间质性肺病临床路径
《间质性肺疾病》课件
VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放 ，如限制工业排放、推广清洁能源等。同 时，加强空气质量监测，及时发布空气质 量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品 等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆 的，戒烟是预防和治疗间质性肺 疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质 ，如石棉、灰尘、化学气体等，会增 加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需 要采取特定的防护措施和工作环境改 善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工 业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措 施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程 中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严 重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。 遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施 ，同时应减少暴露于有害气体和颗粒 物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素 之一，戒烟可以显著降低患病风险。 除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露 于有害气体和颗粒物中，如工业废气 、汽车尾气等。
急性间质性肺炎患者的诊疗分析
急性间质性肺炎患者的诊疗分析摘要】目的：讨论急性间质性肺炎患者的诊疗。
方法：根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。
结论：必须首先控制和纠正呼吸功能衰竭，本病对肾上腺皮质激素反应尚好，而且应该早期、大量和长期地运用。
【关键词】急性间质性肺炎；治疗【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2016）05-0087-02急性间质性肺炎是一种病因不明，以暴发起病、快速进展为呼吸功能衰竭、具有极高死亡率为特征的肺间质性疾病。
该病的临床表现可等同于不明病因的急性呼吸窘迫综合征(ARDS)，病理学则为弥漫性肺泡损伤(diffus alveolar damage，DAD)。
下面将急性间质性肺炎患者的诊疗分析阐述如下。
1.诊断1.1 病史AlP的发病无性别差异，发病年龄范围是7～83岁，平均49岁。
大多数病人既往体健、起病突然；患者在起病初期多有类似上呼吸道病毒感染的症状一可持续1天至几周，但无病毒感染的证据；会迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短，大部分在1～2月内死亡。
1.2 临床表现半数以上的病人突然发热，干咳，继发感染时可有脓痰；有胸闷、乏力、进行性加重的呼吸困难，可有紫绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感；很快出现杵状指(趾)。
双肺底可闻及散在的细捻发音。
部分患者可发生自发性气胸。
1.3 实验室检查不具有特异性。
外周血WBC可增高，少数有嗜酸细胞轻度增高，RBC和Hb因缺氧而继发增高。
血沉多加快，血清蛋白电泳示a2或r球蛋白增高，IgG和IgM常增高，IgA较少增高；血气分析为呼吸衰竭I型，偶见Ⅱ型。
1.4 影像学检查AIP的胸部影像学表现与ARDS无差别。
早期为中下野散在或广泛的点片状、斑片状阴影，难与支气管肺炎鉴别。
以后可出现不对称的弥漫性网状、条索状及斑点状浸润性阴影，并扩展至中上肺野，尤以外带明显；但肺尖部病变少见，肺门淋巴结不大；偶见气胸及胸腔积液。
(完整版)2019间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
肺间质纤维化临床路径
二、肺间质纤维化临床路径适用对象：第一诊断为肺间质纤维化（ICD-10：）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：12-15天时间住院第1天住院期间（第2天）主要诊疗工作□询问病史及体格检查□进行病情初步评估，病情严重度分级□上级医师查房□明确诊断，决定诊治方案□开化验单，完成病历书写□上级医师查房□评估辅助检查的结果□病情评估，根据患者病情调整治疗方案□观察药物不良反应□确认有无并发症□住院医师书写病程记录重点医嘱□长期医嘱□呼吸内科护理常规□一～二级护理（根据病情）□卧床休息□心电监护、指脉氧监测（必要时）□糖皮质激素□免疫功能抑制剂□对症处理措施：氧疗、改善右心功能、防止继发肺部细菌和霉菌感染。
□中医药辩证治疗虚热型：麦门冬汤和清燥救肺汤加减；虚寒证：甘草干姜汤或生姜甘草汤加减。
□中医药特色治疗：使用活血化瘀、清热解毒、补益气血、化痰通络等中药制剂。
□亦可用以上大法进行伏贴、灌肠的法治疗。
□临时医嘱□血常规、尿常规、大便常规□电解质、肝肾功能、血糖、凝血功能、血型、血气分析□胸片、CF、HRCT、心电图、肺功能、支气管肺泡灌洗、肺组织活检经支气管肺活检(TBLB)，经胸腔镜肺活检(TPLB)，开胸肺活检(OLB)。
长期医嘱□呼吸内科护理常规□一～二级护理（根据病情）□卧床休息□心电监护、指脉氧监测（必要时）□糖皮质激素□免疫功能抑制剂□对症处理措施：氧疗、改善右心功能、防止继发肺部细菌和霉菌感染。
□中医药辩证治疗虚热型：麦门冬汤和清燥救肺汤加减；虚寒证：甘草干姜汤或生姜甘草汤加减。
□中医药特色治疗：使用活血化瘀、清热解毒、补益气血、化痰通络等中药制剂。
□亦可用以上大法进行伏贴、灌肠的法治疗。
临时医嘱□复查血常规、异常指标□必要时复查肺功能、胸片等主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估，护理计划□观察患者情况、监测生命体征□观察各种药物疗效和副作用□静脉取血，用药指导□协助患者完成实验室检查及辅助检查□定时监测生命体征□观察患者一般情况及病情变化□观察疗效和药物反应□疾病相关健康教育病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间出院前1-3 天住院第12-15天（出院日）主要诊疗工作□上级医师查房，治疗效果评估□进行病情评估，确定糖皮质激素和免疫抑制剂是否达到治疗水平，确定是否符合出院标准、是否出院□确定出院后治疗方案□完成上级医师查房纪录□完成出院小结□向患者交待出院后注意事项□预约复诊日期重点医嘱长期医嘱：□呼吸内科护理常规□二～三级护理（根据病情）□卧床休息□心电监护、指脉氧监测（必要时）□糖皮质激素□免疫功能抑制剂□对症处理措施：氧疗、改善右心功能、防止继发肺部细菌和霉菌感染。
临床路径清单(1)
儿科 儿科 内科 内科 口腔科 儿科 骨科 骨科 骨科 急诊科 内科 眼科 儿科 内科 外科 外科 内科 内科 内科 儿科 骨科 骨科 眼科 妇产科 儿科 内科 外科 外科 骨科 妇产折 类风湿性关节炎（县医院适用版） 颅骨骨折（手术） 慢性鼻窦炎 慢性扁桃腺炎（手术） 慢性肺源性心脏病（县医院适用版） 慢性结肠炎 慢性泪囊炎鼻腔泪囊吻合术 慢性前列腺炎 慢性肾功能不全 慢性萎缩性胃炎 慢性支气管炎（县医院适用版） 免疫性血小板减少症 脑出血 脑出血后遗症 脑梗塞 脑梗死后遗症 脓胸 帕金森症 疱疹性咽炎（小儿） 脾破裂 剖宫产 前列腺增生症（手术） 鞘膜积液 去除骨折内固定装置 缺血性心肌病（县医院适用版） 乳腺脓肿（手术） 乳腺纤维瘤1（手术） 乳腺纤维瘤2（手术） 上消化道出血 烧伤（一度、浅二度） 神经官能症 肾结石（含体外碎石） 十二指肠球部溃疡 输尿管结石 水痘 四肢骨折 锁骨骨折 糖尿病 糖尿病性肾病 糖尿病性周围神经病 突发性耳聋 退行性脊柱炎 胃溃疡 胃溃疡合并出血（药物治疗） 膝关节置换术（单侧） 膝关节置换术（双侧） 下肢静脉曲张（手术） 先兆早产 小儿肠炎 心力衰竭（县医院适用版） 心律失常（射频消融．起搏除外） 新生儿肺炎（县医院适用版）
新生儿高胆红素血症（县医院适用版） 新生儿吸入综合征 胸膜炎（县医院适用版） 血小板减少性紫癜 牙龈炎 咽峡炎（小儿） 腰椎骨折（县医院适用版） 腰椎管狭窄（非手术） 腰椎间盘突出症（非手术） 一氧化碳中毒 医院获得性肺炎（县医院适用版） 翼状胬肉切除手术 婴幼儿腹泻病 营养不良性贫血 硬膜外血肿 硬膜下血肿 原发性甲状腺功能减退症 原发性甲状腺功能亢进症 晕厥（心源性除外） 早产儿（不含极低超低出生体重儿及有合并症的） 掌腱膜挛缩症 掌指骨骨折 真菌性角膜溃疡（县医院适用） 正常分娩 支气管肺炎（儿科） 支气管哮喘 脂肪瘤（体表） 直肠息肉 跖趾骨骨折 子宫肌瘤（开腹手术） 子宫肌瘤（微创手术） 子宫内膜炎 子宫脱垂（手术） 自发性气胸（呼吸内科）
间质性肺病PPT课件
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抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
内科学(第七版)呼吸系统疾病第十章 间质性肺疾病与结节病
第十章间质性肺疾病与结节病第一节间质性肺疾病间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lungdisease'DPLD)。
ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。
尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸痔理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡一毛细血管{功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
【肺间质的概念】肺实质指各级支气管和肺泡结构。
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。
(一)细胞成分在肺间质内，约7 5％是细胞成分，其中约30％～40％是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。
间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。
成纤维细胞至少包括三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。
炎症及免疫活性细胞包括：单核一巨噬细胞(约占90％)、淋巴细胞(约占l 0％)以及很少量的肥大细胞等。
淋巴细胞中包括T细胞、少量B 细胞和自然杀伤细胞(natural killer cells，NK)。
这些细胞成分,特别是单核一巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子，在ILD 的发生发展中起着重要作用。
包括基质及纤维成分。
前者主要是基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成；后者主要是胶原纤维(约占70％)，其次是弹力纤维。
在组织学上，相邻肺泡之间的空隙称作间质腔(又称肺泡间隔)。
间质腔内有毛细血管及淋巴管分布(图2-1 0—1)。
2023年间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以布满性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理根本病变，以活动性呼吸困难、X 线胸片布满性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床 -病理实体的总称。
ILD 病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床病症的异因同效的相像性。
从异质角度的分类看，ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为一般型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎 /纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在 Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类根底上经修正后提出的分类。
Liebow 原分类(1970年)中的 BIP 现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP 与免疫缺陷有关，GIP 与硬金属有关，已不属于 IPF 分类范畴。
Katzenstein 在分类中指出 DIP 命名不当而应承受 RBILD。
UIP 属 IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而 RBILD 和NSIP 患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反响，预后良好。
发病机制发病阶段ILD 精准的发病机制尚未完全说明。
假设 ILD 的演化过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动 ILD 的致病因子通常是毒素和(或)抗原，的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
10 肺间质纤维化
肺间质纤维化临床路径（县级医疗机构版）一、肺间质纤维化临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为肺间质纤维化 (ICD-10：J84.901)（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)》（中华医学会呼吸病学分会,2002年4月）1.临床表现（1）发病年龄多在中年以上,男∶女≈2∶1,儿童罕见。
（2）起病隐袭,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,活动后明显。
（3）本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。
（4）50%左右的患者出现杵状指(趾),多数患者双肺下部可闻及velcro啰音。
（5）晚期出现发绀,偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。
2.X线胸片(高千伏摄片) 1.常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。
随着病情进展,可出现直径多在3～15mm 大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)。
2.病变分布:多为双侧弥漫性,相对对称,单侧分布少见。
病变多分布于基底部、周边部或胸膜下区。
3.少数患者出现症状时,X线胸片可无异常改变。
3.高分辨CT(HRCT)（1）HRCT扫描有助于评估肺周边部、膈肌部、纵隔和支气管-血管束周围的异常改变,对IPF的诊断有重要价值。
（2）可见次小叶细微结构改变,如线状、网状、磨玻璃状阴影。
（3）病变多见于中下肺野周边部,常表现为网状和蜂窝肺,亦可见新月型影、胸膜下线状影和极少量磨玻璃影。
多数患者上述影像混合存在,在纤维化严重区域常有牵引性支气管和细支气管扩张,和/或胸膜下蜂窝肺样改变。
4.肺功能检查（1）典型肺功能改变为限制性通气功能障碍,表现为肺总量(TLC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)下降。
一秒钟用力呼气容积/用力肺活量 (FEV1/FVC)正常或增加。
（2）单次呼吸法一氧化碳弥散 (DLCO)降低,即在通气功能和肺容积正常时,DLCO也可降低。
间质性肺炎治疗方案
第1篇
间质性肺炎治疗方案
一、背景概述
间质性肺炎（Interstitial Pneumonia，IP）是一种以肺间质纤维化为主要特征的慢性肺部疾病，其病因多样，包括感染、药物、环境因素等。本方案旨在为间质性肺炎患者提供一套合法合规的治疗措施，以减缓病情进展，改善患者生活质量。
二、治疗目标
（2）心理支持：开展心理疏导，帮助患者树立信心，积极面对疾病。
4.药物治疗
（1）糖皮质激素：用于控制炎症反应，剂量和疗程根据病情严重程度和患者耐受性进行调整。
（2）免疫抑制剂：对于病情进展迅速、糖皮质激素治疗效果不佳的患者，可考虑使用免疫抑制剂。
（3）抗氧化剂：如乙酰半胱氨酸、谷胱甘肽等，用于减轻氧化应激损伤。
第2篇
间质性肺炎治疗方案
一、疾病概述
间质性肺炎（Interstitial Pneumonia, IP）是一种以肺泡间质纤维化和肺泡炎症为特征的慢性肺部疾病。该疾病病因复杂，包括感染、药物、环境因素等，临床表现为进行性呼吸困难、咳嗽和限制性通气功能障碍。本方案旨在为间质性肺炎患者提供一份全面、细致且符合医疗规范的治疗策略。
1.定期随访：监测病情变化，评估治疗效果。
2.实验室检查：定期进行血常规、肝肾功能、电解质等检查，了解病情变化。
3.影像学检查：定期进行胸部CT检查，评估肺部病变程度。
4.生存质量评估：采用呼吸困难评分、6分钟步行试验等评估患者生存质量。
五、患者教育与管理
1.健康教育：向患者及家属普及间质性肺炎相关知识，提高疾病认知。
-生存质量评估：采用呼吸困难评分、6分钟步行试验等评估患者生存质量。
五、注意事项
-治疗过程中密切观察药物不良反应，及时调整治疗方案。
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
01
02
03
评估心力衰竭风险
间质性肺疾病
支气管扩张
27
Eosinophilic granuloma
Posteroanterior chest radiograph demonstrates diffuse reticular and cystic changes. Note the upper lobes are hyperlucent, reflecting extensive cystic destruction of the lung parenchyma.
弥漫性间质性肺疾病
Interstitial Lung Disease （ILD）
上海交通大学医学院
附属瑞金医院呼吸科
2020/1/9
程齐俭
1
主要内容
概述
Overview
特发性肺纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis
结节病
Sarcoidosis
肺泡蛋白沉积症 Alveolar proteinosis
2020/1/9
46
Usual interstitial pneumonia
2020/1/9
Thin section cuts from mid portions of lower lobes show focal honeycomb cysts distributed in a peripheral (subpleural) distribution.
3.肺功能：
进行性、限制性通气功能障碍和弥散量减少。
动脉血气：低氧血症，常伴二氧化碳降低。
4.实验室检查：为非特异性变化
血沉加快、血LDH增高和丙种球蛋白增高；
有10%-26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。
2020/1/9
间质性肺病临床路径
间质性肺病临床路径间质性肺病临床路径（2016 年版）一、间质性肺病临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为间质性肺病（ICD-10 ：J84.900）。
（二）诊断依据病变主要发生在肺间质，累及肺泡壁和肺泡周围组织的一组疾病。
临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变类似，具有：（1）劳力性呼吸困难；（2）影像表现为双侧弥漫性间质性浸润；（3）限制性通气功能障碍及弥散功能下降；（4）组织病理特征为肺间质炎症和纤维化表现。
间质性肺病种类繁多，包括：（1）环境、职业相关的间质性肺病；（2）药物、治疗相关的间质性肺病；（3）肺感染相关的间质性肺病；（4）慢性心脏疾病相关的间质性肺病；（5）肺血管炎及结缔组织病相关的间质性肺病；（6）肝病、肠道相关的间质性肺病；（7）特发性间质性肺炎；（8）其他病因间质性肺病：如结节病、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。
根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39（06）：427-432 ）和《特发性肺纤维化国际指南》间质性肺病临床路径(Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824 )，特发性肺纤维化诊断标准如下( 1)除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。
(2)未行外科肺活检的患者，HRC俵现为UIP型。
(3)行外科肺活检的患者，结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型。
(三)选择治疗方案的依据根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》 (中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39( 06)：427-432 )和《特发性肺纤维化国际指南》 (Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824 )，特发性肺纤维化诊断标准如下。
1. 非药物治疗1) . 戒烟：对于吸烟者，应劝导和帮助患者戒烟。
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间质性肺病临床路径
(2016年版)
一、间质性肺病临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为间质性肺病(ICD-10：J84.900)。
（二）诊断依据
病变主要发生在肺间质，累及肺泡壁和肺泡周围组织的一组疾病。
临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变类似，具有：（1）劳力性呼吸困难；（2）影像表现为双侧弥漫性间质性浸润；（3）限制性通气功能障碍及弥散功能下降；（4）组织病理特征为肺间质炎症和纤维化表现。
间质性肺病种类繁多，包括：（1）环境、职业相关的间质性肺病；（2）药物、治疗相关的间质性肺病；（3）肺感染相关的间质性肺病；（4）慢性心脏疾病相关的间质性肺病；（5）肺血管炎及结缔组织病相关的间质性肺病；（6）肝病、肠道相关的间质性肺病；（7）特发性间质性肺炎；（8）其他病因间质性肺病：如结节病、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。
根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39（06）：427-432）和《特发性肺纤维化国际指南》
（Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824），特发性肺纤维化诊断标准如下
（1）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。
（2）未行外科肺活检的患者，HRCT表现为UIP型。
（3）行外科肺活检的患者，结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型。
（三）选择治疗方案的依据
根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39（06）：427-432）和《特发性肺纤维化国际指南》（Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824），特发性肺纤维化诊断标准如下。
1. 非药物治疗
1）. 戒烟：对于吸烟者，应劝导和帮助患者戒烟。
2）. 氧疗：对于有低氧血症者，可以给予持续吸氧。
3）. 机械通气：IPF伴呼吸衰竭的患者大多数不采用气管插管机械通气治疗。
无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧，延长生存时间。
医师综合IPF患者的病情和耐受情况，推荐部分患者选择性使用无创正压通气。
4）. 肺康复：肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉
训练（全身性运动和呼吸肌锻炼），营养支持，精神治疗和教育。
5）. 肺移植：IPF患者接受肺移植可以提高生存率，改善生活质量，5年生存率达50%-56%。
2. 药物治疗
1）.推荐酌情使用药物
①尼达尼布：能够显著地延缓用力呼气肺活量（FVC）年下降速度，一定程度上降低病死率和急性加重频率，主要副作用是腹泻和胃肠道反应。
②吡非尼酮：是一种多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性。
吡非尼酮能够显著地延缓FVC下降速率，副作用包括光过敏、乏力、胃部不适和厌食。
（四）标准住院日为7-14天。
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD–10：J84.900间质性肺病疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）肝肾功能、血糖、血脂、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、风湿全套、病毒全套筛查、血管紧张素转化酶、血清蛋白电泳等；
（3）胸部HRCT、胸部正侧位片、心电图；
（4）肺功能（病情允许时）：常规通气功能、弥散功能；
（5）支气管肺泡灌洗液检查（病情允许）；
（6）经支气管肺活检、外科开胸肺活检（必要时且病情允许）。
2.根据患者情况可选择：D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图等。
（七）药物选择
由于间质性肺病病因复杂，疾病种类繁多，需要根据不同疾病选择相应的治疗措施。
（八）出院标准
症状好转，生命体征平稳。
（九）变异及原因分析
1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。
2.病情较重，出现并发症（如气胸、呼吸衰竭、严重肺部感染等），退出本路径，转入相应路径。
3.常规治疗无效或加重，退出本路径。
二、间质性肺病临床路径表单
适用对象：第一诊断为间质性肺病(ICD-10：J84.900) 患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：。