神经系统肿瘤

神经系统肿瘤神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤，位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤，转移性肿瘤。

恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50%。

儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤神经系统常见肿瘤中枢神经肿瘤原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。

②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。

因此，根治性摘除术几乎不可能。

③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。

此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。

但是，经脑脊液转移常见。

④某种脑肿瘤有特定的好发部位。

例如，髓母细胞瘤限局在小脑。

另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。

1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma）本瘤约占颅内肿瘤的30%，占神经胶质瘤的80%以上。

中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。

肉眼观，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。

质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。

光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。

前二者为良性，后者性质介于良恶之间。

纤维型星形胶质细胞瘤（fibrillary astrocytoma）最常见，其细胞密度由低度到中等程度。

星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。

在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。

胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。

星形胶质细胞瘤：瘤细胞胞浆少，有细长的突起，胞核大小不一。

原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmic astrocytoma）为少见类型，其特征是星形细胞的胞体较小，突起很少或无，胶质纤维含量很少。

经常在表浅部位，并呈囊性。

原浆型星形胶质细胞瘤(Ⅱ级)：细胞胞浆丰富，细胞密集肥胖型星形胶质细胞瘤（gemistocytic astrocytoma）主要含有肥胖型星形细胞，瘤细胞呈大的嗜伊红细胞体，短钝，成角的GFAP阳性的突起形成粗糙的纤维网架结构，胞核圆形，椭圆形，通常偏中心位。

间变性星形胶质细胞瘤（anaplastic astrocytoma）灶状或弥漫性分化不良的星形细胞瘤，出现细胞密度增加，多形性，核异态及核分裂像等，为恶性肿瘤。

此型经常表现为快速进展，最终转变为胶质母细胞瘤。

胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme,GBM)，肿瘤好发于额叶、颞叶白质，浸润范围广，常可穿过胼胝体到对侧，呈蝴蝶状生长。

瘤体常出血坏死而呈红褐色。

镜下，细胞密集，异型性明显，可见怪异单核或多核巨细胞。

出现出血坏死，是其区别于间变性星形胶质细胞瘤的特征。

毛细血管内皮细胞增生，肿大，可导致管腔闭塞和血栓形成。

本症预后差，患者多在2年内死亡。

毛发细胞型星形胶质细胞瘤（pilocytic astrocytoma）多发生在儿童、青少年，生长极为缓慢。

该瘤位于小脑，第三脑室底部。

丘脑和视神经。

有时也发生在大脑半球。

肉眼观，在囊泡壁上形成小结节，比较限局，或有浸润。

镜下，由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两端发出纤细毛发状突起，血管内皮细胞增生。

本瘤生长速度极慢，在脑肿瘤中预后最好，有部分切除肿瘤后，生存40年以上的患者。

毛发细胞型星形胶质细胞瘤：由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两端发出纤细毛发状突起根据世界卫生组织的分级标准：毛发细胞型星形胶质细胞瘤、黄*色星形胶质细胞瘤以及室管膜下星形胶质细胞瘤为Ⅰ级，纤维型和原浆型星形胶质细胞瘤为Ⅱ级，肥胖型星形胶质细胞瘤为Ⅱ－Ⅲ级，间变型星形胶质细胞瘤为Ⅲ级，GBM为Ⅳ级。

星形胶质细胞瘤分级依据是细胞的异型性、生物学行为以及瘤体内有无坏死和血管增生。

但是，同一肿瘤的不同区域，瘤细胞可有不同的形态特征，且分化程度也不尽相同，因此分型仅具有相对的意义。

2.少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma)本瘤约占胶质瘤的50%，中年人多见，几乎均发生在大脑半球。

肉眼观，为限局性胶冻样肿瘤，常伴有出血、囊性变和钙化。

钙化在放射线检查上有重要诊断参考价值。

镜下，瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周晕。

细胞弥散排列，但有环绕神经元排列倾向。

间质富有血管并可伴有不同程度钙化和砂粒体。

免疫组化染色半乳糖苷酶、碳酸苷酶同工酶CD57和MBP(碱性髓鞘蛋白)呈阳性反应。

该肿瘤生长缓慢，病情可长达十余年，临床上常表现为癫痫或局部瘫痪。

如瘤细胞异型性明显，则生长迅速，预后不佳。

少突胶质细胞瘤：瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周晕3.室管膜瘤(ependymoma)来源于室管膜细胞，可发生于脑室系统任何部位，以第四脑室最为常见，脊髓则好发于腰骶部及马尾部。

患者以儿童和青少年居多。

肉眼上，典型病例位于第四脑室，形成乳头状肿瘤，虽境界清楚，因接近生命中枢延髓和桥脑部位，多数难以完全切除。

但脊髓处的肿瘤境界清楚，可以完全切除，多可治愈。

镜下，瘤细胞大小形态一致，梭形或胡萝卜形，胞浆丰富，核圆形或椭圆形。

有菊形团形成，即细胞围绕空腔呈腺管状排列。

或假菊形团形成，即瘤细胞以细长胞突与血管壁相连，有的形成乳头状结构。

本病生长缓慢，可存活8-10年。

4.髓母细胞瘤（medulloblastoma）多见于小儿，其次为儿童与青年，发病年龄在10岁左右，偶见于成年人。

肿瘤常位于小脑蚓部，占据第四脑室，部分病例可发生于小脑半球。

肉眼观，为灰白色肿瘤，境界清楚。

镜下，肿瘤由圆形细胞构成，胞核着色深，胞浆少，核分裂像较多。

细胞密集。

常构成菊形团，即肿瘤细胞环绕纤细的神经纤维中心作放射状排列。

这对髓母细胞瘤的病理诊断有一定意义。

少数病例可向神经细胞分化。

临床上，患者出现脑积水，或进行性小脑症状（协调运动障碍、步行蹒跚）。

经过脑脊液易发生播散。

其治疗一般采用化学疗法及全脑照射，其5年生存率约50%，10年生存率为25%，更长期生存者罕见。

5.脑膜瘤（meningioma）来源于埋在上矢状窦两侧的蛛网膜绒毛的细胞（脑膜皮细胞），占颅内所有原发性肿瘤的20%左右。

多为良性，生长缓慢，易于手术切除，此瘤在中枢神经系统肿瘤中预后最好。

好发部位为上矢状窦两侧、大脑镰、蝶状嵴、嗅沟、小脑桥脑角，枕大孔及脊髓的周围。

肉眼观，为不规则性肿瘤，与硬膜紧密相连，陷入脑表面，但脑内浸润很少，肿块质实，灰白色，呈颗粒状，可见白色钙化砂粒，偶见出血。

镜下特征性图像为脑膜皮细胞呈大小不等同心圆状漩涡状，其中央血管壁常有半透明变性，以至于钙化形成砂粒体。

（脑膜细胞型或融合细胞型—瘤细胞还可为梭形，呈致密交织束结构，有的胞核可呈栅栏状排列，其间可见网状纤维或胶原纤维（漩涡细胞型），有时可见囊性变或向黄*色瘤细胞、骨、软骨细胞分化，但这些组织学类型却与预后无关。

以上所述组织型的脑膜瘤生长缓慢，组织学上也为良性。

与此相反，呈乳头状构造的脑膜瘤呈恶性经过。

有时直接生成恶性脑膜瘤，此时细胞分裂像多，有的出现脑内浸润，有的形态上很象纤维肉瘤。

脑膜瘤：瘤细胞长梭形，排列成交织束状，其间有网状及胶原纤维，可见少数脑膜细胞呈小岛状周围神经肿瘤神经鞘膜肿瘤有神经鞘瘤（neurilemmoma）和神经纤维瘤(neurofibroma)两类。

（一）神经鞘瘤神经鞘瘤又称施万细胞瘤(Schwannoma)，是源于施万细胞的良性肿瘤。

可发生在全身各处周围神经，也可发生在颅内和椎骨内的神经根或交感神经。

一般单发。

易发生在第8对颅神经，故又称听神经瘤。

因位于小脑桥脑角，又称小脑桥脑角瘤。

其次见于三叉神经，其他颅神经受累极少。

肉眼观，肿瘤大小不一，呈圆形或结节状，质实，有完整包膜。

常压迫周围组织，但不发生浸润。

切面灰白或灰黄*色略透明，可见漩涡结构，有时可见出血或囊性变。

镜下，有两种组织形态：①束状型(AntoniA型)，瘤细胞为细长梭形，境界不清，核长圆形，相互紧密平行排列，呈栅栏状或不完全的漩涡状排列，称Verocay小体。

②网状型（AntoniB型）细胞稀少，排列成疏松的网状结构，细胞间有较多粘液样液体，并常有小囊腔形成，但多数以其中一型为主。

病程长的肿瘤，细胞减少，胶原纤维增多，形成纤维瘢痕并发生透明变性。

（二）神经纤维瘤神经纤维瘤（neurofibroma）多发生于皮下，可单发也可多发，多发性的又称神经纤维瘤病。

肉眼观，该瘤境界明显，但无包膜，质实，切面灰白略透明，有的切面可见漩涡状纤维，但很少发生变性，囊腔形成或出血。

镜下，由神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成，成小束并分散在神经纤维之间，伴有网状、胶原纤维及粘液样基质。

与上述神经鞘瘤一样，可出现显著的核异型性。

有时出现瘤巨细胞。

但这些改变不意味着预后不良。

神经鞘瘤中完全不能见到神经纤维。

除了发生肿瘤的神经部分有的被肿瘤压迫。

但神经纤维瘤中，神经纤维散在在肿瘤之内，而这部分神经纤维束全部膨隆样。

因此神经鞘瘤中神经纤维仅是被肿瘤压迫，不切断神经也可摘出。

但在神经纤维瘤中因神经全部卷入，则与神经鞘瘤不同。

两者都可以恶变，其恶变的特征是细胞密集，多形性，细胞核分裂像增加，血管增生，肿瘤与纤维肉瘤相似。

恶性神经鞘瘤从幼儿至青年均可发生，病程长，一般在5年以上。

三、转移性肿瘤中枢神经系统的转移性肿瘤约占全部临床肿瘤的1/5，恶性肿瘤死亡病例中有10%－50%可有脑转移。

最易发生脑转移的恶性肿瘤是肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌等。

转移常发生于白质和灰质交界处及脑的。

灶状的占位症状可有可无。

有的肿瘤细胞沿蛛网膜下腔弥漫性浸润。

有的弥漫性血管周围瘤细胞浸润可形成局限性结节。

转移瘤与原发瘤组织形态相似。

常伴有出血、坏死、囊性变及液化。