文献阅读报告

治疗
药物治疗
特发性醛固酮增多症（IHA） 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA） 不能耐受手术或不愿手术的APA者
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治疗
糖皮质激素
GRA患者的首选治疗方案 主要通过抑制垂体ACTH 分泌以减少醛固酮作用, 建议服用长效或中效糖皮质激素,地塞米松起始剂 量为0. 125 ~0. 25 mg/ d;泼尼松起始剂量为2. 5 ~ 5 mg/ d,2 种药物均在睡前服用。 注意事项:过量糖皮质激素治疗会导致医源性库欣 综合征,影响儿童生长发育,建议使用最少剂量糖皮 质激素使患者血压或血钾维持在正常范围,如血压 控制不佳,可联合使用醛固酮受体拮抗剂。
原发性醛固酮增多症
韩旭鹤
引言
醛固酮
一种类固醇类激素（盐皮质激素家族），主要作用 于肾脏，为肾素-血管紧张素系统的一部分，是人 体内调节血容量的激素 通过调节肾脏对钠离子的重吸收，维持水盐平衡
引言
升高的原因
原发性醛固酮增多症 假性醛固酮增多症 继发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症
筛查
ARR
血浆醛固酮（PAC）与肾素（PRA）比值 血浆醛固酮＞15ng/dl，肾素活性＞0.2 ng/ml/h， 计算ARR有意义 ARR 最常用切点是30 影响ARR的因素很多，所以ARR只作为筛查试验
筛查
导致ARR假阳性或假阴性的原因
原发性醛固酮增多症
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简介
治疗
钙离子通道阻断剂
主要用于降低血压,对醛固酮分泌并无明显抑制作 用。
ACEI和ARB
可能对部分血管紧张素Ⅱ敏感的特醛症有一定治 疗效果，减少IHA醛固酮的产生
原发性醛固酮增多症
参考文献
[1]中华医学会内分泌学分会肾上腺学组.原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共 识 [J].中华内分泌代谢杂志2016 年3月第32卷第3期:188-195 [2] William F Young.Jr.MD.MSc,Norman M Kaplan.MD. Treatment of primary aldosteronism [EB/OL] http://www.uptodate.com/contents/treatment-ofprimary-aldosteronism,2015.10.19/2016.4 [3] P O Lim，R T Jung，T M MacDonald. Raised aldosterone to renin ratio predicts antihypertensive efficacy of spironolactone: a prospective cohort follow-up study. Br J Clin Pharmacol.[J] 1999 November; 48(5): 756–760 [4]Parthasarathy HK,Ménard J,White WB,Young WF Jr,Williams GH,Williams B,Ruilope LM,McInnes GT,Connell JM,MacDonald TM. A double-blind, randomized study comparing the antihypertensive effect of eplerenone and spironolactone in patients with hypertension and evidence of primary aldosteronism [J].J Hypertens,2011 May;29(5):980-90 [5] John W. Funder (chair), Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad,Martin Reincke, Hirotaka Shibata, Michael Stowasser, and William F. Young. Jr. The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline[J]. J Clin Endocrinol Metab, Guidelines on Primary Aldosteronism
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简介
筛查 诊断
4
治疗
简介
原发性醛固酮增多症 （Primary hyperaldosteronism, PHA）
肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素从而使肾素- 血 管紧张素系统受抑制，引起以高血压、正常血钾或 低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临 床综合征，是可控制或可治愈的一种继发性高血压 发病，其发病年龄高峰为30～50岁，女多于男。
简介
病因分类
简介
发病机制
肾素 受抑
醛固酮
↑
水钠 潴留 高血 压 低血 钾
碱中 毒
简介
临床表现
高血压 低血钾 神经肌肉功能障碍 失钾性肾病 心脏功能改变 其他
原发性醛固酮增多症
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简介
筛查 诊断
4
治疗
筛查
对象
持续性血压>150/100 mmHg、难治性高血压(联合使 用3 种降压药物,其中包括利尿剂, 血压>140/90 mmHg； 联合使用4 种及以上降压药物,血压 <140/90 mmHg)。 高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症。 高血压合并肾上腺意外瘤。 早发性高血压家族史或早发(<40 岁)脑血管意外家 族史的高血压患者。 原醛症患者中存在高血压的一级亲属。 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停
肌醉清除率＜50mL/min的高血压者不可服用本品
治疗
阿米洛利 、氨苯蝶啶
钠通道拮抗剂，作用于肾脏远端小管，阻断钠钾交 换，促使钠氯排泄而减少钾和氢离子分泌。 作为保钾利尿剂,它们能缓解原醛症患者的高血压、 低血钾症状, 但由于其作用相对较弱,且无上皮保护 作用,并不作为一线用药。
筛查 诊断
4
治疗
诊断
确诊实验
诊断
分型诊断
肾上腺CT扫描 双侧肾上腺静脉采血AVS 基因检测
原发性醛固酮增多症
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简介
筛查 诊断
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治疗
治疗
手术治疗
醛固酮瘤（APA） 单侧肾上腺增生（UNAH） 分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤 由于药物副作用不能耐受长期药物治疗的IHA者
治疗
依普利酮
推荐于不能耐受螺内酯者。 高选择性醛固酮受体拮抗剂 ，与雄激素受体和黄体酮受 体的亲和力分别为螺内酯的 0.1%和1%，性相关副作用 的发生率显著降低
治疗
依普利酮
不可与补钾剂、含钾的盐或禁忌药（保钾利尿剂、 CYP450肝药酶强抑制剂）合用 超过100mg/d，疗效不增加，不良反应增多
治疗
特发性醛固酮增多症
螺内酯为一线治疗药物
依普利酮为二线治疗药物
治疗
螺内酯 醛固酮受体拮抗剂,初始剂量20～40 mg/日，每两周增加一次 剂量，最大＜400mg/日，2～4次/日 开始服药后的四到六周内每周需监测血钾和血肌酐,根据血钾 水平调整剂量，尤其是肾功能不全或糖尿病患者，以后可根 据临床进展决定监测频率。 与非甾体类抗炎药(特别是吲哚美辛)会降低本要的利尿作用 ，且肾毒性增加。 对于PA的治疗，用量远远小于人们所预计的必需量。如血压 控制欠佳，联用其他降压药物（如噻嗪类利尿剂、阿米洛利 、氨苯蝶啶）减少螺内酯的剂量，以减少不良反应。男性乳 腺发育、阳痿、性欲减退、女性月经不调等，发生率呈剂量 依赖性
筛查
方法
血浆ARR为首选筛查试验 1981年Hiramatsu 等首次采用ARR 作为原醛症筛查 指标,成功地从348 例高血压患者中筛查出9例醛固 酮瘤患者。随后,Gordon 等利用ARR 对包括正常血 钾水平在内的高血压人群进行筛查,结果发现该病 的检出率增加了10 倍,而且这一方法可以在血醛固 酮水平处于正常范围时对原醛症作出早期诊断