迅速进展性痴呆要点
克雅氏病病理、临床分期、辅助检查及鉴别诊断
克雅氏病病理、临床分期、辅助检查及鉴别诊断快速进展性痴呆（RPD）是指痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展的一类综合征。
出现PRD的常见疾病有克雅氏病（CJD）、副肿瘤综合征（PNS）、桥本脑病（HE）等。
其中，CJD是一种罕见的致命性中枢神经系统退行性疾病，临床早期症状不典型且表现多样，早期诊断困难，一般无法治愈。
为使患者获得良好的诊疗体验，减少疾病负担，早期识别和诊断至关重要。
CJD是最常见的人类朊蛋白病，是一种由朊蛋白感染所导致的中枢神经系统变性疾病，病程短、进展迅速，病死率高达100%。
CJD患者大体脑呈海绵状变，且主要累及皮质、基底核和脊髓，又称为亚急性海绵状脑病或皮质-纹状体-脊髓变性。
患者多为中老年人，平均发病年龄60岁。
中国人群中，CJD可见于成人各年龄段（18-87岁），好发年龄为50-70岁，男女发病比例相近。
CJD多呈亚急性起病，也可以急性起病，呈卒中样发作，疾病快速进展。
一般无明显诱发因素，临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系症状为主要表现。
可伴有共济失调、视觉障碍。
该疾病不可治，常在数月内死亡。
临床分期（1）初期：表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现，可有头痛、眩晕、共济失调等。
（2）中期：大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。
大脑皮质受损表现为进行性痴呆，一旦出现记忆障碍，病情将迅速进展，出现痴呆，可伴有失语、皮质盲；锥体外系受损的表现为面部表情减少、震颤、动作缓慢、手足徐动肌张力增高等。
小脑受损出现共济失调、步态不稳。
脊髓前角细胞或锥体束损害可引起肌萎缩、肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性。
此期约2/3患者出现肌阵挛，最具特征性。
（3）晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，多因压疮或肺部感染而死亡。
典型临床症状：非典型临床症状：言语障碍、头晕头痛、睡眠障碍（如嗜睡、失眠）、肢体麻木或无力、自主神经功能障碍、肌萎缩、假性延髓麻痹、脑神经病变、周围神经病变、肌张力障碍等。
中国痴呆防治指南
1.痴呆的概念痴呆是指由于神经退行性变、脑血管病变、感染、外伤、肿瘤、营养代谢障碍等多种原因引起的，以认知功能缺损为主要临床表现的一组综合征，通常多见于老年人群。
痴呆究其本质是一种慢性临床综合征，而不是特指一种疾病或神经病理过程。
痴呆除表现有定向、记忆、学习、语言理解、思维等多种认知功能损害外，多数病人还表现有行为异常。
认知功能缺损和行为异常终将导致病人的职业及社会生活功能下降或丧失。
痴呆的患病率高，致残、致死率高；现已成为西方发达国家的第四位死因，仅次于心脏病、癌症和脑卒中。
痴呆病程长，医疗和照料负担重，直接和间接医疗费用都很高。
因此，痴呆是老龄化社会面临的重要卫生服务问题和社会经济负担问题，应该引起全社会的重视。
在痴呆中，最常见的类型是阿尔茨海默病(Alzheimer disease，AD)，曾称老年期痴呆。
现一般称65岁以前发病者为早发型AD，65岁以后发病者为晚发型AD，有家族发病倾向的称家族性AD，无家族发病倾向的称散发性AD。
血管性痴呆(vascular dementia，VaD)是痴呆的第二大类型。
VaD曾被称为多发性梗死性痴呆(multi-infarct dementia， MID)，在新的诊断分类系统中都已改称为VaD。
根据病损部位和临床表现不同，痴呆有皮层性痴呆(cortical dementia)和皮层下痴呆(subcortical dementia)之分。
皮层性痴呆以记忆障碍、失认、失用和失语等表现比较突出，而皮层下痴呆以思维、运动缓慢，人格和情感改变比较突出。
经适当的治疗，痴呆的病损和症状能全部或大部分恢复称为可逆性痴呆(reversible dementia)，否则称为不可逆性痴呆(irreversible dementia)。
本《指南》重点介绍AD的防治，兼顾其他痴呆的防治。
2.痴呆的流行病学及防治现状随着时代的进步、科学技术的发展以及生活水平的提高，人的寿命普遍延长，老年人已成为当今社会越来越庞大的群体，痴呆的患病率也随之增加。
CJD少见表现和鉴别诊断
CJD少见表现和鉴别诊断Creutzfeldt⁃Jakob 病是由朊蛋⽩感染所导致的中枢神经系统变性疾病，病程短、进展迅速，病死率⾼达100%。
⽽CJD的主要特点是快速进展性痴呆。
快速进展性痴呆作为⼀个临床综合征很少被研究。
有⼈把快速定义为1年，但是准确的发病时间有时不能获得。
快速进展性痴呆可以对⼀些变性病痴呆相互鉴别开。
90%的CJD患者在1年内从正常状态到死亡。
CJD患者的认知障碍和神经系统障碍的进展以⼏周或1个⽉来观察，⽽不是以6个⽉或者1年。
这与常见的痴呆不相同。
并不是所有的快速进展性痴呆患者都是CJD。
其中需要排除常见中毒、代谢以及感染性疾病。
CJD的亚型⼀共分为，散发型、获得型（变异型、医源型）、遗传型。
散发性在CJD中最常见，约占全部CJD患者的85%，发病原因多不明确，⼀般认为和横向传播、prp基因突变等相关。
获得型包括变异型和医源型。
变异型主要是使⽤被感染的动物。
⽽医源型主要是由于硬脑膜移植、⾓膜移植、注射来源于感染⼫体垂体的⽣长激素和促性腺激素，以及使⽤被污染的深部脑电图探针和神经外科⼿术器械等。
遗传型CJD⼀般有家族史，可通过检测突变的PrP基因获得。
CJD临床表现⼀般在CJD晚期，各型CJD的表现相似，主要表现为⽆动性缄默，眼睛常常睁开，但⽆眼球追踪，偶尔出现⾃发性或者惊吓相关阵挛。
如果吞咽功能保留，或者应⽤其他⽀持治疗，这种状态可以存活数周，甚⾄⼀年。
散发性CJD，发展快的病⼈在数周内即可进⼊这种状态，有10%的患者超过1年。
散发性CJD的⾸发症状常常不典型，如：头痛，不适感，咳嗽，头晕，⼈格、情绪和记忆⼒改变，其⾸发症状多种多样，导致鉴别困难。
典型的临床表现为快速进展性痴呆（⼴泛的认知域受累：记忆、执⾏、⾏为异常，计算⼒和语⾔功能障碍）、⼩脑性共济失调、肌阵挛、锥体束和锥体外系运动症状，还常常伴有⾼级视觉功能异常。
不典型的CJD表现增加诊断难度。
1、单纯的认知障碍（~15%），可能被误诊为阿尔兹海默病、额颞叶痴呆、路易体痴呆的快速形式；2、共济失调表现（~10%），常常见于获得性CJD，常常被误诊为⼩脑或脑⼲疾病，如⾎管病、肿瘤或副肿瘤以及免疫炎性反应；3、视觉表现或Heidenhain变异型（~5%），偏盲或暗点、错觉、幻觉、扭曲和复视，此型进展迅速，常常就诊于眼科，误诊为⽩内障；4、精神症状（~5%），变异型CJD可出现精神症状，抑郁、⼈格改变在疾病早期常见，然⽽散发性CJD疾病早期可出现偏执、视幻觉和激越，常常误诊为精神疾病。
2018中国痴呆与认知障碍指南
*：可能的病因归结为“VITAMINS”，依次为血管性（vascular）、感染性（infectious）、中毒和代谢性（toxic-metabolic）、自身免疫性 （autoimmune）、转移癌/肿瘤（metastases/neoplasm）、医源性/先天性代谢缺陷（latrogen-temic、inborn error of metabolism）、神经变性 （neurodegenerative）以及系统性/癫痫（systemic/seizures） AD，Alzheimer‘s Disease，阿尔茨海默病；VaD，Vascular dementia，血管性痴呆；DLB，Dementia with Lewy body ，路易 体痴呆；PDD，Parkinson‘s disease dementia，帕金森痴呆；FTLD，frontotemporal lobe degeneration，额颞叶变性
CBS：chronic brain syndrome，慢性脑综合征
中国痴呆与认知障碍指南写作组. 中华医学杂志. 2018, 98(13):965-970. 5
认知障碍的功能评估-总体认知功能评估
• 总体认知评估是痴 呆诊疗的重要环节， 尽可能对所有患者 进行相应的认知评 估（A级推荐）
• 推荐MoCA可用于MCI的筛查 （B级推荐）
体格检查
观察有无阳性体征：偏瘫、偏身感觉障 碍、共济失调、异常步态、运动障碍、 额叶释放征、其他神经系统体征及一般 体征，用以提示痴呆的类型和病因
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点自身免疫性脑炎及分类概念回顾自身免疫性脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质和血管。
脑炎分为感染性和分感染性，感染性脑炎就是病原微生物导致的，如COVID-19感染导致脑炎。
非感染性脑炎，如免疫介导性的，妊娠引起的和药物引起的。
而免疫介导这组疾病就以自身免疫性脑炎多见，重要特点为：①非感染性；②经过临床治疗后大多数可以缓解。
AE分类：按抗原部位分类，按离子通道分类，按解剖部位来分类。
①重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎，其中的抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的，它的临床表现各异，各种情况都会出现，包括肢体无力、记忆下降、精神异常等，同样也可能没有任何特殊的症状。
特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊室就诊时，需要特别警惕，容易漏诊和误诊。
②抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别，这四种脑炎的病变部位主要累及边缘系统，以精神、行为、记忆下降为突出表现，部分病人可能会出现癫痫发作。
但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以累及边缘系统，从而出现相关症状。
③自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎，抗细胞内抗原抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。
自边缘叶脑炎影像学特征概念回顾边缘系统是包含海绵体及杏仁体在内，负责多种功能如情绪、嗅觉、行为及长期记忆的大脑结构。
抗LGI1抗体相关脑炎为最常见的自身免疫性边缘叶脑炎，主要表现为海马和/或杏仁核肿胀、信号增高。
发病初期，MRI可表现为正常，随着疾病进展出现颞叶内侧高信号，长期随访发现41%-95%的患者发展为海马萎缩。
图1 抗LGI1抗体相关脑炎影像学表现①为电压门控性钾离子通道的脑炎，主要是以边缘系统损害为主，影像学上大多数以颞叶对称性损害，亦可为非对称性。
老年痴呆该怎么治疗?
老年痴呆该怎么治疗 ?老年痴呆具有起病缓慢或者隐匿的特点，家属和患者通常都很难准确判断发病时间。
通常情况下，该病在70岁以上的老年人中较为常见。
另外还有一部分病人会由于心脑血管问题、精神受到刺激或者发生骨折等躯体疾病，导致老年痴呆的症状迅速明朗化。
老年痴呆会使患者的认知功能严重下降，对患者的日常生活能力造成非常严重的影响，因此如何对老年痴呆患者进行比较有效的治疗，减缓病情的恶化，提升患者的生活质量，是一个值得思考的问题。
一．老年痴呆治疗方法痴呆往往是一个进展性的过程，其临床症状涉及认知功能、精神行为紊乱等多个方面，因此对其治疗应建立在对患者的躯体情况、认知功能、精神状况等全面评估的基础上进行个体化和多方位的干预。
1.1 药物治疗（1）促认知药促认知药，也就是大家俗称的益智药，指治疗痴呆患者认知功能损害的药物。
对老年痴呆患者采用益智药或改善认知功能的药物治疗，可以在一定程度上延缓病情的发展，帮助患者改善认知功能。
近年来，此类药物的研制开发正处于一个旺盛期，很多新药都能起到改善老年痴呆患者认知功能和行为的作用。
目前促认知的药物包括作用于神经递质的药物、脑代谢赋活药物以及脑血管扩张药物等，从而增强酶的活性、改善脑组织代谢、恢复大脑功能及信息传递，是受损脑组织的功能恢复、改变痴呆的病理过程。
促认知药有多种，目前认为对阿尔茨海默病有确切疗效的药物是胆碱酯酶抑制剂，可以作为治疗该类疾病的首选。
老年痴呆早期脑细胞处于细胞内亚结构的改变，如果及时治疗，可以阻止细胞结构的进一步恶化，所以，对于老年痴呆的病人提倡早诊断、早治疗。
同时，促认知药作用一般比较轻微，常常需要3-6个月的正规治疗后效果才能逐渐出现。
（2）对症治疗为了控制老年痴呆患者有可能伴发的一些精神病理症状，通常需要联合使用一些对症治疗的方法，对患者进行一定的药物治疗。
常见的一些治疗老年痴呆的药物包括抗焦虑药、抗抑郁药以及抗精神病药等。
老年痴呆患者可能存在焦虑、失眠等问题，但老年痴呆的病人焦虑症状并不典型，而且使用抗焦虑药的不良反应较多、疗效并不太理想，目前临床仍采用抗精神病药物、抗抑郁药物或心境稳定剂为主。
2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(九)：中国记忆障碍门诊建立规范(全文版)
2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(九)：中国记忆障碍门诊建立规范(全文版)2018年中国痴呆与认知障碍诊治指南的第九条规定了中国记忆障碍门诊的建立规范。
记忆门诊是一种以患者为中心的医疗模式，整合了临床、神经心理、影像学和分子生物学诊断技术、药物和非药物治疗等医疗资源，规范认知障碍疾病的诊治流程和水平，对于痴呆的早期诊断、早期治疗和预防有重要的意义。
为了推动中国记忆门诊进一步规范化建设，现对记忆门诊需具备的人员及硬件条件进行说明，以供各医院在开展记忆门诊时参考设置。
记忆门诊人员原则上由痴呆专科医师、神经心理评估师和护士组成，有条件的地区可以增加康复治疗师、社会工作者、药剂师等辅助成员。
医师或专科医师需要具备资质要求，包括取得医师执业证书，完成了住院医师和神经变性病专科医师的规范化培训，具有相关临床工作经验，受过痴呆及相关认知障碍理论知识和神经心理评估的系统培训并取得相关资质认证。
医师的职责包括负责记忆门诊日常工作的组织和管理，负责记忆门诊患者的接诊、诊断和治疗，并安排随访计划，建立认知障碍患者的诊疗档案，协调和参加相关临床研究，能独立完成临床评定量表，定期组织开展针对患者和照料者的科普活动。
神经心理评估师需要具备医学、心理学或者相关专业本科及以上学历，经过神经心理测量的系统培训并取得相关资质认证，通过伦理学培训，能保护患者、家属和照料者的隐私，具有处理突发情况的知识和基本技能。
神经心理评估师的职责包括对认知障碍患者进行神经心理测试与评估，认知障碍患者测评结果的记录，在医师的指导下出具认知测评报告，对记忆门诊患者的神经心理测评结果进行归档，协助医师开展临床研究，进行患者的临床随访。
要求为独立诊间，适合单个医生坐诊与单人就诊，以便于问诊并减少不必要干扰。
建议将记忆门诊的诊室固定，并设置醒目的"记忆门诊"的标志。
需要配备必要的办公和诊疗设施，如电脑、电子病历诊疗系统、观片灯、打印机、听诊器、血压计以及叩诊锤、眼底镜等神经系统查体工具。
老年痴呆症前兆表现
老年痴呆症前兆表现老年痴呆症也是老人大脑退化的一种表现，其发病因素有很多种，但家族遗传是最显著的病因之一，所以家族里有患有老年痴呆症的朋友可一定要多加以重视起来，最重要的是要养成良好的生活与饮食习惯。
以下是店铺分享给大家的关于老年痴呆症前兆表现，一起来看看吧!老年痴呆症前兆表现1、记忆障碍记忆障碍出现于早期，尤其是近记忆障碍，几十小时甚至数分钟前发生的事情都无法回忆。
患者日常生活表现为“丢三落四”、“说完就忘”，反复提问想通的问题或反复述说相同的事情。
2、语言障碍找词困难往往是老年痴呆症中最早出现的语言障碍，主要表现在说话时找不到合适的词语，由于缺乏实质词汇而表现为空话连篇;或由于找词困难而用过多的解释来表达，终成唠唠叨叨。
3、视觉空间技能障碍在老年痴呆症早期及可有视空间技能障碍，其症状包括不能准确地判断物品的位置。
有些痴呆患者在疾病的早期就可能在熟悉的环境中迷路。
4、书写困难因书写困难而导致写出的内容词不达意，如写信不能写清含义，这常常是引起家属注意的首发症状，特别是一些文化修养较好的老人。
研究认为书写错误与远记忆障碍有关。
5、失认和失用是人是指病人不能辨认物体，尽管此时对物体的触觉或视觉要素都能辨认;失用是指虽有正常的活动能力与主观愿望，但不能执行已经学会的有目的的行动。
检查老年性痴呆患者的失用和失认很困难，有时难以将其失用和失认与由于失语、视空间技能障碍和遗忘所造成的后果区别开。
6、计算障碍计算障碍常在老年痴呆中期出现，但在早期即可能有所表现，如购物时不会算账或算错帐。
计算障碍出现的原因有很多种，可能是由于视空间障碍(不能正确列算式)，或因失语不理解算术作业要求，也可能是原发性计算不能。
7、判断力差，注意力分散老年痴呆症患者均可在早期出现判断力差，概况能力丧失，注意力分散等。
8、精神障碍精神症状在早期可表现为患者以自我为中心，狂躁，幻觉妄想，抑郁，性格改变，谵妄等，情绪不易控制。
9、性格改变性格改变在一部分患者中非常显著，多变的极为敏感多疑或非常恐惧，或变的越来越暴躁、固执。
克-雅病中国诊断指南要点(2021)
辅助检查
二、脑电图 ▪ 脑电图可以为克-雅病的诊断提供较可靠的依据。在疾病初期，脑电图
常表现为基本节律的慢化；在疾病终末期，表现为低平脑电图活动或α 样波。典型脑电图表现为周期性尖慢复合波（PSWCs；图1），多在疾 病中晚期出现。 ▪ 这种波形具有以下特征：每个综合波持续100~600 ms，短周期（期间 间隔0.5~2.0 s，约1 s 1次），且至少有5个重复的综合波（每个综合波 时程差别需<500 ms）。
辅助检查
图1 克-雅病患者脑电图 • 注：脑电图可见双侧弥漫性较多
量低-中波幅三相波，双侧前头 部著 • 推荐意见 推荐所有怀疑克-雅病诊断的患者， 常规行脑电图检查（不包括蝶骨电 极和同步针极肌电图），但PSWCs 仅在病程中特定时期出现，在疾病 早期及终末期少见。
辅助检查
三、影像学 ▪ 头颅MRI是诊断克-雅病的重要手段之一，绝大多数CJD患者可观
辅助检查
一、实验室检查 ▪ 现有证据表明，血液学检查对于克-雅病的诊断价值有限，但脑脊液检查对于克
-雅病诊断和鉴别诊断具有重要意义。 ▪ 推荐意见 （1）推荐所有怀疑克-雅病诊断的患者，常规行脑脊液14-3-3蛋白检测； （2）建议有条件的医疗机构，行脑脊液和（或）皮肤RT-QuIC检测； （3）血和脑脊液总tau蛋白、磷酸化tau蛋白/总tau蛋白比值有助于克-雅病的诊断 及鉴别诊断。
克-雅病中国 诊断指南要 点（2021）
前言
▪ 克-雅病是一种罕见的致命性中枢神经系统退行性疾病。克-雅病 临床早期症状不典型，症状多样且异质性较大，给该病早期识别 和诊断带来了很大困难。
▪ 近日，中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学 学组全面分析国人克-雅病的临床特征和辅助检查结果，同时结合 国内外现有证据，编制了适合国人的克-雅病诊断指南——《克雅病中国诊断指南2021》（以下简称指南）。
认知症的各阶段进展以及核心症状与周边症状
而且，在其他症状不明显的初期就出现这些症状 的情况也有，周围的人不理解这是痴呆症引起的症状， 很多人认为“明明可以，却没有做”。
|四、行为、心理症状(周边症状)
上述的核心症状，会给当事人带来强烈的不安、混 乱和自尊心低下。在这种精神状态下，周围的环境、人们 的应对方式、自身的经验和性格等因素交织在一起，这就 是行动·心理症状(周边症状)。对于周围的人来说，很多 症状被认为是“问题行为”，但对于本人来说，这是摸索 “想办法更好地适应”的结果。
短期记忆和插曲记忆从初期开始就会消失。而对 于事物的一般知识、教养的意义记忆、乐器、编织等所谓 用身体记住的程序记忆却很难消失。
|三、核心症状及其进展——2、认知障碍
对时间、场所、周围碍”。一般认为，在很多 情况下，会按照以下顺序产生错误认知。 1、时间认知障碍
因此，如果能够理解本人的症状，并得到适当的护 理，行动、心理症状就有可能减轻或消失(但是，因为有行 动、心理症状而没有得到适当的护理的判断不一定是正确 的)。
|四、行为、心理症状(周边症状)
1、兴奋、暴力、粗口、拒绝护理 由于控制情绪的大脑额叶的萎缩，以及大脑的疲劳，
从比较初期开始就很难抑制情绪。 在这样的情况下，如果当事人处于难以理解的状况，
正因为对自己来说是身边重要的人，所以这种关系恶化无法维 持的不安引起的情况很多。
5、幻觉
这是把现实中不可能存在的东西作为无可置疑的现实所看到、 听到、感受到的症状。从把衣服等误认为人或动物，到陌生人说话等， 表现出多种多样的症状。
这在体型矮小的痴呆症中尤为常见，药物、水分不足、睡眠不 足等都是诱因，其原因多种多样。除此之外，昼夜颠倒、睡眠障碍、 吃非食物的异食、摆弄排泄物等不干净行为也是行为和心理症状。
临床克雅病病例分享、诊断治疗、护理措施、健康教育、出院指导及总结体会
临床克雅病病例分享、诊断治疗、护理措施、健康教育、出院指导及总结体会克雅病又称亚急性海绵状脑病或皮质-纹状体-脊髓变性，是一种由肮蛋白感染的、罕见的、可传播的、致命性中枢神经系统退行性病。
一般无明显诱发因素，其典型临床症状为快速进展性痴呆，同时伴有共济失调、锥体系及锥体外系受累症状、肌阵挛、视觉障碍等一系列症状群。
非典型临床症状包括言语障碍、头晕、头痛、睡眠障碍、肢体麻木或无力、自主神经功能障碍、肌萎缩、肌张力障碍等。
该疾病不可治，患者常在数月内死亡。
由于该病为世界范围内的罕见传染病，且该病无有效的治疗方法，传播途径多且隐匿，所以临床护理该类患者有一定难度和风险。
一、临床资料患者男性，68岁，主因“进行性视物模糊，伴右上肢不自主抖动1月余”于3月24日经门诊入院。
既往史：有吸烟史，有饮酒史,2015年行二尖瓣置换术、心脏搭桥术、平素规律口服华法林每日4.5mg o辅助检查：双眼视网膜功能异常（轻度）、视神经活动神经元数目减少（重度）结合患者病史、症状、体征、及已完善的辅助检查，考虑视神经脊髓炎谱系疾病不除外，予激素激素治疗未减轻症状。
患者精神行为异常：烦躁、睡眠欠佳、易哭闹、问话不答，请精神卫生科会诊后予对症处理；四肢肌张力高，双上肢挛缩，考虑阵挛发作。
患者既往心脏瓣膜置换术后，家属联系手术医师后诉瓣膜材料可行核磁检查，4月9日头颅核磁示：双侧顶枕叶皮层、双侧基底节区异常高信号（可称为“绸缎征”或“花边征”）。
4月11日脑电图示：异常脑电图（表现为背景重度异常：可见尖波、双向波及三项波周期性发作，慢波发放增多）。
结合病史、核磁影像表现及脑电图结果，考虑克雅病可能。
4月0日脑脊液结果：14-3-3蛋白丫亚型＞80000AU∕ml,提示克雅病可能性极高，向患者家属交代病情后，4月18日患者家属要求自动离院。
二、诊断及治疗：该患者早期以视物模糊起病且进行性加重，并伴进行性加重的精神症状和肌阵挛，根据头颅核磁“花边征”、异常脑电图、脑脊液14-3-3蛋白丫亚型异常考虑克雅病。
《中国痴呆与认知障碍诊治指南》要点
《中国痴呆与认知障碍诊治指南》要点痴呆是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。
近日，由中国痴呆与认知障碍指南写作组和中国医师协会神经内科医师分会认知障碍疾病专业委员会共同制定的《中国痴呆与认知障碍诊治指南》正式发表。
指南的第一部分为“痴呆及其分类诊断标准”，对痴呆的临床诊断思路和诊断标准进行了详细推荐。
临床诊断思路主要分三个步骤：1．确立痴呆诊断对于既往智能正常，之后出现获得性认知功能下降（记忆、执行、语言或视空间能力损害）或精神行为异常，影响工作能力或日常生活，且无法用谵妄或其他精神疾病来解释的患者，可拟诊为痴呆。
认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实，且至少具备以下5项中的2项：（1）记忆及学习能力损；（2）推理、判断及处理复杂任务等执行功能受损；（3）视空间能力受损；（4）语言功能受损（听、说、读、写）；（5）人格、行为或举止改变。
国际痴呆诊断标准主要有两个：世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版（ICD－10）和美国精神病学会的《精神疾病诊断与统计手册》第4版修订版（DSM－IV－R）。
2．明确痴呆病因引起痴呆的病因很多，不同病因，治疗效果和预后不同。
诊断痴呆后，要结合患者认知障碍起病形式、各认知域和精神行为损害的先后顺序及特征、病程发展特点以及既往史和体格检查提供的线索，对痴呆的病因做出初步判断，然后选择合适的辅助检查，最终确定痴呆综合征的可能病因，尤其注意识别可治性、可逆性痴呆。
神经变性性痴呆多隐匿起病，呈慢性进展性病程；非神经变性性痴呆多急性起病，呈快速进展性病程。
变性性痴呆若单纯表现为认知／行为异常，则考虑患者是否为阿尔茨海默病（AD）、额颞叶变性（FTLD）、路易体痴呆（DLB）等；痴呆叠加其他症状，如合并锥体外系症状则考虑是否为帕金森病痴呆（PDD）、DLB、进行性核上性麻痹、皮质基底节综合征等，合并运动神经元病症状则需排除额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化（FTD－ALS）。
有种痴呆叫做快速进展性痴呆,你知道它究竟有多快吗？
有种痴呆叫做快速进展性痴呆，你知道它究竟有多快吗？快速进展性痴呆（RapidlyProgressiveDementia，RPD），顾名思义，是一种快速、逐渐加重的认知功能障碍。
这个定义中主要强调的是“快”。
何为快速，究竟多快是为“快”？目前对于“快速”没有一个具体的时间分割，总体认为在“数月、数周甚至数天内”出现认知障碍、精神行为异常。
临床上多由家属主诉患者在较短时间内智能较前有明显下降（患者自己极少主诉）。
从这里我们可以看出，“快”是一个相对的概念，与常见的在数年内缓慢进展相对应。
值得指出的是，RPD是疾病谱中的所有疾病中一个主要的临床症状，而非全部。
在临床诊疗思路方面，若患者主要或突出症状是短期内进展的智能减退，则应从主要症状入手，兼顾其他临床表现，进行诊断及鉴别诊断。
RPD疾病谱很广，包括感染、免疫、内分泌、中毒、变性病、血管病等。
RDP疾病谱可大体分为原发、继发两类。
图1总结了RDP常见原因及各自所占比例。
RPD最常见的原因是克-雅氏病（Creutzfeldt–Jakobdisease，CJD），其次是神经变性疾病。
继发性因素则包括很多，其中很多是可治性疾病。
不同疾病进展速度及可逆性存在差别，以感染、免疫、中毒、代谢性疾病进展最快，治疗效果好。
1）克-雅氏病（CJD）临床症状：快速认知功能障碍、行为异常，肌阵挛、小脑症状、锥体外系受累。
头MRI：DWI皮层花边征、基底节区高信号。
其实，CJD本身应归为神经变性疾病，但因其在RPD病因中的重要地位，将其单列出来。
2）其他神经系统变性病AD、皮质基底节变性（CBD）、路易体痴呆（DLB）、额颞痴呆（FTD）均可出现RPD，首先需排除是否合并其他疾病，例如AD合并脑淀粉样变可出现RPD，合并血管性因素也可以。
其次，变性病本身在某些诱因（手术麻醉、缺氧等）、环境作用下也可出现相对快速进展，但多在1-2年内，进展速度较CJD及其他原因仍慢，影像学有助于鉴别。
快速进展性痴呆描述知识讲解
• 颅脑肿瘤性病变，CNS肿瘤是RPD的病因之一。
• 各种类型的肿瘤根据其部位、大小、病灶的多少不同可以引起不同程 度的定位症状。ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
• 可引起RPD的肿瘤性疾病有：表现为弥漫性脑白质病的原发性脑淋巴 瘤、HIV脑病并发的原发性CNS淋巴瘤、原发性血管内淋巴瘤病、癌 性脑膜病、粟粒状脑转移性肿瘤、副癌综合征、胶质瘤等，都可以进 行性痴呆为首发症状，痴呆进展迅速。
• CJD分为散发CJD（sCJD）、家族性CJD（f CJD）、医源 性CJD（iCJD）和变异性CJD（vCJD）。其中sCJD占85 ％，其余主要是fCJD，占10%~15％，iCJD较少，主要发 生在有中枢神经系统（CNS）手术史、角膜移植术史，或 者应用过从死后组织中提取的激素类制品的个体中。 vCJD发病年龄轻，临床特点与sCJD不同，主要与牛海绵 样脑病（bovine spongiform encephalopathy，BSE） 流行有关。
• 副癌性边缘性脑炎是副癌性神经综合征之一。多为小细胞未分化型肺癌、乳 腺癌、多发性骨髓瘤等引起。常以记忆障碍为早期表现，伴行为异常，常有 精神症状。症状可以在原发灶表现之前出现。急性起病的可以表现为深度纯 粹的遗忘综合征，也有报道全面性痴呆。脑脊液可以正常。Mihara报道1例 与非何杰金淋巴瘤有关的副癌性边缘性脑炎MRI表现“枕征”，与vCJD相似。
• 急性大面积脑梗死所致的痴呆，急性起病、进行性加重、 痴呆全面而明显，是RPD常见的病因。这类患者大多伴有 严重的局灶性神经系统损害的体征：如偏瘫、失语、抽搐 ，有反复的卒中史或急性脑低灌注，糖尿病、高血压病等 病史，影像学表现与临床表现对应符合，随着脑梗死的治 疗，痴呆可以改善或稳定。借这些特点可与其他原因的 RPD相鉴别。
2018版：中国痴呆与认知障碍诊治指南(一)：痴呆及其分类诊断标准(全文)
2018版：中国痴呆与认知障碍诊治指南(一)：痴呆及其分类诊断标准（全文）痴呆(dementia)是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。
患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。
在美国精神病学会《精神疾病诊断与统计手册》第5版(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th edition，DSM-Ⅴ)中痴呆被描述为"神经认知障碍"。
世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版(the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision，ICD-10)中痴呆的诊断需根据病史询问及神经心理检查证实智能衰退。
痴呆分型临床上引起痴呆的疾病种类繁多，其分类方法主要有以下几种：一、按是否为变性病分类分为变性病和非变性病痴呆，前者主要包括阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease，AD)、路易体痴呆(dementia with Lewy body，DLB)、帕金森病痴呆(Parkinson disease with dementia，PDD)和额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration，FTLD)等。
后者包括血管性痴呆(vascular dementia，VaD)、正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆。
AD占所有类型痴呆的50%～70%[1]。
DLB发病仅次于AD，占痴呆的5%～10%。
PDD 约占痴呆的3.6%, FTLD占痴呆的5%～10%。
中国痴呆与认知障碍指南
迅速进展性痴呆的诊疗-推荐意见
专家共识
对快速进展性痴呆患者尽量完善影像学、实验室检查、脑电图 等， 明确病因
A级推荐
对于可疑克雅病患者 ，应尽快完善头颅MR（DWI、FLAIR序 列） 、脑电图、脑脊液14-3-3蛋白检查 ，予以临床诊断
专家共识
AD的RCD患者预后差、疾病负担更重、治疗选择更有限 ，故应 对危险因素（尤其是血管性危险因素）进行更系统的控制
视空间和结构能力 • 视空间结构功能受损是痴呆常见症状，尽可能对所有
痴呆患者进行该项功能的评估（C级推荐） • 对后部皮质萎缩的患者应进行复杂图形模仿等空间能
力评定（C级推荐）
8
认知障碍疾病的辅助检验 -血液检测及尿液检测
• 患者的认知功能下降可能和代谢、感染、中毒等全身和 （或）脑部疾病有关 ，血液检验可为病因诊疗提供主要参 照根据
功能影像不作为痴呆常规诊断检查 ，但对 临床可疑患者可选用SPECT和PET检查以 提高诊断的准确率（B级推荐）
推荐2
MRI：magnetic resonance imaging ，头颅磁共振；SPECT： single-photon-emission computed tomography，
单光子发射计算机体层显像技术；PET：positron emission tomography ，正电子发射计算机体层显像技术
6
认知障碍的功能评估-记忆力、注意/执行功 能、 日常功能的评估
记忆力评估
A
• 记忆力评估对痴呆诊断和鉴别诊断非常重要 ，应对所有患者 进行记忆力评估（A级推荐）
• 情景记忆评估应该尽可能包括延迟自由回忆和线索回忆（B 级推荐）
>B
注意/执行功能评估
老年痴呆症病人的护理格式
预防老年痴呆症的简易有效运动
1.每天清晨及傍晚在空气清新的地方快步走一小时 2.经常做手指动作的头脑体操：经常做只手十指指尖的细致活动，如手工艺、雕刻、制图、剪纸、打字，以及用，或用双手伸展握拳运动：「手指是大脑最突出部份」（康德语）。 4.实施头颈左右旋转运动：其方法是先将头颈缓慢地由左向右旋转一百圈，再将头颈由右向左旋转一百圈，随时随处可做，方法简易，效果卓著。
靠拢，然后张开，反复做若干次。
5.手指操：
第二组：(1)抬肘与胸平，两手手指相对，互相按压，用力深吸气，特别是拇指和小指要用力。边吐气，边用力按。 (2)将腕抬到与胸同高的位置上，双手对应的手指互勾，用力向两侧拉。 (3)用右手的拇指与左手的食指、右 手的食指与左手的拇指交替相触，使两手手指交替相触中得到运动。动作熟练后加快速度。再以右手拇指 与左手中指，左手拇指与右手中指交替作相触的动作，依此类推直做到小指。 (4)双手手指交叉相握(手指伸入 手心)，手腕用力向下拉。 (5)两手手指交叉相握，手指伸向手指，以腕为轴来回自由转动。 (6)肘抬至与胸同高的，使各指
5.手指操：
第一组：(1)①吐气握拳。②用力吸足气并放开手指。 (2)用一手的食指和拇指揉捏另一手指，从大拇指开始，每指做10秒。 (3)①吸足气 用力握拳。②用力吐气同时急速依次伸开小指、无名指、中指、食指。左右手各做若干次。注意：握拳时将拇指握在掌心。(4)刺激各指端穴 位，增加效果。用食指、中指、无名指、小指依次按压拇指。(5)刺激各经络。用拇指按压各指指根。(6)双手手腕伸直，使五指
相关性
不爱交际、不合作、不友善、情感不稳定， 警觉性降低，混乱、迷惑
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• 血管内大B细胞淋巴瘤 (IVLBCL)
血管内大B 细胞淋巴瘤(IVLBCL)
• 是一种罕见的恶性肿瘤，以中枢神经系统、肺、
肾、肾上腺、肝、脾等淋巴结外脏器的毛细血管
和中小血管内腔淋巴瘤细胞弥漫性、闭塞性增殖
为特征，是一种特殊类型的非霍奇金恶性淋巴瘤，
为B细胞来源。
临床与影像学特点
• IVLBCL中枢神经系统受累的病理学基础为小血管内充满 具有B细胞免疫特性的肿瘤细胞，故大多数病例在疾病中 后期都会发生脑卒中事件，有的表现为大面积脑梗死，有 的表现为反复发生的脑出血，这往往是导致患者最终死亡 的直接原因。 • 在疾病早期，临床与影像学表现都缺乏特异性，中国报道 首发症状多以头痛、癫等非特异症状为主。部分病例疾病 早期会呈现为亚急性脑病，表现为记忆力、定向力障碍， 甚至出现精神障碍；也可以表现为迅速发展的痴呆。 • 晚期头颅影像学可有典型的梗死及出血表现，但在早期可 仅表现为脑白质病变，病灶可单发也可多发，早期可以没 有强化，很难区分是缺血性改变还是脱髓鞘改变。
头颅MR典型表现1
• MRI检查可见第三脑室周围、乳型表现2
四叠体（左）、第三脑室（右）周围异常信号
头颅MR典型表现3
乳头体信号异常、增强后可有强化
病例选自丁香园
病例特点分析2
• 本病例平素少饮酒，缺乏Wernicke脑病的其他典
诊 断与治疗
• 血清LDH异常增高，这对诊断具有一定的提示作用。 • IVLBCL最终确诊仍旧依赖于病理诊断。 • 利妥昔单抗联合CHOP(环磷酰胺+ 多柔比星+ 长春新碱+ 泼尼松) 方案(R-CHOP) 是最有效的治疗方法。 • IVLBCL累及中枢神经系统时可加用大剂量甲氨蝶呤。
辅助检查
• 三大常规、肝肾功能、电解质、凝血功能未见异常。肿瘤 指标、风湿免疫指标均正常。常规四项阴性。 • 血氨：20 mmol· L-1。 • 脑脊液：压力正常。常规：白细胞20/mL(正常值：0～8 mL)，红细胞4 mL-1，潘氏(+)；生化：蛋白定量944 mg· L-1(正常值：150~450 mg· L-1)，糖2.49 mmol· L-1， 氯化物119 mmol· L-1。
• 既往：无殊 周磊 等. 中国临床神经科学杂志. 2012; 20(3):
神经系统检查
• 查体：T37℃，生命体征平稳，心、肺、腹未见明显异常。 皮肤无皮疹及瘀点、瘀斑。 • 神经科查体：神清，对答不切题，定向力、记忆力、计算
力严重减退。双侧瞳孔3 mm，等大等圆，对光灵敏，双
侧眼球活动正常。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，软腭上提 佳，吞咽正常。颈软，无抵抗。四肢均能对称活动，肌力 检查欠合作，四肢肌张力无明显增减，四肢腱反射对称正 常，双侧病理征未引出。共济活动检查不配合。
呆综合征。该病主要发生在HIV感染的进展期，此时的
CD4+ 细胞计数相对较低(CD4+<200/mm3)。 • ADC患者早期可表现为容易健忘，特别是近期记忆丧失， 出现注意力不集中、定向力障碍、反应迟钝及性格改变，
如淡漠或社交回避。日常生活能力丧失。
5.甲状腺功能减退
• 患者由于代谢功能减弱，引 起大脑的退行性变化及水肿， 可以出现急性或亚急性精神 症状并伴有认知功能下降。 • 认知功能下降以记忆力减退、 反应呆滞为主，严重者可发 展至昏迷。 • 血甲状腺素水平降低，补充 甲状腺素可以逆转痴呆及各 种精神症状。
散发性 CJD
46.9%
获得性 CJD
1.7%
遗传性朊蛋白病
RPDs
13.6% 38%
非朊蛋白病性 RPD
University of California, San Francisco (UCSF) 2001-2007, N=178
•桥本脑病
•副肿瘤性边缘脑炎 •狼疮脑病 •结节病 •自身免疫性 •其他
细胞来源，T细胞来源约占5%。
• 首发症状多为颅压增高引起的头痛、恶心、呕吐，少数为 病灶占位引起的脑神经损伤、偏瘫以及神经症状如情感障
碍、意识不清等。
• 病变位于中央灰质（33％），基底神经节-丘脑-下丘脑区 域（17％），脑胼胝体附近脑白质（55％），后颅窝（11
％）和脑室周围, 脊髓（<1%）。
• 诊断及鉴别诊断？
迅速进展性痴呆（RPD）
概要 • 是一类进展快速的痴呆综合征，在起病数周至数月内出现 智能减退达严重程度 • Kelley , 2009: 在起病18个月内快速进展达到严重痴呆 • 临床痴呆量表（CDR）>=2
Experience in a RPD Referral Center
• 2、麻痹性痴呆：是神经梅毒最严重、常见的类型。痴呆是 其核心症状，可在原发损害2~30年(一般10~25年)后出现， 慢性起病。头颅影像学检查主要表现为以额颞叶更明显的 全脑萎缩，可伴有白质缺血灶。血清和脑脊液的梅毒RPR均 呈阳性。经过青霉素治疗后症状可以在数月内逐渐改善。
梅毒血清学试验
• 反应素试验（心磷脂/非密螺旋体试验）：VDRL及 RPR • 特异性试验（密螺旋体试验）：TPHA、MHA-TP、 TPPA（梅毒螺旋体颗粒凝聚试验） • 特异性抗梅毒螺旋体IgM抗体试验
• 头颅MRI提示病灶周围都有不同程度水肿，团块状强化或 结节状强化很常见。 • PCNSL在运用皮质激素后无论是症状、体征还是MRI 改变 均可有不同程度的好转。 • 确诊依赖病理。
T1:胼胝体压部（橙色箭头）有一低信号肿物,病变周围大面积水肿（绿色 箭头） T2 FLAIR：肿物（橙色箭头）呈低信号，这是典型的原发性中枢神经系统 淋巴瘤（PCNSL）。病变周围有水肿（绿色箭头）
头颅MR表现
2010-12-13 头颅 MRI 未见明显异常 (图A)。
2011-02-18头颅MRI 见双侧侧脑室前后 角旁及半卵圆区多 发异常信号灶，T1 呈低信号，T2 呈高 信号，增强不明显， 弥散加权未见异常， 但ADC呈高信号(图 B~F)
• 病史特点：男性，59 岁，在2~3 个月 出现定向力、记忆力、计算力、执行能 力的严重衰退，符合迅速进展性痴呆 (RPD)
关键部位梗死型VaD
累及颞叶内侧/丘脑的 PCA 梗死
MRA示左侧PCA未见显影，T2-flair示左侧丘脑及颞叶内侧梗塞
3.中枢神经系统梅毒
• 以痴呆为表现者目前按病程和起病缓急分为2 类
• 1、亚急性渐进性痴呆：称为梅毒性迅速进展痴呆型，目前 临床日趋多见。一般在3～8周出现认知功能障碍，8 周左右 较为明显。脑脊液中白细胞可达数十个，糖、氯化物正常。 可通过脑脊液和血RPR和TPPA确诊。青霉素治疗有效。
病例特点分析1
• 本例患者除迅速进展痴呆外没有CJD其他常见症状，EEG
无典型发现，影像学检查显示病灶主要在白质，无CJD典
型的灰质受累为主要表现，不支持CJD，病理诊断可以帮 助鉴别。
2.血管性痴呆（VaD）
含义:
1.VaD不是独立疾病，是一组由不同血管损伤机制 导致的综合征。 2.存在痴呆和脑血管病。 3.痴呆与脑血管病之间有关联性。 4.有时会隐袭起病和逐渐发展,但通常突然起病,然后 呈阶梯式波动性进展。
记忆力受损为主。基本日常生活尚能自理。此后患者症状逐渐加重，表
现为计算能力进一步下降，不能计算100-7=？和2+3=？，近事记忆和 远期记忆完全丧失， 生活不能自理；随地大小便。 • 2011-02-18行头颅MRI见双侧侧脑室前后角旁及半卵圆区多发异常信号 灶。疑为“病毒性脑炎”予甲泼尼龙静脉滴注，治疗10 d 后症状改善不 明显 • 2011-03-08 行右侧脑室前角脑立体定向穿刺活检术
EEG
动态脑电图显示尖慢波、周期性三相波
• DWI 较FLAIR像更容易发现异常，可见典型的“双曲棍球棒 征”、纹状体高信号及“皮层丝带征”或称为“花边征”
CJD诊断标准
• 目前沿用的是1998年的WHO建议的诊断标准 • 没有提及头颅影像学的证据，但DWI对诊断CJD的敏感性 92.3%，特异性达95%。DWI比脑电图和14-3-3蛋白更早出 现异常。 • 脑脊液14-3-3蛋白的价值很多程度上取决于临床医生对患 者CDJ可能性的判断。 • 脑电图特异性较高，但不够敏感。 • 金标准 • 病理诊断：脑海绵状变性、神经元脱失和星形胶质细胞增 生3个主要特征 • 免疫组化学检查发现在脑组织内PrPSC 沉积
面部表现出黏液性水肿的特征 性改变，伴浮肿和眶周水肿
6.Wernicke-Korsakoff 综合征
• 由维生素B1缺乏引起，是迅速进展性痴呆较为常见的代谢 性原因 • 病理改变：基底节及其周围组织点状出血坏死和软化，神 经细胞轴索或髓鞘脱失。 • 临床表现： • Wernicke脑病：三联征：眼部症状、共济失调和精神症状。 • Korsakoff 综合征：一种特殊的遗忘综合征，近记忆力障 碍、遗忘错构、虚构、自知力丧失，常有时间和空间定向 力障碍。 • 两者伴随出现故称为Wernicke-Korsakoff 综合征。
僵人综合征—边缘叶脑炎—副肿瘤综合征
一名60岁女性，突发出现迅速的记忆力障碍，伴有痛性肌 痉挛、腱反射亢进，病理提示浸润性导管癌，血清抗双载 蛋白抗体阳性。 （头颅影像提示双侧海马、颞叶异常高信号）
N Engl J Med 2012；367: 851.
8.原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)
• PCNSL是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑（脊）膜、 脊髓和眼部，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍 奇金淋巴瘤。 • PCNSL约占所有颅内肿瘤的0.8%~1.5%，其中大部分为B
• 血清RPR筛选试验阳性，但晚期可能为阴性 • 血清MHA-TP阳性，阴性可除外脊髓痨 • 疾病早期，脑脊液 VDRL试验异常并伴有白细胞升高 ，多为单核细胞 。疾病晚期脑脊液VDRL和白细胞数 可能正常。