冠状动脉扩张

抗血小板聚集
对症治疗
第6版
双嘧达莫（潘生丁）3～5mg/（kg· d）
补液、 护肝、 保心、溶栓及支持治疗
手术治疗
必要时行冠状动脉搭桥术
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
第6版
预
后
第6版
＊为自限性疾病，多数预后良好 ＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%～25% ＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 ＊复发率为1%～2%
冠状动脉内径与主动脉根部内径之比值不 受年龄影响，各年龄组均<0.3。

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正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
第6版
右侧冠状动脉扩张
左侧冠状动脉扩张
第6版
动态超声心动图
箭头所指显示冠状动脉瘤
第6版
冠状动脉造影
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血
表现时可选择使用
第6版
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概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
第6版
定期随访：体检、心电图、超声心动图！
＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24 月作全面检查（体格检查、EKG、UKG） ＊有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随 访,恢复期应6～12月一次长期随访。
超声心动图
第6版
急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张： 轻度：３ｍｍ＜直径≦４ｍｍ 中度：４ｍｍ＜直径≦７ｍｍ 冠状动脉瘤：内径≧8ｍｍ 冠状动脉狭窄
Βιβλιοθήκη Baidu 第6版

冠状动脉内径与年龄和体表面积呈正相关 ～３岁<2.5mm ～9岁<3mm ～14岁<3.5mm
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概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
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全身性血管炎
累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉
病理分期
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＊I期:1～2周,小血管炎和血管周围炎,白细 胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。 ＊Ⅱ期:2～4周,主要影响中动脉,弹力纤维及 肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。
草莓舌
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口唇皲裂
肢端硬性肿胀
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肢端膜状脱屑
颈淋巴结肿大
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皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
第6版
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心脏表现
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心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常；
冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）：多 发生于病程2～４周，可无症状，少数 可有心肌梗死；严重者可致心源性休 克、猝死。
与冠状动脉瘤相关的危险因素：
作用机理

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1.大剂量静脉注射丙球对免疫调节细胞产 生负反馈作用，使CD8增多；被活化的CD4 减少，从而减少IgG合成； 2.可能封闭了血管内皮细胞、单核巨噬细 胞和血小板表面的Fc受体，从而阻断了血 管内皮的免疫性炎症反应； 3.可能提供某种特异的抗体，作用于目前 尚未清楚的致病病原体或毒素。
病理分期
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＊Ⅲ期:4～7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉 部分或完全阻塞 ＊Ⅳ期:7周～数年,血管内膜增厚,出现瘢 痕,阻塞的动脉可再通
第6版
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
主要表现
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＊发热:39～40℃，持续1～2周或更长,抗 生素治疗无效； ＊球结合膜充血：无脓性分泌物；
发病年龄在一岁以内 男孩 持续发热超过１４天 贫血，HCT低于35% 白细胞总数在３０×109/L以上 ＥＳＲ超过１００mm/h CRP强阳性 血浆白蛋白低于3.5g/dl 发生体动脉瘤
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其他表现
间质性肺炎， 无菌性脑膜炎， 消化道症状， 关节炎等。
第6版
概述
病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
第6版
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
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控制炎症
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＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） ＊肠溶阿司匹林 ＊糖皮质激素
控制炎症
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＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）
用法：1～2g/kg, 8～12hr 注完，发热 和其他炎症反应表现均于1～2天迅速恢复正常。 发病10天内使用 。同时加服阿司匹林可减少 冠状动脉瘤发生率。
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Superantigen Ag T cells
CD40 CD40L
TCR Vβ2 chain
Ag:抗原，
APCs
B7
T cells
CD28
Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
MHC
TCR
超抗原 发病机制 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓↓ 自身抗体 ↓↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓↓ 血管壁损害
控制炎症
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＊肠溶阿司匹林
30～50mg/（kg· d）, 热退后3天渐减为 3～5mg/（kg· d），持续 6～8周。冠状 动脉损害者应延长治疗。
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早期应用静脉输注丙种球蛋白加阿司匹林 治疗川崎病已使冠状动脉病变发生率从 20%~25%下降为2%~4%，但仍有10%患者治疗 后48小时仍持续发热，对难治患者的附加 治疗仍在探索中，可加用1~2剂免疫球蛋白 或加用皮质激素治疗。
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＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位;
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概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后
病因不清
＊感染：细菌、病毒、尼克次体等;
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控制炎症
＊糖皮质激素
不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用
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Kato1997年回顾性研究川崎病的治疗，认为应用 强的松可影响冠状动脉瘤的修复，促进其形成， 与但用阿司匹林组比较，冠状动脉瘤发生率分别 为85%与11%。然而此资料中有7例用阿司匹林加强 的松者，无一例发生冠脉瘤。 1988年和1995年国际川崎病专题会议中，德国和 日本学者分别总结用皮质激素加阿司匹林治疗川 崎病的经验，认为此方法是安全、有效的。 新近Newburger报道用甲基强的松龙冲击治疗对免 疫球蛋白抗药的并发冠脉病变的川崎病患者，疗 效明显，未发生冠状动脉病变恶化或不良反应。
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皮肤黏膜淋巴结综合征
Mucocutaneous lymph node syndrome
赣南医学院第一附属医院 儿 科 王 长 浦
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
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概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
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皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又称川崎病 （Kawasaki disease)
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为原因未明全身性血管炎综合征，主要 影响中动脉
＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎富作（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
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无特异性实验室检查
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＊血液学检查：WBC ,中性粒细胞 ,核左 移；轻度贫血；2～3周时血小板 ；急 性炎症反应指标（ＥＳＲ、ＣＲＰ） ; 转氨酶 。 ＊免疫学检查：血清IgG , IgA , IgM ， IgE ，循环免疫复合物 ，ＩＬ－６
器械检查
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＊心电图：早期非特异性ST-T改变;心包炎时 可有广泛ST段抬高和低电压;心梗时ST 段明显抬高、T波倒置及异常Q波。 ＊胸片：可呈间质性改变; 心影可扩大。
＊口唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘 膜弥漫充血，草莓舌 ；
主要表现
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＊手足症状：急性期肢端硬性水肿，掌跖红 斑；恢复期指趾端膜状脱皮,重者指 趾甲可脱落； ＊皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周 皮肤发红和脱皮； ＊颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触 痛，表皮不红，无化脓。
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结合膜炎
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＊遗传背景:家族发病、双胎发病
发病机制
感染 易感人群 （遗传学背景）
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异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感 性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
发病机制
Ag
超抗原学说
mimic MHC
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诊断标准
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发热5天以上 + 以下5项中的4项，排外其 他疾病后即可确诊 ＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮 ＊多形性红斑 ＊眼结膜充血 ＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌 ＊颈淋巴结肿大 不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害者 也可确诊
鉴别诊断
＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎