腰椎管内神经纤维瘤
椎管内肿瘤
髓外硬膜下肿瘤
1、脊膜瘤
YU M/13
.
82
髓外硬膜下肿瘤
脊膜瘤 张 F/50
.
83
髓外硬膜下肿瘤
脊膜瘤
.
84
2、神经鞘瘤
.
85 LI M/ 50
髓外硬膜下肿瘤 2、神经鞘瘤 张 F/14
.
86
髓外硬膜下肿瘤
3、神经纤维瘤多发
.
87 张 F/76
髓外硬膜下肿瘤
4、表皮样囊肿
李 F/15
Intraspinal Tumor 127 血管畸形
.
.
128
.
129
.
130
.
131
.
132
.
133
脊柱先天性神经管闭合不全----
脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓低位、 栓系综合症、终丝脂肪瘤、畸胎瘤等。
.
134
脊髓脊膜膨出
.
135
畸胎瘤
.
136
治疗
不同类型的脊髓肿瘤治疗方法不同 良性------------恶性
胚胎残余肿瘤
6.1
转移瘤
6.3
肉瘤
3.7
其他
11.4
.
Intraspinal9 Tumor
按肿瘤与脊髓、硬膜关系、分类
分类
髓内肿瘤（24%）（星形细胞瘤、室管膜瘤）
髓外硬脊膜下肿瘤（51%）（神经鞘瘤，脊膜
瘤）
硬脊膜外肿瘤（25%）（肉瘤，转移癌）
.
髓外硬脊膜下肿瘤 髓内肿瘤
.
10
硬脊膜外肿瘤
75
.
颈段脊髓炎
76
.
髓外硬膜下肿瘤
神经纤维瘤病
孔扩大等）
双侧听神经瘤:大多数听神经瘤表现为以内听道为中心占位病变，与岩骨呈锐角，其边 界清楚。
CT表现密度较均匀，可伴有囊变坏死，钙化少见，增强后实质部分明显强化，骨窗可 见内听道扩大或正常;
• 病理上表现为表皮基底层黑色 素增加。
临床表现
• Lisch结节：是起源于神经脊 组织的色素细胞虹膜错构瘤 样病变。
• NF1患者出生时即可出现， 至20岁以后几乎所有的NF1 患者都可见到此结节，因此 对确定神经纤维瘤病I型的诊 断很有价值。
临床表现
• NF1患者的神经纤维瘤可 发生于身体任何部位，多 表现为多发浅在的肿块或 结节，也有位于内脏及大 神经干分布者，少数可表 现为皮下沿神经的致密肿 块。
预后
➢ 本病虽为良性疾病，但会出现恶性表现。 ➢ 发生率2%-29%。 ➢ 多发生于肿瘤存在多年的患者，多数患病已10年或更长。 ➢ 且恶变多发生在腹腔、胸腔等位置深，难以根治的部位； ➢ 颈部或四肢较大的神经干的肿瘤亦容易发生恶变，一般多恶变为恶
性周围性神经鞘瘤。 ➢ 神经纤维瘤如突然出现生长迅速或出现明显疼痛应及时活检。 ➢ 于正常人群相比，在40岁以后，NF1患者群的存活率较低。
MRI表现为T1 WI低、等信号，T2 WI稍高信号，病灶内出现囊变出血信号可不均匀，增 强后强化明显。小听神经瘤仅依靠平扫很容易漏诊，应常规MRI增强扫描，表现为 听神经束增粗，明显强化。
NF2
神经纤维瘤病-II型（图）
多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，大多余硬脑膜呈宽基底相连，T1、T2表 现与脑实质等信号的信号强度，若不做增强容易漏掉。增强明显强化，伴脑膜 尾征。
椎管内神经鞘瘤的科普知识
均衡饮食有助于增强免疫力，可能有助于预防肿 瘤的发生。
建议多摄入富含抗氧化物的食物，如水果和蔬菜 。
生活方式如何影响椎管内神经鞘瘤？ 适量运动
适量的运动可以增强身体素质，提高抵抗力。
应选择适合自己的运动方式，避免过度劳累。
生活方式如何影响椎管内神经鞘瘤？ 心理健康
心理健康对整体健康非常重要，保持积极乐观的 心态有助于身体康复。
椎管内神经鞘瘤的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是椎管内神经鞘瘤？ 2. 谁会得椎管内神经鞘瘤？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗椎管内神经鞘瘤？ 5. 生活方式如何影响椎管内神经鞘瘤？
什么是椎管内神经鞘瘤？
什么是椎管内神经鞘瘤？
定义
椎管内神经鞘瘤是一种良性的肿瘤，源于神经鞘 细胞，通常发生在脊柱的椎管内。
可以尝试冥想、瑜伽等放松身心的活动。
谢谢观看
CT扫描和X光也可用于辅助诊断。
何时就医？
及时干预
早期诊断和治疗能够有效改善预后，减少可能的 并发症。
如果发现肿瘤，应根据医生建议选择合适的治疗 方案。
如何治疗椎管内神经鞘瘤？
如何治疗椎管内神经鞘瘤？
手术治疗手术ຫໍສະໝຸດ 治疗椎管内神经鞘瘤的主要方法，通 常目标是完全切除肿瘤。
手术风险包括感染、出血和神经损伤，因此 需谨慎评估。
虽然它是良性的，但如果不治疗，可能会引起疼 痛和神经功能障碍。
什么是椎管内神经鞘瘤？
发病机制
神经鞘瘤的发生与神经鞘细胞的异常增生有关， 具体原因尚不明确。
某些遗传性疾病如神经纤维瘤病可能增加其发生 风险。
什么是椎管内神经鞘瘤？
常见类型
椎管内神经鞘瘤主要包括颅内型、脊髓型和周围 神经型，具体类型影响其临床表现和治疗方法。
神经纤维瘤病
诊断标准
•
美国NIH（1987年）制定的NF1的诊断标 准为满足以下7条中的2条或2条以上： • ①皮肤6个以上奶油咖啡斑：青春前期 d>5mm;青春后期d>15mm； • ②多发神经纤维瘤或单发丛状神经纤维瘤； • ③腋窝或腹股沟多发性雀斑；
• ④视神经胶质瘤； • ⑤虹膜多发Lisch结节； • ⑥特异性骨改变如蝶骨翼发育不良，
（五）表皮样囊肿
• ①一般特点：起源于外胚层组织的先天性
病变，好发生于马尾部。瘤体表面光滑， 与周围组织界线清晰，沿着硬膜下匍匐生 长。 • ②影像学：MRI表现为T1像呈不均匀稍低信 号，肿瘤内可见小斑点状或颗粒状中等信 号，T2像呈明显的高信号，与脑脊液信号强 度相似，增强后瘤体通常无强化 。
• 由于肿瘤压迫神经根产生根痛需与腰
椎间盘突出相鉴别。 • 由于脊髓受压需与脊髓空洞症，急性 脊髓炎相鉴别。 • 皮肤，神经等改变需与结节性硬化症， 脑面血管瘤病相鉴别。
治
疗
• 绝大多数椎管内肿瘤都可以通过标准
的后路椎板切开，硬膜下探查，显微 镜下肿瘤全切除，进而达到治愈。如 果手术全切除肿瘤，复发一般很少发 生。
• 2 神经症状：约50％患者有神经系统症状，
主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起。 • （1）颅内肿瘤可压迫位听N、面N、三叉N 等颅神经引起相应症状以及颅内压增高。 • （2）椎管内肿瘤常引起脊髓受压，出现疼 痛，感觉运动异常，形成脊髓半切综合征 表现。
• 脊髓半切综合征（Brown－Sequard
• 诊断：
• ①神经纤维瘤病Ⅰ型； • ②C8,T12-L1,L3神经纤维瘤。
谢 谢
临床表现
• 1 皮肤症状： • （1）：几乎所有病例出生时就可以见到皮
椎管内肿瘤
脊髓解剖
内部结构 脊髓由白质和灰质组成(横切面) H 形灰质中间的横行灰质为灰质联合， 两旁分别为前角和后角，C8~L2及S2~4 尚有侧角 白质分为前索、侧索和后索三部分。主 要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组 成
脊髓解剖
C8、 T1侧角发出的交感纤维，支配同
侧瞳孔开大肌、睑板肌、眼眶肌，另 一部分支配同侧面部血管和汗腺 C8~L2 侧角内主要是交感神经细胞， 发出的纤维支配内脏、腺体功能 S2~4 侧角为脊髓的副交感中枢，发出 的纤维支配膀胱、直肠和性腺
脊髓损害的临床表现
高颈段(C1~4)： 损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 其他： C3~5 损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困 难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部 痛温(C4~T1)： 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢 性瘫痪 病变平面以下各种感觉缺失 括约肌障碍 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部 及上肢根痛 C8~T1侧角受损时产生同侧Horner征
临床表现
椎管内肿瘤造成的症状可称为脊髓压迫症，主 要包括以也几方面。
1、疼痛 大多数由髓外肿瘤刺激神经根和脊 膜引起，常为首发和定位表现。疼痛为自发性，常 剧烈；疼痛沿神经根分布区扩散，在躯干为横行条 带状分布，在四肢表现为由近端向远端放射；初期 为阵发性，可有夜间加重或平卧痛；可因咳嗽、喷 嚏或用力大便等加重；可伴有脊柱自发性疼痛、叩 痛和压痛。
2、感觉障碍 如麻木感、蚁走感、灼热 感、束带感等，也可出现感觉过敏，当感觉 纤维被破坏后则表现为感觉减退或缺失。临 床上将感觉减退或缺失区与感觉正常区的临 界面称为感觉平面，是判断脊髓损害水平的 重要依据之一。
3、运动障碍 主要表现为病变水平以下 肢体的力量减弱，动作不准确，站立不稳， 可伴有或不伴有肌肉萎缩。 4、大小便功能障碍 多见于髓内病变， 如室管膜瘤、星形细胞瘤，以及马尾肿瘤。 依病变水平可表现为排便困难，小便潴留， 大便困难；或表现为大小便失禁。
一例椎管内多发性神经纤维瘤误诊为腰椎间盘突出症的病例分析
量 和减少 医疗费用方面有 一定优势 ， 并可避免 反复手术 带来 的免疫抑 制从 而减少肿瘤播散的可能 。２ ０ ０ ３年 Ｍ ｒｎ 报告了一组 ２０例 患者 的资料 ， ａｉ等 ｔ ４ 其 中 １４例 同时行原发 癌和 Ｃ Ｍ切除 ，０ ３ Ｌ １６例在原发癌切除术后 ６个月 内再 行肝转移癌切除术 ， 两组总 的生存率和 围手术期 死亡率相似 ， 同期手术 组术 后并发症发生率明显低于 分期切 除组 ， 明同期手术 切除是 安全 的。初期 表 的 同期手术仅限于行小范 围肝切除（ ２个肝段 ） １— 的同时性 Ｃ Ｍ患者 ， Ｌ 有学 者认为肝切除范围大于 ３个肝段时应考虑分期切 除手术。Ｃ ｐ ｓ ｔ 等 比较 ａｕ ｏｉ ｓｔ 了包括大范围肝切除术的 同期手术和分期手术对同时性 Ｃ Ｍ患者术后并发 Ｌ 症的影响 ， 结果发现两组围手术期死亡率相似 ， 同期手 术组 患者的住 院时间 相对较短。虽然在肝切除手术经验丰富 的临床 中心 ， 同时性 Ｃ Ｍ 患者行 同 Ｌ 期手术与分期 手术同样安全 ， 其术后 ５年生存率也可达 ２ ３ ％ ， 目前 尚 ５～ ８ 但 无令人信服的证据表明 同期 手术切 除具有 明显 的优势。 因此 ， 同时性 Ｃ Ｍ Ｌ 患者肝切除手术时机的选择主要基 于患者的全身情况 、 否急诊手术 、 发 是 原 癌的局部病期以及 肝切除 的范围 ， 结合手术 医生 的经 验来综 合考虑 。若 并 同时性 Ｃ Ｍ患者全身情况差、 发灶局部 晚期 、 Ｌ 原 合并急性出血、 穿孔 、 阻或 梗 需行大范围肝切除以及手术医生缺乏肝切除经验时 ， 应予 分期 手术 ； 如果 患 者一般情况 良好、 原发灶病期较早、 肝切 除范围较小时 ， 则予同期手 术切 除。 结直肠 癌预后 的一大重要影响因素就是肝转移 ， 一般来说 ， 如果不及 时 采取有效治疗 措施 ， 直肠癌肝转移患者的生存期不会 超过 ｌ 结 ８个月 。在结 直肠 癌肝转移 患者 当中仅 有不 到两成 的患者 可 以成 功实施 同期切 除手术 ， 但是 根据相关 统计数 据显 示 ， 实施 直肠癌肝 转移 同期 切除手 术患者 在手术 后五年的生存 率也 十分乐 观 ， 以说 ， 所 当前对 于直肠 癌肝转移 患者来 说 ， 实 施同期切除手术是 治疗效 果最佳 的方案。但是在肝切除手术 时机 的选择方 面存在 诸多不 同意 见 ， 根据 相关研 究成 果 ， 手术死 亡率 以及并 发症 等方 在 面， 两种 方案效 果差
椎管内肿瘤
椎管内肿瘤椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的各种组织（如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等）原发性或继发性肿瘤的总称。
临床上按其与脊髓和硬脊膜的关系分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外肿瘤。
椎管内肿瘤可压迫脊髓和神经引起肢体运动和感觉障碍。
肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长故肿瘤的发生率也相应较高，约占半数，颈段约占1/4，其余分布在腰髓段及马尾。
椎管内肿瘤可发生于任何年龄，发病高峰年龄为20~50岁之间。
除脊膜肿瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。
各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段；而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见；肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外；肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。
发病机制椎管内肿瘤可压迫脊髓神经根引起各种神经功能障碍，压迫血管造成脊髓水肿，变性及坏死，引起不同程度的脊髓压迫综合征临床表现1.一般临床表现主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
(1)神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致部位较固定，常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样常呈间歇性发作。
(2)感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。
(3)运动障碍：肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出，颈髓病变可有四肢肌力减弱；胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等。
(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，可有肛门松弛，大小便失禁。
2.不同部位肿瘤的临床表现（一）髓内肿瘤1. 室管膜瘤:来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。
颈段是好发部位。
多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。
椎管内神经纤维瘤
椎管内神经纤维瘤临床路径（2010年版）一、椎管内神经纤维瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为椎管内神经纤维瘤（ICD-10：D32.1\D33.4）。
行后正中入路椎管内肿瘤切除术（ICD-9-CM-3：03.4）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。
1.临床表现：病变部位不同，临床表现存在差异。
在疾病早期可出现神经根性刺激症状，夜间痛和平卧痛较为典型。
可出现受压平面以下同侧肢体运动障碍、肌肉萎缩，对侧感觉障碍，感觉障碍平面多由下向上发展等。
2.辅助检查：（1）X线平片：可了解椎骨的继发性改变，如椎体的吸收、破坏及椎弓根间距扩大、椎间孔增大等;（2）MRI和CT：MRI最具定位及定性诊断意义，可直接观察肿瘤的形态、部位、大小以及与脊髓的关系等。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。
1.临床诊断为椎管内神经纤维瘤，出现神经系统症状或病情进展者需手术治疗。
根据肿瘤的具体部位，行后正中入路椎管内肿瘤切除术。
2.手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属交待病情；如不同意手术，应当充分告知风险，履行签字手续，并予严密观察。
（四）标准住院日为≤14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D32.1\D33.4椎管内神经纤维瘤疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
神经纤维瘤病如何分型
神经纤维瘤病如何分型神经纤维瘤病如何分型1、神经纤维瘤1型神经纤维瘤1型属于典型的常见神经纤维瘤，患者常常表现为皮下出现无痛性的结节，且还会伴随有牛奶咖啡斑的出现。
患者的虹膜还有可能出现淡黄色的结节，但是一般不会对患者造成不适症状，仅有少部分的神经纤维瘤1型患者出现有皮肤疼痛或智力、记忆力下降的症状。
神经纤维瘤1型的危害在于其产生的肿瘤会随着病情的发展，压迫到患者的部位组织，造成患者的不适感，且肿瘤有一定的恶变几率，对患者的身体健康是极为不利的。
2、神经纤维瘤2型神经纤维瘤2型较之1型来说要严重的多，一方面，该类神经纤维瘤会对患者产生双侧的听神经瘤，导致患者出现明显耳鸣，最后可以逐渐演化成为听力下降，对患者的身体健康和生活质量有着极大的危害。
另一方面，神经纤维瘤2型一旦生长在患者的脑内，随着肿瘤生长逐渐变大，将会压迫到患者的脑内神经，使得患者的颅内压增高，出现恶心、头疼和呕吐等颅内压增高现象，还有可能会造成患者的癫痫大发作，严重时可导致患者的意识丧失、昏迷休克等，十分危险。
神经纤维瘤的临床表现都有哪些1.皮肤症状(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后15mm)具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。
(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。
(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软;软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。
2.神经症状约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
椎管内神经鞘瘤的MRI诊断
形 $& 例 （(&. $,U ），哑铃状 % 例 （$’. ,$U ），结节状 & 例（’. /#U ）。 !. ( 与脊髓的关系 病灶境界清晰，与脊髓间分界 清晰 (% 例 （’!. #’U ），( 例 （/. ($U ）与脊髓境界欠 清 。 位 于 脊 髓 前 方 ! 例 （&. %/U ）， 后 方 $/ 例 （&$. &#U ），侧方 （偏左侧或偏右侧）!! 例 （,(. ##U ）， 向侧方椎间孔方向生长 $/ 例 （&$. &#U ），其中 # 例 （$&. #(U ）出椎间孔呈椎管内外生长。 !. & 蛛网膜下腔及脊髓改变情况 脊髓受压、推移 (( 例 （%". &’U ）， 病灶 同侧 蛛 网膜 下腔 扩 大 ($ 例 （/,. #$U ），病灶对侧蛛网膜下腔不同程度狭窄 $, 例 （(#. ,’U ）。 !. , )*+ 信 号 特 点 平 扫 7$G+ 呈 低 信 号 $/ 例 （&$. &#U ）、等信号 $( 例 （($. /$U ）、等低信号 $$ 例 1 !#. %(U ）。7!G+ 呈高信号 (, 例（%,. (/U ）、中高信号 或混杂高信号 # 例 （$&. #(U ）。其中囊变坏死 / 例 （$/. "/U ），7$G+ 呈更低信号，7!G+ 呈更高信号；伴瘤 体出血 ( 例 （/. (!U ），出血部位 7$G+、7!G+ 都呈高信 号。
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神经纤维瘤病的病因治疗与预防
神经纤维瘤病的病因治疗与预防神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传性疾病，主要发生在神经主干或周围神经轴索鞘神经膜细胞和神经束膜细胞中。
一、病因NF根据临床表现和基因定位，可分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅰ型（NFⅠ）。
NFⅠ主要特征是皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外观率高，基因位于染色体17q11.2。
NFⅠ基因位于染色体中，又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病22q。
这种疾病是一种常染色体显性遗传疾病，大约一半的儿童可以发病。
NF由于基因突变，可能会失去生长调节的基因功能，从而使细胞失去控制，增生为肿瘤。
它是一种生长在神经干处的良性肿瘤，主要是纤维细胞。
NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，由59个外显子和2818个氨基酸组成327kD神经纤维素蛋白分布在神经元中。
NF可能为后合子体细胞突变外，约50%病例代表新的基因突变。
NFⅠ基因是一种由易位、缺失、重排或点突变引起的肿瘤抑制基因。
NF染色体中的基因17q11.2中心周围区，神经纤维瘤素是由基因编码而成的ras蛋白质转化的蛋白质具有生长调节功能。
NF基因位于染色体22q11-q13神经鞘瘤素是将肌动蛋白支架连接到细胞表面的糖蛋白，也起着生长调节的作用。
NFⅠ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤。
二、发病机制该病的发病机制尚不清楚，可能是神经脊发育异常。
近期认为与神经生长因子产生过多或活性过高有关，促进神经纤维异常增殖，导致肿瘤生长。
主要病理特征是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。
NFⅠ神经纤维瘤常发生在周围的远端神经、脊神经根，尤其是马尾辫；脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。
脊髓肿瘤包括室管膜瘤和星形胶质细胞瘤。
颅内肿瘤最常见的是脑胶质细胞瘤。
肿瘤大小不同，成梭细胞排列，细胞核像栅栏。
一般见：一般见：神经纤维瘤并不都与大神经干有关，也可以从非常小的无髓纤维开始。
有松散明亮的薄膜，没有或有轻反应区。
侵袭性纤维瘤疾病可渗透周围正常组织，钝性剥离难以实现囊外边缘囊切除术。
神经纤维瘤病讲课PPT课件
病例四：患者赵 某，女性，65 岁，因头痛就诊， 确诊为神经纤维 瘤病。
治疗过程和效果
诊断：通过临床表现和影像学检查确诊神经纤维瘤病 治疗方式：手术切除、药物治疗、放疗等 治疗效果：根据病情和治疗方式不同，治疗效果也不同，部分患者可达到治愈或明显改善 注意事项：治疗后需定期复查，及时发现复发或转移病灶
经验和教训
早期发现：神经纤维瘤病的早期 发现对于治疗和预后至关重要。
积极治疗：及时采取有效的治疗 措施，可以提高神经纤维瘤病的 治愈率，减轻患者的痛苦。
诊断准确：正确的诊断是制定治 疗方案的基础，也是提高治愈率 的关键。
定期复查：神经纤维瘤病患者在 治疗后需要定期复查，以便及时 发现复发和转移病灶。
护理方法
保持皮肤清洁干 燥，避免摩擦和 搔抓
定期检查皮肤， 及时发现和处理 新生的肿瘤
合理饮食，保持 营养均衡
适当运动，增强 体质和免疫力
康复训练
神经纤维瘤病患者 需要进行适当的康 复训练，以恢复肌 肉力量和关节活动 能力。
康复训练包括物理 疗法、职业疗法和 语言疗法等，应根 据患者的具体情况 选择合适的训练方 式。
诊断标准：神经纤维瘤 病的诊断主要依据临床 表现和基因检测结果， 确诊需要医生的专业判 断。
诊断方法：常用的诊 断方法包括体格检查、 影像学检查和基因检 测等，有助于明确诊 断和评估病情。
早期诊断：早期诊断 对于神经纤维瘤病的 治疗和管理至关重要， 患者应关注自身症状 并及时就医。
03
神经纤维瘤病的治疗方法
康复训练可以帮助 患者提高生活质量 ，减少并发症的发 生，促进身体的康 复。
康复训练需要耐心 和坚持，患者应在 医生的指导下进行 训练，并保持积极 的心态。
神经纤维瘤病诊断PPT课件
加强基础医学、临床医学和预防医学等不同学科之间的合作，共同推 进神经纤维瘤病的研究和治疗。
数据共享与国际合作
建立国际性的神经纤维瘤病研究数据库和信息共享平台，加强国际间 的学术交流与合作，共同攻克神经纤维瘤病这一难题。
谢谢观看
影像学诊断
总结词
通过X线、CT、MRI等影像学检查，观察肿瘤的位置、大小和侵犯范围，为后续 治疗提供依据。
详细描述
影像学诊断可以清晰地显示肿瘤的位置和形态，了解肿瘤与周围组织的毗邻关系 ，为手术切除和放疗提供精确的定位信息。
病理学诊断
总结词
通过组织病理学检查，观察肿瘤细胞的形态、排列和染色等 特点，最终确诊神经纤维瘤病。
详细描述
病理学诊断是确诊神经纤维瘤病的金标准。医生会取部分肿 瘤组织进行病理学检查，观察肿瘤细胞的形态、排列和染色 等特点，与正常组织进行对比分析，最终确定是否为神经纤 维瘤病。
03
神经纤维瘤病的治疗与 预后
药物治疗
01
02
03
04
药物治疗是神经纤维瘤病的主 要治疗方法之一，主要用于缓
解症状和减轻病情。
针对神经纤维瘤病引起的功能障 碍，如肌肉萎缩、关节僵硬等， 应进行康复训练，如物理治疗、 运动疗法等，以改善患者的功能
状况。
适应生活
神经纤维瘤病患者可能需要适应 生活中的一些变化，如行动不便、 感官障碍等，应积极调整心态和
生活方式，提高生活质量。
社交支持
患者应积极参与社交活动，与家 人、朋友和病友交流，分享经验 和感受，有助于缓解心理压力和
这些治疗方法的效果和安全性仍在研 究中，部分治疗方法仍处于试验阶段。
ห้องสมุดไป่ตู้
04
神经纤维瘤病
1)其他前庭和中枢神经系统疾病引起的眩晕表现为视物旋转，伴恶心、呕吐、出汗等自主神经症状。NF2的 肿瘤包裹、压迫前庭神经，由于肿瘤生长缓慢，病人多可逐渐代偿，因此病人较少出现真性眩晕，可仅表现为头 晕和行走不稳感。NF2往往伴有双侧听力进行性下降。
疾病治疗
NF1的治疗
1）牛奶咖啡斑：几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着， 生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。
2）多发性神经纤维瘤：患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。 多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛，肿瘤压迫视神经引起视力下降等。
病理生理
神经纤维瘤病主要的致病机制为肿瘤生长对周围组织破坏产生症状，如消化道出血等；肿瘤增长本身对相应 的周围神经产生压迫出现相应的神经功能障碍如麻木，肌无力等；肿瘤生长于颅内，产生占位效应导致颅内压增 高产生头痛、呕吐等症状；或肿瘤刺激脑组织产生异常放电形成癫痫等。
临床表现
1型的临床表现
2型的临床表现
发病机制
神经纤维瘤由雪旺氏细胞和成纤维细胞组成。其细胞外机制嵌入神经束膜细胞、轴突和肥大细胞。丛状神经 纤维瘤病和皮肤神经纤维瘤病的细胞组成相同。但是丛状神经纤维瘤病有更为广泛的细胞外基质，而且往往含有 丰富的血管。神经纤维瘤病和累计多个神经或神经束，向周围结构延伸从而导致相应的功能障碍以及软组织和骨 结构的增生。丛状神经纤维瘤病偶尔会恶变成纺锤细胞瘤（周围神经鞘恶性肿瘤）。每种细胞类型在神经纤维瘤 病的发生、发展过程中扮演的角色仍不清楚。
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3）神经症状：多数患者无不适主诉，仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。
神经纤维瘤病16014
（Neurofibromatosis，NF）
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概念
▪ 神经纤维瘤病（neurofibromatosis，
NF）：神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，
是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损 害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I 型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征为皮肤牛 奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率 高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万； NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基 因位于染色体22q。
▪ ③患者多同时有脊髓低位或腰骶部皮下脂肪 瘤。
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（四）畸胎瘤
▪ ①一般特点：椎管内畸胎瘤最多见于骶尾 部，颈胸段少见，绝大多数发生在T12水平 以下。瘤体多发生于脊髓背侧或背外侧部.
▪ ②形态学：瘤体可长达几个椎体，上下两 极几乎均有囊液或空洞形成。粘液乳头状 室管膜瘤是最常见的组织学类型。
▪ ③影像学：混杂信号，较均匀强化。
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（三）脂肪瘤
▪ ①一般特点：病变好发于颈胸段，瘤体边界 清楚，较锐利，无囊变，多位于脊髓背侧硬 膜内。
▪ ②影像学：MRI呈典型的脂肪信号，即短T1短 T增2信强号后，瘤脂体肪通抑常制无序强列化扫。描后脂肪信号消失 。
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双侧听神经鞘瘤
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双侧桥小脑角区边界清楚 的软组织影，T1WI呈等 或低信号，T2WI呈稍高 混杂信号。与听神经相 连 ，内听道扩大，增强 后病变实质部分明显强化.
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脑膜瘤
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▪ 皮下包块：左侧颌 下及右侧锁骨上窝 处的类圆形如组织 肿块。增强后为明 显不均匀强化。
椎管内肿瘤
断
病史 椎管内肿瘤病史的长短与病变性质、部位 等有关，大多进展缓慢，多在1-3年左右，神 经纤维瘤病程相对较长，而转移癌病程多在半 年以内。胸段椎管狭窄，病程较短。另外肿瘤 囊性变、出血、外伤以及病人的耐受程度等均 与病程有关。
体格检查
目的是初步确定椎管内有无占位病变及初步定位。
高颈段肿瘤：枕颈部放射痛；四肢痉挛性瘫痪； 躯干、四肢感觉障碍。 颈膨大段肿瘤：肩及上肢放射痛；上肢弛缓性瘫 痪；下肢痉挛性瘫痪；平面以下感觉障碍；可有霍纳 氏综合症。 胸段肿瘤：上肢正常，胸腹部放射痛、束带感， 下肢痉挛性瘫痪，感觉障碍。 腰膨大段肿瘤：下肢放射痛、弛缓性瘫痪及感觉障 碍，会阴部感觉障碍，明显括约肌功能障碍。
辅助检查
以影像学检查最为重要。MRI、脊髓血管造
影和脊髓造影均有较大价值。 脑脊液检查及动力学试验 腰椎穿刺对椎管内占位具有一定危险性 脑脊液生化呈蛋白细胞分离现象(蛋白很高； 细胞数正常)。 脑脊液动力学检查用来检查脊髓蛛网膜下腔 梗阻程度，目前少用。
CT、MRI检查
平扫的诊断价值不大，增强后肿瘤能得到较
三、硬脊膜外肿瘤：占椎管内肿瘤的25.2%，多 为恶性肿瘤，如肉瘤和转移癌，也可有脂肪瘤、血 管瘤、软骨瘤、骨瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤、胶质瘤 和囊肿等。 四、骑跨性肿瘤：骑跨于脊髓内外或硬脊膜内 外，称为哑铃型肿瘤。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
椎管内肿瘤的节段分布
成人脊髓平均长44.5cm，其中胸段长26cm，
占总长的58%；颈段长10cm，占总长的23%； 腰骶段长8.5cm，占总长的19%。 脊髓肿瘤各节段的分布与此大致相同，有人 统计胸段肿瘤最多，占51.8%，颈段占21.8%， 腰段占26.3%。但也有人统计腰段肿瘤最多 见。