先天性主动脉瓣二叶式畸形的治疗方法
先天性主动脉瓣二叶式畸形的治疗方法
先天性主动脉瓣二叶式畸形的治疗方法
先天性主动脉瓣二叶式畸形是一种严重的先天性心脏病，治疗难度较大，但我们仍需及时治疗，尽管治愈几率很小。
手术治疗是目前主要的治疗方法，需要根据不同情况选择合适的手术方式。
对于重度主动脉瓣狭窄有猝死危险的患者、出现临床症状的患者、以及伴有心力衰竭的婴幼儿，应尽早手术。
主动脉瓣置换术和Ross手术是两种常见的手术方式，需要注意手术风险和术后生活护理。
对于婴幼儿患者，预后较差，易发生心力衰竭，应尽早治疗以避免死亡。
二叶式主动脉瓣畸形的循证研究
二叶式主动脉瓣畸形（bicuspid aortic valve，BAV）是最常见的先天性心脏疾病，一般人群发病率约为0.5%～2%，男性好发于女性，男女比约为3∶1［1］。
二叶式主动脉瓣畸形可单发，亦可并发于其他先天性心脏畸形如主动脉缩窄、动脉导管未闭、主动脉瓣上狭窄、室间隔缺损、Shone′s综合征、Turner′s综合征、冠状动脉结构变异等疾病［2］。
1二叶式主动脉瓣畸形的表型分类二叶式主动脉瓣具有显著的形态学表型异质性，典型的二叶式主动脉瓣是由两个大小不等的瓣叶组成，较大的瓣叶含有由于瓣叶接合处融合而形成的嵴线［1］。
但对于二叶式主动脉瓣表型的分类始终存在不同意见，先后有多个学者对此进行报道。
Sabet等［3］于1999年提出了根据嵴线空间位置的3种表型，即左右冠瓣融合，左无冠瓣融合，右无冠瓣融合，该分型方法简单明确地描述了瓣叶的表型，但未完整表现二叶式主动脉瓣具有的复杂性和异质性。
2007年Sievers和Schmidtke［4］报道了二叶式主动脉瓣的连续分型方法，该方法基于304例外科确诊的二叶式主动脉瓣畸形患者，根据嵴线的数量分为type0型、type Ⅰ型与typeⅡ型，根据嵴线或嵴的空间位置分为横列（lat）/纵列（ap），左右冠瓣融合（L-R），右无冠瓣融合（R-N），无左冠瓣融合（N-L），以及瓣膜的功能状态分为关闭不全（I），狭窄（S），混合功能障碍（B），功能正常（No），然后将上述3种分型相组合从而进行二叶式主动脉瓣的形态学分类描述。
该方法是目前完整地描述二叶式主动脉瓣畸形形态学的分型方法，而被后续的研究者所认可采纳［5］。
2二叶式主动脉瓣畸形的自然病史二叶式主动脉瓣的自然病史亦较为复杂多样，这与其造成的多种并发症密切相关。
其患者主动脉瓣狭窄的发展速度更快，因主动脉瓣关闭不全而接受瓣膜置换手术的比例更高，具有更高的感染性心内膜炎风险。
另外，二叶式主动脉瓣畸形的患者往往伴有主动脉扩张，最终导致主动脉夹层的灾难性后果［6-8］。
动脉畸形治疗方法
动脉畸形治疗方法
动脉畸形（arteriovenous malformation, AVM）是一种血管发育不正常的疾病，通常需要治疗以防止出血和其他并发症的发生。
以下是常见的动脉畸形治疗方法：
1. 外科手术：这是最传统也是最常见的治疗方法。
外科手术旨在完全切除动脉畸形，以防止出血和其他并发症。
这种方法适用于较小的畸形，且位置容易接近的情况。
2. 放射治疗：放射治疗利用高能射线，如X射线或伽马刀，来破坏动脉畸形的血管壁，以促使闭塞。
这种方法适用于较大的畸形，或位置较难接近的情况，不能通过手术完全切除。
3. 介入性治疗：介入性治疗是通过导管引入畸形血管，然后进行栓塞或切断血管，以阻断畸形的供血。
常见的介入性治疗包括栓塞术、栓塞物注射术、动脉结扎术等。
4. 药物治疗：药物治疗通常不是作为独立的治疗方法，而是作为其他治疗方法的辅助。
例如，抗凝血药物可以帮助预防血栓形成和血管堵塞。
对于每个患者来说，最适合的治疗方法是根据畸形的位置、大小和患者的整体健康状况来决定的。
有时，可能需要结合多种治疗方法进行综合治疗。
在选择治疗
方法时，需要综合考虑治疗效果和潜在的并发症风险。
因此，如果你或者你认识的人怀疑患有动脉畸形，建议尽早就诊专科医生进行评估和治疗。
小儿先天性主动脉瓣上狭窄怎么治
小儿先天性主动脉瓣上狭窄怎么治
一、概述
两年前，在大家还沉浸在儿子会走路的喜悦中时，噩耗就来了，医生告诉大家，儿子患上了先天性主动脉瓣上狭窄。
很难过，难过之余某同事更应该做的是打起精神来帮助孩子恢复健康。
现在孩子的病已经好了，整天活蹦乱跳的，人见人爱，某同事很欣慰。
下面跟大家分享一下儿子的治疗经过吧。
二、步骤/方法：
1、在医院的那天晚上孩子便出现了晕厥现象，医生说这是孩子心力衰竭现象，当时某同事也就差一点昏过去了。
医生带着儿子去做了心电图，然后说了一大堆主动脉瓣口面积什么的医学用词，解释了很久，但某同事就听进去了一句话，就是需要通过手术治疗。
2、手术时大家全家都来了，老老少少一起等在病房外，医生的手术是要给儿子植入瓣膜，不是简单的小手术。
还好大家等来了一个好消息，手术很成功。
术后，在医院打了2天的点滴，儿子各项身体指标都没问题后就出院了。
3、但某同事并没有因此而有松懈，手术后，某同事对儿子的照顾更加无微不至了。
他很喜欢玩追赶，但某同事不能让他有太多的体力消耗，就当他去学了画画，还好他很感兴趣，现在每天都会安静的作画。
每天吃完晚饭某同事都要带他去公园转一圈，活动活动，也能加快伤口的愈合。
孩子恢复的非常好。
先天二叶式主动脉瓣畸形临床及超声心动图特征探究
先天二叶式主动脉瓣畸形临床及超声心动图特征探究【摘要】目的：讨论超声心动图对先天二叶式主动脉瓣畸形（BAV）患者检查的主动脉瓣的形态学特征。
方法：回顾性本医院2021年～2022年12月经胸超声心动图检查的28例BAV患者的瓣膜情况与风湿性心脏病主动脉瓣病变及单纯性主动脉瓣钙化患者比照，并精确测量主动脉内镜情况，展开统计学分析。
结果：超声心动图可以较好地将 BAV 二叶瓣膜及双冠状窦等解剖学特征显示出来，并且能够清楚地显示主动脉瓣厚度及钙化灶；BAV 患者的瓣膜变厚及钙化情况与风心病患者相近，升主动脉及降主动脉内镜之比较风湿性心脏病、单纯性主动脉瓣钙化患者更大。
结论：超声心动图检查可以有效检测到单纯性主动脉瓣畸形情况，对于存在主动脉瓣钙化、升主动脉扩大及升 / 降主动脉比率变大的患者一定要警惕 BAV 存在，这也对临床治疗方案的选择及判定预后发挥着重要意义。
【关键词】：二叶式；主动脉瓣畸形；超声心电图先天性二叶式主动脉瓣是主动脉瓣发育不全中较比较常见的畸形，据统计占先天心脏病的第二位，仅次二尖瓣脱垂，患病率为 0.9% ～ 2.0%。
是胎儿早期动脉干分隔为主、肺动脉两大血管后，在瓣叶产生过程中的数量发育畸形[1]。
常合并主动脉瓣反流、主动脉瓣狭窄及感染性心内膜炎等疾病[2]。
因此，本研究纳入了28例我院经心脏彩超被确诊为 BAV 患者的临床与影像诊断数据进行了分析，现报告如下。
1资料与方法1.1 一般资料回顾性研究我医院于2021年1月至2022 年12月经心脏彩超检查早期诊断为 BAV 的患者，共计28例，其中有男性21例，女7例，年龄范围在8岁～65岁之间，均值年龄为（55.48±9.92）岁。
与此同时纳入同时期及相年龄相匹配的风湿性心脏病二尖瓣及主动脉瓣联合病变的患者28例，单纯性主动脉瓣钙化患者28例作为对照组开展数据分析，对照组内排除瓣膜畸形患者。
1.2 方法1.2.1 仪器设备此次研究选用超声诊断仪 , 凸阵探头频率为 2.5 ～3.5MHz。
二叶式主动脉瓣畸形的发病机制及并发症的研究进展
二叶式主动脉瓣畸形的发病机制及并发症的研究进展宫霞;吴卫华【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2015(000)001【总页数】3页(P111-113)【作者】宫霞;吴卫华【作者单位】上海市胸科医院超声科，上海 200030;上海市胸科医院超声科，上海 200030【正文语种】中文【中图分类】R542.5+2主动脉瓣二叶式畸形(bicuspid aortic valve, BAV)是最常见的先天性心脏病，发病率为1%~2%；男性发病率高于女性，男女性发病比例为2∶1~4∶1[1-4]。
BAV患者常出现主动脉瓣反流、主动脉瓣狭窄、主动脉扩张、主动脉瘤、主动脉夹层、血栓形成和感染性心内膜炎等并发症[5-6]。
目前该病的诊断和治疗方法已经明确，但其发病机制尚未完全清楚。
近年来，随着对BAV研究的不断深入及分子生物学的发展，其发病机制的研究也有进展。
典型的 BAV 由两个不等大的瓣叶构成，其中以右冠瓣与左冠瓣融合形成前后两个瓣叶(L-R型)最常见，称为典型融合，占70%；其次是右冠窦和无冠窦瓣尖融合形成左右两个瓣叶(R-N型)，称为非典型融合，占10%~20%；左冠窦和无冠窦瓣融合(L-N型)最少见，占5%~10%[7]；罕见瓣叶对称或无‘脊’形成，即“真二瓣化”。
研究[8]表明，BAV具有家族聚集性，但是决定其发病的基因有多种。
Martin 等[9]发现， BAV 的发病相关基因定位于染色体5q、13q 和 18q 区域。
目前发现与BAV有关的基因有以下几种。
2.1 Notch1基因上皮间质细胞转化 (epithelial-mesenchymal transition，EMT) 是心脏瓣膜早期发育的重要事件。
房室管形成后，一部分房室管心内膜细胞发生EMT，形成心脏瓣膜。
Notch1位点突变或其表达被长寿基因SirT1抑制可致房室管心内膜细胞EMT异常，形成BAV[10]。
2.2 泛素融合降解1样基因(ubiquitin fusion degradation 1-like gene，UFD1L) UFD1L定位于人类 22 号染色体，是一种酵母基因同源物，高度保守，参与泛素蛋白降解[11]。
先天性二叶主动脉瓣畸形的外科治疗
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二叶式主动脉瓣的诊疗新进展
二叶式主动脉瓣的诊疗新进展黄文;吴学敏【期刊名称】《滨州医学院学报》【年(卷),期】2018(041)002【总页数】4页(P149-152)【关键词】先天性心脏病;主动脉瓣;超声心动图【作者】黄文;吴学敏【作者单位】千佛山医院超声诊疗科济南 250014;惠民县人民医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R542.5+2二叶式主动脉瓣(BAV，bicuspid aortic valve)是一种常见的先天性瓣膜发育异常疾病，发病率约在0.5%～2%之间，男性患者大于女性，比例约为3:1，可以单独发生，也可伴发其他类型的先天性心脏病。
BAV具有家族遗传性，多为常染色体显性遗传[1]，与种族有关[2]。
BAV可以有瓣膜正常的启闭功能，随着年龄的增长，易发生钙化，引起瓣膜的狭窄或关闭不全，患者常常出现主动脉瓣反流、主动脉瓣狭窄、主动脉扩张、主动脉瘤、主动脉夹层和感染性心内膜炎等并发症。
本文从胚胎发育、解剖分型及病理生理改变、影像学评估和临床诊疗等方面对BAV进行了如下综述，以期为后续研究和诊治提供帮助。
1 胚胎发育胚胎发育第5周，动脉干和心球的内膜局部增厚，形成两个相对生长的螺旋状的纵嵴，两嵴逐渐向中线靠拢并向心室延伸，第8周融合成螺旋形的隔膜，称之为主动脉肺动脉隔，当主动脉肺动脉隔将心球和动脉干分隔为升主动脉和肺动脉干时，在两条大动脉开口处，即动脉干和心球的交界处，内皮下的心胶质和间充质局部增生，连同表面的内皮各自形成3个嵴状隆起，隆起部分朝向动脉开口面的根部逐渐凹陷为空袋状，最终形成半月形的薄膜状瓣膜[3]。
在这个过程中由于内膜隆起发育不良，主动脉瓣叶相互融合造成了瓣叶数目发生异常。
2 解剖分型及病理生理改变正常的主动脉瓣由3个半月瓣构成(tricuspid aortic valve, TAV)，3个瓣叶大小相同，位置等高，与主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外成壶腹样膨出，在半月瓣形成向上开口的腔，成为主动脉窦，根据窦部是否发出冠状动脉分为左冠窦、右冠窦、无冠窦，相对应的瓣膜称为左冠瓣、右冠瓣、无冠瓣[4]，左室收缩期瓣口开放，瓣叶贴合于主动脉窦内，左室舒张期瓣口关闭，游离缘相互接触防止血流反流。
心血管外科先天性二尖瓣疾病治疗技术操作规范
心血管外科先天性二尖瓣疾病治疗技术操作规范第一节二尖瓣狭窄【适应证】1.症状严重或临床上出现严重肺静脉高压征象的患儿，应立即进行手术治疗。
2.症状较轻，但有严重肺动脉高压表现者，也要尽早手术。
3.狭窄程度较重者可出现轻度症状，需使用强心、利尿药物治疗，心脏中度以上增大时，建议手术治疗。
【禁忌证】1.多器官功能衰竭。
4.出凝血机制障碍。
【术前准备】1.婴幼儿患者有时出现心肌酶增高，应予处理（心肌营养药物治疗），待复查结果正常后再进行手术。
5.如合并呼吸道感染，术前应积极治疗。
待感染痊愈后再手术。
6.造影术后尤其是合并重度肺高压的患儿3d内不宜安排手术。
7.充血性心力衰竭患者可同时服用髓棒利尿药与保钾利尿药。
对于已出现肺动脉高压患者，服用地高辛改善右心功能。
8.如果合并心律失常，需使用相应的抗心律失常药物。
当出现不可控制的快性房速，如房颤、房扑时，应进行抗凝治疗。
9.如计划进行二尖瓣交界分离术，需详细向患者及其家属说明手术的可行和远期结果。
如果发生瓣膜的严重撕裂，造成关闭不全，需考虑进行二尖瓣人工瓣膜置换的可能性。
10向患者及其家属说明人工机械瓣和生物瓣的优、缺点，同时说明瓣膜置换术后围手术期和远期可能出现的问题。
11手术中应常规准备食管超声检查。
【操作方法及程序】1.二尖瓣修复术（I）麻醉与体位：气管插管全身麻醉，患者取仰卧位。
（2）手术步骤①切口及体外循环的建立，胸骨正中切口，经升主动脉插动脉管，经上、下腔静脉插两根静脉管；常规经房间沟右下肺静脉前方插入左心引流管。
②心肌保护：体温降至32°C,阻断主动脉，从主动脉根部灌注冷的含钾晶体（小儿）或含血（成人＞心脏停跳液。
③二尖瓣的修复：心脏停跳后，切开右心房及房间隔进入左心房显露二尖瓣。
根据二尖瓣狭窄的病理，采取相应的修复方法，包括瓣膜交界切开，腱索开窗、乳头肌劈开，瓣上狭窄环切除等。
即使二尖瓣修复术有时不够理想，也要尽量避免对婴幼儿施行二尖瓣替换手术。
先天性二叶式主动脉瓣
先天性二叶式主动脉瓣
张素华;刘金香;李铁生
【期刊名称】《河北联合大学学报（医学版）》
【年(卷),期】1999(001)001
【摘要】先天性二叶式主动脉瓣畸形(以下简称二叶瓣)，在国内仅见5例报道。
最近我们遇到1例两叶等大型二叶瓣并发动脉内膜裂口形成，等大型二叶瓣很罕见，此并发症也未见报道。
本文结合文献，对该疾病做一简要概述。
【总页数】2页(P24-25)
【作者】张素华;刘金香;李铁生
【作者单位】华北煤炭医学院基础部病理解剖教研室，唐山063000;华北煤炭医学院唐山市眼科医院，唐山063000
【正文语种】中文
【中图分类】R542.52
【相关文献】
1.经胸超声心动图对先天性二叶式主动脉瓣畸形的诊断价值 [J], 罗开琴
2.先天性二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗100例分析 [J], 桂龙;林敏;葛建军;周正春;孔祥;王海涛;赵智伟
3.先天性二叶式主动脉瓣的发展规律及超声心动图诊断 [J], 洪丹丹;颜如玉;王清木;吴文海;刘慧兰
4.经胸超声心动图对先天性二叶式主动脉瓣畸形及其合并主动脉缩窄的诊断 [J], 裴晓黎;许宇辰;宋飞艳;张楚婕;舒先红;程蕾蕾
5.先天性二叶式主动脉瓣畸形致青年脑卒中一例 [J], 伍瑶佳;周娟;李秋利;祝伟宏;李海鹏
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主动脉瓣二叶式畸形及合并升主动脉瘤样扩张的外科治疗
ｄｉｌａｔｉｏｎ．Ｍ ｅｔｈｏｄｓ：Ｆｒｏｍ Ｊａｎｕａｒｙ ２０００ ｔｏ Ａｐｒｉｌ ２００９，ａ ｔｏｔａｌ ｏｆ ２８ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｂｉｃｕｓｐｉｄ ａｏｒｔｉｃ ｖａｌｖｅ ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍ ｅｎｔ，６ ｃａｓｅｓ ｏｆ ａｏｒｔｉｃ ｖａｌｖｅ ｍ ａｌｆｏｒｍ ａｔｉｏｎ ｗｉｔｈ ａｓｃｅｎｄｉｎｇ ａｏｒｔｉｃ ｄｉｌａｔｉｏｎ． ２２ Ｍ ａｌｅ，６ ｆｅｍ ａｌｅｓ，ａｇｅｄ ２３ ｔＯ ６５ ｙｅａｒｓ ｏｌｄ． Ｈ ｅａｒｔ ｆｕｎｃｔｉｏｎ Ｃｌａｓｓ ＩＩ ｉｎ １ ６ ｃａｓｅｓ，Ｃｌａｓｓ ＩＩＩ ｉｎ ９ ｅａｓｅｓ。 ＩＶ ｉｎ ３ ｃａｓｅｓ． Ａ ｏｒｔｉｃ ｖａｌｖｅ ｒｅｐｌａｃｅｍ ｅｎｔ ｉｎ ２２ ｃａｓｅｓ，ａｏｒｔｉｃ ｖａｌｖｅ ｒｅｐｌａｃｅｍ ｅｎｔ ａｎｄ ａｓｃｅｎｄｉｎｇ ａｏｒｔａ ｒｅｐｌａｃｅｍ ｅｎｔ （Ｗ ｈｅａｔｓ ｓｕｒｇｅｒｙ） ｉｎ ２ ｃａｓｅｓ，ａｏｒｔｉｃ ｖａｌｖｅ ｒｅｐｌａｃｅｍ ｅｎｔ ａｎｄ ｅｘｔｅｒｎａｌ Ｄａｃｒｏｎ ｇｒａｆｔ ｓｕｒｒｏｕｎｄｉｎｇ ｔｈｅ ａｓｃｅｎｄｉｎｇ ａｏｒｔａ ｉｎ １ ｃａｓｅ， ｔｈｒｅｅ ｃａｓｅｓ ｕｎｄｅｒｗ ｅｎｔ Ｂｅｎｔａｌｌ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ． Ｒｅｓｕｌｔｓ： Ａｍ ｏｎｇ ２８ ｃａｓｅｓ， ２２ ｕｎｄｅｒｗ ｅｎｔ ｍ ｅｃｈａｎｉｃａｌ ｖａｌｖｅ ｒｅｐｌａｃｅｍ ｅｎｔ ａｎｄ ６ ｕｎｄｅｒｗ ｅｎｔ ｖａｌｖｅ ｒｅｐｌａｃｅｍ ｅｎｔ ａｓｃｅｎｄｉｎｇ ａｏｒｔａ ｓｕｒｇｅｒｙ． Ｔ ｈｅｒｅ ｗａｓ １ ｅａｒｌｙ ｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｄｅａｔｈ， ｏｎｅ ｏｆ ｔｈｅ Ｂｅｎｔａｌｌ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ ｄｉｅｄ ｏｆ ｍ ｅｄｉａｓｔｉｎａｌ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ ａｆｔｅｒ ｓｕｒｇｅｒｙ． Ｅａｒｌｙ ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｌｏｗ ｃａｒｄｉａｃ ｏｕｔｐｕｔ ｓｙｎｄｒｏｍ ｅ ｃｏｍ ｐｌｉ— ｃａｔｅｄ ｗ ｉｔｈ ６ ｅａｓｅｓ，ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ ｉｎｓｕｆｆｉｃｉｅｎｃｙ ｉｎ ６ ｃａｓｅｓ． ２７ ｃａｓｅｓ ｄｉｓｃｈａｒｇｅｄ ｆｒｏｍ ｈｏｓｐｉｔａ１． Ｎｏ ｌａｔｅ ｄｅａｔｈｓ ｄｕｒｉｎｇ ｔｈｅ ｆｏｌｌｏｗｕｐ ｏｆ ３ ｍ ｏｎｔｈｓ ｔｏ ２ ｙｅａｒｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ： Ａｏｒｔｉｃ ｖａｌｖｅ ｒｅｐｌａｃｅｍ ｅｎｔ ｉｓ ｔｈｅ ｃｏｍ ｍ ｏｎｌｙ ｕｓｅｄ ａｎｄ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｔｒｅａｔｍ ｅｎｔ ｆｏｒ ｍ ｏｓｔ ｏｆ ｔｈｅ ｂｉｃｕｓ— ｐｉｄ ａｏｒｔｉｃ ｖａｌｖｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ． Ｓｅｖｅｒａｌ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｏｐｔｉｏｎｓ ｅｘｉｓｔ ｆｏｒ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＢＡ Ｖ ｄｉｓｅａｓｅ ｄｅｐｅｎｄｉｎｇ ｏｎ ｔｈｅ ａｇｅ ｏｆ ｐｒｅｓｅｎｔａ－ ｔｉｏｎ ａｎｄ ｔｈｅ ｓｉｚｅ ａｎｄ ａｐｐｅａｒａｎｃｅ ｏｆ ｔｈｅ ａｏｒｔａ． Ｋｅｖ Ｗ ｏｒｄｓ Ｂｉｃｕｓｐｉｄ ａｏｒｔｉｃ ｖａｌｖｅ： Ｃａｒｄｉａｃ ｖａｌｖｅ ｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔ
先天性二叶式主动脉瓣重度狭窄并轻度关闭不全一例
该患者 １ 年前 于 日本 体检 时发 现心脏 杂音 ， 由于 ０余 但 无症状未予诊 治 ， 未能 明确诊 断 ， 亦 本次 人院后 由于 既往有 双侧扁桃体切 除术史 故 主动脉瓣 杂 音考虑 风 湿性原 因所致
可 能 性 大 ， 疗 过 程 中 出 现 心 功 能 不 全 加 重 ， 下 肢 水 肿 明 治 双
可 闻及少许湿 哕音 ， 院后 由于肺 内炎症 给予抗 炎治疗 ， 人 人 院 ２ｄ 出现 明显 全心心力衰竭症 状 ， 后 双下肢 明显水 肿且经 过一般强心 、 尿、 利 扩血管等治疗症状 不能完 全好转 ， 后再次 复查超声心动 图明确为先 天性 主动 脉瓣 二 叶式并 重度 狭窄 及轻－ 中度关 闭不全 ， 转入心外科 欲更换 主动脉瓣 治疗 ， 后 术 前准备过程 中出现高热后猝死 。 在先天性主动脉 出 口狭 窄 中主动 脉瓣膜 部狭 窄最 为常 见 ， 占６ ％ ， 约 ０ 主要病变是 主动 脉瓣膜发 育畸形 ， 口狭小 ， 瓣
７ ３Ｕ Ｌ１，ＢＬ１４ ５￣ ｏ Ｌｔ， ＢＬ４ ． ｍｏ Ｌ１， １ ／ Ｔ ｉ ． ｍ ｌ Ｄ ｉ １３￣ ｌ 经过 ０ ／ ／
多个科室会诊后 考虑 为心 功能不 全 ， 淤血 所致 可能性 大 ， 肝 给予保肝治疗 ， 治疗 过程 中双下 肢 出现 明显水 肿 ， 考虑 为心 功能不全加重 ， 治疗上 将利 尿剂 剂量 加大 ， 同时在 严密 监测 血压 基础上加用乌拉 地尔 降压 ， 巴胺 强心 治疗 ， 双 下肢 多 但 水肿 仍不能消退 ， 虽经反复大量利尿 ， 治疗效果 仍不佳 ， 但 复
正 常 ； 湿 免 疫 监 测 ：ｇ ７ ｇ ｄ，ｇ ６ ． ｇ ｄ， ３５ ５ 风 ＩＧ ７ １ｍ ／ ｌＩ Ｍ ８ ８ｍ ／ ｌＣ ２
48例二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗体会
在我 院接 受手 术治疗的 ４ ８例二叶式主动脉瓣畸形 患者的临床 资料 进行 回顾 性分析 。结果
例， 主动脉瓣成形 术 １ 例； 同期 行 升 主 动 脉 成 形 术 ３例 ， 升 主 动 脉 置 换 术 ２例 （ Ｗｈ ｅ ａ ｔ 术） ， 冠 状 动 脉 移 植 ＋升 主 动 脉 置 换 术（ Ｂ ｅ ｎ ｔ ａ ｌ ｌ 术） ４例 ， 二 尖瓣 置 换 术 ７例 ， 二 尖瓣 成 形 术 ５例 ， 三 尖瓣 成 形 术 ２ 例。 室 间 隔缺 损 修 补 术 ２例 ， 主 动 脉 窦瘤 破 裂
ａ ｏ ｔ ｒ ｉ ｃ ｖ ａ ｌ ｖ ｅ ．Ｍ ｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ａ ｔ ａ ａ ｂ ｏ ｕ ｔ ４ ８ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｂ ｉ ｃ ｕ ｓ ｐ ｉ ｄ ａ ｏ ｒ ｔ ｉ ｃ ｖ ｌｖ ａ ｅ ｕ ｎ ｄ ｅ ｒ ｇ ｏ ｎ ｅ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃ ｓ ｕ ｒ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｐ ｒ ｏ ｃ ｅ ｄ ｕ ｒ ｅ ｆ ｒ ｏ ｍ
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先天性二叶式主动脉瓣的超声诊断及临床应用价值
甘肃科 技
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先 天 性 二 叶 式 主 动 脉 瓣 的超 声 诊 断 及 临床 应 用 价 值
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第１ ３期
杨 晓娟 等 ： 天性 二 叶式 主动脉瓣 的超 声诊 断及 临床 应用 价值 先
１９ ５
保 留融合 造成 的界 嵴 Ｊ形 成 似“ 字 型 的关 闭线 ， ， Ｙ”
经 胸超声 心动 图易 误 为 三 叶瓣 ， 时应 动 态 观察 瓣 此 膜开 放 时 的形 态仍 为 二 叶 （ ２ 。 Ｂ 图 ） ＡＶ一 般 呈 前 后位 、 左右 位或斜 位 ， 以前 后 位 多见 ， 组 前后 位 １ 本 ８
图 ３ 斜 裂 式 二 叶 瓣 声 像 图
动 脉瘤样 扩张 ， 至并 发 主 动 脉夹 层 及 感 染 性心 内 甚
２ ２ Ｂ Ｖ的合 并症 ． Ａ
膜炎 使病 情 急 剧 恶 化 。 Ｂ Ｖ儿 童 期 一 般 不 会 引 起 Ａ
主动脉瓣 口的严 重狭 窄 和 （ ） 闭不 全 ， 患者 年 或 关 随 龄 的增 长 ， 膜 长期 被高速 血流 冲击 而受损 ， 口逐 瓣 瓣 渐狭 窄 ， 膜不规 整 ， 环 变 形 而致 严 重 关 闭 不全 ， 瓣 瓣 使左 心室前 、 负 荷 增 加 ， 现 左 心 室 及 室 间 隔肥 后 出 厚 、 心室 扩 大 等 形 态 学 改 变 ， 扩 大 到 一 定 程 度 左 当
主动脉瓣二叶式畸形的临床进展
主动脉瓣二叶式畸形的临床进展Jiao Xuan;Chen Wei;Sun Lu;Zhang Chunfeng;Tian Hai【摘要】With the progress of medical technology, the detection rate of bicuspid aortic valve (BAV) are increasing year by year, so it is necessary to pay attention to the diagnosis and treatment of BAV. In this article, we reviewed the research progress of gene, morphology, clinical characteristics, diagnosis and treatment of BAV, to guide the diagnosis and treatment of BAV in the future, and provide some direction for future research.%随着医疗技术的进步,主动脉瓣二叶式畸形( BAV)的检出率逐年增高,故需重视对BAV的诊断和治疗.本文综述了BAV的相关基因、形态、临床特征、诊断及治疗等方面的研究进展,以期指导未来BAV的诊断和治疗,对后续研究提供一定的方向.【期刊名称】《中国心血管杂志》【年(卷),期】2019(024)003【总页数】3页(P286-288)【关键词】主动脉瓣二叶式畸形; 基因; 临床特征; 治疗【作者】Jiao Xuan;Chen Wei;Sun Lu;Zhang Chunfeng;Tian Hai【作者单位】Department of Cardiovascular Surgery, the Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University, Harbin 150086, China;Department of Cardiovascular Surgery, the Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University, Harbin 150086, China;Department of Cardiovascular Surgery,the Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University, Harbin 150086, China;Department of Cardiovascular Surgery, the Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University, Harbin 150086, China;Department of Cardiovascular Surgery, the Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University, Harbin 150086, China【正文语种】中文主动脉瓣二叶式畸形(bicuspid aortic valve，BAV)是一种最常见的先天性心脏疾病，其人群发病率为0.5%～2.0%[1]，且发病有男性优势。
先天性主动脉瓣二瓣化畸形临床路径(最全版)
先天性主动脉瓣二瓣化畸形临床路径（最全版）一、先天性主动脉瓣二瓣化畸形临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为主动脉瓣二瓣化畸形（ICDO－10:Q23.102）行主动脉瓣成形术（ICD－9－CM－3：35.11001）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南－心脏外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.临床症状：可有重度发绀和低心排的表现。
儿童和青少年时期多数患儿无明显症状，生长发育正常。
常在体检时因心脏杂音发现本病。
少数患者活动时出现心绞痛、晕厥或活动后心悸、气促。
2.体征：胸骨上窝或胸骨右缘可扪及收缩期喀喇音；胸骨右缘第二肋间可闻及收缩期喷射性杂音并向颈部传导；脉压缩小。
主动脉瓣严重狭窄的婴幼儿，第二心音分裂，多可听到舒张早期主动脉瓣返流的杂音，心排量地的患儿主动脉瓣区杂音不明显。
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合主动脉瓣二瓣化畸形（ICDO－10:Q23.102）2.有适应证，无禁忌证。
3.射血分数EF≥45％。
4.主动脉瓣中重度狭窄患儿。
5.患儿能够行主动脉瓣成形术。
6.当患儿同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
（四）标准住院日。
一般≤18天（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、粪便常规；（2）肝功能测定、肾功能测定、葡萄糖测定、血电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。
2.根据患者病情进行的检查项目如果患儿＜1周岁，需做呼吸道病毒抗原筛查；心肌酶、心功能测定（如B型钠尿肽(BNP)测定、B型钠尿肽前体(PRO－BNP)测定等）、红细胞沉降率（ESR）、动脉血气分析。
其他检查项目：如CT、心导管检查等。
（六）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范－心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。
先天性二尖瓣畸形应该做哪些检查
先天性二尖瓣畸形应该做哪些检查
一、概述
随着现在社会的发展，人们生活水平的提高，现在有很多的人都会发生一些疾病，某同事想大家都听说过先天性二尖瓣畸形。
当发生这种疾病的时候，它的主要症状非常的明显，某同事家的小孩在出生不久之后就患有了先天性二尖瓣畸形。
而且它的症状非常的明显，他的体格生长发育比较的差，身体经常的感觉到疲惫，后来医生给孩子做了手术之后经过一段时间的药物治疗或术后护理现在基本上痊愈了，下面某同事给大家一起来分享一些关于她的检查方式吧！
二、步骤/方法：
1、首先得当发生先天性二尖瓣畸形这种疾病的时候，大家一定要去医院进行检查和治疗，通常来说，最常见的检查方法就是胸部x 光线，这种检查方式他可以很好地显示出一般来说，通过这样的检查，她的心脏阴影比较增大，而且还有出现肺水肿的现象。
2、其次，当发生先天性二尖瓣畸形这种疾病的时候，大家可以去正规的医院进行超声心动图检查，一般来讲，对于这种检查方式，它是存在有一定的好处的。
它可以很好的判断出心血管其他的疾病有没有病变。
3、最后当发生先天性耳瓣畸形这种疾病的时候，大家经过确诊之后，医生是开始进行保守治疗的，然后通过药物，来控制病情，在治疗过程中大家一定要注意特别的护理方式，还可以进行手术治疗。
三、注意事项：
以上就是某同事为大家分析这些知识了，想某同事的知识能够帮助到大家，当孩子在发生先天性二瓣畸形这种疾病的时候，大家一定要去医院进行检查和治疗，通常来说，最常见的治疗方式就是手术治疗和药物治疗。
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导语：大家都知道，先天性的疾病就是我们从母体中就带出来的，这样的疾病比较难治疗，治疗的几率也很小，但是我们还是得及时做治疗，就算只有一点
大家都知道，先天性的疾病就是我们从母体中就带出来的，这样的疾病比较难治疗，治疗的几率也很小，但是我们还是得及时做治疗，就算只有一点点的希望也是需要去尝试，说到了先天性疾病，相信大家还很少听说一种叫做先天性主动脉瓣二叶式畸形的疾病吧，这个疾病有很多治疗方法，那么现在我们就一起来看看关于这个先天性主动脉瓣二叶式畸形的治疗方法有哪些：
手术治疗
①重度主动脉瓣狭窄有猝死的危险，所以无论有无症状应尽早手术;
②出现心绞痛、晕厥或心力衰竭等临床症状，应尽早手术;
③无症状，但左室肥大，跨瓣压差>75mmHg者应手术治疗。
④症状明显，伴有充血性心力衰竭的婴幼儿应尽早手术。
(1)主动脉瓣置换术
可选择机械瓣、生物瓣以及同种瓣等。
一般来说，手术死亡率在1-2%。
老年、女性、主动脉瓣环及升主动脉壁严重钙化、主动脉瓣环小、合并其他心脏手术者，手术风险进一步增大。
(2)Ross手术
适用于先天性主动脉瓣狭窄的儿童或青年患者。
将自体肺动脉瓣移植到主动脉瓣位置，再用自体心包或同种肺动脉管道重建肺动脉，自体肺动脉瓣移植到主动脉瓣位置后，仍可生长，该方法有其优越性。
远期仍存在自体肺动脉瓣和同种肺动脉管道钙化、失功的问题。
预后
先天性主动脉瓣狭窄的婴幼儿，易发生心力衰竭，药物治疗无效，预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。