快速进展性痴呆
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
脑淀粉样血管病（CAA）可以 合并多种形式的颅内损伤，如微出 血，脑叶出血，梗死，白质损害等； 其中进展性的白质损伤可以迅速导 致认知功能恶化。而激素治疗有可 能延缓或阻止这种快速的衰退。
Wernicke-Korsakoff综合征
维生素B1缺乏导致的急性神经精神综合征，典型 的三联征是：眼肌麻痹/眼球震颤、精神异常、共 济失调，三者同时出现仅16%。
病例来自丁香园
治疗
500mg维生素B1+100ml生理盐水，静滴30分钟以 上；一天3次，连续使用3天。
如果有效，改为每天250mg肌注/静注，维持3—5 天。
如果无效，停用维生素B1。
GianPietro Sechi，Lancet Neurol 2007; 6: 442–55
Wernicke脑病
MR是目前最有价值的诊断方法，敏感性53%，但 是特异性高达93%。
Korsakoff综合征常继发或伴随于WD，表现为迅 速的记忆丧失而出现虚构症状。
Wernicke脑病
29岁女性，胰腺炎合并囊肿引流术后出现烦躁，嗜睡，心动 过速，经过3天的维生素B1治疗后症状消失，MR:双侧丘脑 内侧，下丘脑，乳头体，中脑导水管周围灰质，第四脑室底 部和小脑中线出现异常信号。
14-3-3对CJD诊断的价值
当诊断CJD的可能性在20%-90%之间时，14-3-3蛋白的检测 是非常有用的，当临床医生怀疑CJD诊断的可能性极低或者极 高时，14-3-3蛋白检测就不再有用了。
CJD的影像学表现
MRI上局限于皮质灰质（称为带状征）和（或）深部核团（纹 状体和丘脑）的受限扩散结果对克-雅病是敏感和特异的。
CAA-Related Inflammation: A Treatable Cause of Rapidly-Progressive Dementia
74岁男性，一年以来进展性智能障碍，CT可见 不同时期，不同部位的出血，伴有进展性的白质损害
CAA-Related Inflammation: A Treatable Cause of Rapidly-Progressive Dementia
桥本脑病的临床表现形式
反复卒中发作伴轻度认知功能损害的血管型，如 一过性神经功能缺损、失语、癫痫或急性意识障 碍
以痴呆和精神症状为主的持续进展型 桥本脑病的ＭＲ表现相差很大，可表现为局部缺
血、脱髓鞘、血管性水肿及萎缩，敏感性仅50%。 激素治疗有效
桥本脑病
发热、反复抽搐５个月，记忆力下降伴头痛３天。 5个月前抽搐发作后的MR
中华临床医师杂志 2012年
桥本脑病
入院时
入院后两周 伴随着颅内病灶的增加，患者认知障碍迅速加重
边缘叶脑炎
由病毒、免疫等引起的常发生于海马回，扣带回 与额叶眶面等边缘系统的炎症。
一位长期大量饮酒的男性，因为意识模糊到医院，输 注葡萄糖后陷入昏迷，3天后死亡。
桥本脑病
桥本脑病是一种少见的与自身免疫性甲状腺疾病相 关的脑病。
诊断标准必须1.表现为认知功能受损或神经精神症 状的脑病，2.抗甲状腺抗体升高，3.实验室及影像 学检查可除外感染性、中毒性、代谢性、肿瘤性及 副肿瘤性病因所致。
G-gland
（桥本脑病，严重甲减）
H-hereditary T-toxication
（酒精、药物中毒）
S-stroke
（关键部位的脑梗死）
克雅氏病
CJD是一种可传染性的海绵状脑病，是导致RPD的 主要病因之一。
病理：神经细胞海绵样变性和朊蛋白沉积。 临床：快速进展性痴呆，伴或不伴肌阵挛，小脑症
N Engl J Med 2012;366:836-42
CJD的影像学表现
DWI比T2WI和 FLAIR更加敏感
Chin Med J 2006; 119(15):1242-1247
CJD的影像学表现
丘脑枕
Ann Neurol 2008;64:97–108
CJD的影像学表现
花边征
图片来自丁香园
2012年中国疾病预防控制中心克雅病诊断标准草案
辅助检查：血常规正常，甲功五项正常，叶酸、维 生素B12稍低，D二聚体538ng/L。
影像学：双侧丘脑半卵圆中心长T1、长T2异常信号， Flair高信号。直窦大脑大静脉未显示；DSA：动脉 系统显影基本正常，下矢状窦、大脑大静脉、直窦 未见显影。
典型病例
诊断：大脑大静脉血栓形成
RPD的鉴别诊断
Midnights 原则
M-metablism （Wernicke脑病，vitB12缺乏） I--inflammation （血管炎，自身免疫疾病）
D-degeneration （FTD,DLB,CBD）
N-neoplasm I-infection
（PCNSL,胶质瘤，转移瘤） （克雅氏病,HIV等）
状，锥体系和锥体外系症状，无动缄默，视觉障碍。 辅助检查：脑电图、头颅影像学，脑脊液14-3-3蛋
白 确诊：脑Leabharlann Baidu检或者尸检
CJD诊断标准
目前沿用的仍然是1998年WHO建议的诊断标准。 没有提及头颅影像学的证据，而弥散加权成像对诊
断CJD的敏感性92.3%，特异性达95%。DWI比脑 电图和14-3-3蛋白更早发现异常。 14-3-3蛋白的价值很大程度上取决于临床医生对于 患者CJD可能性的判断 。 脑电图特异性较高，但是不够敏感
言语减少较前更加明显，说话声量减小，远期、近期 记忆力下降，回答问题时答非所问，上厕所时不关门， 不关窗，一周前出现尿床，尿裤子，大便拉裤子情况， 上厕所需提醒，出门认不出回家的路。 MMSE10分
典型病例
体检：生命体征正常，四肢肌力5级，双上肢肌张力 略增加，双侧掌心下颌反射阳性，双侧病理征阳性。 共济运动深浅感觉未见明显异常。
快速进展性痴呆
概述
痴呆是一种以认知功能损害为核心症状的获得性 智能障碍综合征，其严重程度足以干扰日常生活 能力或社会职业能力。
快速进展性痴呆（RPD）是指一类急性或者亚急 性起病，在数天、数周或数月内迅速进展的痴呆 综合症。
可能存在可以逆转的原因。
典型病例
69岁男性患者，个体生意者 言语减少3个月，记忆力，智能减退20余天 3个月前逐渐出现言语减少，20天前家属发现患者，
Wernicke-Korsakoff综合征
维生素B1缺乏导致的急性神经精神综合征，典型 的三联征是：眼肌麻痹/眼球震颤、精神异常、共 济失调，三者同时出现仅16%。
病例来自丁香园
治疗
500mg维生素B1+100ml生理盐水，静滴30分钟以 上；一天3次，连续使用3天。
如果有效，改为每天250mg肌注/静注，维持3—5 天。
如果无效，停用维生素B1。
GianPietro Sechi，Lancet Neurol 2007; 6: 442–55
Wernicke脑病
MR是目前最有价值的诊断方法，敏感性53%，但 是特异性高达93%。
Korsakoff综合征常继发或伴随于WD，表现为迅 速的记忆丧失而出现虚构症状。
Wernicke脑病
29岁女性，胰腺炎合并囊肿引流术后出现烦躁，嗜睡，心动 过速，经过3天的维生素B1治疗后症状消失，MR:双侧丘脑 内侧，下丘脑，乳头体，中脑导水管周围灰质，第四脑室底 部和小脑中线出现异常信号。
14-3-3对CJD诊断的价值
当诊断CJD的可能性在20%-90%之间时，14-3-3蛋白的检测 是非常有用的，当临床医生怀疑CJD诊断的可能性极低或者极 高时，14-3-3蛋白检测就不再有用了。
CJD的影像学表现
MRI上局限于皮质灰质（称为带状征）和（或）深部核团（纹 状体和丘脑）的受限扩散结果对克-雅病是敏感和特异的。
CAA-Related Inflammation: A Treatable Cause of Rapidly-Progressive Dementia
74岁男性，一年以来进展性智能障碍，CT可见 不同时期，不同部位的出血，伴有进展性的白质损害
CAA-Related Inflammation: A Treatable Cause of Rapidly-Progressive Dementia
桥本脑病的临床表现形式
反复卒中发作伴轻度认知功能损害的血管型，如 一过性神经功能缺损、失语、癫痫或急性意识障 碍
以痴呆和精神症状为主的持续进展型 桥本脑病的ＭＲ表现相差很大，可表现为局部缺
血、脱髓鞘、血管性水肿及萎缩，敏感性仅50%。 激素治疗有效
桥本脑病
发热、反复抽搐５个月，记忆力下降伴头痛３天。 5个月前抽搐发作后的MR
中华临床医师杂志 2012年
桥本脑病
入院时
入院后两周 伴随着颅内病灶的增加，患者认知障碍迅速加重
边缘叶脑炎
由病毒、免疫等引起的常发生于海马回，扣带回 与额叶眶面等边缘系统的炎症。
一位长期大量饮酒的男性，因为意识模糊到医院，输 注葡萄糖后陷入昏迷，3天后死亡。
桥本脑病
桥本脑病是一种少见的与自身免疫性甲状腺疾病相 关的脑病。
诊断标准必须1.表现为认知功能受损或神经精神症 状的脑病，2.抗甲状腺抗体升高，3.实验室及影像 学检查可除外感染性、中毒性、代谢性、肿瘤性及 副肿瘤性病因所致。
G-gland
（桥本脑病，严重甲减）
H-hereditary T-toxication
（酒精、药物中毒）
S-stroke
（关键部位的脑梗死）
克雅氏病
CJD是一种可传染性的海绵状脑病，是导致RPD的 主要病因之一。
病理：神经细胞海绵样变性和朊蛋白沉积。 临床：快速进展性痴呆，伴或不伴肌阵挛，小脑症
N Engl J Med 2012;366:836-42
CJD的影像学表现
DWI比T2WI和 FLAIR更加敏感
Chin Med J 2006; 119(15):1242-1247
CJD的影像学表现
丘脑枕
Ann Neurol 2008;64:97–108
CJD的影像学表现
花边征
图片来自丁香园
2012年中国疾病预防控制中心克雅病诊断标准草案
辅助检查：血常规正常，甲功五项正常，叶酸、维 生素B12稍低，D二聚体538ng/L。
影像学：双侧丘脑半卵圆中心长T1、长T2异常信号， Flair高信号。直窦大脑大静脉未显示；DSA：动脉 系统显影基本正常，下矢状窦、大脑大静脉、直窦 未见显影。
典型病例
诊断：大脑大静脉血栓形成
RPD的鉴别诊断
Midnights 原则
M-metablism （Wernicke脑病，vitB12缺乏） I--inflammation （血管炎，自身免疫疾病）
D-degeneration （FTD,DLB,CBD）
N-neoplasm I-infection
（PCNSL,胶质瘤，转移瘤） （克雅氏病,HIV等）
状，锥体系和锥体外系症状，无动缄默，视觉障碍。 辅助检查：脑电图、头颅影像学，脑脊液14-3-3蛋
白 确诊：脑Leabharlann Baidu检或者尸检
CJD诊断标准
目前沿用的仍然是1998年WHO建议的诊断标准。 没有提及头颅影像学的证据，而弥散加权成像对诊
断CJD的敏感性92.3%，特异性达95%。DWI比脑 电图和14-3-3蛋白更早发现异常。 14-3-3蛋白的价值很大程度上取决于临床医生对于 患者CJD可能性的判断 。 脑电图特异性较高，但是不够敏感
言语减少较前更加明显，说话声量减小，远期、近期 记忆力下降，回答问题时答非所问，上厕所时不关门， 不关窗，一周前出现尿床，尿裤子，大便拉裤子情况， 上厕所需提醒，出门认不出回家的路。 MMSE10分
典型病例
体检：生命体征正常，四肢肌力5级，双上肢肌张力 略增加，双侧掌心下颌反射阳性，双侧病理征阳性。 共济运动深浅感觉未见明显异常。
快速进展性痴呆
概述
痴呆是一种以认知功能损害为核心症状的获得性 智能障碍综合征，其严重程度足以干扰日常生活 能力或社会职业能力。
快速进展性痴呆（RPD）是指一类急性或者亚急 性起病，在数天、数周或数月内迅速进展的痴呆 综合症。
可能存在可以逆转的原因。
典型病例
69岁男性患者，个体生意者 言语减少3个月，记忆力，智能减退20余天 3个月前逐渐出现言语减少，20天前家属发现患者，