重症肌无力护理查房

定义
重症肌无力(myasthenia gravis，MG：是一种由神经-肌 肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主 要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加 重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发 病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各 年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。重症肌无力在医学上 有“绝症中的绝症，不死的癌症”之称
护理诊断，护理措施
一 清理呼吸道低效：与咳嗽，咳痰无力有关 护理措施： 1.严密观察病情变化，血氧饱和度的变化，呼吸的改变，及 时吸出口腔里的痰液，严格无菌操作观察痰液的性状，颜色， 量，及时送检痰标本 2.严格控制探视人员，探视时间家属应带口罩，穿隔离衣， 避免交叉感染。 3.遵医嘱查痰培养及药敏实验，根据痰培养结果调整抗生素 及选择正确的隔离措施，进行标准预防，严格执行手卫生规 范
护理诊断，护理措施
六 潜在并发症：肌无力危象 护理措施： 1.严密观察病情变化，立即给予氧气吸人。加强呼吸道管理， 防止肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排痰，防止痰液堵 塞，保持呼吸道通畅。 2.严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可 闻及湿哕音时及时报告医生护理。
3.使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当发生通气过度两年停用“新斯的明”，否认高血 压，糖尿病，心脏病，否认肝炎结核病史，无外科手术史，无 重大外伤史，有“青霉素”过敏。
治疗
1.按神经内科护理常规，陪护，告病危，心电监测完善其他 相关检查。 2.予以抗感染，护脑，抗胆碱酯酶药，止咳化痰，与转ICU 呼吸机辅助呼吸 3.ICU转入病房继续予以舒普深抗感染，“地塞米松”已用 一周改用“泼尼松龙片”80mgQD，溴吡斯的明片 60mgq8h抗胆碱脂酶活性促进呼吸肌功能的恢复，注意观 察患者呼吸，血氧情况。
临床表现
>主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，休 息后减轻，晨轻暮重，症状波动。感冒、精神刺激可使症状加 重。女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻，产后加重。 >眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂， 复视、斜视。
眼睑图
临床分型
1.Ossermen改良法分型，为标明MG肌无力的分布部位、 程度及病程。一般采用Ossermen改良法的分型： Ⅰ型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率。 ⅡA型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐渐影 响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反应差。活动受 限，死亡率极少。 ⅡB：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物 反应差。活动受限，死亡率低。 Ⅲ型：急性暴发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌 受损严重，胸腺瘤发现率最高。活动受限，对药物治疗效 差，但死亡率较低。 .
病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自身免疫性疾病 *抗乙酰胆碱受体抗体（ nAchR -Ab）的作用下，乙酰胆 碱受体的数量减少，敏感性下降。 *50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。 *60年代以来：提出自身免疫学说。 *73年建立电鳗鱼实验：将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆 碱受体（ nAchR ）免疫动物建立重症肌无力模型，并以 此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体
健康指导
1.病人出院后病情尚未平稳时，应随身携带好胆碱脂酶抑制 剂类等药物，同时还可以建议其随身携带注明有姓名、年龄、 住址、诊断证明、目前所用药物名称和剂量、病情情况等的 卡片，以供肌无力危象发生抢救时参考和应用。 2.遵医嘱合理使用好胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素等药物， 增减药物时应在主管医生指导下执行。 3.要避免过劳、外伤、精神创伤、受凉感冒及各种感染，同 时，在呼吸道疾病流行季节，尽量少到公共场所活动。 4.发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后 再怀孕。
临床分型
2.少年型肌无力：14-18岁之间发病，以睑下垂、 斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿童型 多见。 3.肌无力危象:患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而 不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。 是重症肌无力的危重状态。 肌无力危象包括： 肌无力危象：抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象：胆碱酯酶抑制剂（ChEI）过量 反拗性危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感
护理诊断，护理措施
四 皮肤完整性受损：与长期卧床及大小便失禁有关 护理措施： 1.予以气垫床，每2小时翻身一次，翻身时避免推，拉，拖 得动作，以免擦破皮肤
2.保持床单位的清洁，干净，床垫污染时应及时更换
3.出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤
护理诊断，护理措施
五 营养失调：低于机体需要量与吞咽困难，摄入量过少和 精神压抑，影响食欲有关。 1.根据病人的需要，给病人和家属讲解饮食营养的重要性， 取得他们的积极配合。 2.对没有出现吞咽困难的病人，可给予高蛋白，高维生素， 等饮食，可多吃点牛奶，大豆，乌骨鸡，童子骨等，少吃白 萝卜，绿豆，注意营养搭配，避免辛辣刺激油炸食品。平时 可以补充一点维生素B1，VC，B6。
护理诊断，护理措施
三 躯体移动障碍：与运动神经功能受损有关 护理措施： 1.给病人和家属讲解活动的重要性，指导病人和家属对受累 肌肉进行按摩和被动/主动运动，防止肌肉萎缩。 2.用温水擦洗受累肌肉或肢体，刺激受累肌肉，防止肌肉萎 缩 3.病人活动时，注意保持周围环境安全，无障碍物，以防跌 倒，路面防滑，防止滑倒。
病例介绍
患者彭竹英，女，27岁，应呼吸苦难3天，加重10小时入 院。 体查：T37℃ P124次/分 R12次/分 Bp123/92mmHg
神经系统检查：神志清楚，气管插管，言语不合作，伸舌 不合作，双肺叩诊清音，心律整齐未闻及心脏杂音，肌张 力正常，病理征阴性。
辅助检查
血常规：中性细胞比率93.3%，血红蛋白138g/L 生化：缺血修复白蛋白92.OU/ml,免疫球蛋白2.232g/L,超敏C 反应蛋白：23.77mg/l 甲状旁腺素：110.9pg/ml 尿检常规比重高，pct高。
健康指导
5.保持心态平和，情绪稳定，正视现实， 积极树立战胜疾病的信心，按时服药， 动静结合，增强体质，提高机体免疫力。 6.病人病情平稳半年后，应积极鼓励 他们参加家人、朋友、同事、同学的 郊游或旅行，以便陶冶情 操。 7.病人病情稳定一段时间后，应积极 鼓励他们参加力所能及的工作及适当 的活动，以达到心理转移治疗的目的。
CT检查：双肺多发感染，部分实变。
现病史
患者3天前受凉后出现呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰为黄 色粘痰，难咳出，有发热。体温38度，无头痛，恶心呕吐，无 四肢抽搐，无大小便失禁未予以重视。10小时前患者呼吸困难 明显加重，由家人送往“常宁市人民医院”予相关抢救，并行 气管插管后持续球囊辅助呼吸急呼我院120送入我科，期间患 者出现意识障碍半小时左右，呼之不应，无大小便失禁，无四 肢抽搐，无口吐白沫，以“重症肌无力”收住我科，患者起病 以来精神欠佳，睡眠欠佳，食欲欠佳，大小便可，体重较前稍 有下降3斤。
护理诊断，护理措施
二 体温升高：与肺部感染有关 护理措施： 1.保持室内温度20-22度，每次开窗通风30分钟 2.体温超过38.5度，及时采取降温措施予以头部置冰枕，冰 袋置于大血管部位，温水擦浴，酒精擦浴 3.加强口腔护理，给予清淡，易消化的高热量，高维生素， 低脂饮食。 4.严密检测体温的变化
临床分型
Ⅳ型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型 症状出现2年后才达此程度，可逐步或突发。胸腺瘤发现 率占第2位。对药物反应差，预后不佳。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年出现肌肉萎缩，生活不能自理， 吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有 胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此 型。病程反复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。
病因
二、重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病 *80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象。 *重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T 淋巴细胞。 三、遗传基因在自身免疫发生过程起重要作用。
临床表现
1.重症肌无力发病率约为6-10/10万. 2.发病年龄有两个高峰期，一是10岁 以下人群，占总发病人数的40%左 右，二是20-30岁人群占总发病人 数的40%左右。 3.男女比例为：2 ：3。 4.女性病例从20-35岁发病最多;男性 病例从40-55岁发病最多