定位诊断的描述实例

第21例肌萎缩侧索硬化伴颈椎病
定位诊断
根据患者上肢为主的四肢无力、萎缩，右上眩 踺反射消失，定位于下运动神经元，结合 EMG广泛神经源损害提示病变位于前角细胞。 右上肢C5-6分布区感觉障碍，提示颈段神经根 病变。腱反射亢进和病理征（+）提示锥体束 损害。双L1以下感觉障碍，右下肢SEP显示胸 12以上中枢性损害，提示脊髓双侧后索受累可 能性大。患者构音欠清，咽反射消失提示存在 真性球麻痹
提示右侧皮质脊髓束、皮质脑干束受累，定位 于右侧大脑半球。患者表现为上肢瘫痪为主， 并出现局灶性运动型癫痫表现，提示病灶于右 侧额叶皮层或皮层下，头颅CT已经证实。另 外患者既往有多次脑出血病史，头颅CT所见 低密度病灶主要累及额叶及顶叶。
第3例黏液瘤压迫造成颈内动脉闭塞
定位诊断 根据病人反复发作左侧肢体麻木，结合影像学
第22例Machado-Joseph病
第10例脑囊虫病
定位诊断 患者临床表现为全身强直阵挛性抽搐，提示存
在大脑皮层功能广泛受累，但因患者没有明确 的局灶性定位体征，仅仅凭临床表现确切的病 变部位难以确定。结合头颅的改变提示右侧额 叶病变。
第11例脑多发结核瘤
无
第12例侵袭性真菌性鼻窦炎、脑黄曲 菌病
定位诊断
左眼肿痛，左侧II、 III、 IV、 VI脑神经的表现， 提示病变可能累及同侧眶后、眶尖或海绵窦等 区域；其后出现右侧偏瘫，失语并有TIA样的 前兆，应考虑血管机制参与病理过程，为左侧 大脑中动脉供血区受累。
第13例复发性带状疱疹性脊髓神经根 炎
定位诊断
根据患者左C5-C8和右C5-T1痛觉、触觉和音 叉震动觉减退及肢体无力的症状和体征，结合 颈段MRI检查结果，提示病变的主要部位在颈 脊髓和神经根。双L1以下痛觉、触觉和音叉震 动觉减退，腰段脊髓病灶不能完全除外。
第14例同心圆性硬化
定位诊断 患者首发症状为嗜睡和精神异常，相继出现头
并有头MRI及脑电图异常，考虑为广泛大脑皮 层损害，以额颞叶为主。
第18例皮质基底节变性
定位诊断 认知功能障碍、强哭、上肢失用及皮层感觉障
碍等提示大脑皮层的受累，突出的肌张力增高 呈铅管样强直、姿势异常和运动障碍提示锥体 外系或底节区的损害；左侧掌颏反射（+）， 四肢腱反射活跃，双侧引出不持续踝阵挛提示 锥体束损害。头颅影像检查支持大脑皮层和基 底节区损害的定位诊断。
第19例多巴反应性肌张力障碍
定位诊断 突出的运动障碍，后仰型斜颈和肌张力增高，
定位在锥体外系、基底节区损害；震颤的病变 定位则可甚为广泛，包括基底节区、小脑、大 脑皮层等。但常规头颅影像学检查没有阳性发 现。
第20例额颞叶痴呆
定位诊断 患者缄默状态，有明显的言语功能和认知功能
等障碍；查体可见掌颏反射、吸吮反射及强握 反射（+）,提示大脑皮层广泛受累，以额颞叶 为主。另外，患者面部表情少，肌张力齿轮样 增高，动作缓慢，伴随动作少，提示同时累及 锥体外系。
定位诊断的描述实例2
杜万良(reflexhammer) 北京天坛医院神经内科 2009.7.13
第1例延髓背外侧综合征
定位诊断 根据眩晕、呕吐、眼球震颤、吞咽困难、构音
障碍、同侧小脑性共济失调、交叉性痛温觉损 害等定位在延髓背外侧。
第2例淀粉样变性脑血管病
定位诊断 根据患者左侧中枢性面瘫和中枢性肢体瘫痪，
定位诊断 反复发作右侧肢体无力定位于左侧颈内动脉系
统，发作性双目失明定位于椎-基底动脉系统。
第8例上矢状窦血栓形成
定位诊断 依据颅压增高、脑膜剌激征，考虑有脑膜损害；
癲痫发作及右侧肢体轻偏瘫考虑有大脑皮层实 质的受累。
第9例克雅病
定位诊断 患者表现为进行性的痴呆，提示有广泛的大脑
皮层受累。右侧肢体肌张力增高，可见不自主 抖动，提示锥体外系亦有受损。此外，患者双 侧Babinski征（十），说明双侧锥体束受损。
第6例疑诊肿瘤或脑炎的动脉Hale Waihona Puke Baidu样硬化 性脑梗死
定位诊断
左侧肢体发作性无力和右眼单眼黑蒙，定位于 右侧颈内动脉系统。影像学提示右侧枕叶有病 灶，提示累及右侧大脑后动脉分布区。TCD提 示右侧颈内动脉颅内段狭窄以及右侧大脑后动 脉由右侧颈内动脉供应，支持上述定位诊断。
第7例表现为发作性双目失明的烟雾病
第16例异染性白质脑病
定位诊断 患者肌肉无力、肌张力高、腱反射亢进和病阳
性提示皮质脊髓束受累；尿便障碍可能与锥体 束损害有关。智能障碍提示大脑皮层或皮层下 结构受损。结合影像学检查，病变部位定位于 大脑半球，以白质受累为主。
第17例Pick病
定位诊断 患者以精神症状及智力下降为主要临床表现，
结果定位在右侧大脑半球或右侧颈内动脉系统， 因同时又有头晕和双下肢无力，可能累及到脑 干小脑或后循环系统。发作时患者有瀕死感可 能与肿物累及颈交感神经有关。病人有明显的 强迫体位，提示颈部可能有肿物或炎症，经影 像学证实有肿物生长。
第4例外伤性锁骨下动脉窃血综合征
定位诊断 左侧上肢疼痛无力定位在左上肢，肢体明显发
凉以及桡动脉搏动消失提示左侧肢体动脉病变， 左侧锁骨上窝血管杂音和左上肢血压较右上肢 低，提示左侧锁骨下动脉病变。
第5例误诊为胶质瘤的放射性脑病合并 颅内大动脉闭塞
定位诊断
反复头痛、呕吐、复视和右侧外展神经麻痹提 示有颅内压增高，左侧肢体轻瘫提示右侧大脑 半球有病灶， 结合头颅CT和影像学结果，定 位在右侧颞叶。而TCD和DSA 发现左侧颈内 动脉颅内段闭塞和双侧大脑中动脉狭窄，说明 颅内大动脉有狭窄性病变。
昏、呕吐、语言构音不清和逐渐出现右侧肢体 无力；检查右侧偏瘫；脑电图中度异常等，故 其病变部位为两侧大脑半球受累，以左侧半球 为主。
第15例肾上腺脑白质营养不良
定位诊断 患者有明显的认知功能障碍，伴计算力减退、
精神差和各种能力的下降等，提示病变累及广 泛的大脑皮层和（或）皮层下联系纤维。患者 有交替的偏侧肢体无力，右侧中枢性面瘫，双 侧病理征阳性，说明有双侧锥体束损害，且部 位高于脑桥面神经核以上。结合临床表现和头 颅MRI所见，病变定位于双侧大脑半球皮层下 损害。