继发性肾脏病病理ppt课件
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• 免疫球蛋白和补体出现，偶有纤维蛋白沉积(图 • 07—050)。 • 电镜：肾小球结构破坏，纤维素沉积，纤维组 • 织增生(图07—051)。
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• 对狼疮性肾炎某些有诊断意义的病理特点虽然六型狼疮性肾炎与各自相 应的原发性肾小球肾炎相似，但不尽相同，一些特殊病变支持狼疮性肾 炎的诊断。
• (1)病变的多样性和不均一性：各个肾小球病变有一定的差异(图07— 014)，
• (2)病变的不典型性：与典型的原发性肾小球肾炎有一定的差异，如膜 型LN不但有GBM弥漫
• 组织病的一种。血清P-ANcA常阳性。肾脏累及率高达 80%。以血尿以及急进性肾炎为主要表现。
• 光镜：显微型多血管炎常使肾小球表现纤维素样坏死， 并可导致新月体形成，甚至呈现Ⅲ型新
• 月体性肾小球肾炎。小叶间动脉和入球小动脉可见纤维素 样坏死(图07—046～049)。 免疫病理：病变动脉和坏死 的肾小球一般无
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Байду номын сангаас
• 狼疮性肾炎的活动性病变与非活动性病变
• 肾小球的活动性病变：
• (1)严重的细胞增生(图07—037)。
• (2)毛细血管坏死(图07—038)。
• (3)中性粒细胞浸润(图07—039)。，
• (4)细胞核碎裂(图07—039)。
• (5)苏木素小体形成(图07—021)
• (6)白金耳样结构形成(图07一040)。
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二、显微型多血管炎(mieroscopic polyangitis)
• 显微型多血管炎是主要累及小动脉、小静脉和毛细血管的 一种系统性坏死性小血管炎，为结缔
• 性增厚，并有系膜细胞和基质增生(图07一015～016)。、 • (3)GBM内皮下大量免疫复合物沉积，白金耳状结构(Wireoop)形成(图
07—017～018)。 • (4)肾小球毛细血管微血栓形成(图07—019)。、 • (5)苏木素小体(hematoxyphil body)形成(图07—020～022)。 • (6)与肾小球病变不相称的肾间质炎症病变(图07—023)。 • (7)易出现小动脉炎(图07—024)。 • (8)免疫病理检查呈现“满堂亮”现象和多部位沉积(图07—025～028)
。 • Il型狼疮性肾炎或系膜增生型LN： • 光镜：系膜细胞和系膜基质轻至中度增生，可伴嗜复红蛋白沉积(图07一002～003)
。 • 电镜：系膜区可见电子致密物，常见GBM的内皮下电子致密物。 • III型狼疮性肾炎或局灶节段型LN： • 光镜：病变肾小球可呈局灶性或局灶节段性坏死、增生或硬化性病变，增生性病变
• 系统性红斑狼疮患者，因自身抗原和抗体形成的免疫复合物，导致肾损伤，称为狼疮 性肾炎。由于受免疫复合物的多少、大小及机体反应状态的影响，各种肾小球疾病的 临床表现均可出现，肾小球的病变种类很多，可分为六型：
• I型狼疮性肾炎或正常肾小球： • 光镜：不能发现病变或仅有轻微病变；但免疫病理和电镜检查常有异常(图07—001)
。
• (9)电镜检查呈现电子致密物多部位沉积(图07—029～033)。 • (10)GBM内皮下大块条带状电子致密物沉积(图07一()34)。 • (11)小管状、指纹状及颗粒状病毒样结构(图07—035～036)。 • 尽管上述各项对LN的病理诊断并非绝对特异，一旦出现，确有一定的
参考意义．．
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常有嗜复红 • 蛋白沉积(图07—004～006)，、 • 电镜：系膜区和GBM的不同部位可见电子致密物沉积。 • Ⅳ型狼疮性肾炎或弥漫增生型LN： • 光镜：病变肾小球可呈弥漫性中度或重度系膜增生性、毛细血管内增生性、膜增生
性、新月体性病变，伴有多部位沉积的嗜复红蛋白(图07—007～010)。
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继发于系统性疾病的肾损害
• 一、狼疮性肾炎 • 二、显微型多血管炎 • 三、Goodpasture综合征或肺出血一肾炎综合征
，抗基底膜抗体型肾炎
• 四、糖尿病肾小球硬化症 • 五、溶血性尿毒症综合症 • 六、肝硬化引起的肾损害 • 七、高血压性肾损害 • 八．乙型肝炎病毒相关性肾炎
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(一)狼疮性肾炎
致密物沉积。 • 狼疮性肾炎的免疫病理学特点虽然狼疮性肾炎的病理形态特点多种多样，但
它们的免疫病 • 理检查具有共同特点，即①多种免疫球蛋白(IgG,IgA，IgM)和补体(c3．C4，
c1q以及纤维蛋白相关抗原(FRA)均可阳性，即呈“满堂亮”(full-house)现象 ；②多部位沉积(图07—025～028)。
• (7)微血栓形成(图07—041)。
• (8)细胞性新月体形成(图07—042)。
• (9)GBM内皮下大块电子致密物沉积(图
• 07—043)。，
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• 肾小球的非活动性病变： • (1)单纯的GBM增厚。 • (2)肾小球硬化。 • (3)陈旧性球囊粘连。 • (4)纤维性新月体形成。， • (5)单纯的GBM上皮下电子致密物沉积。 • (6)单纯的系膜区电子致密物沉积。 • 肾小管间质的活动性病变：淋巴和单核细胞浸润
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• 电镜：细胞增生伴有多部位沉积的电子致密物。 • V型狼疮性肾炎或膜型LN： • 光镜：GBM弥漫性不规则增厚，常伴有系膜组织不同程度的增生，多部位沉
积的嗜复红蛋白，即 • 非典型膜性肾病(图07—011～012)。 • 电镜GBM增厚，上皮下、内皮下和系膜区可见电子致密物沉积，上皮细胞足
突广泛融合。 • Ⅵ型狼疮性肾炎或硬化性LN： • 光镜：50％以上的肾小球硬化，大部分肾单位萎缩(图07—013)。 • 电镜：肾小球系膜基质增生，毛细血管襻破坏，有时尚可见不同部位的电子
(图07—044)。 • 肾小管间质的非活动性病变：纤维化。 • 肾血管的活动性病变：纤维素性坏死(图07—
045)，． • 肾血管的非活动性病变：硬化。
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• 对狼疮性肾炎某些有诊断意义的病理特点虽然六型狼疮性肾炎与各自相 应的原发性肾小球肾炎相似，但不尽相同，一些特殊病变支持狼疮性肾 炎的诊断。
• (1)病变的多样性和不均一性：各个肾小球病变有一定的差异(图07— 014)，
• (2)病变的不典型性：与典型的原发性肾小球肾炎有一定的差异，如膜 型LN不但有GBM弥漫
• 组织病的一种。血清P-ANcA常阳性。肾脏累及率高达 80%。以血尿以及急进性肾炎为主要表现。
• 光镜：显微型多血管炎常使肾小球表现纤维素样坏死， 并可导致新月体形成，甚至呈现Ⅲ型新
• 月体性肾小球肾炎。小叶间动脉和入球小动脉可见纤维素 样坏死(图07—046～049)。 免疫病理：病变动脉和坏死 的肾小球一般无
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• 狼疮性肾炎的活动性病变与非活动性病变
• 肾小球的活动性病变：
• (1)严重的细胞增生(图07—037)。
• (2)毛细血管坏死(图07—038)。
• (3)中性粒细胞浸润(图07—039)。，
• (4)细胞核碎裂(图07—039)。
• (5)苏木素小体形成(图07—021)
• (6)白金耳样结构形成(图07一040)。
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二、显微型多血管炎(mieroscopic polyangitis)
• 显微型多血管炎是主要累及小动脉、小静脉和毛细血管的 一种系统性坏死性小血管炎，为结缔
• 性增厚，并有系膜细胞和基质增生(图07一015～016)。、 • (3)GBM内皮下大量免疫复合物沉积，白金耳状结构(Wireoop)形成(图
07—017～018)。 • (4)肾小球毛细血管微血栓形成(图07—019)。、 • (5)苏木素小体(hematoxyphil body)形成(图07—020～022)。 • (6)与肾小球病变不相称的肾间质炎症病变(图07—023)。 • (7)易出现小动脉炎(图07—024)。 • (8)免疫病理检查呈现“满堂亮”现象和多部位沉积(图07—025～028)
。 • Il型狼疮性肾炎或系膜增生型LN： • 光镜：系膜细胞和系膜基质轻至中度增生，可伴嗜复红蛋白沉积(图07一002～003)
。 • 电镜：系膜区可见电子致密物，常见GBM的内皮下电子致密物。 • III型狼疮性肾炎或局灶节段型LN： • 光镜：病变肾小球可呈局灶性或局灶节段性坏死、增生或硬化性病变，增生性病变
• 系统性红斑狼疮患者，因自身抗原和抗体形成的免疫复合物，导致肾损伤，称为狼疮 性肾炎。由于受免疫复合物的多少、大小及机体反应状态的影响，各种肾小球疾病的 临床表现均可出现，肾小球的病变种类很多，可分为六型：
• I型狼疮性肾炎或正常肾小球： • 光镜：不能发现病变或仅有轻微病变；但免疫病理和电镜检查常有异常(图07—001)
。
• (9)电镜检查呈现电子致密物多部位沉积(图07—029～033)。 • (10)GBM内皮下大块条带状电子致密物沉积(图07一()34)。 • (11)小管状、指纹状及颗粒状病毒样结构(图07—035～036)。 • 尽管上述各项对LN的病理诊断并非绝对特异，一旦出现，确有一定的
参考意义．．
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常有嗜复红 • 蛋白沉积(图07—004～006)，、 • 电镜：系膜区和GBM的不同部位可见电子致密物沉积。 • Ⅳ型狼疮性肾炎或弥漫增生型LN： • 光镜：病变肾小球可呈弥漫性中度或重度系膜增生性、毛细血管内增生性、膜增生
性、新月体性病变，伴有多部位沉积的嗜复红蛋白(图07—007～010)。
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继发于系统性疾病的肾损害
• 一、狼疮性肾炎 • 二、显微型多血管炎 • 三、Goodpasture综合征或肺出血一肾炎综合征
，抗基底膜抗体型肾炎
• 四、糖尿病肾小球硬化症 • 五、溶血性尿毒症综合症 • 六、肝硬化引起的肾损害 • 七、高血压性肾损害 • 八．乙型肝炎病毒相关性肾炎
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(一)狼疮性肾炎
致密物沉积。 • 狼疮性肾炎的免疫病理学特点虽然狼疮性肾炎的病理形态特点多种多样，但
它们的免疫病 • 理检查具有共同特点，即①多种免疫球蛋白(IgG,IgA，IgM)和补体(c3．C4，
c1q以及纤维蛋白相关抗原(FRA)均可阳性，即呈“满堂亮”(full-house)现象 ；②多部位沉积(图07—025～028)。
• (7)微血栓形成(图07—041)。
• (8)细胞性新月体形成(图07—042)。
• (9)GBM内皮下大块电子致密物沉积(图
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• 肾小球的非活动性病变： • (1)单纯的GBM增厚。 • (2)肾小球硬化。 • (3)陈旧性球囊粘连。 • (4)纤维性新月体形成。， • (5)单纯的GBM上皮下电子致密物沉积。 • (6)单纯的系膜区电子致密物沉积。 • 肾小管间质的活动性病变：淋巴和单核细胞浸润
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• 电镜：细胞增生伴有多部位沉积的电子致密物。 • V型狼疮性肾炎或膜型LN： • 光镜：GBM弥漫性不规则增厚，常伴有系膜组织不同程度的增生，多部位沉
积的嗜复红蛋白，即 • 非典型膜性肾病(图07—011～012)。 • 电镜GBM增厚，上皮下、内皮下和系膜区可见电子致密物沉积，上皮细胞足
突广泛融合。 • Ⅵ型狼疮性肾炎或硬化性LN： • 光镜：50％以上的肾小球硬化，大部分肾单位萎缩(图07—013)。 • 电镜：肾小球系膜基质增生，毛细血管襻破坏，有时尚可见不同部位的电子
(图07—044)。 • 肾小管间质的非活动性病变：纤维化。 • 肾血管的活动性病变：纤维素性坏死(图07—
045)，． • 肾血管的非活动性病变：硬化。
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