重症肌无力个案查房

病历介绍
既往史：既往体健，否认“高血压病、糖尿病、冠心病” 病史，无“肝炎”、“结核”等传染病史，否认食物及药 物过敏史，无外伤、手术、输血史。预防接种史不详。 入院查体：BP 125/84mmHg，双肺呼吸音粗，未闻及明 显干湿性啰音，心率120次/分，律齐，无杂音。腹软，无 压痛、反跳痛，双下肢无水肿。 专科体查：神清，语利，声音嘶哑，双眼裂变小，双瞳孔 等大等圆约3mm大小，对光反应灵敏，四肢肌力4级，肌 张力正常，腱反射可，双侧病理征阴性。
9.知识缺失
我们该如何护理？
护理措施
一般护理
1、安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息。轻症者 鼓励适当活动，防废用综合征，活动以省力和不感到疲劳 为原则，重症患者卧床休息。 2、生活协助：协助病人做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生 等生活护理，保持口腔清洁。 3、注意防跌倒防坠床、防止受伤和压疮等皮肤并发症。
护理措施
用药护理
1、抗胆碱酯酶药物：从小剂量开始，以保证最佳效果和维持进食能力为 度。严格掌握用药剂量和时间，如出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出 汗、流涎等不良反应时，应及时报告医生进行相应的处理。 2、肾上腺皮质激素：长期服药者，要注意有无消化道出血、骨质疏松、 股骨头坏死等并发症，定期监测血压、血糖和电解质。
病历介绍
入院诊断： 1、眼睑下垂、吞咽困难查因：重症肌无力？格林-巴利综 合征？副肿瘤综合征？ 2、肺部感染
检查结果
2016.04.28 湘潭市第一人民医院 头部CT：未见明显异常； 肺部CT：双肺炎症。 4-29 心电图提示窦性心动过速 逆钟向转位。 4-30 肺部CT 右肺中叶及左下肺少许慢性炎症，腹部泌尿 b超提示右肾集合系统稍分离。 4-30 11:50行腰穿：脑脊液常规、生化、免疫、抗酸抗体， 脑脊液培养正常。
4-30 19:15新斯的明实验阳性。
5-1 脑MRI平扫+增强扫描未见明显异常。
检查结果
5-6 甲状腺B 超提示甲状腺双侧叶多个囊性结节，考虑多 发胶质潴留。 5-7 肌电图提示右侧面神经（眼轮匝肌记录）在重复低频 1HZ刺激下，CMAP波幅可见衰减现象；双正中神经、双
尺神经CMAP波幅下降；左正中神经、右尺神经F波出现
吸痰，清除口腔和鼻腔分泌物，遵医嘱予氧气吸
入。备好新斯的明、人工呼吸机等抢救药品和器
材，尽快解除危象，必要时配合行气管插管、气
管切开和呼吸机辅助呼吸。
病情观察
密切观察病情，注意呼吸频率、节律与深度的
改变。
观察有无呼吸困难加重、发绀、咳嗽无力、腹 痛、瞳孔变化、出汗、唾液或喉头分泌物增多 等现象。 避免感染、外伤、疲劳和过度紧张等诱发肌无
少 抗胆碱能药物过量
少 抗胆碱能药失效
出汗 流涎
腹痛 肌肉震颤 瞳孔 阿托品
少 无
无 无 大 无效/加重
多 多
明显 明显 小 改善
不定 不定
无 无 正常 无效
溴吡斯的明服药的注意事项有哪些？
新斯的明服药的注意事项
按时服药，以维持稳定的肌肉力量，不能自行减量或停药。 配合生活作息，调整服药时间。耗费体力的活动尽量安排 在服药后的1—2小时进行，若有咀嚼或吞咽困难时，可在 饭前30分钟服药，有助于顺利用餐；如果服药30分钟仍不
率下降。
检验结果
4-29 血常规(五分群)：嗜中性粒细胞[NE%]，73.8%；稍高 4-29 凝血常规检查：凝血酶原时间活动度（PT-%），163.0%，国际 标准化比率(INR)，0.78INR，纤维蛋白原[FIB]，4.88g/L。
4-29 血生化：甘油三脂[TG]，2.18mmol/L；超敏C反应蛋白 [ohsCRP]，10.68mg/L；血清钙[OCA]，2.07mmol/L；钠[NA]， 134.9mmol/L。 5-1 痰培养（2次）正常。
重症肌无力患者的个案查房
讨论目的
1、了解重症肌无力疾病相关知识。
2、熟悉重症肌无力的护理、观察要点。
3、熟悉重症肌无力的出院指导。
讨论问题
1、该患者于入院前在外院发生窒息的原因是什么，如何预 防？ 2、如何进行新斯的明试验？ 3、重症肌无力可能发生的危象有哪些？如何处理？
4、溴吡斯的明服药注意事项有哪些？
Ⅲ型
Ⅳ型 Ⅴ型
急性进展型
晚发全身肌无力型 肌萎缩型
五、重症肌无力-诊断
疲劳试验阳性 新斯的明试验阳性 神经肌肉电生理检查： 重复神经电刺激提示波幅递减现象
单纤维肌电图提示颤抖增宽
AchR抗体滴度增高
六、重症肌无力- 治疗
药物治疗
胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明、溴新斯的明
5-3 红细胞沉降率测定(ESR)：血沉[ESR]，37mm/h。 5-3 抗核抗体、甲亢三项、甲状腺抗体、降钙素原、免疫五项正常。 5-9 血常规、电解质正常
诊疗经过
入院后予下病危，入重症监护室，予上心电监护及吸氧。 抽血、完善心电图、腹部+泌尿系B超、肺部CT、头部磁 共振等检查，完善新斯的明试验。 治疗上予以抗感染、护胃、护脑、溴吡斯的明及对症处理。 4-29 19:10 患者吞咽困难，予插胃管。患者痰多，不能自 行咳出，予吸痰护理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶雾化吸 入，予哌拉西林4.5g q8h。 4-30 15：00患者诉大便困难，遵医嘱予开塞露 40ml 射肛； 19：15 予新斯的明实验 新斯的明注射液1mg im +阿托品 0.5mg im ,新斯的明实验阳性。
诊疗经过
5-11患者一般情况良好，家属要求出院。 出院嘱： 1.注意休息避免受凉劳累，建议卧床休息，减少劳动，如 有乏力及气促及时来我院住院治疗。
2.建议服用完药物后神经内科门诊随诊，指导或调整下一
步用药。 3.出院带药：溴吡斯的明 一次一片(60mg)，每日三次 （建议长期服用）。
能进餐，可再等待30分钟后进餐；如果服药1小时仍无法
进食，则应及时报告医生并进行相应处理。 观察药物的不良反应如腹痛、胀气、腹泻、恶心、呕吐、
流涎、肌抽动、瞳孔缩小等。警惕过大剂量服用引发胆碱
能危象。
护理诊断
1.清理呼吸道无效： 与咳嗽无力及分泌物增多有关 2.有窒息的危险： 与肌无力致吞咽功能障碍有关 3.生活自理缺失： 与肌无力有关 4.睡眠形态紊乱： 与焦虑有关 5.有受伤的危险： 与肌无力有关 6.便秘： 与长期卧床有关 7.潜在并发症：重症肌无力危象 吸入性肺炎 呼吸衰竭 下肢静脉血栓形成 8.焦虑、恐惧
诊疗经过
5-1 予溴吡斯的明 60mg tid 口服。 5-2患者进食无呛咳，予拔除胃管。 5-3 0:30 患者入睡困难，遵医嘱予地西泮片5mg 口服 ， 14点予转普区38床继续治疗，遵医嘱予停重症监护、记
24h尿量，改一级护理，停病危改病重。
5-4 8:48 予停心电监护。 5-7 8:30患者因漏服溴吡斯的明出现气促，予上心电监护， 吸氧，服用“溴吡斯的明”等对症处理后患者症状逐渐改 善。
龙冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白。
反拗危象 系在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、手术、分娩等致病人对药物
治疗无效，而出现呼吸困难。注射新斯的明无效，也不加重症状
处理：停用抗胆碱酯酶药物，输液维持或改用其他治疗方法。
危象分类
鉴别项 发生率 原因
肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象
多 抗胆碱能药不足
5、如何进行出院指导？院号：492055，因眼睑下垂、 吞咽困难半月于4月29日18时30分入院。现病史：患者及 家属（丈夫）诉约半月前无明显诱因出现双眼睑下垂，眼 裂变小，清晨及上午较轻，下午及晚上加重，逐渐出现吞 咽困难，全身乏力，进食及活动后症状加重，无肢体麻木， 无发热，无明显头痛、头晕，无视物模糊及视物重影，遂 去湘潭市一医院住院，考虑有“咽喉炎”等可能，予以消 炎等治疗症状并无好转，30日因进食呛咳致窒息予气管插 管及呼吸机辅助呼吸后好转拔管，为求进一步诊治转来我 院，收住我科。
力危象的因素。
心理护理
建立良好的护患关系，用热情、周到、耐心的服务取得患 者的信任。 对患者的心理问题及时疏导，耐心讲解疾病的相关知识， 消除患者的焦虑和恐惧心理。
质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导
致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。
重症肌无力的发病与遗传因素有关。
三、重症肌无力-临床表现- 特征性表现

波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重

四、重症肌无力-临床分型
成人重症肌无力 可分以下5个类型 Ⅰ型 单纯眼肌型 轻度全身型 中度全身型 Ⅱ型 全身型
轻。发病率为(8-20)/10万，患病率为50/10万。
神经-肌肉接头（突触）的构成
神经末端-突触前膜 肌膜的终板—突触后膜 突触间隙
递质
二、重症肌无力-病因与发病机制
在细胞免疫和补体的参与下突触后膜的AChR被大
量破坏，导致突触后膜传递障碍。
胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素
3、免疫抑制剂：定期检查血象，并注意肝、肾功能的变化，若出现血白 细胞减少、血小板减少、胃肠道反应、出血性膀胱炎等病人应停药。 加强病人的保护性隔离，减少医源性感染。
4、注意用药禁忌：避免应用可能使肌无力症状加重甚至诱发危象的药物。
护理措施
肌无力危象的护理
1、绝对卧床休息，抬高床头。
2、保持呼吸道通畅，鼓励病人咳嗽和深呼吸，及时
量反应，应酌情使用阿托品拮抗；如不能获得满意疗效时
考虑用甲基强的松龙冲击；部分患者还可考虑同时应用血 浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击。
重症肌无力三个危象及处理
胆碱能危象 系抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，常伴瞳孔缩小、多汗、唾液 分泌增多等。 处理：应尽快减少或者停用胆碱酯酶抑制剂，一般5-7天后再次使用， 从小剂量开始逐渐加量，并可酌情使用阿托品；同时给予甲基强地松