重症肌无力 护理查房
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
LOGO
重症肌无力
分享视频
病例介绍
姓名:王某 性别:男
年龄:56岁 国籍:新加坡 婚姻:已婚 学历:大学 入院时间:2013年3月20日 主诉：四肢肌无力3年余，双眼睑下垂11月余，加重伴构音、吞咽困难1周入 院。
临床表现：
1、双眼睑下垂，咀嚼无力，构音障碍，吞咽困难。 2、双上肢上举费力，平卧不能抬头、下肢不能抬 起,易疲劳，晨轻暮重。
治疗效果观察：
1、治疗3天后，经提上睑肌疲劳等试验结果所示：眼睑下垂 较前改善，咀
嚼较前有力，颈前肌力增强，可抬头。四肢肌力均较前加强，各项指标 逐渐改善。
2、住院治疗16天后，经评估，病情平稳出院。
护理诊断
1、临床表现：吞咽无力 护理诊断：有误吸危险 护理措施： 1、吃什么：食物以易咀嚼的软食、糊状物或流质为宜，小口缓慢进食， 慎防发生呛咳。 2、怎么吃:患者就餐时应保持床头高位或坐位，饭后1小时内抬高床头 30－45度，防止反流。 3、吃多少：提供少食多餐的饮食（每日供6次正餐，可加点心）。 4、什么时候吃：患者避免单独用餐，服药后15-30分钟后进餐，进餐 前充分休息,进餐时间断休息。 就餐时间一般不宜超过30分钟，对于每次 用餐时间大于40分钟或吞咽困难严重者，应尽早留置胃管鼻饲食物，保证 营养摄入。 5、房间内备好吸痰器、气管插管等急救物品，并教会病人及家属，发 生误吸后的急救措施。
正常人用力闭眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋进 上下眼睑之间）。面肌受累的MG患者持续用力闭眼 60秒后可出现埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、 消失甚至闭目不全和露白现象。
辅助检查
3、颈前屈肌肌群 疲劳试验(抬头不能)
4、三角肌疲劳试验
（抬肩不能）
5、髂腰肌疲劳试验
（抬腿不能）
辅助检查
1 2
3 4
护理诊断
3、临床表现：情绪低落，沉默寡言 护理诊断：焦虑--与病程迁延、易反复发作、影响生活质量，缺乏疾病知识有 关。 护理措施： 1、患者入院后通过调查问卷掌握患者对相关疾病知识的了解及需求情况， 制定个性化的宣教内容。 2、心理小组适时指导患者进行冥想训练。 3、定期评估患者的焦虑程度，及时配合医生完成心理疏导。 4、及时发现患者的疲劳现象，适当休息。 5、耐心聆听个体的不满和委屈。 6、根据患者的兴趣爱好，为病人安排合理的活动。
可以发现胸腺增生 或胸腺瘤，必要时 应行强化扫描进一 步明确。
这个病人的诊断为： 重症肌无力Ⅳ型（迟发重度型）
治疗
药物 手术 其他
药物治疗
1、抗胆碱酯酶药 2、肾上腺皮质激素
1、溴吡斯的明： 密切观察病情 心电监护、吸氧 (根据症状确定个体化剂量)餐 前30分钟服药；空腹检查时，需 激素副作用 Cushing综合征, 按时服药 血糖升高，胃溃疡，白内障，骨 2、少数患者可用新斯的明 1~2mg, 肌肉注射
流行病学
患病率：5-15/100,000
发病年龄：任何年龄 两个高峰：第1高峰：20-30岁，女性多； 第2高峰：50-60岁，男性较多
性别：女多于男 胸腺瘤多见于50岁以后的男性
主要内容
1 概念、临床表现及护理措施
2
治疗及健康宣教
3
机制及诊断
病症简介
是一种以乙酰胆碱受体（AchR）抗体介导、 细胞免疫依赖、补体参与。主要累及神经肌肉 接头突触后膜上乙酰胆碱受体，是神经肌肉接 头的疾病。
病例介绍
既往史
患高血压病5年 无酗酒及吸烟史 否认肝炎、肺结核等传染病 无食物药物过敏史 无输血史
个人史
否认家族遗传病史 生于原籍 父母及一弟健在，体健 否认接触疫区、化学物质和热源质
体格检查
血压：150/95mmHg，余生命体征平稳。 瞳孔直径约2.5mm，对光反应存在，双眼睁开、闭合无力，眼 球运动自如。双侧眼裂小，双眼上视、左眼外展均受限，鼻唇 对称，构音障碍，伸舌居中。 颈前后肌群肌力III+级，双上肢近端肌力III级，双下肢近端肌 力II级，远端V级。
发病机制
突触前膜 突触间隙
产生免 疫应答
AchR抗 体
破坏AchR
肌肉不能正 常收缩
突触后膜
突触 后膜 传递 障碍
疾病特点
病变主要侵犯 骨骼肌（横纹肌） 服用抗胆碱酯酶 药物有效
症状的波动性
晨轻暮重
临床表现
1 眼外肌群受累：首发症状，>90%的病例
斜视、复视
上眼睑下垂
眼球运 动受限
临床表现
2 其他肌群受累：
疲劳<Jolly>试验
肌电图
抗胆碱酯酶药物wenku.baidu.com新斯的明>试验
胸腺CT检查
辅助检查
肌电图：重频电刺激波幅递减。
辅助检查
1 2
3 4
疲劳<Jolly>试验
肌电图
1-1.5mg甲基硫酸酯 新斯的明肌内注射， 10-15分钟症状改 善， 20分钟达高峰，持 续2-3小时。
抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验
胸腺CT检查
面肌受 累
咀嚼肌 受累 口咽肌 受累 颈肌 受累
表情淡漠、苦笑面容 连续咀嚼困难, 进食经常中断 饮水呛咳, 吞咽困难 转颈、抬头困难
临床表现
3 严重症状：
四肢肌受累
呼吸肌、膈肌受累
心肌受累
呼吸肌麻痹、 继发吸入性肺炎
肢体无力， 以近端为重
出现咳嗽无 力、呼吸困 难
可突然死亡
可导致死亡
分型
Ⅰ型（眼肌型） 病变局限于眼外肌，生活 能自理 Ⅱ型（全身型）
隐袭发病缓慢进展， 两年内逐渐由Ⅰ 、Ⅱa、 Ⅱb累及呼吸肌；生活 不能自理；
辅助检查 1 2
疲劳<Jolly>试验
肌电图
抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验
3
4
胸腺CT检查
辅助检查
疲劳试验（Jolly test）
（1）提上睑肌疲劳试验：
持续睁眼向上注视，记录眼睑下垂所需要的 时间。
（2）眼轮匝肌疲劳试验：
问题
1、重症肌无力是一种 自身免疫性 疾病，最常见的 呼吸肌麻痹 死亡原因是 。 2、病变主要累及 横纹肌 。 3、重要临床特征是 晨轻暮重 。
4、护理重点是
。
护理诊断
4、临床表现：咀嚼无力 护理诊断：营养失调：低于机体需要量。
护理措施： 1、给病人创造安静、良好的进餐环境，不要催促病人，鼓励病人少 量慢咽。做好护理计划，避免餐前进行令人不适的治疗与操作。 2、指导病人制定餐谱，进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、 钙的软食或半流质，避免干燥和粗糙食物。 3、监测并记录患者的进食量，根据病人的疲劳状态合理分餐。 4、遵医嘱定期监测患者的生化指标，并听取患者主诉。
护理诊断
2、临床表现：双上肢上举费力，平卧下肢不能抬起，不能抬头
护理诊断：躯体移动障碍 护理措施： 1、加强看护，避免患者单独活动。 2、及时进行安全评估，对患者及家属进行防跌倒、坠床宣教。 3、指导病人使用床栏、扶手、浴室椅等辅助设施，以节省体力和避 免摔伤。 4、指导并鼓励病人做力所能及的自理活动。 5、交替性活动，防止过劳。如长时间外出时，建议携带便携椅。 6、在急性期，鼓励病人充分卧床休息。
1、Ⅱa型为轻度全身型，四肢肌群轻度 受累，伴或不伴眼外肌受累，生活能自理。 2、Ⅱb为重度全身型，四肢肌群中度受 累，伴或不伴眼外肌受累，通常表现有咀 嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。
Ⅲ型（重度激进型） 发病急，6个月内累及 呼吸肌，生活不能自理。
Ⅳ型（迟发重度型）
Ⅴ型（肌萎缩型） 发病6月个月内即开 始骨骼肌萎缩。生活 不能自理
辅助检查
1、血指标：血常规无异常，钾：3.38mmol/L，钙：1.97mmol/L， 肌酶及肌红蛋白均正常。 2、肺CT：胸腺区斑点状密度增高影，纵膈增强CT胸腺区未见异常。 3、疲劳试验阳性。 4、肌电图：重频刺激波幅递减。
思考
这是什么病？
您对这个疾 病有哪些认 识？
my asthenia gravis
质疏松，股骨头坏死等 。
药物治疗
3、免疫球蛋白
使AchR抗体结合功能紊乱， 干扰免疫反应
4、免疫抑制剂
适用于：不能应用糖皮质激素或 激素疗效不佳者
环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素A 注意：定期检查血象、肝、肾功 能, 白细胞<3109/L停药
药物 手术 其他
手术治疗
切除胸腺：
1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除术 2、可靠方法，效果好、治愈率高 3、开胸骨，创伤大
药物
手术
其他
其他治疗
血浆置换：
1、清除血浆中AchR抗体 2、起效快，近期疗效好，但不持久 3、安全, 费用昂贵
治疗及效果
该患者的治疗：
1、人免疫球蛋白20g/天（静滴，5天） 2、溴吡斯的明60mg 3/日（餐前半小时口服） 3、门冬氨酸钾镁1片 1/日 4、在监测呼吸的情况下激素冲击，甲强龙500mg,静脉输注，1/日，每3天 减量，共治疗14天
“my” 来自 “myo”是指“肌肉” “asthenia" 是“无力” “gravis" 是拉丁文，指“严重的”
重症肌无力
历史概述
1672年 ：Willis 首次描述一位有构音障碍的妇女。 1895年：Jolly 重复刺激运动神经产生肌疲劳－肌无力反应， 命名为 myasthenia gravis。 1960年：主要由AChR-ab介导的自身免疫性疾病。 2000年：自身抗体导致 NMJ（神经肌肉接头） 突触后膜的 AChR 破坏造成 NMJ 的信息传递障碍，导致肌无力的发生。
护理评价
1、 2、 3、 4、
住院期间未发 生误吸，患者 及家属熟练掌 握预防误吸及 发生误吸后的 救护方法。
住院期间无跌 倒坠床事件发 生，患者及家 属熟练掌握跌 倒坠床的预防 方法。
主诉生理和 心理舒适感 增加，焦虑 明显减轻。
每日摄入量能 满足日常机体 代谢的需要， 住院期间体重 未下降。
健康教育
重症肌无力
分享视频
病例介绍
姓名:王某 性别:男
年龄:56岁 国籍:新加坡 婚姻:已婚 学历:大学 入院时间:2013年3月20日 主诉：四肢肌无力3年余，双眼睑下垂11月余，加重伴构音、吞咽困难1周入 院。
临床表现：
1、双眼睑下垂，咀嚼无力，构音障碍，吞咽困难。 2、双上肢上举费力，平卧不能抬头、下肢不能抬 起,易疲劳，晨轻暮重。
治疗效果观察：
1、治疗3天后，经提上睑肌疲劳等试验结果所示：眼睑下垂 较前改善，咀
嚼较前有力，颈前肌力增强，可抬头。四肢肌力均较前加强，各项指标 逐渐改善。
2、住院治疗16天后，经评估，病情平稳出院。
护理诊断
1、临床表现：吞咽无力 护理诊断：有误吸危险 护理措施： 1、吃什么：食物以易咀嚼的软食、糊状物或流质为宜，小口缓慢进食， 慎防发生呛咳。 2、怎么吃:患者就餐时应保持床头高位或坐位，饭后1小时内抬高床头 30－45度，防止反流。 3、吃多少：提供少食多餐的饮食（每日供6次正餐，可加点心）。 4、什么时候吃：患者避免单独用餐，服药后15-30分钟后进餐，进餐 前充分休息,进餐时间断休息。 就餐时间一般不宜超过30分钟，对于每次 用餐时间大于40分钟或吞咽困难严重者，应尽早留置胃管鼻饲食物，保证 营养摄入。 5、房间内备好吸痰器、气管插管等急救物品，并教会病人及家属，发 生误吸后的急救措施。
正常人用力闭眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋进 上下眼睑之间）。面肌受累的MG患者持续用力闭眼 60秒后可出现埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、 消失甚至闭目不全和露白现象。
辅助检查
3、颈前屈肌肌群 疲劳试验(抬头不能)
4、三角肌疲劳试验
（抬肩不能）
5、髂腰肌疲劳试验
（抬腿不能）
辅助检查
1 2
3 4
护理诊断
3、临床表现：情绪低落，沉默寡言 护理诊断：焦虑--与病程迁延、易反复发作、影响生活质量，缺乏疾病知识有 关。 护理措施： 1、患者入院后通过调查问卷掌握患者对相关疾病知识的了解及需求情况， 制定个性化的宣教内容。 2、心理小组适时指导患者进行冥想训练。 3、定期评估患者的焦虑程度，及时配合医生完成心理疏导。 4、及时发现患者的疲劳现象，适当休息。 5、耐心聆听个体的不满和委屈。 6、根据患者的兴趣爱好，为病人安排合理的活动。
可以发现胸腺增生 或胸腺瘤，必要时 应行强化扫描进一 步明确。
这个病人的诊断为： 重症肌无力Ⅳ型（迟发重度型）
治疗
药物 手术 其他
药物治疗
1、抗胆碱酯酶药 2、肾上腺皮质激素
1、溴吡斯的明： 密切观察病情 心电监护、吸氧 (根据症状确定个体化剂量)餐 前30分钟服药；空腹检查时，需 激素副作用 Cushing综合征, 按时服药 血糖升高，胃溃疡，白内障，骨 2、少数患者可用新斯的明 1~2mg, 肌肉注射
流行病学
患病率：5-15/100,000
发病年龄：任何年龄 两个高峰：第1高峰：20-30岁，女性多； 第2高峰：50-60岁，男性较多
性别：女多于男 胸腺瘤多见于50岁以后的男性
主要内容
1 概念、临床表现及护理措施
2
治疗及健康宣教
3
机制及诊断
病症简介
是一种以乙酰胆碱受体（AchR）抗体介导、 细胞免疫依赖、补体参与。主要累及神经肌肉 接头突触后膜上乙酰胆碱受体，是神经肌肉接 头的疾病。
病例介绍
既往史
患高血压病5年 无酗酒及吸烟史 否认肝炎、肺结核等传染病 无食物药物过敏史 无输血史
个人史
否认家族遗传病史 生于原籍 父母及一弟健在，体健 否认接触疫区、化学物质和热源质
体格检查
血压：150/95mmHg，余生命体征平稳。 瞳孔直径约2.5mm，对光反应存在，双眼睁开、闭合无力，眼 球运动自如。双侧眼裂小，双眼上视、左眼外展均受限，鼻唇 对称，构音障碍，伸舌居中。 颈前后肌群肌力III+级，双上肢近端肌力III级，双下肢近端肌 力II级，远端V级。
发病机制
突触前膜 突触间隙
产生免 疫应答
AchR抗 体
破坏AchR
肌肉不能正 常收缩
突触后膜
突触 后膜 传递 障碍
疾病特点
病变主要侵犯 骨骼肌（横纹肌） 服用抗胆碱酯酶 药物有效
症状的波动性
晨轻暮重
临床表现
1 眼外肌群受累：首发症状，>90%的病例
斜视、复视
上眼睑下垂
眼球运 动受限
临床表现
2 其他肌群受累：
疲劳<Jolly>试验
肌电图
抗胆碱酯酶药物wenku.baidu.com新斯的明>试验
胸腺CT检查
辅助检查
肌电图：重频电刺激波幅递减。
辅助检查
1 2
3 4
疲劳<Jolly>试验
肌电图
1-1.5mg甲基硫酸酯 新斯的明肌内注射， 10-15分钟症状改 善， 20分钟达高峰，持 续2-3小时。
抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验
胸腺CT检查
面肌受 累
咀嚼肌 受累 口咽肌 受累 颈肌 受累
表情淡漠、苦笑面容 连续咀嚼困难, 进食经常中断 饮水呛咳, 吞咽困难 转颈、抬头困难
临床表现
3 严重症状：
四肢肌受累
呼吸肌、膈肌受累
心肌受累
呼吸肌麻痹、 继发吸入性肺炎
肢体无力， 以近端为重
出现咳嗽无 力、呼吸困 难
可突然死亡
可导致死亡
分型
Ⅰ型（眼肌型） 病变局限于眼外肌，生活 能自理 Ⅱ型（全身型）
隐袭发病缓慢进展， 两年内逐渐由Ⅰ 、Ⅱa、 Ⅱb累及呼吸肌；生活 不能自理；
辅助检查 1 2
疲劳<Jolly>试验
肌电图
抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验
3
4
胸腺CT检查
辅助检查
疲劳试验（Jolly test）
（1）提上睑肌疲劳试验：
持续睁眼向上注视，记录眼睑下垂所需要的 时间。
（2）眼轮匝肌疲劳试验：
问题
1、重症肌无力是一种 自身免疫性 疾病，最常见的 呼吸肌麻痹 死亡原因是 。 2、病变主要累及 横纹肌 。 3、重要临床特征是 晨轻暮重 。
4、护理重点是
。
护理诊断
4、临床表现：咀嚼无力 护理诊断：营养失调：低于机体需要量。
护理措施： 1、给病人创造安静、良好的进餐环境，不要催促病人，鼓励病人少 量慢咽。做好护理计划，避免餐前进行令人不适的治疗与操作。 2、指导病人制定餐谱，进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、 钙的软食或半流质，避免干燥和粗糙食物。 3、监测并记录患者的进食量，根据病人的疲劳状态合理分餐。 4、遵医嘱定期监测患者的生化指标，并听取患者主诉。
护理诊断
2、临床表现：双上肢上举费力，平卧下肢不能抬起，不能抬头
护理诊断：躯体移动障碍 护理措施： 1、加强看护，避免患者单独活动。 2、及时进行安全评估，对患者及家属进行防跌倒、坠床宣教。 3、指导病人使用床栏、扶手、浴室椅等辅助设施，以节省体力和避 免摔伤。 4、指导并鼓励病人做力所能及的自理活动。 5、交替性活动，防止过劳。如长时间外出时，建议携带便携椅。 6、在急性期，鼓励病人充分卧床休息。
1、Ⅱa型为轻度全身型，四肢肌群轻度 受累，伴或不伴眼外肌受累，生活能自理。 2、Ⅱb为重度全身型，四肢肌群中度受 累，伴或不伴眼外肌受累，通常表现有咀 嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。
Ⅲ型（重度激进型） 发病急，6个月内累及 呼吸肌，生活不能自理。
Ⅳ型（迟发重度型）
Ⅴ型（肌萎缩型） 发病6月个月内即开 始骨骼肌萎缩。生活 不能自理
辅助检查
1、血指标：血常规无异常，钾：3.38mmol/L，钙：1.97mmol/L， 肌酶及肌红蛋白均正常。 2、肺CT：胸腺区斑点状密度增高影，纵膈增强CT胸腺区未见异常。 3、疲劳试验阳性。 4、肌电图：重频刺激波幅递减。
思考
这是什么病？
您对这个疾 病有哪些认 识？
my asthenia gravis
质疏松，股骨头坏死等 。
药物治疗
3、免疫球蛋白
使AchR抗体结合功能紊乱， 干扰免疫反应
4、免疫抑制剂
适用于：不能应用糖皮质激素或 激素疗效不佳者
环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素A 注意：定期检查血象、肝、肾功 能, 白细胞<3109/L停药
药物 手术 其他
手术治疗
切除胸腺：
1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除术 2、可靠方法，效果好、治愈率高 3、开胸骨，创伤大
药物
手术
其他
其他治疗
血浆置换：
1、清除血浆中AchR抗体 2、起效快，近期疗效好，但不持久 3、安全, 费用昂贵
治疗及效果
该患者的治疗：
1、人免疫球蛋白20g/天（静滴，5天） 2、溴吡斯的明60mg 3/日（餐前半小时口服） 3、门冬氨酸钾镁1片 1/日 4、在监测呼吸的情况下激素冲击，甲强龙500mg,静脉输注，1/日，每3天 减量，共治疗14天
“my” 来自 “myo”是指“肌肉” “asthenia" 是“无力” “gravis" 是拉丁文，指“严重的”
重症肌无力
历史概述
1672年 ：Willis 首次描述一位有构音障碍的妇女。 1895年：Jolly 重复刺激运动神经产生肌疲劳－肌无力反应， 命名为 myasthenia gravis。 1960年：主要由AChR-ab介导的自身免疫性疾病。 2000年：自身抗体导致 NMJ（神经肌肉接头） 突触后膜的 AChR 破坏造成 NMJ 的信息传递障碍，导致肌无力的发生。
护理评价
1、 2、 3、 4、
住院期间未发 生误吸，患者 及家属熟练掌 握预防误吸及 发生误吸后的 救护方法。
住院期间无跌 倒坠床事件发 生，患者及家 属熟练掌握跌 倒坠床的预防 方法。
主诉生理和 心理舒适感 增加，焦虑 明显减轻。
每日摄入量能 满足日常机体 代谢的需要， 住院期间体重 未下降。
健康教育