先天性自发性脑脊液耳鼻漏临床分析

先天性自发性脑脊液耳鼻漏临床分析

【摘要】目的探讨自发性脑脊液耳鼻漏的病因特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析1986年6月-2001年7月收治的13例先天性自发性脑脊液耳鼻漏经手术治愈的临床资料。结果 13例均伴有复发性脑膜炎发作，9例表现为脑脊液鼻漏，13例均为全聋，CT检查显示13例均为内耳发育畸形，前庭囊性扩大，经行鼓室探查，11例为前庭窗漏，1例为圆窗漏，1例为前庭窗和圆窗同时漏，其中1例为双耳前庭窗漏，经采用筋膜、肌肉、脂肪呈哑铃状封堵前庭窗及圆窗，全部治愈。结论对复发性脑膜炎伴耳聋和鼻流清水史的患者应行颞骨CT和鼓室穿刺检查进行及时的正确诊断，鼓室探查脑脊液漏修补是本病治疗的主要方法，瘘口周围黏膜的处理及哑铃状封堵瘘口等方法是手术成功的关键。

【关键词】脑脊液耳漏；内耳畸形

Abstract： Objective To investigate causal features, diagnosis and treatment of spontaneous otorrhea and rhinorrhea of cerebrospinal fluid (CSF). Methods Thirteen postoperative cases of congenital otorrhea and rhinorrhea of CSF from July, 1986 to December, 2000 were reviewed. Results All the 13 cases were complicated with recurrent meningitis. CSF rhinorrhea were detected in 9 cases. Complete deafness or severe deafness were

reported in the 13 cases. CT scanning showed inner ear malformation and vestibular cystic enlargement in all cases. By tympanotomy, oval window leakage was found in 11 cases, and round window leakage, both oval and round window leakage and two

ear oval window leakage respectively in 1 cases.All the patients in the cases recovered by dumbbell blockade in oval and round window with fascia, muscle and fat. Conclusion CT scanning of temporal bone and tympanocentesis should be performed in recurrent meningitis with otorrhea and running nose in order that prompt and correct diagnosis will be made. Tympanotomy and neoplasty of CSF leakage are the main therapeutic methods to the diseases. Management of peripheral mucosa and dumbbell blockade in fistula act as the key to success.

Key words： otorrhea of cerebrospinal fluid; inner ear malformation

由先天性内耳发育畸形引起的脑脊液耳漏的病例比较少见，患者多因反复高热头痛而就诊儿科或内科，容易被忽视而漏诊，得不到彻底治疗。我科自1986年6月—2001年7月收治先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏13例，经手术治疗均获痊愈，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料本组共13例，其中男6例，女7例，年龄3～44岁，平均9.3岁，首次发病年龄1～42岁，平均10岁，其中5岁以前发病的5例，5～10岁3例，10～20岁3例，20岁以上2例，引起复发性脑膜炎的13例，伴有明显鼻流清水病史的9例，以上病例均在当地医院按脑膜炎等诊疗，外院手术2例，其中1例诊断脑脊液耳漏，手术修补3次失败，1例按脑脊液鼻漏行前颅窝经路脑脊液漏修补术3次均失败。

1.2 术前检查 13例鼓膜结构完整，无穿孔，外耳无明显畸形，纯音测听13例为全聋，ABR检查未引出反应，声阻检查：B型11例，A型2例。CT检查：13例均为内耳发育畸形，前庭囊性扩大，其中9例病侧乳突及鼓室腔有积液征，2例同时有颅底凹陷征，1例伴有颈椎融合。鼓膜穿刺6例，均抽出清亮液体，化验证实为脑脊液。

1.3 手术方法全部病例均行鼓室探查脑脊液耳漏修补术，其中1例先后行双鼓室探查。手术探查的重点为前庭窗及圆窗部位，手术行耳内切口，分离出纤维鼓环，暴露范围前达锤骨柄，上暴露前庭窗，向下暴露圆窗，吸引器边吸边观察脑脊液源口，特别注意两窗位置。即可发现前庭窗镫骨底板残存瘘孔，以棉球压紧瘘孔位置后脑脊

液漏即停止，一般瘘口多位于前庭窗，将镫骨切除，彻底刮除窗周黏膜，以筋膜、脂肪或肌肉，自瘘口塞入呈哑铃型，内端大，这样确保不会被脑脊液冲出，外层再铺筋膜，以耳脑胶或生物蛋白胶粘住封闭，如此方法仍不能阻止脑脊液漏时，则将中耳鼓室黏膜彻底刮除以大块筋膜肌肉填塞，复位鼓膜，外填碘仿纱条压迫。

2 结果

手术发现前庭窗漏11例12耳，前庭窗伴圆窗漏1例，圆窗漏1例。前庭窗漏主要是镫骨底板骨质缺损和裂隙，主要位于镫骨底板的前上方、后上方及镫骨底板中间，1例镫骨缺如。检查前庭池宽大，均采用颞肌筋膜、脂肪以哑铃状填塞至前庭池，均一次补漏成功，随访至今无复发。1例在外院多次行耳漏修补失败，手术中检查发现，鼓室腔有重叠软骨组织及不规则纤维组织，前庭窗龛及周围黏膜存在，推测其几次失败的原因是没有刮除前庭窗龛及其周围的黏膜。 3 讨论

3.1 先天性自发性脑脊液耳漏的病因先天性自发性脑脊液耳漏均是内耳先天性发育畸形所致[1～4]，本组的13例从病史、鼓膜检查、CT及术中所见均证实，此类畸形是1917年由Mondini首先发现的以耳聋为表现的先天性内耳发育不良，故称Mondini内耳畸形，Sehuknecht[5](1980)报告了Mondini内耳畸形的颞骨的病理检查，耳蜗只有基底部1～1.5回，前庭池、内淋巴囊、内淋巴管扩大，半规管大小不等或缺如，本组13例均行颞骨CT检查，均显示内耳骨迷路结构异常，耳蜗发育不全，前庭池扩大，与Schuknecht报告的病理特征相同。从13例手术检查所见，11例12耳为前庭窗漏，1例前庭窗和圆窗漏，1例为圆窗漏，表现为镫骨底板及其周围的骨质缺如和裂隙，