夏科氏(Charcot)关节

夏科氏(Charcot)关节病
Biblioteka Baidu 男 15岁 以右髋关节结核入院
病因学
• 可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经 病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时，肩、肘、颈 椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致 关节过度使用、撞击发生破坏。此外，长期应用皮质类固 醇(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移 植术后时)、止痛药(保太松、消炎痛)的医源性关节破坏发 病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见 的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。 脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外 尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。 脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、 关节改变之外，可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍 Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反应阳性。脊髓膨出， 踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡，腰骶部见软 组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩 约肌功能障碍。糖尿病性神经病，可发生足小关节(跗跖、 跖趾、趾间等)无痛性肿胀等。
临床表现
• 神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、 积液，关节可穿出血样液体。肿胀关 节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能 受限不明显。关节疼痛和功能受限与 关节肿胀破坏不一致为本病之特点。 晚期，关节破坏进一步发展，可导致 病理性骨折或病理性关节脱位。
X线表现
• .神经性关节病的X线表现分3型：吸收性、增生型 及混合型。 • .早期以骨质吸收明显，可有退变表现；晚期骨质 增生明显可伴有骨膜反应，关节畸形，关节面不 规则、塌陷，关节间隙变窄，关节半脱位或脱位， 关节周围软组织肿胀，关节囊内或关节囊外可见 不规则钙化灶或碎骨片。 • .CT表现与X线相似，对于细节及骨碎片显示较好。 MRI对于骨性结构的显示虽不如X线及CT，却也能 显示骨质破坏、骨质增生及关节周围游离骨化影， 而却对于关节周围肌肉、关节囊等软组织的显示 具有独特优势。
鉴别诊断
• 其诊断依赖于临床及影像学特点， 主要依据有： • 1.大多数继发于神经系统疾病 • 2.无痛性关节肿胀、畸形 • 3.影像学表现明显的关节损坏 • 4.患者轻微的自觉症状与影像学的 严重程度极不相称
• 增生型神经性关节病影像学特征比较明显， 有时需要与退行性关节病相鉴别，后者疼 痛明显，骨质增生硬化发生在原来完整的 关机构成骨上，而前者则是在骨关节面断 裂缺省的基础上增生硬化。 • 吸收性和混合型神经关节病则需要与关节 结核以及恶性骨肿瘤相鉴别，关节结核疼 痛可以比较轻微，但多伴有低热、盗汗等 全身症状，骨质破坏从、非接触的边缘开 始，恶性骨肿瘤疼痛明显，而神经性关节 病没有肿瘤常见的膨胀改变，除增生的血 管翳、关节囊和软组织包快的囊壁外并没 有真正地软组织肿块，关于这一点MRI增强 具有重要价值。