的类风湿性关节炎患者滑膜
中有细小病毒B19基因，所有的活动性 滑膜炎患者的滑膜组织均表达B19抗原 VP-1。
遗传倾向、内分泌因素、其他
RA 是多基因疾病。同卵双胎的发病率高达5365%。其中主要组织相容性抗原复合物（MHC）在 遗传效应中占主要的地位。但遗传因素不能完全解 释RA的发病原因，肯定还有其他的因素共同参与发 病，而这些参与因素或触发因素目前还不清楚，正 是目前大家研究、讨论的热点。
或
其它部
位
痛性质
持续,休息 休息加重 活动加重 剧烈,夜 不定
后加重
间重
肿性质
软组织为主 软组织为主 骨性肥大 红肿热 少见
畸形
常见,影响 部分
小部分 少见
偶见
功能
演变
对称性多关 不对称下肢 负重关节 反复发作
节炎
大关节炎 症状明显
脊柱炎和(或) 偶有
必有,功能 腰椎增生 无
无
骶髂关节病变
受限
唇样变
常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现
病名
特异性表现
SLE
颊部蝶形红斑,蛋白尿,溶血性贫血,血小板减少,多浆膜炎
pSS
口、眼干,腮腺肿大,猖獗龋齿,肾小管性酸中毒,高球蛋白血症
皮肌炎
上眼睑红肿,Gottron,颈部呈V形充血,肌无力
系统性硬化病 雷诺现象,指端缺血性溃疡,硬指,皮肤肿硬失去弹性
Wegener肉芽肿 鞍鼻,肺迁移性浸润影或空洞
关节外病理
血管炎累及中、小动脉和（或）小静脉， 管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增 生导致血管腔狭窄或堵塞。
类风湿结节从病理上看中央为大片纤维素 样坏死灶，坏死灶周围是放射状排列的上皮细 胞，外层增生的毛细血管和聚集的纤维母细胞、 淋巴细胞、浆细胞，以及纤维组织包绕的结构。 为常见于关节伸侧受压部位的皮下组织及肺。
风湿病的病理特点
病名
靶器官病变
炎症性
非炎症性
OA
关节软骨变性
SSc
皮下纤维组织增生
RA 滑膜炎
AS 附着点炎
pSS 唾液腺炎
PM/DM 肌炎
SLE 小血管炎
痛风 关节腔炎症
血管炎 大、中、小动脉和静脉炎
常见关节炎的关节特点
关节
RA
AS
OA 痛风 SLE
周围关节炎
起病
缓
缓
缓
急骤
不定
首发
PIP、MCP 碗膝髋踝 膝腰DIP 大拇指 手关节
抗Scl-70
抗核仁抗体
系统性坏死性血管炎
常见
Wegener肉芽肿
c-ANCA(PR3)
显微镜多动脉炎（MPAN）
P-ANCA(MPO)
类风湿关节炎
（rheumatoid arthritis,RA）
概述
是一种以致残性多关节滑膜炎为特征的 自身免疫性疾病。以慢性、对称性、破坏 性多关节为主要临床表现，其中双手、腕 、膝、踝和足关节受累最常见。还伴有发 热、贫血、皮下结节及淋巴结肿大等关节 外表现。血清中有多种自身抗体，关节致 残率高。
流行病学
不同人群的发病率为0.01-0.05％，
患病率为0.18-1.07％ 女性多见，女:男=3:1。 发病高峰在30-50岁。
病因及发病机理
尚不清楚，拒目前所知：一部 分是由于至今尚未明确的微生物引起 炎症和组织损伤有关。另一部分则由 于遗传易感性所致。
感染因子：
某些病毒或细菌微生物可通过其体 内抗原性蛋白或多肽片段介导类风湿 性关节炎的自身免疫反应。
指关节、关节周围软组织、肌肉、韧带 、骨出现的慢性疼痛。
弥漫性结缔组织病
（connective tissue disease,CTD）：
是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性 病程、肌关节病变外，尚有以下特点： 1 属自身免疫病，曾称胶原病。自身免疫性是结缔
组织病的发病基础。自身免疫性是指免疫系统丧 失了对自身组织的免疫耐受性，以致淋巴细胞对 自身组织出现免疫反应导致组织损伤。 2 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 3 病变累及多个系统(包括骨骼、肌肉系统。)临床个 体差异大。 4 对糖皮质激素有一定反应。 5 由于诊治恰当，近年来生存率明显延长（强调早期 诊断、合理治疗）。
大动脉炎
无脉
白塞病
口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应
不同CTD的自身抗体谱
ANA谱 抗磷脂抗体
SLE ANA
抗心脂抗体
抗dsDNA 狼疮抗凝物
抗中性粒细胞抗体 偶见
抗组蛋白 假阳性梅毒反应
抗Sm
抗SSA pSS 抗SSAΒιβλιοθήκη 抗心脂抗体抗SSB
DM/PM 抗和成酶（Jo-1、PL-7、PL-12)
SSc ACA（抗着丝点）
病理
主要分为骨关节系病理和关节 外及内脏器官的病理。
骨关节系病理
基本病理改变：滑膜炎。
急性期 ：
渗出、细胞浸润，滑膜下层小血管扩张， 内皮细胞肿胀、细胞间隙增大，间质水肿和 嗜中性粒细胞。
慢性期 ：
滑毛变厚，形成绒毛状突起，突向关节 腔内或浸入到软骨和软骨下的骨质。绒毛有 很强的破坏性，是造成关节破坏、关节畸形、 功能障碍的病理基础。
风湿性疾病
（rheumatic disease）
XX医院
风湿性疾病的基本发展史
⁂ 公元一世纪：医学文献中首次出现 “Rheum”一词系 指一种流动的物质。
⁂ 1942年法国医生首次在文献中使用“Rheumatism”一词 继之，G.Baillon医生首次强调，关节炎是一种全身 性疾病。
⁂ 1928年Pemberton医生在美国首先成立控制风湿病委 员会The American Committee for the Rheumatism 经过几次修改名称，1988年起称“美国风湿病学会” (American College of Rhematology,ACR),并沿用 至今。
关节外病理改变还可累及心血管、呼吸系、 泌尿系、消化系、血液系、神经肌肉系统及眼 部等。
临床表现
关节表现:
临床表现
关节表现:
➢ a:晨僵：出现在95%以上的患者。持续时间和关 节严症的程度成正比，是本病活动指标之一 b:痛与压痛：常是关节的最早症状。最常出现 的部位为腕、掌指关节、近端指间关节，其 次是趾、膝、踝、肘、肩等关节。为对称性 、持续性伴有压痛。受累关节的皮肤有褐色 色素沉着。 c:关节肿：受累关节均可因为关节腔内积液和 （或）关节周围软组织炎症。 d:关节畸形：见于晚期患者。