补体 系统

补体系统
一、补体系统的基本概念
（一）补体的概念补体是存在于血液和其他体液中的一组不耐热的蛋白质，体液中的补体固有成分以及存在于体液或细胞表面的补体调节（抑制）蛋白共同构成补体系统，是人体固有免疫系统的重要组成部分。

（二）补体系统的组成补体系统由补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体组成。

二、补体系统的激活（重点但不求甚解）
经典途径替代途径MBL途径激活物
抗原-抗体复合物
（IgG1、 IgG2、
IgG3、IgM）
细菌脂多糖（LPS）、肽聚
糖、酵母多糖IgG4、 IgA
病原微生物表面甘露
糖残基（MBL）补体成分C1～C9 B、D、P因子C3、C5～C9
MBL、C2～C9、MASP-
1，2
C3转化酶C4b2a C3bBb C4b2a，C3bBb
C5转化酶C4b2a3b C3bBb3b C4b2a3b，C3bBb3b
最终形成攻膜复合物：C5b6789n
经典途径，C3转化无C3，C5转化无C5，替代三B全到齐，经典替代美宝莲经典途径替代途径MBL途径
功
能
在特异性体液免疫应答的
效应阶段发挥作用
参与非特异性免疫，在感
染早期发挥作用
参与非特异性免疫，在感
染早期发挥作用
三、补体的生物学功能作用备注
调节吞噬作用C3b/C4b与细菌等颗粒性抗原或免疫复合物结合形成大分子聚合物，易被吞噬
过敏毒素C3a和C5a可与肥大细胞或嗜碱性粒细胞表面C3aR和C5aR结合，触发细胞脱颗粒，释放组胺和其他血管活性介质，介导局部超敏反应
趋化促炎作用C5a可趋化中性粒细胞和单核-吞噬细胞向炎症病灶部位聚集，并刺激细胞分泌炎性介质促进局部炎症应答
四、补体与临床疾病（未考但可能考）
疾病免疫学机制治疗
遗传性血管神经性水
肿
C1抑制物基因缺陷所致C1抑制剂
阵发性夜间血红蛋白尿症磷脂酰肌醇（GPI）无法
合成
抗C5的人源化单克隆抗体（依库
丽单抗）
【例题】参与经典途径激活补体的是
A.IgE
B.LPS
C.IgD
D.IgA
E.IgM
『正确答案』E
【例题】参与替代途径激活补体的物质是
A.IgE
B.IgM
C.IgD
D.LPS
E.MBL
『正确答案』D
【例题】
A.C4b2a3b
B.C3bBb3b
C.C3bBb
D.C4b2a
E.C5b6789n
1.经典途径的C3转化酶是
2.替代途经的C3转化酶是
3.经典途径的C5转化酶是
4.替代途经的C5转化酶是
『正确答案』1.D2.C3.A4.B
经典途径，C3转化无C3，C5转化无C5，替代三B全到齐，经典替代美宝莲
【例题】补体系统在激活后可以
A.诱导免疫耐受
B.抑制变态反应
C.结合细胞毒性T细胞
D.启动抗体的类别转换
E.裂解细菌
『正确答案』E。