快速进展型痴呆

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诊断标准sCJD
1.进行性痴呆 2.典型脑电图改变 3.和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性 4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种： （1）肌阵挛 （2）视觉或小脑症状 （3）椎体/椎体外系功能异常 （4）无动性缄默 5.以及临床病程短于2年 MRI DWI或Flare像上存在尾状核、壳核 、两个以上皮质异常高信号。
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克雅病
常在痴呆基础上合并肌阵挛、椎体束征、小脑及椎 体外系症状。 EEG显示特征性的周期性三相高波幅尖慢波。 脑脊液14-3-3蛋白常呈阳性。 MRI:sCJD双侧尾状核、壳核对称性长T2信号； vCJD双侧丘脑对称性长T2信号，以丘脑枕为著。 DWI：可显示大脑皮层早期高信号，最早出现在发 病后一个月。 确诊：脑活检或尸检，病理：神经细胞海绵样 变性和朊蛋白沉积。
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Wernicke-Korsakoff综合征影像
MR：双侧丘脑内侧，下丘脑，乳头体，中脑导水管 周围灰质，第四脑室底部和小脑中线出现异常信号
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Wernicke-Korsakoff综合征影像
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治疗
500mg维生素B1+100ml生理盐水，静点30分钟以上， 一天三次，连续用三天。（少数人静点过敏，可0.2 im q12h） 如果有效，改为250mg静点或肌注3-5天。 如果无效停用维生素B1。 预防：维生素B1 im qd。
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CJD脑电图
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CJD影像学
DWI较FLAIR像更容易发现异常，可见典型的 “双曲棍球棒征”、纹状体高信号及“皮层花 边征”。
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Wernicke-Korsakoff综合征
维生素B1缺乏导致的急性神经精神综合症，典型的 三联征：眼肌麻痹/眼球震颤、精神异常、共济失调， 三者同时出现仅16% MR是目前最有价值诊断方法，敏感性53%，但特 异性达93%。 Korsakoff综合征常继发或伴随WD，表现为迅速 的记忆丧失而出现虚构症状。 多见于肿瘤患者、外科手术禁食患者、长期饮酒患 者、极度营养不良患者。
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中枢神经系统梅毒
以痴呆为表现者目前按病程和起病缓急分为2类 1.亚急性渐进性痴呆：称为梅毒性迅速进展痴呆型， 目前临床日趋多见。一般3-8周出现认知功能障碍， 8周左右较为明显。脑脊液中白细胞可达数十个，糖、 氯化物正常。可通过脑脊液和血RPR和TPPA确诊。 青霉素治疗有效。 2.麻痹性痴呆：是神经梅毒最严重、常见类型。痴 呆是其核心症状，可在原发损害2-30年（一般1025年）后出现，慢性起病。头颅影像学检查主要表 现为以额颞叶更明显的全脑萎缩，可伴有白质缺血 灶。血清和脑脊液RPR均呈阳性。经过青霉素治疗 后症状可以在数月内逐渐改善。
桥本脑病MR表现相差较大，可能表现为局部缺血、 脱髓鞘、血管性水肿及萎缩，敏感度近50%。 激素治疗有效
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桥本脑病影像
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甲状腺功能减低
患者由于代谢功能减低引起大脑的退行性变化及水 肿，可以出现急性或亚急性精神症状并伴有认知功 能下降。
认知功能下降以记忆力减退、反应呆滞为主，严重 者可发生昏迷。 血甲状腺素水平降低，补充甲状腺素可以 逆转痴呆及各种精神症状。
G-gland桥本脑病 严重甲减 H-hereditary T-toxication 酒精 药物中毒 S-stroke关键部位脑梗死、静脉窦血栓等
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克雅病
CJD是一种可传染性的海绵状脑病，是导致RPD主 要病因之一。 分为散发性（sCJD85-90%）、家族性（fCJD515%）、医源性（iCJD1%）、变异性(vCJD)。 本病世界范围发病率1-2/百万.年 CJD发病年龄曲线是35岁开始上升，50岁为高峰。 而后急剧下降，起病后数月至1年内死亡。 快速进行性认知功能下降是CJD核心症状。
诊断标准必须： 1.表现为认知功能受损或神经精神症状的脑病。 2.抗甲状腺过氧化物酶抗体和抗甲状腺球蛋白抗体升 高，甲功可正常、亢进或低下。 3.实验室及影像学检查可除外感染性、中毒性、 代谢性、肿瘤性及副肿瘤性病因所致。
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桥本脑病
反复卒中发作伴轻度认知功能损害的血管型，如一 过性神经功能缺损、失语、癫痫或急性意识障碍。 以痴呆和精神症状为主的持续进展型。
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Whipple，s病
其他症状还包括节律性肌肉阵挛、痴呆、精神症状。 全身性症状包括不明原因的发热、胃肠道症状、关 节痛、淋巴结病和出汗。 出现痴呆、眼肌麻痹、肌肉阵挛三联征应注意排除 Whipple，s病。
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Whipple，s病影像
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桥本脑病
桥本脑病是一种少见的与自身免疫性甲状腺疾病相 关的脑病。
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维生素B12缺乏
维生素B12缺乏引起的神经系统损害半数为脊髓和 周围神经病变，4%-11%表现为抑郁和精神症状， 有小部分痴呆进展迅速。 目前临床用的ELISA方法测量学VitB12可能出现 假性增高现象，原因是有些巨幼红细胞贫血患者血 清中含有大量的内因子封闭抗体。
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维生素B12缺乏
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HIV感染后痴呆综合征（ADC）
ADC是由于HIV本身所导致的大脑弥漫性损害引起 的痴呆综合征。该病主要发生在HIV感染的进展期， 此时的CD4+细胞计数相对较低 （CD4+<200/mm3）。
ADC患者早期可表现为容易健忘，特别是近期记忆 丧失，出现记忆力不集中、定向力障碍、反映迟钝 及性格改变，如淡漠或社会回避，日常生活能力丧 失。
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边缘叶脑炎
由病毒、肿瘤和自身免疫等引起的常发生于海马回、 扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。
本病特征性症状是进行性痴呆及情感障碍。
肿瘤的自身免疫并发症，最常见于小细胞肺癌、胸 腺瘤或睾丸癌，也可以是肺肿瘤性、非炎症性的自 身免疫性脑病
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边缘叶脑炎影像
双侧颞叶、海马及杏仁体长T2信号，皮质受 累明显，增强可有强化
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病因多样化
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RPD病因学
M-metablism
Wernicke脑病 VtimB12缺乏
I-inflammation 血管炎 自身免疫疾病 D-degeneration FTD DLB CBD N-neoplasm PCNSL胶质瘤 转移瘤
Midnights原则 I-infection
CJD HIV 病脑梅毒等
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血管性痴呆VaD
1. 关键部位梗死。
2. 硬脑膜动静脉漏。 3. 大脑深静脉血栓。
4. 脑淀粉样血管病
5.正常颅压脑积水。 6.迟发性缺氧性白质脑病。
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关键部位梗死
累及颞叶内侧及丘脑的大脑后动脉闭塞
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硬脑膜动静脉漏
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大脑深静脉血栓
MRI：双侧丘脑异常信号，FLAIR高信号。直窦大脑大静脉条索影
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边缘叶脑炎影像
在中颞叶、海马、扣 带回，大多数为双侧 对称性手雷，少数为 单侧。长T1，稍长T2 信号，FLAIR可以更好 显示病灶。
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边缘叶脑炎影像
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血管性痴呆VaD
1. VaD不是独立疾病，是一组由不同血管损伤导致 的综合征。 2.存在痴呆和脑血管病。
3.痴呆与脑血病间有关联性。 4.有时会隐袭起病和逐渐进展，但通常突然 起病，然后呈阶梯式波动性进展。
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快速进展性痴呆RPD Rapidly Progressive Dementia
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鞍山市长大医院
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概述
痴呆是一种已认知功能损害为核心症状的获得性智 能障碍综合征，其严重程度足以干扰日常生活能力 或社会职业能力。 快速进展性痴呆（RPD）是指一类急性或亚急性 起病，在数天、数周或数月内进展的痴呆综合症。 可能存在可能逆转的原因。
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HIV感染后痴呆综合征影像
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Whipple，s病
Whipple病是一种不常见的慢性细菌感染，有多系 统受累。 大部分患者有腹泻或吸收不良的其他胃肠道症状， 但一些人仅表现为关节或神经系统症状。 临床表现为痴呆，运动障碍，精神症状。 最常见的神经系统症状是认知行为改变，核上性凝 视麻痹和意识改变。眼-咀嚼肌和眼-面骨骼肌节律性 运动认为是特征性表现。
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大脑深静脉血栓
MRV：大脑大静脉，直窦未显影。
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脑淀粉样血管病
CT可见不同时期，不同部位出血，伴有进展性白质损害
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脑淀粉样血管病
进展性白质损伤可 以迅速导致认知功 能恶化。而激素治 疗可能延缓或阻止 这种快速的衰退。
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正常颅压脑积水
步态障碍，尿失禁，进行性痴呆三组征。
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迟发性缺氧性白质脑病