神经系统肿瘤

神经系统肿瘤

神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤，位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤，转移性肿瘤。恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50%。儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤

神经系统常见肿瘤

中枢神经肿瘤

原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。因此，根治性摘除术几乎不可能。③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。但是，经脑脊液转移常见。④某种脑肿瘤有特定的好发部位。例如，髓母细胞瘤限局在小脑。另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。

1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma）

本瘤约占颅内肿瘤的30%，占神经胶质瘤的80%以上。中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。

肉眼观，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。

光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。前二者为良性，后者性质介于良恶之间。

纤维型星形胶质细胞瘤（fibrillary astrocytoma）最常见，其细胞密度由低度到中等程度。星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。

星形胶质细胞瘤：瘤细胞胞浆少，有细长的突起，胞核大小不一。

原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmic astrocytoma）为少见类型，其特征是星形细胞的胞体较小，突起很少或无，胶质纤维含量很少。经常在表浅部位，并呈囊性。

原浆型星形胶质细胞瘤(Ⅱ级)：细胞胞浆丰富，细胞密集

肥胖型星形胶质细胞瘤（gemistocytic astrocytoma）主要含有肥胖型星形细胞，瘤细胞呈大的嗜伊红细胞体，短钝，成角的GFAP阳性的突起形成粗糙的纤维网架结构，胞核圆形，椭圆形，通常偏中心位。

间变性星形胶质细胞瘤（anaplastic astrocytoma）灶状或弥漫性分化不良的星形细胞瘤，出现细胞密度增加，多形性，核异态及核分裂像等，为恶性肿瘤。此型经常表现为快速进展，最终转变为胶质母细胞瘤。

胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme,GBM)，肿瘤好发于额叶、颞叶白质，浸润范

围广，常可穿过胼胝体到对侧，呈蝴蝶状生长。瘤体常出血坏死而呈红褐色。镜下，细胞密集，异型性明显，可见怪异单核或多核巨细胞。出现出血坏死，是其区别于间变性星形胶质细胞瘤的特征。毛细血管内皮细胞增生，肿大，可导致管腔闭塞和血栓形成。本症预后差，患者多在2年内死亡。

毛发细胞型星形胶质细胞瘤（pilocytic astrocytoma）多发生在儿童、青少年，生长极为缓慢。该瘤位于小脑，第三脑室底部。丘脑和视神经。有时也发生在大脑半球。肉眼观，在囊泡壁上形成小结节，比较限局，或有浸润。镜下，由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两端发出纤细毛发状突起，血管内皮细胞增生。本瘤生长速度极慢，在脑肿瘤中预后最好，有部分切除肿瘤后，生存40年以上的患者。

毛发细胞型星形胶质细胞瘤：由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两端发出纤细毛发状突起

根据世界卫生组织的分级标准：毛发细胞型星形胶质细胞瘤、黄*色星形胶质细胞瘤以及室管膜下星形胶质细胞瘤为Ⅰ级，纤维型和原浆型星形胶质细胞瘤为Ⅱ级，肥胖型星形胶质细胞瘤为Ⅱ－Ⅲ级，间变型星形胶质细胞瘤为Ⅲ级，GBM为Ⅳ级。星形胶质细胞瘤分级依据是细胞的异型性、生物学行为以及瘤体内有无坏死和血管增生。但是，同一肿瘤的不同区域，瘤细胞可有不同的形态特征，且分化程度也不尽相同，因此分型仅具有相对的意义。

2.少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma)

本瘤约占胶质瘤的50%，中年人多见，几乎均发生在大脑半球。肉眼观，为限局性胶冻样肿瘤，常伴有出血、囊性变和钙化。钙化在放射线检查上有重要诊断参考价值。镜下，瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周晕。细胞弥散排列，但有环绕神经元排列倾向。间质富有血管并可伴有不同程度钙化和砂粒体。免疫组化染色半乳糖苷酶、碳酸苷酶同工酶CD57和MBP(碱性髓鞘蛋白)呈阳性反应。该肿瘤生长缓慢，病情可长达十余年，临床上常表现为癫痫或局部瘫痪。如瘤细胞异型性明显，则生长迅速，预后不佳。

少突胶质细胞瘤：瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周晕

3.室管膜瘤(ependymoma)

来源于室管膜细胞，可发生于脑室系统任何部位，以第四脑室最为常见，脊髓则好发于腰骶部及马尾部。患者以儿童和青少年居多。肉眼上，典型病例位于第四脑室，形成乳头状肿瘤，虽境界清楚，因接近生命中枢延髓和桥脑部位，多数难以完全切除。但脊髓处的肿瘤境界清楚，可以完全切除，多可治愈。镜下，瘤细胞大小形态一致，梭形或胡萝卜形，胞浆丰富，核圆形或椭圆形。有菊形团形成，即细胞围绕空腔呈腺管状排列。或假菊形团形成，即瘤细胞以细长胞突与血管壁相连，有的形成乳头状结构。本病生长缓慢，可存活8-10年。

4.髓母细胞瘤（medulloblastoma）

多见于小儿，其次为儿童与青年，发病年龄在10岁左右，偶见于成年人。肿瘤常位于小脑蚓部，占据第四脑室，部分病例可发生于小脑半球。

肉眼观，为灰白色肿瘤，境界清楚。镜下，肿瘤由圆形细胞构成，胞核着色深，胞浆少，核分裂像较多。细胞密集。常构成菊形团，即肿瘤细胞环绕纤细的神经纤维中心作放射状排列。这对髓母细胞瘤的病理诊断有一定意义。少数病例可向神经细胞分化。临床上，患者出现脑积水，或进行性小脑症状（协调运动障碍、步行蹒跚）。经过脑脊液易发生播散。