迅速进展性痴呆要点
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• 既往：无殊 周磊 等. 中国临床神经科学杂志. 2012; 20(3):
神经系统检查
• 查体：T37℃，生命体征平稳，心、肺、腹未见明显异常。 皮肤无皮疹及瘀点、瘀斑。 • 神经科查体：神清，对答不切题，定向力、记忆力、计算
力严重减退。双侧瞳孔3 mm，等大等圆，对光灵敏，双
侧眼球活动正常。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，软腭上提 佳，吞咽正常。颈软，无抵抗。四肢均能对称活动，肌力 检查欠合作，四肢肌张力无明显增减，四肢腱反射对称正 常，双侧病理征未引出。共济活动检查不配合。
• 诊断及鉴别诊断？
迅速进展性痴呆（RPD）
概要 • 是一类进展快速的痴呆综合征，在起病数周至数月内出现 智能减退达严重程度 • Kelley , 2009: 在起病18个月内快速进展达到严重痴呆 • 临床痴呆量表（CDR）>=2
Experience in a RPD Referral Center
• 头颅MRI提示病灶周围都有不同程度水肿，团块状强化或 结节状强化很常见。 • PCNSL在运用皮质激素后无论是症状、体征还是MRI 改变 均可有不同程度的好转。 • 确诊依赖病理。
T1:胼胝体压部（橙色箭头）有一低信号肿物,病变周围大面积水肿（绿色 箭头） T2 FLAIR：肿物（橙色箭头）呈低信号，这是典型的原发性中枢神经系统 淋巴瘤（PCNSL）。病变周围有水肿（绿色箭头）
关键部位梗死型VaD
累及颞叶内侧/丘脑的 PCA 梗死
MRA示左侧PCA未见显影，T2-flair示左侧丘脑及颞叶内侧梗塞
3.中枢神经系统梅毒
• 以痴呆为表现者目前按病程和起病缓急分为2 类
• 1、亚急性渐进性痴呆：称为梅毒性迅速进展痴呆型，目前 临床日趋多见。一般在3～8周出现认知功能障碍，8 周左右 较为明显。脑脊液中白细胞可达数十个，糖、氯化物正常。 可通过脑脊液和血RPR和TPPA确诊。青霉素治疗有效。
DWI（左）和相应的ADC（右）图提示弥散受限（蓝色箭头） 与淋巴瘤细胞增多的表现一致。
增强MR
病例特点分析3
• 本病例表现为弥漫性认知功能下降，缺乏神经系 统局灶性体征；头颅MRI病灶无水肿，无典型的 团块样强化。应用激素后症状及影像学无任何改 变，故不支持PCNSL 诊断。
本病例—病理诊断
头颅MR表现
2010-12-13 头颅 MRI 未见明显异常 (图A)。
2011-02-18头颅MRI 见双侧侧脑室前后 角旁及半卵圆区多 发异常信号灶，T1 呈低信号，T2 呈高 信号，增强不明显， 弥散加权未见异常， 但ADC呈高信号(图 B~F)
• 病史特点：男性，59 岁，在2~3 个月 出现定向力、记忆力、计算力、执行能 力的严重衰退，符合迅速进展性痴呆 (RPD)
辅助检查
• 三大常规、肝肾功能、电解质、凝血功能未见异常。肿瘤 指标、风湿免疫指标均正常。常规四项阴性。 • 血氨：20 mmol· L-1。 • 脑脊液：压力正常。常规：白细胞20/mL(正常值：0～8 mL)，红细胞4 mL-1，潘氏(+)；生化：蛋白定量944 mg· L-1(正常值：150~450 mg· L-1)，糖2.49 mmol· L-1， 氯化物119 mmol· L-1。
Iatrogenic
Neurodegenerative Systemic
1.Creutzfeldt-Jakob病(CJD)
• CJD是RPD致病原因之一，病理表现为一种海绵状脑病。 • 分为散发性CJD(sCJD)、家族性CJD(fCJD)、医源性 CJD(iCJD)和变异性CJD(vCJD)。 • 快速进行性的认知功能下降 是CJD的核心症状。 • 常在痴呆的基础上合并肌阵挛、锥体束征、小脑及锥体外 系症状。 • EEG显示特征性的周期性三相高波幅尖慢波。 • 脑脊液14-3-3蛋白常呈阳性。 • MRI ：sCJD 患者双侧尾状核、壳核呈对称性长T2 信号， vCJD的MRI特征为双侧丘脑对称性长T2信号，以丘脑枕为 著。DWI可显示大脑皮质早期高信号，最早出现在发病后1 个月。
迅速进展性痴呆 Rapidly Progressive Dementia
RPD
病例
• 男，59 岁，因“进行性认知功能下降、生活不能自理4个月”入
院。
• 现病史 患者于2010 年12 月上旬无明显诱因下出现讲话缺乏条理，找 词困难，交谈能力减弱，不能连续计算100-7(100-7=93-7=？)，以近事
• 血管内大B细胞淋巴瘤 (IVLBCL)
血管内大B 细胞淋巴瘤(IVLBCL)
• 是一种罕见的恶性肿瘤，以中枢神经系统、肺、
肾、肾上腺、肝、脾等淋巴结外脏器的毛细血管
和中小血管内腔淋巴瘤细胞弥漫性、闭塞性增殖
为特征，是一种特殊类型的非霍奇金恶性淋巴瘤，
为B细胞来源。
临床与影像学特点
• IVLBCL中枢神经系统受累的病理学基础为小血管内充满 具有B细胞免疫特性的肿瘤细胞，故大多数病例在疾病中 后期都会发生脑卒中事件，有的表现为大面积脑梗死，有 的表现为反复发生的脑出血，这往往是导致患者最终死亡 的直接原因。 • 在疾病早期，临床与影像学表现都缺乏特异性，中国报道 首发症状多以头痛、癫等非特异症状为主。部分病例疾病 早期会呈现为亚急性脑病，表现为记忆力、定向力障碍， 甚至出现精神障碍；也可以表现为迅速发展的痴呆。 • 晚期头颅影像学可有典型的梗死及出血表现，但在早期可 仅表现为脑白质病变，病灶可单发也可多发，早期可以没 有强化，很难区分是缺血性改变还是脱髓鞘改变。
EEG
动态脑电图显示尖慢波、周期性三相波
• DWI 较FLAIR像更容易发现异常，可见典型的“双曲棍球棒 征”、纹状体高信号及“皮层丝带征”或称为“花边征”
CJD诊断标准
• 目前沿用的是1998年的WHO建议的诊断标准 • 没有提及头颅影像学的证据，但DWI对诊断CJD的敏感性 92.3%，特异性达95%。DWI比脑电图和14-3-3蛋白更早出 现异常。 • 脑脊液14-3-3蛋白的价值很多程度上取决于临床医生对患 者CDJ可能性的判断。 • 脑电图特异性较高，但不够敏感。 • 金标准 • 病理诊断：脑海绵状变性、神经元脱失和星形胶质细胞增 生3个主要特征 • 免疫组化学检查发现在脑组织内PrPSC 沉积
头颅MR典型表现1
• MRI检查可见第三脑室周围、乳头体、四叠体处异常信号 ，部分患者乳头体处病灶可有强化。
头颅MR典型表现2
四叠体（左）、第三脑室（右）周围异常信号
头颅MR典型表现3
乳头体信号异常、增强后可有强化
病例选自丁香园
病例特点分析2
• 本病例平素少饮酒，缺乏Wernicke脑病的其他典
散发性 CJD
46.9%
获得性 CJD
1.7%
遗传性朊蛋白病
RPDs
1百度文库.6% 38%
非朊蛋白病性 RPD
University of California, San Francisco (UCSF) 2001-2007, N=178
•桥本脑病
•副肿瘤性边缘脑炎 •狼疮脑病 •结节病 •自身免疫性 •其他
•感染
•中毒/代谢 •血管性 •恶性肿瘤 •精神性
22% 39%
12%
•原因不明 •神经变性病 •DLB •FTD •CBD •PSP •AD
N=67
Non-prion RPD
RPDs的病因种类
• VITAMINS V I T A M I N S Vascular Infectious Toxic-Metabolic Autoimmune Metastases/Neoplasm
• 血清RPR筛选试验阳性，但晚期可能为阴性 • 血清MHA-TP阳性，阴性可除外脊髓痨 • 疾病早期，脑脊液 VDRL试验异常并伴有白细胞升高 ，多为单核细胞 。疾病晚期脑脊液VDRL和白细胞数 可能正常。
4.HIV 感染后痴呆综合征(ADC)
• ADC 是由于HIV 本身所导致的大脑弥漫性损害引起的痴
型临床症状、体征及明显的精神症状，外院曾予
营养支持治疗，但症状毫无改善，故不支持
Wernicke-Korsakoff综合征诊断。
7.边缘叶脑炎
边缘叶脑炎可以是肿瘤的自身免疫并发症，最常见于小细胞肺 癌、胸腺瘤或睾丸癌，也可以是非肿瘤性、非炎症性的自身免 疫性脑病。
边缘性脑炎常见的影像学改变为双侧颞叶区、海马区及杏仁核长T2信号，皮质受累 明显，增强后可有强化。
僵人综合征—边缘叶脑炎—副肿瘤综合征
一名60岁女性，突发出现迅速的记忆力障碍，伴有痛性肌 痉挛、腱反射亢进，病理提示浸润性导管癌，血清抗双载 蛋白抗体阳性。 （头颅影像提示双侧海马、颞叶异常高信号）
N Engl J Med 2012；367: 851.
8.原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)
• PCNSL是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑（脊）膜、 脊髓和眼部，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍 奇金淋巴瘤。 • PCNSL约占所有颅内肿瘤的0.8%~1.5%，其中大部分为B
呆综合征。该病主要发生在HIV感染的进展期，此时的
CD4+ 细胞计数相对较低(CD4+<200/mm3)。 • ADC患者早期可表现为容易健忘，特别是近期记忆丧失， 出现注意力不集中、定向力障碍、反应迟钝及性格改变，
如淡漠或社交回避。日常生活能力丧失。
5.甲状腺功能减退
• 患者由于代谢功能减弱，引 起大脑的退行性变化及水肿， 可以出现急性或亚急性精神 症状并伴有认知功能下降。 • 认知功能下降以记忆力减退、 反应呆滞为主，严重者可发 展至昏迷。 • 血甲状腺素水平降低，补充 甲状腺素可以逆转痴呆及各 种精神症状。
• 2、麻痹性痴呆：是神经梅毒最严重、常见的类型。痴呆是 其核心症状，可在原发损害2~30年(一般10~25年)后出现， 慢性起病。头颅影像学检查主要表现为以额颞叶更明显的 全脑萎缩，可伴有白质缺血灶。血清和脑脊液的梅毒RPR均 呈阳性。经过青霉素治疗后症状可以在数月内逐渐改善。
梅毒血清学试验
• 反应素试验（心磷脂/非密螺旋体试验）：VDRL及 RPR • 特异性试验（密螺旋体试验）：TPHA、MHA-TP、 TPPA（梅毒螺旋体颗粒凝聚试验） • 特异性抗梅毒螺旋体IgM抗体试验
细胞来源，T细胞来源约占5%。
• 首发症状多为颅压增高引起的头痛、恶心、呕吐，少数为 病灶占位引起的脑神经损伤、偏瘫以及神经症状如情感障
碍、意识不清等。
• 病变位于中央灰质（33％），基底神经节-丘脑-下丘脑区 域（17％），脑胼胝体附近脑白质（55％），后颅窝（11
％）和脑室周围, 脊髓（<1%）。
面部表现出黏液性水肿的特征 性改变，伴浮肿和眶周水肿
6.Wernicke-Korsakoff 综合征
• 由维生素B1缺乏引起，是迅速进展性痴呆较为常见的代谢 性原因 • 病理改变：基底节及其周围组织点状出血坏死和软化，神 经细胞轴索或髓鞘脱失。 • 临床表现： • Wernicke脑病：三联征：眼部症状、共济失调和精神症状。 • Korsakoff 综合征：一种特殊的遗忘综合征，近记忆力障 碍、遗忘错构、虚构、自知力丧失，常有时间和空间定向 力障碍。 • 两者伴随出现故称为Wernicke-Korsakoff 综合征。
诊 断与治疗
• 血清LDH异常增高，这对诊断具有一定的提示作用。 • IVLBCL最终确诊仍旧依赖于病理诊断。 • 利妥昔单抗联合CHOP(环磷酰胺+ 多柔比星+ 长春新碱+ 泼尼松) 方案(R-CHOP) 是最有效的治疗方法。 • IVLBCL累及中枢神经系统时可加用大剂量甲氨蝶呤。
记忆力受损为主。基本日常生活尚能自理。此后患者症状逐渐加重，表
现为计算能力进一步下降，不能计算100-7=？和2+3=？，近事记忆和 远期记忆完全丧失， 生活不能自理；随地大小便。 • 2011-02-18行头颅MRI见双侧侧脑室前后角旁及半卵圆区多发异常信号 灶。疑为“病毒性脑炎”予甲泼尼龙静脉滴注，治疗10 d 后症状改善不 明显 • 2011-03-08 行右侧脑室前角脑立体定向穿刺活检术
病例特点分析1
• 本例患者除迅速进展痴呆外没有CJD其他常见症状，EEG
无典型发现，影像学检查显示病灶主要在白质，无CJD典
型的灰质受累为主要表现，不支持CJD，病理诊断可以帮 助鉴别。
2.血管性痴呆（VaD）
含义:
1.VaD不是独立疾病，是一组由不同血管损伤机制 导致的综合征。 2.存在痴呆和脑血管病。 3.痴呆与脑血管病之间有关联性。 4.有时会隐袭起病和逐渐发展,但通常突然起病,然后 呈阶梯式波动性进展。
神经系统检查
• 查体：T37℃，生命体征平稳，心、肺、腹未见明显异常。 皮肤无皮疹及瘀点、瘀斑。 • 神经科查体：神清，对答不切题，定向力、记忆力、计算
力严重减退。双侧瞳孔3 mm，等大等圆，对光灵敏，双
侧眼球活动正常。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，软腭上提 佳，吞咽正常。颈软，无抵抗。四肢均能对称活动，肌力 检查欠合作，四肢肌张力无明显增减，四肢腱反射对称正 常，双侧病理征未引出。共济活动检查不配合。
• 诊断及鉴别诊断？
迅速进展性痴呆（RPD）
概要 • 是一类进展快速的痴呆综合征，在起病数周至数月内出现 智能减退达严重程度 • Kelley , 2009: 在起病18个月内快速进展达到严重痴呆 • 临床痴呆量表（CDR）>=2
Experience in a RPD Referral Center
• 头颅MRI提示病灶周围都有不同程度水肿，团块状强化或 结节状强化很常见。 • PCNSL在运用皮质激素后无论是症状、体征还是MRI 改变 均可有不同程度的好转。 • 确诊依赖病理。
T1:胼胝体压部（橙色箭头）有一低信号肿物,病变周围大面积水肿（绿色 箭头） T2 FLAIR：肿物（橙色箭头）呈低信号，这是典型的原发性中枢神经系统 淋巴瘤（PCNSL）。病变周围有水肿（绿色箭头）
关键部位梗死型VaD
累及颞叶内侧/丘脑的 PCA 梗死
MRA示左侧PCA未见显影，T2-flair示左侧丘脑及颞叶内侧梗塞
3.中枢神经系统梅毒
• 以痴呆为表现者目前按病程和起病缓急分为2 类
• 1、亚急性渐进性痴呆：称为梅毒性迅速进展痴呆型，目前 临床日趋多见。一般在3～8周出现认知功能障碍，8 周左右 较为明显。脑脊液中白细胞可达数十个，糖、氯化物正常。 可通过脑脊液和血RPR和TPPA确诊。青霉素治疗有效。
DWI（左）和相应的ADC（右）图提示弥散受限（蓝色箭头） 与淋巴瘤细胞增多的表现一致。
增强MR
病例特点分析3
• 本病例表现为弥漫性认知功能下降，缺乏神经系 统局灶性体征；头颅MRI病灶无水肿，无典型的 团块样强化。应用激素后症状及影像学无任何改 变，故不支持PCNSL 诊断。
本病例—病理诊断
头颅MR表现
2010-12-13 头颅 MRI 未见明显异常 (图A)。
2011-02-18头颅MRI 见双侧侧脑室前后 角旁及半卵圆区多 发异常信号灶，T1 呈低信号，T2 呈高 信号，增强不明显， 弥散加权未见异常， 但ADC呈高信号(图 B~F)
• 病史特点：男性，59 岁，在2~3 个月 出现定向力、记忆力、计算力、执行能 力的严重衰退，符合迅速进展性痴呆 (RPD)
辅助检查
• 三大常规、肝肾功能、电解质、凝血功能未见异常。肿瘤 指标、风湿免疫指标均正常。常规四项阴性。 • 血氨：20 mmol· L-1。 • 脑脊液：压力正常。常规：白细胞20/mL(正常值：0～8 mL)，红细胞4 mL-1，潘氏(+)；生化：蛋白定量944 mg· L-1(正常值：150~450 mg· L-1)，糖2.49 mmol· L-1， 氯化物119 mmol· L-1。
Iatrogenic
Neurodegenerative Systemic
1.Creutzfeldt-Jakob病(CJD)
• CJD是RPD致病原因之一，病理表现为一种海绵状脑病。 • 分为散发性CJD(sCJD)、家族性CJD(fCJD)、医源性 CJD(iCJD)和变异性CJD(vCJD)。 • 快速进行性的认知功能下降 是CJD的核心症状。 • 常在痴呆的基础上合并肌阵挛、锥体束征、小脑及锥体外 系症状。 • EEG显示特征性的周期性三相高波幅尖慢波。 • 脑脊液14-3-3蛋白常呈阳性。 • MRI ：sCJD 患者双侧尾状核、壳核呈对称性长T2 信号， vCJD的MRI特征为双侧丘脑对称性长T2信号，以丘脑枕为 著。DWI可显示大脑皮质早期高信号，最早出现在发病后1 个月。
迅速进展性痴呆 Rapidly Progressive Dementia
RPD
病例
• 男，59 岁，因“进行性认知功能下降、生活不能自理4个月”入
院。
• 现病史 患者于2010 年12 月上旬无明显诱因下出现讲话缺乏条理，找 词困难，交谈能力减弱，不能连续计算100-7(100-7=93-7=？)，以近事
• 血管内大B细胞淋巴瘤 (IVLBCL)
血管内大B 细胞淋巴瘤(IVLBCL)
• 是一种罕见的恶性肿瘤，以中枢神经系统、肺、
肾、肾上腺、肝、脾等淋巴结外脏器的毛细血管
和中小血管内腔淋巴瘤细胞弥漫性、闭塞性增殖
为特征，是一种特殊类型的非霍奇金恶性淋巴瘤，
为B细胞来源。
临床与影像学特点
• IVLBCL中枢神经系统受累的病理学基础为小血管内充满 具有B细胞免疫特性的肿瘤细胞，故大多数病例在疾病中 后期都会发生脑卒中事件，有的表现为大面积脑梗死，有 的表现为反复发生的脑出血，这往往是导致患者最终死亡 的直接原因。 • 在疾病早期，临床与影像学表现都缺乏特异性，中国报道 首发症状多以头痛、癫等非特异症状为主。部分病例疾病 早期会呈现为亚急性脑病，表现为记忆力、定向力障碍， 甚至出现精神障碍；也可以表现为迅速发展的痴呆。 • 晚期头颅影像学可有典型的梗死及出血表现，但在早期可 仅表现为脑白质病变，病灶可单发也可多发，早期可以没 有强化，很难区分是缺血性改变还是脱髓鞘改变。
EEG
动态脑电图显示尖慢波、周期性三相波
• DWI 较FLAIR像更容易发现异常，可见典型的“双曲棍球棒 征”、纹状体高信号及“皮层丝带征”或称为“花边征”
CJD诊断标准
• 目前沿用的是1998年的WHO建议的诊断标准 • 没有提及头颅影像学的证据，但DWI对诊断CJD的敏感性 92.3%，特异性达95%。DWI比脑电图和14-3-3蛋白更早出 现异常。 • 脑脊液14-3-3蛋白的价值很多程度上取决于临床医生对患 者CDJ可能性的判断。 • 脑电图特异性较高，但不够敏感。 • 金标准 • 病理诊断：脑海绵状变性、神经元脱失和星形胶质细胞增 生3个主要特征 • 免疫组化学检查发现在脑组织内PrPSC 沉积
头颅MR典型表现1
• MRI检查可见第三脑室周围、乳头体、四叠体处异常信号 ，部分患者乳头体处病灶可有强化。
头颅MR典型表现2
四叠体（左）、第三脑室（右）周围异常信号
头颅MR典型表现3
乳头体信号异常、增强后可有强化
病例选自丁香园
病例特点分析2
• 本病例平素少饮酒，缺乏Wernicke脑病的其他典
散发性 CJD
46.9%
获得性 CJD
1.7%
遗传性朊蛋白病
RPDs
1百度文库.6% 38%
非朊蛋白病性 RPD
University of California, San Francisco (UCSF) 2001-2007, N=178
•桥本脑病
•副肿瘤性边缘脑炎 •狼疮脑病 •结节病 •自身免疫性 •其他
•感染
•中毒/代谢 •血管性 •恶性肿瘤 •精神性
22% 39%
12%
•原因不明 •神经变性病 •DLB •FTD •CBD •PSP •AD
N=67
Non-prion RPD
RPDs的病因种类
• VITAMINS V I T A M I N S Vascular Infectious Toxic-Metabolic Autoimmune Metastases/Neoplasm
• 血清RPR筛选试验阳性，但晚期可能为阴性 • 血清MHA-TP阳性，阴性可除外脊髓痨 • 疾病早期，脑脊液 VDRL试验异常并伴有白细胞升高 ，多为单核细胞 。疾病晚期脑脊液VDRL和白细胞数 可能正常。
4.HIV 感染后痴呆综合征(ADC)
• ADC 是由于HIV 本身所导致的大脑弥漫性损害引起的痴
型临床症状、体征及明显的精神症状，外院曾予
营养支持治疗，但症状毫无改善，故不支持
Wernicke-Korsakoff综合征诊断。
7.边缘叶脑炎
边缘叶脑炎可以是肿瘤的自身免疫并发症，最常见于小细胞肺 癌、胸腺瘤或睾丸癌，也可以是非肿瘤性、非炎症性的自身免 疫性脑病。
边缘性脑炎常见的影像学改变为双侧颞叶区、海马区及杏仁核长T2信号，皮质受累 明显，增强后可有强化。
僵人综合征—边缘叶脑炎—副肿瘤综合征
一名60岁女性，突发出现迅速的记忆力障碍，伴有痛性肌 痉挛、腱反射亢进，病理提示浸润性导管癌，血清抗双载 蛋白抗体阳性。 （头颅影像提示双侧海马、颞叶异常高信号）
N Engl J Med 2012；367: 851.
8.原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)
• PCNSL是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑（脊）膜、 脊髓和眼部，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍 奇金淋巴瘤。 • PCNSL约占所有颅内肿瘤的0.8%~1.5%，其中大部分为B
呆综合征。该病主要发生在HIV感染的进展期，此时的
CD4+ 细胞计数相对较低(CD4+<200/mm3)。 • ADC患者早期可表现为容易健忘，特别是近期记忆丧失， 出现注意力不集中、定向力障碍、反应迟钝及性格改变，
如淡漠或社交回避。日常生活能力丧失。
5.甲状腺功能减退
• 患者由于代谢功能减弱，引 起大脑的退行性变化及水肿， 可以出现急性或亚急性精神 症状并伴有认知功能下降。 • 认知功能下降以记忆力减退、 反应呆滞为主，严重者可发 展至昏迷。 • 血甲状腺素水平降低，补充 甲状腺素可以逆转痴呆及各 种精神症状。
• 2、麻痹性痴呆：是神经梅毒最严重、常见的类型。痴呆是 其核心症状，可在原发损害2~30年(一般10~25年)后出现， 慢性起病。头颅影像学检查主要表现为以额颞叶更明显的 全脑萎缩，可伴有白质缺血灶。血清和脑脊液的梅毒RPR均 呈阳性。经过青霉素治疗后症状可以在数月内逐渐改善。
梅毒血清学试验
• 反应素试验（心磷脂/非密螺旋体试验）：VDRL及 RPR • 特异性试验（密螺旋体试验）：TPHA、MHA-TP、 TPPA（梅毒螺旋体颗粒凝聚试验） • 特异性抗梅毒螺旋体IgM抗体试验
细胞来源，T细胞来源约占5%。
• 首发症状多为颅压增高引起的头痛、恶心、呕吐，少数为 病灶占位引起的脑神经损伤、偏瘫以及神经症状如情感障
碍、意识不清等。
• 病变位于中央灰质（33％），基底神经节-丘脑-下丘脑区 域（17％），脑胼胝体附近脑白质（55％），后颅窝（11
％）和脑室周围, 脊髓（<1%）。
面部表现出黏液性水肿的特征 性改变，伴浮肿和眶周水肿
6.Wernicke-Korsakoff 综合征
• 由维生素B1缺乏引起，是迅速进展性痴呆较为常见的代谢 性原因 • 病理改变：基底节及其周围组织点状出血坏死和软化，神 经细胞轴索或髓鞘脱失。 • 临床表现： • Wernicke脑病：三联征：眼部症状、共济失调和精神症状。 • Korsakoff 综合征：一种特殊的遗忘综合征，近记忆力障 碍、遗忘错构、虚构、自知力丧失，常有时间和空间定向 力障碍。 • 两者伴随出现故称为Wernicke-Korsakoff 综合征。
诊 断与治疗
• 血清LDH异常增高，这对诊断具有一定的提示作用。 • IVLBCL最终确诊仍旧依赖于病理诊断。 • 利妥昔单抗联合CHOP(环磷酰胺+ 多柔比星+ 长春新碱+ 泼尼松) 方案(R-CHOP) 是最有效的治疗方法。 • IVLBCL累及中枢神经系统时可加用大剂量甲氨蝶呤。
记忆力受损为主。基本日常生活尚能自理。此后患者症状逐渐加重，表
现为计算能力进一步下降，不能计算100-7=？和2+3=？，近事记忆和 远期记忆完全丧失， 生活不能自理；随地大小便。 • 2011-02-18行头颅MRI见双侧侧脑室前后角旁及半卵圆区多发异常信号 灶。疑为“病毒性脑炎”予甲泼尼龙静脉滴注，治疗10 d 后症状改善不 明显 • 2011-03-08 行右侧脑室前角脑立体定向穿刺活检术
病例特点分析1
• 本例患者除迅速进展痴呆外没有CJD其他常见症状，EEG
无典型发现，影像学检查显示病灶主要在白质，无CJD典
型的灰质受累为主要表现，不支持CJD，病理诊断可以帮 助鉴别。
2.血管性痴呆（VaD）
含义:
1.VaD不是独立疾病，是一组由不同血管损伤机制 导致的综合征。 2.存在痴呆和脑血管病。 3.痴呆与脑血管病之间有关联性。 4.有时会隐袭起病和逐渐发展,但通常突然起病,然后 呈阶梯式波动性进展。