丙酮酸糖异生的关键酶及其催化反应步骤
糖代谢作业及答案
班级学号姓名第八章糖代谢作业及参考答案一.填空1．??淀粉酶和?–淀粉酶只能水解淀粉的_________键，所以不能够使支链淀粉完全水解。
2．1分子葡萄糖转化为2分子乳酸净生成______________分子ATP3．糖酵解过程中有3个不可逆的酶促反应，这些酶是__________、____________和_____________。
4．糖酵解抑制剂碘乙酸主要作用于___________酶。
5．调节三羧酸循环最主要的酶是____________、___________、______________。
6．2分子乳酸异生为葡萄糖要消耗_________ATP。
7．丙酮酸还原为乳酸，反应中的NADH来自于________的氧化。
8．延胡索酸在____________酶作用下，可生成苹果酸，该酶属于EC分类中的酶类。
9.磷酸戊糖途径可分为______阶段，分别称为_________和_______，其中两种脱氢酶是_______和_________，它们的辅酶是_______。
是碳水化合物在植物体内运输的主要方式。
12．糖酵解在细胞的___中进行，该途径是将_________转变为_______，同时生成________和_______的一系列酶促反应。
13．淀粉的磷酸解过程通过_______酶降解α–1,4糖苷键，靠________和________酶降解α–1,6糖苷键。
14．TCA循环中有两次脱羧反应，分别是由_______和________催化。
15．乙醛酸循环中不同于TCA循环的两个关键酶是和。
16．乳酸脱氢酶在体内有5种同工酶，其中肌肉中的乳酸脱氢酶对__________亲和力特别高，主要催化___________反应。
17.在糖酵解中提供高能磷酸基团，使ADP磷酸化成ATP的高能化合物是____________和______________18．糖异生的主要原料为______________、_______________和________________。
第六章糖代谢
磷酸烯醇式丙酮酸
ADP
ATP
丙酮酸
主要是从丙酮酸生成葡萄糖的具体 反应过程。
糖异生与糖酵解的多数反应是共有 的、可逆的；
糖酵解中有3个不可逆反应，在糖异 生中须由另外的反应和酶代替。
5
（一）丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸
丙酮酸
生物素
丙酮酸羧化酶
CO2 ATP
（线粒体）
ADP+Pi
草酰乙酸
磷酸烯醇式丙酮酸
第六章 糖代谢
Metabolism of Carbohydrates
内容提纲
概述 糖的分解代谢
糖的无氧氧化 糖的有氧氧化 磷酸戊糖途径
糖原的合成与分解 糖异生作用 血糖及其调节
2
第六节 糖异生
Gluconeogenesis
糖异生途径 糖异生的调节 生理意义
3
概念 糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合
果糖二磷酸酶-1 Pi
1,6-二磷酸果糖 6-磷酸果糖
向反应，这种互变
ADP 6-磷酸果糖激酶-1 ATP
循环称之为底物循
ADP+Pi
GTP 磷酸烯醇式丙
丙酮酸羧化酶
环(substratecycle)。 CO2+ATP
草酰乙酸
酮酸羧激酶 GDP+Pi
丙酮酸
PEP +CO2
ATP 丙酮酸激酶 ADP
14
18
糖
皮
质 激
—
素
胰高血糖素 —
激素对糖异生和糖酵解的调节作用
19
三、糖异生的生理意义
(一)饥饿情况下维持血糖浓度恒定（最主要功 能） (二)补充或恢复肝糖原储备
丙酮酸羧化酶催化丙酮酸生成草酰乙酸
丙酮酸羧化酶催化丙酮酸生成草酰乙酸下载温馨提示:该文档是我店铺精心编制而成，希望大家下载以后，能够帮助大家解决实际的问题。
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生物化学习题-第七章：糖代谢
第七章糖代谢一、知识要点（一）糖酵解途径：糖酵解途径中，葡萄糖在一系列酶的催化下，经10步反应降解为2分子丙酮酸，同时产生2分子NADH+H+和2分子ATP。
主要步骤为（1）葡萄糖磷酸化形成二磷酸果糖；（2）二磷酸果糖分解成为磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮，二者可以互变；（3）磷酸甘油醛脱去2H及磷酸变成丙酮酸，脱去的2H 被NAD+所接受，形成2分子NADH+H+。
（二）丙酮酸的去路：（1）有氧条件下，丙酮酸进入线粒体氧化脱羧转变为乙酰辅酶A，同时产生1分子NADH+H+。
乙酰辅酶A进入三羧酸循环，最后氧化为CO2和H2O。
（2）在厌氧条件下，可生成乳酸和乙醇。
同时NAD+得到再生，使酵解过程持续进行。
（三）三羧酸循环：在线粒体基质中，丙酮酸氧化脱羧生成的乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合成柠檬酸，进入三羧酸循环。
柠檬酸经脱水、加水转变成异柠檬酸，异柠檬酸经过连续两次脱羧和脱氢生成琥珀酰CoA；琥珀酰CoA发生底物水平磷酸化产生1分子GTP和琥珀酸；琥珀酸脱氢，加水及再脱氢作用依次变成延胡索酸、苹果酸和循环开始的草酰乙酸。
三羧酸循环每进行一次释放2分子CO2，产生3分子NADH+H+，和一分子FADH2。
（四）磷酸戊糖途径：在胞质中，磷酸葡萄糖进入磷酸戊糖代谢途径，经过氧化阶段和非氧化阶段的一系列酶促反应，被氧化分解成CO2，同时产生NADPH + H+。
其主要过程是G-6-P脱氢生成6-磷酸葡萄糖酸，再脱氢脱羧生成核酮糖-5-磷酸。
6分子核酮糖-5-磷酸经转酮反应和转醛反应生成5分子6-磷酸葡萄糖。
中间产物甘油醛-3-磷酸，果糖-6-磷酸与糖酵解相衔接；核糖-5-磷酸是合成核酸的原料，4-磷酸赤藓糖参与芳香族氨基酸的合成；NADPH+H+提供各种合成代谢所需要的还原力。
（五）糖异生作用：非糖物质如丙酮酸，草酰乙酸和乳酸等在一系列酶的作用下合成糖的过程，称为糖异生作用。
糖异生作用不是糖酵解的逆反应，因为要克服糖酵解的三个不可逆反应，且反应过程是在线粒体和细胞液中进行的。
糖酵解、糖异生和戊糖磷酸途径
2
它主要在肝细胞和胰岛细胞中进行，是葡萄糖生 成丙酮酸的重要步骤，也是糖异生的主要来源。
3
戊糖磷酸途径的产物丙酮酸可以进一步转化为葡 萄糖或者脂肪酸，参与能量代谢和物质合成。
戊糖磷酸途径过程
01
葡萄糖经过一系列的酶促反应， 生成6-磷酸葡萄糖。
03
6-磷酸葡糖酸经过磷酸戊糖异构 酶的催化，异构为5-磷酸葡糖酸
药物研发
了解这些代谢过程有助于药物的 研发，针对相关酶或代谢途径设 计新的药物，用于治疗相关疾病。
02
糖酵解
糖酵解定义
01
糖酵解定义：糖酵解是指在无氧或微氧条件下，葡萄糖在细胞 质中被分解成为丙酮酸的过程，并伴随着少量能量释放。
02
糖酵解是生物体获取能量的重要方式之一，特别是在缺氧或无
氧环境中。
糖酵解是葡萄糖代谢的主要途径之一，为生物体的生命活动提
03
供所需的能量。
糖酵解过程
01
糖酵解过程分为三个阶段：己糖 激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激 酶三个限速步骤。
02
在己糖激酶的作用下，葡萄糖磷 酸化生成6-磷酸葡萄糖。
磷酸果糖激酶催化6-磷酸果糖磷 酸化生成1,6-二磷酸果糖。
03
丙酮酸激酶催化1,6-二磷酸果糖 裂解生成丙酮酸和ATP。
糖酵解、糖异生和戊 糖磷酸途径
目录
• 引言 • 糖酵解 • 糖异生 • 戊糖磷酸途径 • 三种代谢途径的比较和总结
01
引言
主题简介
糖酵解
01
糖酵解是生物体内将葡萄糖分解为丙酮酸的过程，是生物体获
取能量的主要方式之一。
糖异生
02
糖异生是指将非糖物质转化为葡萄糖的过程，是维持血糖水平
丙酮酸的生成
糖 非还原端
糖原核心
原
磷
G -1-P90%
磷酸化酶a
酸
解
G -6-P
的
转移酶
步
骤
G
G10%
脱枝酶（释放1个葡萄糖）
4
葡萄糖的主要代谢途径
葡萄糖
糖异生
（有氧无氧）
6-磷酸葡萄糖 糖酵解
（无氧） 丙酮酸
（有氧）
乳酸 乙醇
乙酰 CoA
磷酸戊糖 途径
三羧酸 循环
5
6
第二节 糖的分解代谢
7
一、无氧酵解途径（EMP）
CHOH
乳酸脱氢酶
CH3
lactate
38
糖酵解 途径
39
糖的无氧酵解途径
40
EMP能量变化简图
1,6-FBP
磷酸二ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ羟丙酮
3-P-G
2H+
1,3-B-P-G
ATP
ATP ATP
Ｇ-6-P
Ｆ-6-P
PEP 2-P甘油酸
3-P甘油酸
ATP ATP ATP
Ｇ
丙酮酸
41
糖 原 (Gn)
H3PO4
磷酸化酶
段
第
磷酸己糖的裂解
二 阶
段
糖原（或淀粉）
EMP的化学历程
1-磷酸葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
葡萄糖
6-磷酸果糖
1，6-二磷酸果糖
3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮
21，3-二磷酸甘油酸
第
丙酮酸和ATP的生 三
成（放能）
阶
段
23-磷酸甘油酸 22-磷酸甘油酸
2磷酸烯醇丙酮酸
27
第9章 糖异生
葡萄糖
糖 异 生 途 径
丙酮酸
NADH NAD+
乳酸
肝
葡萄糖
乳酸
血液
葡萄糖
糖 酵 解 途 径
丙酮酸
NADH NAD+
乳酸
肌肉
乳酸循环
•概念：肌收缩（尤其是氧供应不足时）通过糖酵
解产生乳酸，因为肌肉内糖异生活性低，所以乳酸 通过细胞膜弥散进入血液后，再入肝，在肝内异生 为葡萄糖，葡萄糖入血后又可被肌肉摄取，这就构 成了一个循环，成为乳酸循环，也叫Cori循环。
F-2、6-BP多
F-6-P
-
F-2、6-BP
磷酸化的酶
（酯酶2活性）
具有一条肽链的酶蛋白，由于某些氨基酸 的磷酸化和脱磷酸化使之具有两种酶活性 ，这种酶称双功能酶。
糖异生与糖酵解作用的相互调节：
1、磷酸果糖激酶（PFK）和果糖-1、6-二磷酸酶的调节：
当AMP水平高时，表明需要ATP， PFK激活，增加糖酵解，由
•意义：在于避免损失乳酸及防止乳酸堆积引
起酸中毒。
第七节 血糖及其调节
• 血糖的来源和去路 • 血糖水平的调节 • 血糖水平异常
血糖
• 血糖：指血液中的葡萄糖。 • 正 常 值 ： 人 空 腹 静 脉 血 含 葡 萄 糖 3.89 ～ 6.11mmol/L • 血糖含量维持一定水平，对于保证人体各组 织器官特别是脑组织的正常机能活动极为重要。
• 糖异生途径：
从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。
糖异生途径
•乳 酸→葡萄糖：糖异生 •丙酮酸→葡萄糖：糖异生途径 •葡萄糖→丙酮酸：糖酵解途径 •葡萄糖→乳 酸：糖酵解
Glu
ATP
ADP
高中生物竞赛课件：糖异生作用和糖原的合成
主要发生在动物的肝脏(80％)和肾脏(20％)(胞浆及线粒体)， 是动物细胞自身合成葡萄糖的唯一手段
葡萄糖的异生作用
(一) 糖异生途径 从丙酮酸异生葡萄糖的具体过程
基本上是糖酵解的逆过程 跨越三个“能障”
一个“膜障”
2) 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(反应在线粒体、胞液)
3) 参与糖异生的其他酶主要位于胞质
“膜障”
草酰乙酸需 要被转移到
胞质中
葡萄糖的异生作用
(一) 糖异生途径 (1) 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸 草酰乙酸转运出线粒体
草酰乙酸
出线粒体
苹果酸
苹果酸
草酰乙酸
出线粒体
草酰乙酸 天冬氨酸
天冬氨酸 草酰乙酸
PEP
CH2OH
H H
OH
OH H
H
H
OH
O
O H
H OR
H OH
H OH
糖原引物(Gn)
萄糖(UDPG)
糖原合酶
糖原 (Gn+1)
CH2OH
H H
OH
HO
OH
H O
CH2OH
CH2OH
H
OH H
O H
H
OH
H
H
OH
H
O
O
R
H
OH
H
OH
H
OH
糖原的合成
一、糖原的合成
糖原合成途径 (一)葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖 4、UDPG中的葡萄糖连到糖原引物上
一、糖原的合成
糖原合成途径 (一)葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖 5、分支酶催化糖原不断形成新分支链
生物化学糖类代谢糖异生及糖原合成
2020/5/7
3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮
2磷酸烯醇丙酮酸
丙酮酸 激酶
PEP羧激酶 2草酰乙酸
2丙酮酸
丙酮酸羧化酶
3
糖异生途径关键反应之一
P
+ H2O
葡萄糖-6-磷 酸酶
6-磷酸葡萄糖
2020/5/7
H
+Pi
葡萄糖
4
糖异生途径关键反应之二
H2CO P O H2CO P
H HO
+ H2O
H
OH
OH H 1,6-二磷酸果糖
果糖二磷酸 酶-1
H2CO P
O H2COH
H HO + Pi
H
OH
OH H 6-磷酸果糖
2020/5/7
5
糖异生途径关键反应之三
丙酮酸
2020/5/7
CO2
ATP+H2O
ADP+Pi
丙酮酸羧化酶
PEP羧激酶
P
磷酸烯醇丙酮酸
CO2
（PEP）
草酰乙酸 GTP GDP
6
① 丙酮酸羧化酶 ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
22
（2）6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖
OH
O P O CH2
OH
O
HO CH2 O OH
OH OH
OH 磷酸葡萄糖变位酶 OH OH
OP O
OH
OH HO
6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate)
1-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate)
6-磷酸葡萄糖
2020/5/7
作用生成自由葡萄糖后转运至肌肉组织加以
利用，这一循环过程就称为乳酸循环（Cori
糖异生的概念
糖皮质激素
升高血糖，增加肝糖原。作用机制：
1. 促进肌肉蛋白质分解，产生的氨基酸 转移到肝进行糖异生
2. 抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖， 抑制点为丙酮酸的氧化脱羧。
3. 使其他促进脂肪动员的激素发挥最大效果
整理ppt
27
肾上腺素
• 强有力的升高血糖激素，在应激状态下发挥作 用。
• 作用机制：
通过肝和肌肉的细胞膜受体、cAMP 、蛋白激 酶级联激活磷酸化酶，加速糖原分解。
•胰岛素: 作用相反
•2，6-二磷酸果糖目前被认为是肝内调节糖的 分解或糖异生方向的主要信号。
整理ppt
15
第二个底物循环
磷酸烯醇型丙酮酸
草酰乙酸
丙酮酸羧化酶 +
1,6-二磷酸果糖
+ 丙酮酸激酶
丙酮酸
– 丙酮酸脱氢酶复合体
乙酰CoA
整理ppt
16
1. 丙酮酸激酶
（1）1,6-双磷酸果糖是丙酮酸激酶的别构激活剂 胰高血糖素→2,6-双磷酸果糖↓→ 1,6-双磷酸果糖 ↓ （2）胰高血糖素→ cAMP →丙酮酸激酶磷酸化失活 （3）丙酮酸激酶可被丙氨酸（糖异生原料）抑制。
2. 丙酮酸羧化酶
（1）乙酰CoA存在，丙酮酸羧化酶才有活性。 （2）乙酰CoA对丙酮酸脱氢酶有抑制作用。
整理ppt
17
糖异生的生理意义
• 维持血糖浓度恒定：
• 保证某些主要依赖葡萄糖供能的组织的功能具有重要 意义
• 补充肝糖原
机体摄入的葡萄糖先分解为丙酮酸、乳酸等三碳化合 物，后者再异生成糖原的途径称为三碳途径，也称之 为间接途径
COOH
丙酮酸羧化酶
COOH
磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 COOH
糖代谢思考题
10、下列哪一个酶直接参与底物水平磷酸化？
A. α-酮戊二酸脱氢酶 B. 甘油醛-3-磷酸脱氢酶 C. 琥珀酸脱氢酶 D. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 E. 磷酸甘油酸激酶
11、糖原的1个葡萄糖残基酵解净生成 几分子ATP？ A. 1 B. 2 C. 3 D. 4 E. 5
A. 己糖激酶的Km高，亲和力小， B. 己糖激酶的Km低，亲和力大， C. 葡萄糖激酶的Km低，亲和力小， D. 葡萄糖激酶的Km高，亲和力大 E. 胰岛素分泌增多
18H、2O1分可子生丙成酮多酸少在分线子粒AT体P内? 氧化成CO2及
A. 4 B. 8 C. 12.5 D. 16 E. 20.5
8、有关己糖激酶和葡萄糖激酶的叙述，正确的是:
A. 己糖激酶对葡萄糖的米氏常数较葡萄糖激酶的大 B. 葡萄激酶对葡萄糖的米氏常数较己糖糖激酶的大 C. 葡萄激酶能被葡糖-6-磷酸抑制 D. 己糖激酶不能被葡糖-6-磷酸抑制 E. 肝脏中有己糖激酶和葡萄糖激酶
9、肝脏中2分子乳酸异生成葡萄糖需要消耗 多少ATP分子?
23﹑E
糖异生的主要器官是肝脏，肾在正常情况下糖 异生能力只有肝的1/10，长期饥饿时肾糖异生能力 则可大为增强。糖异生的亚细胞定位在胞液和线粒 体。A错误，糖酵解过程中的三个不可逆反应在糖 异生必须经另外的不可逆反应“绕行”。B错误， 糖异生途径中的丙酮酸羧化酶存在于线粒体内，胞 液中的丙酮酸必须克服膜障进入线粒体内，才能被 羧化成草酰乙酸。C错误，糖异生过程消耗ATP。D 错误，肌细胞中糖异生活性很低，且缺乏葡萄糖-6磷酸酶，故不能经糖异生途径补充血糖。头酸酶，异柠檬酸脱氢酶，–酮戊二酸
脱氢酶复合体都参与柠檬酸循环。
8﹑B
糖异生
葡萄糖
四、葡萄糖异生作用的调节
糖酵解作用 果糖-6-磷酸
磷酸果糖激酶
糖异生作用
柠檬酸活化
活化
G F-2、6BP AMP ATP 柠檬酸 H+
果糖1.磷酸
抑制
PEP
F-1、6BP活化
丙酮酸激酶
ADP抑制
PEP羧激酶
ATP ALa
草酰乙酸
糖酵解。
糖异生与糖酵解作用的紧密相互调节防止了 二者共同进行时的无效循环。
三、糖异生途径的意义
葡萄糖异生对人类以及其他动物是绝对需要的途径：人 脑对葡萄糖有高度依赖性。红细胞也需要葡萄糖。尤其 在饥饿状态下葡萄糖异生尤为重要；在机体处在剧烈运 动时，也需要非糖物质及时提供葡萄糖，以维持血糖水 平。 当油料种子萌发时，脂肪酸经乙酰CoA通过乙醛酸循环 草酰乙酸 合成琥珀酸 TCA循环 糖异生
糖异生
一、糖异生的概念
由丙酮酸、草酰乙酸、乳酸、丙酸、甘油、 氨基酸等非糖物质转变成葡萄糖的过程称为糖 异生。 糖异生研究中最直接的证据来自动物实验： 大鼠禁食24小时，肝中糖原从7%-1%，若喂乳 酸、丙酮酸等糖原的量会增加。 葡萄糖的来源——饮食摄入，体内糖原分解， 糖异生。
二、糖异生的途径
糖异生与糖酵解作用的相互调节：
2、丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶和PEP羧激酶的调节：
高水平的ATP和Ala抑制丙酮酸激酶，从而抑制糖酵解；由 于该情况下乙酰CoA亦是充裕的，则活化丙酮酸羧化酶，有助于 糖异生的进行。反之，在细胞供能状态较低时，ADP水平较高， 则抑制丙酮酸羧化酶和PEP羧激酶，关闭糖异生作用。 丙酮酸激酶被F-1、6BP活化（前馈激活），即需要糖酵解加 速时该酶的活性被提高。 当饥饿时，由于血糖水平低，激素胰高血糖素释放，引起cAM P的级联作用，使丙酮酸激酶发生磷酸化，从而失去活性，抑制
丙酮酸激酶催化的化学反应
丙酮酸激酶催化的化学反应丙酮酸激酶是一种重要的酶，它在细胞内催化丙酮酸转化为丙酮酸二磷酸盐的化学反应。
这一反应在细胞内能量代谢过程中起着至关重要的作用。
本文将深入探讨丙酮酸激酶催化的化学反应，包括其机理、调节以及在生理过程中的功能。
一、丙酮酸激酶催化反应的机理丙酮酸激酶催化的化学反应是一种酶催化的磷酸化反应。
这一反应包括两个关键步骤：底物丙酮酸与辅酶A结合形成丙酮酸辅酶A脱羧酶复合物，以及丙酮酸辅酶A脱羧酶复合物在三磷酸腺苷（ATP）的催化下将底物丙酮酸磷酸化为丙酮酸二磷酸盐。
具体来说，在第一个步骤中，丙酮酸与辅酶A结合，形成丙酮酸辅酶A脱羧酶复合物。
这种结合与底物丙酮酸的羧基和辅酶A的硫辛酸基之间的亲电性反应有关。
在第二个步骤中，该复合物在ATP的催化下进行磷酸化反应，生成丙酮酸二磷酸盐。
这个磷酸化反应中的磷酸基由ATP中的γ-磷酸基转移而来。
二、丙酮酸激酶催化反应的调节丙酮酸激酶催化反应在细胞内受多种调节因素的影响，以维持细胞内的能量代谢平衡。
其中最重要的调节因素是底物浓度、ATP浓度和乳酸水平。
底物浓度对丙酮酸激酶的活性有直接影响。
当细胞内丙酮酸浓度较高时，丙酮酸激酶的活性会增加。
而当丙酮酸浓度较低时，丙酮酸激酶的活性则减弱。
这种调节机制能够让细胞根据能量需求来调节丙酮酸的转化速率。
ATP浓度也能够影响丙酮酸激酶的活性。
当细胞内ATP浓度较高时，丙酮酸激酶的活性会受到抑制，从而减缓丙酮酸转化的速率。
而当细胞内ATP浓度较低时，丙酮酸激酶的活性则会增加，以增加能量产生的速率。
乳酸水平对丙酮酸激酶的调节也非常重要。
乳酸水平升高会使pH值下降，这会导致丙酮酸激酶的活性降低。
相反，乳酸水平降低会使pH 值升高，从而提高丙酮酸激酶的活性。
这种调节机制能够保持细胞内乳酸水平的平衡，以维持细胞内酸碱平衡。
三、丙酮酸激酶催化反应在生理过程中的功能丙酮酸激酶催化的化学反应在细胞内的能量代谢过程中起着重要的功能。
糖异生以及糖原合成
七、乙醛酸循环
1、乙醛酸循环的生化历程 2、乙醛酸循环总反应式及其糖异生的关系 3、乙醛酸循环的生理意义
植物种子萌发的脂肪转化为糖
NADH NNAADD+
O CH3-C~SCoA
CoASH
草草酰酰乙乙酸酸
柠檬酸合成酶
苹果酸 脱氢酶
乙醛酸循环 反应历程
顺乌头 酸酶
CoASH
-酮戊二酸 天冬氨酸
苹果酸 谷氨酸
C1
草酰乙酸
丙酮酸
3-P-甘油 乳酸
甘油
乙酰CoA
（胞液） （线粒体）
TCA循环
葡萄糖代谢和 糖异生的关系
天冬氨酸
（PEP） 丙氨酸
（胞液） （线粒体）
（转氨基作用） 谷氨酸
糖异生的调节：
1. 6-P-G与1.6-FBP： 促进异生，抑制酵解：
高浓度的6-P-G 、ATP 和柠檬酸， 促进酵解，抑制异生：
丙酮酸 ①
草酰乙酸
②
苹果酸/ 天冬氨酸
PEP
糖酵解和葡萄糖异 生的关系
葡萄糖 G-6-P
F-6-P F-1.6-P
3-P-甘油醛
A A G-6-P磷酸酯酶
B F-1.6-P磷酸酯酶
C1 丙酮酸羧化酶
B
C2 PEP羧激酶
磷酸二羟丙酮
天冬氨酸
C2 PEP
草酰乙酸
丙酮酸
-酮戊二酸 谷氨酸 苹果酸 丙氨酸
104
ATP ADP
5、磷酸化酶 b
5
106
（无活性）
磷酸化酶 a（活性） 6
108
6、糖原
1-磷酸葡萄糖
葡萄糖
效率极高。
糖异生作用
2019/10/22
15
葡萄糖-6-磷酸酶
第3步
果糖双磷酸酶-1
第2步
2019/10/22
磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶
第1步
草酰
丙酮酸羧化酶
乙酸
16
三、糖异生的调节
AMP F-2,6-BP
-
ATP
+
果糖双磷酸酶-1 fructose biphosphatase-1
2019/10/22
17
乙酰CoA
2019/10/22
2
1. 糖异生的证据如下：
• 用整体动物做实验，禁食24小时，大鼠肝脏中 的糖原由7%降低到1%，饲喂乳酸、丙酮酸或三 羧酸循环代谢的中间物后可以使大鼠肝糖原增 加。
• 根皮苷是一种从梨树茎皮中提取的有毒的糖苷， 它能抑制肾小管将葡萄糖重吸收进入血液中， 这样血液中的葡萄糖就不断的由尿中排出。当 给用根皮苷处理过的动物饲喂三羧酸循环中间 代谢物或生糖氨基酸后，这些动物尿中的糖含 量增加。
• 作用机制：
通过肝和肌肉的细胞膜受体、cAMP 、蛋白激 酶级联激活磷酸化酶，加速糖原分解。
2019/10/22
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• 高血糖(hyperglycemia ）血糖水平异常
空腹血糖浓度高于7.22~7.78 mmol/L称为高血糖。 当血糖浓度高于8.89 ~10.00 mmol/L（肾糖阈），超过 肾小管的重吸收能力，可出现糖尿。
酸二羟丙酮。 3．乳酸：
乳酸→丙酮酸。
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四、糖异生的生理意义
1．在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定。
2．回收乳酸分子中的能量：
• 葡萄糖在肌肉组织中经糖的无氧酵解产生的 乳酸，可经血循环转运至肝，再经糖的异生
丙酮酸糖异生的关键酶及其催化反应步骤
糖异生是糖酵解的逆过程,其中有三个不可逆过程需要酶的催化.下面,详细说一下糖异生的过程.
根据糖酵解的过程可知:
第一步，丙酮酸在丙酮酸羧化酶，辅酶生物素的催化下转化为草酰乙酸，这个过程丙酮酸在线粒中发生。
然后草酰乙酸在线粒体中苹果酸脱氢酶还原成苹果酸，或者天冬氨酸氨基转移酶还原成天冬氨酸出线粒体，接下来它们又在胞液中分别由苹果酸脱氢酶或者天冬氨酸氨基转移酶作用下恢复生成草酰乙酸,再在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化下生成磷酸烯醇式丙酮酸。
第二步可逆反应生成2-磷酸甘油酸。
第三步可逆反应生成3—磷酸甘油酸。
第四步可逆反应生成1,3—二磷酸甘油酸。
第五步可逆反应生成3-磷酸甘油醛,它与磷酸二羟丙酮同分异构体，可以相互转化。
第六步可逆反应生成果糖-1，6—二磷酸。
第七步不是可逆反应,由果糖二磷酸酶-1催化转化为果糖-6-磷酸。
第八步可逆反应生成葡糖-6-磷酸。
第九步是最后一步,是不可逆反应；由葡萄糖-6-磷酸酶催化，是磷酸酯水解反应,生成葡萄糖.
其中关键酶有4种:丙酮酸羧化酶，磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，果糖二磷酸酶-1，葡萄糖—6—磷酸酶。
糖异生
在激烈运动时，肌肉糖酵解生成大量乳酸，后者经血液运到肝脏可再合成肝糖原和葡萄糖，因而使不能直接 产生葡萄糖的肌糖原间接变成血糖，并且有利于回收乳酸分子中的能量，更新肌糖原，防止乳酸酸中毒的发生。
三、协助氨基酸代谢
实验证实进食蛋白质后，肝中糖原含量增加；禁食、晚期糖尿病或皮质醇过多时，由于组织蛋白质分解，血 浆氨基酸增多，糖的异生作用增强，因而氨基酸成糖可能是氨基酸代谢的主要途径。
糖异生( gluconeogenesis)又称为葡糖异生,是由简单的非糖前体(乳酸、甘油、生糖氨基酸等)转变为糖 (葡萄糖或糖原)的过程。糖异生不是糖酵解的简单逆转。虽然由丙酮酸开始的糖异生利用了糖酵解中的七步近似 平衡反应的逆反应,但还必须利用另外四步酵解中不曾出现的酶促反应,绕过糖酵解过程中不可逆的三个反应。糖 异生保证了机体的血糖水平处于正常水平。糖异生的主要器官是肝。肾在正常情况下糖异生能力只有肝的1/10， 但长期饥饿时肾糖异生能力可大为增强 。
3、Cori循环：剧烈运动时产生的大量乳酸会迅速扩散到血液，随血流流至肝脏，先氧化成丙酮酸，再经过 糖异生作用转变为葡萄糖，进而补充血糖，也可重新合成肌糖原被贮存起来。这一乳酸——葡萄糖的循环过程称 为Cori循环或乳酸循环。
4、反刍动物糖异生途径十分活跃，牛胃中的细菌分解纤维素成为乙酸、丙酸、丁酸等奇数脂肪酸可转变成 为琥珀酰CoA参加糖异生途径合成葡萄糖。
原料
原料
1、凡是能生成草酰乙酸的物质都可以变成葡萄糖。例如三羧酸循环的中间物，柠檬酸、异柠檬酸、α-酮戊 二酸、琥珀酸、延胡索酸和苹果酸都可以转变成草酰乙酸而进入糖异生途径。
2、大多数氨基酸是生糖氨基酸如丙氨酸、谷氨酸、天冬氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、精氨酸、组氨 酸、苏氨酸、脯氨酸、谷胺酰胺、天冬酰胺、甲硫氨酸、缬氨酸等，它们可转化成丙酮酸、α-酮戊二酸、草酰乙 酸等三羧酸循环中间物参加糖异生途径。
糖异生的调控
⏹糖异生的调控⏹三个调控酶⏹丙酮酸羧化酶⏹果糖二磷酸酶⏹葡萄糖-6-磷酸酶⏹糖异生与糖酵解的协调⏹高浓度的G-6-P抑制己糖激酶⏹关键的调控点在6-磷酸果糖与1，6-二磷酸果糖的转化，2，6-二磷酸果糖是两个关键调控酶的调控物，ATP、柠檬酸对两条路径的效应正好相反⏹丙酮酸与磷酸烯醇式丙酮酸之间的转化：⏹在不同的场所进行⏹乙酰CoA刺激丙酮酸羧化酶、抑制丙酮酸激酶⏹Ala作为前体促进糖异生，却抑制丙酮酸激酶⏹激素二者的调控⏹肾上腺素、胰高血糖素、糖皮质激素等促进糖异生⏹胰岛素可以使肝磷酸果糖激酶，丙酮酸激酶活性升高，促进酵解，抑制糖异生。
⏹无效循环的可能⏹糖原的合成⏹代谢过程⏹G-6-P生成UDP-葡萄糖，由UDP-葡萄糖焦磷酸化酶催化⏹UDP-葡萄糖在糖原合成酶的催化下合成新糖原，糖原合成酶是主要的调控酶⏹分枝糖原由分枝酶（葡萄糖苷4 6转移酶）催化⏹代谢调控⏹分解与合成的协调控制⏹磷酸化酶与糖原合成酶的共价调节，两个酶磷酸化和去磷酸化的方式相似，但受磷酸化调节的结果相反⏹激素和葡萄糖浓度是协调二者关系的关键⏹第二信使在糖原合成中的作用(以cAMP为例）⏹激素与受体结合，激活腺苷酸活化酶，催化ATP环化生成cAMP⏹cAMP激活蛋白激酶A，激活蛋白激酶A可以催化磷酸化酶与糖原合成酶的磷酸化⏹级联放大效应⏹神经和激素对血糖代谢的控制⏹胰岛素与胰高血糖素⏹肾上腺素⏹甲状腺素⏹糖代谢与疾病⏹先天性代谢酶缺陷⏹半乳糖血症：缺乏1-P-半乳糖尿苷酸转移酶⏹己糖激酶缺乏，2，3-二磷酸甘油酸缺少，影响红细胞的氧释放⏹丙酮酸激酶缺乏，2，3-二磷酸甘油酸增高⏹糖尿病⏹糖原合成减少，分解增加⏹糖异生作用增加⏹糖酵解、TCA减弱⏹葡萄糖进入细胞变慢氨基酸与核苷酸代谢氨基酸的分解代谢⏹体内氨基酸的来源与去向⏹氨基酸的来源⏹食物中的蛋白质、氨基酸⏹体内组织蛋白质和氨基酸激素的分解⏹利用糖代谢中间物合成⏹氨基酸的主要代谢去向⏹脱氨、转氨生成相应的酮酸进入糖代谢⏹脱下的氨基可以转变为尿素、尿酸⏹脱羧生成对应的胺类⏹合成组织蛋白质⏹合成其他含氮化合物：嘌呤、嘧啶、胆碱、肌酸、甲状腺素⏹过剩氨基酸直接排泄（微生物）⏹脱氨、转胺作用⏹氧化脱氨作用⏹由L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶、L-谷氨酸脱氢酶催化⏹L-氨基酸氧化酶以FMN或FAD为辅酶，D-氨基酸氧化酶以FAD为辅酶⏹L-谷氨酸脱氢酶以NAD或NADP为辅酶⏹转氨作用⏹α-氨基酸的氨基转移到另一种α-酮酸上生成相应的一分子α-酮酸和α-氨基酸⏹谷丙转氨酶（GPT）、谷草转氨酶（GOT）是最主要的转氨酶⏹以磷酸吡哆醛（PLP）为辅酶⏹联合脱氨作用⏹通过转氨作用和脱氨作用的联合来实现对氨基酸的脱氨⏹与L-谷氨酸脱氢酶为核心的联合脱氨⏹嘌呤循环：氨基酸通过连续的转氨作用，将氨基传递给草酰乙酸生成Asp，Asp与次黄嘌呤合成腺苷酰琥珀酸，后者裂解生成延胡索酸和腺苷酸，腺苷酸脱氨生成次黄嘌呤，形成循环⏹氨基的代谢去向⏹不同生物氨的排泄⏹直接排出，水生低等生物、鱼类⏹产尿酸，鸟类、爬行类⏹产尿素，哺乳类、人类⏹尿素的产生⏹合成部位：肝脏是尿素合成的主要部位，分别在线粒体和胞质进行⏹氨基甲酰磷酸的合成：⏹NH3、CO2、ATP作为原料⏹氨基甲酰磷酸合成酶I 催化，为别构调节酶，N-乙酰谷氨酸是别构激活剂⏹鸟氨酸循环：⏹鸟氨酸合成瓜氨酸⏹瓜氨酸合成精氨酸⏹精氨酸水解产生尿素和鸟氨酸⏹氨基的其他去向⏹生成酰胺⏹合成嘧啶环，氨基甲酰磷酸合成酶II 催化产生氨基甲酰磷酸，在细胞质进行，不受N-乙酰谷氨酸的调控⏹ -酮酸的去向⏹再合成氨基酸⏹转变为糖和脂肪⏹生糖氨基酸和生酮氨基酸⏹Leu、Lys是严格的生酮氨基酸⏹Ile、T yr、Phe、T rp是生酮兼生糖氨基酸⏹彻底氧化生成二氧化碳、水⏹氨基酸进入糖代谢的不同位置⏹丙酮酸⏹乙酰CoA⏹TCA其他部位⏹氨基酸与一碳单位⏹一碳单位的定义⏹具有一个碳原子的基团⏹一碳单位的形式⏹一碳单位的转移：四氢叶酸⏹一碳单位的生成：⏹来源：Gly、Thr、Ser、His、Met⏹Gly生成次甲基-FH4⏹Ser生成亚甲基-FH4⏹His生成亚氨甲酰-FH4⏹Met生成甲基-FH4⏹一碳单位的利用⏹合成嘌呤、嘧啶⏹合成肾上腺素、肌酸、卵磷脂⏹氨基酸的其他重要物质⏹胺类物质⏹精胺、色胺、组胺⏹多巴胺⏹酪氨酸生成黑色素⏹酪氨酸生成肾上腺素等⏹Trp生成5-羟色胺、吲哚乙酸等氨基酸的合成代谢概述⏹氨基的来源⏹外源性氨基化合物：氨基酸、胺类，酰胺化合物⏹生物固氮作用：固氮菌将N2还原成NH3⏹植物、微生物还原硝酸盐、亚硝酸盐⏹氨基酸合成的分类⏹ -酮戊二酸衍生型⏹Glu、Gln的合成⏹Pro的合成⏹Arg的合成。
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糖异生是糖酵解的逆过程，其中有三个不可逆过程需要酶的催化。
下面，详细说一下糖异生的过程。
根据糖酵解的过程可知：
第一步，丙酮酸在丙酮酸羧化酶，辅酶生物素的催化下转化为草酰乙酸，这个过程丙酮酸在线粒中发生。
然后草酰乙酸在线粒体中苹果酸脱氢酶还原成苹果酸，或者天冬氨酸氨基转移酶还原成天冬氨酸出线粒体，接下来它们又在胞液中分别由苹果酸脱氢酶或者天冬氨酸氨基转移酶作用下恢复生成草酰乙酸，再在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化下生成磷酸烯醇式丙酮酸。
第二步可逆反应生成2-磷酸甘油酸。
第三步可逆反应生成3-磷酸甘油酸。
第四步可逆反应生成1,3-二磷酸甘油酸。
第五步可逆反应生成3-磷酸甘油醛，它与磷酸二羟丙酮同分异构体，可以相互转化。
第六步可逆反应生成果糖-1,6-二磷酸。
第七步不是可逆反应，由果糖二磷酸酶-1催化转化为果糖-6-磷酸。
第八步可逆反应生成葡糖-6-磷酸。
第九步是最后一步，是不可逆反应；由葡萄糖-6-磷酸酶催化，是磷酸酯水解反应，生成葡萄糖。
其中关键酶有4种：丙酮酸羧化酶，磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，果糖二磷酸酶-1，葡萄糖-6-磷酸酶。