儿童冠状动脉疾病精品PPT课件
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4. 室间隔内无或有少量冠状动脉侧支血流 —— 由于幸存至1岁以后的患者均已拥有足够的侧支循环，因 此该征象可作为1岁以后患者超声诊断冠状动脉起源异常的最 显著标志
辅助检查
超声心动图非特征性表现
1. 左室乳头肌(主要是前外侧乳头肌)缺血性纤维化，回声增强， 增厚率降低，可伴二尖瓣脱垂和反流；
2. 左室扩大，心功能低下； 3. 室壁运动异常，尤以左室前壁、侧壁明显，部分患者可合并心
先天性冠状动脉瘘
先天性冠状动脉瘘 最常累及右冠
状动脉，约占60％ ；累及左冠状动脉， 约占40％；累及双侧者不足5％ 。
瘘口开口最常位于右心室，约占45％； 其次为右心房，约占25％ ；肺动脉约占 15％ ； 开口于左心房和左心室不足10 ％。
临床表现
症状
临床表现多样，主要取决于分流量的大小及方向。 一般在儿童期多无症状，成年后可出现心悸、乏力、 心绞痛，活动后气促和阵发性呼吸困难等心力衰竭 表现。
右冠状动脉-右室瘘
辅助检查
冠状动脉CT表现
1. 受累的冠状动脉和/或其发出的侧支血管瘤样扩张或局限性狭窄， 迂曲走行形成血管网，并最终汇入异常心腔或血管；
2. 冠状动脉-肺动脉瘘：可出现“射血征” “射血征”指异常分支血流经瘘口呈柱状喷射入背景呈低密度的肺
动脉内。
冠状动脉-肺动脉瘘
1. 图1 A-C示冠状动脉-肺动脉瘘，A、B示左、右冠状动脉圆锥支发出侧枝血管于肺动脉周围形成畸形血管团；C示迂曲血 管团末端形成局限性瘤样结构在肺动脉主干内形成典型“射血征”。 2. 图2 A-C示右冠状动脉-肺动脉瘘，A示右冠状动脉圆锥支分别向后、前发出两支，向后者迂曲走形，末端向前膨大形成 瘤样结构；向前者血管分支增多，迂曲走形，形成畸形血管团，注入肺动脉主干；B、C示迂曲血管团末端形成瘤样结构 并以窄束血流汇入肺动脉主干，形成典型 “射血征”。
尖部室壁瘤； 4. 可继发心内膜弹力纤维增生，表现为心内膜增厚，回声增强。
冠状动脉异常起源超声心动图检查
辅助检查
CT及冠脉造影可直观显 示左冠状动脉起源于肺 动脉；右冠状动脉扩张， 血流经侧枝循环流入左 冠状动脉。
治疗
冠状动脉异常起 源患者明确诊断后 均应尽早手术治疗。
分布与走形 异 常
冠状动脉心肌桥：
辅助检查
心电图显示：Ⅰ、avL、 V5、V6出现异常Q波。
辅助检查
超声心动图特征性表现
1. 左冠状动脉与主动脉无正常连接，右冠状动脉起自主动脉，可 正常或轻度增宽；
2. 肺动脉左侧或后侧近肺动脉瓣处探及异常血管开口或异常注入 肺动脉的连续分流信号，以舒张期为主，流速一般不超过 2.5m／s；
3. 左冠状动脉内血流逆向灌注；
辅助检查
冠状动脉造影表现
1. 冠状动脉瘘因瘘管粗细不等、瘘口大小不一、血管走行复杂多 变等原因，有时对于超声诊断具有一定困难。
2. 冠状动脉造影能准确地显示冠状动脉瘘起始部位,形态及血液分 流部位和分流程度,从而对本病作出准确的诊断，因此冠状动脉造影 是诊断冠状动脉瘘的金指标。其主要表现为异常的冠状动脉及其分 支增粗、迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流可 分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状静脉。
分类
冠状动脉疾病
先天性 冠状动脉变异
后天性 冠状动脉疾病
先天性—冠状动脉变异
变异
起源
分布与走形 数目
结构
百度文库
起源异常
冠状动脉异常起源
1. 一种少见的冠状动脉先天畸形，发病率在新生儿约1／30万，占 先天性心脏病的0.24％ —0.46％。
2. 大多数患者在婴幼儿时期就出现症状。 90％ 未治疗的婴儿死于1 岁前，仅少数可活到成年。
3. 主要类型： 左冠状动脉异常起源于肺动脉，最为常见； 右冠状动脉异常起源于肺动脉； 左冠状动脉回旋支异常起源于肺动脉； 双侧冠状动脉均异常起源于肺动脉； 附加冠状动脉异常起源于肺动脉。
左冠状动脉异常起源于肺动脉 最为常见
临床表现
常见临床表现
婴儿在出生后2-4个月即可出现喂奶或排便时呼 吸困难、烦躁、哭闹、面色苍白、大汗，甚至意 识丧失等心肌梗死或心力衰竭表现，易被误认为 为婴儿胃肠绞痛。
结构性异常
冠状动脉瘘
1. 指左、右冠状动脉主干或其分支
直接与心腔或大血管异常交通。
2. 由Krause于 1865年首次描述， 占 先天性心脏病的0.4%，是冠状动脉 先天畸形中最常见的一种，几乎占 一半。
3.该病主要为先天性，也可为获得 性，如外伤、感染或医源性等。
冠状动脉先天畸形
先天性冠 状动脉瘘
儿童冠状动脉疾病
Coronary artery disease in children
定义 分类 先天性的冠状动脉变异 后天性的冠状动脉疾病 总结
定义
冠状动脉疾病（Coronary artery disease） 是指先天性或后 天性病因引起的冠状动脉异常病理改 变。该病在儿童期虽然并不多见，但 如未经妥善诊治，往往可发展为缺血、 性心肌疾病、心肌梗死，甚至猝死。 故应警惕此类疾病的存在，早期诊断、 合理治疗，从而改善其预后。
辅助检查
超声心动图特征性表现
1. 病变冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲；
2. 彩色多普勒超声在恰当的轴位上可探及瘘口处彩色血流变化；
3. 连续多普勒可估测引流口最大流速,推算出冠状动脉瘘道的压力阶 差,分析其血流动力学改变；
4. 异常分流引起的继发改变：冠状动脉瘘开口于肺动脉，出现连续 性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心增大， 以及肺高压征象（包括右心增大，室间隔受压变平甚至可见到室间 隔与左室后壁同向运动）。
体征
心前区可闻及Ⅱ-Ⅲ级连续性杂音，有时可伴有局 部震颤，杂音最响部位与动脉瘘口部位有关。如冠 状动脉-右室瘘，杂音以胸骨左缘第4、5肋间为著； 冠状动脉-右房瘘，杂音以胸骨右缘第2肋间为著。
辅助检查
心电图：无特征性改变。三分之二患 儿有心电图改变，包括心肌缺血、心 梗、心脏大、心律失常
胸片：三分之二患儿可见心脏肥大， 16.5%患者肺血增多
部分冠脉走形于心肌内，心肌收 缩时这部分冠脉受压
根据狭窄程度可分为三级： ＜50%—Ⅰ级，50%—75%—Ⅱ级， ＞75%—Ⅲ级
Ⅰ级不需要治疗； Ⅱ级可用β-受 体阻滞剂和钙离子拮抗剂治疗， 若效果不好，可行手术治疗；Ⅲ 级需行手术治疗
数目异常
-单—冠状动脉 ➢ 最罕见的冠状动脉变异之一； ➢ 占先天性心脏病的0.03%； ➢ 具有潜在的危险性。
辅助检查
超声心动图非特征性表现
1. 左室乳头肌(主要是前外侧乳头肌)缺血性纤维化，回声增强， 增厚率降低，可伴二尖瓣脱垂和反流；
2. 左室扩大，心功能低下； 3. 室壁运动异常，尤以左室前壁、侧壁明显，部分患者可合并心
先天性冠状动脉瘘
先天性冠状动脉瘘 最常累及右冠
状动脉，约占60％ ；累及左冠状动脉， 约占40％；累及双侧者不足5％ 。
瘘口开口最常位于右心室，约占45％； 其次为右心房，约占25％ ；肺动脉约占 15％ ； 开口于左心房和左心室不足10 ％。
临床表现
症状
临床表现多样，主要取决于分流量的大小及方向。 一般在儿童期多无症状，成年后可出现心悸、乏力、 心绞痛，活动后气促和阵发性呼吸困难等心力衰竭 表现。
右冠状动脉-右室瘘
辅助检查
冠状动脉CT表现
1. 受累的冠状动脉和/或其发出的侧支血管瘤样扩张或局限性狭窄， 迂曲走行形成血管网，并最终汇入异常心腔或血管；
2. 冠状动脉-肺动脉瘘：可出现“射血征” “射血征”指异常分支血流经瘘口呈柱状喷射入背景呈低密度的肺
动脉内。
冠状动脉-肺动脉瘘
1. 图1 A-C示冠状动脉-肺动脉瘘，A、B示左、右冠状动脉圆锥支发出侧枝血管于肺动脉周围形成畸形血管团；C示迂曲血 管团末端形成局限性瘤样结构在肺动脉主干内形成典型“射血征”。 2. 图2 A-C示右冠状动脉-肺动脉瘘，A示右冠状动脉圆锥支分别向后、前发出两支，向后者迂曲走形，末端向前膨大形成 瘤样结构；向前者血管分支增多，迂曲走形，形成畸形血管团，注入肺动脉主干；B、C示迂曲血管团末端形成瘤样结构 并以窄束血流汇入肺动脉主干，形成典型 “射血征”。
尖部室壁瘤； 4. 可继发心内膜弹力纤维增生，表现为心内膜增厚，回声增强。
冠状动脉异常起源超声心动图检查
辅助检查
CT及冠脉造影可直观显 示左冠状动脉起源于肺 动脉；右冠状动脉扩张， 血流经侧枝循环流入左 冠状动脉。
治疗
冠状动脉异常起 源患者明确诊断后 均应尽早手术治疗。
分布与走形 异 常
冠状动脉心肌桥：
辅助检查
心电图显示：Ⅰ、avL、 V5、V6出现异常Q波。
辅助检查
超声心动图特征性表现
1. 左冠状动脉与主动脉无正常连接，右冠状动脉起自主动脉，可 正常或轻度增宽；
2. 肺动脉左侧或后侧近肺动脉瓣处探及异常血管开口或异常注入 肺动脉的连续分流信号，以舒张期为主，流速一般不超过 2.5m／s；
3. 左冠状动脉内血流逆向灌注；
辅助检查
冠状动脉造影表现
1. 冠状动脉瘘因瘘管粗细不等、瘘口大小不一、血管走行复杂多 变等原因，有时对于超声诊断具有一定困难。
2. 冠状动脉造影能准确地显示冠状动脉瘘起始部位,形态及血液分 流部位和分流程度,从而对本病作出准确的诊断，因此冠状动脉造影 是诊断冠状动脉瘘的金指标。其主要表现为异常的冠状动脉及其分 支增粗、迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流可 分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状静脉。
分类
冠状动脉疾病
先天性 冠状动脉变异
后天性 冠状动脉疾病
先天性—冠状动脉变异
变异
起源
分布与走形 数目
结构
百度文库
起源异常
冠状动脉异常起源
1. 一种少见的冠状动脉先天畸形，发病率在新生儿约1／30万，占 先天性心脏病的0.24％ —0.46％。
2. 大多数患者在婴幼儿时期就出现症状。 90％ 未治疗的婴儿死于1 岁前，仅少数可活到成年。
3. 主要类型： 左冠状动脉异常起源于肺动脉，最为常见； 右冠状动脉异常起源于肺动脉； 左冠状动脉回旋支异常起源于肺动脉； 双侧冠状动脉均异常起源于肺动脉； 附加冠状动脉异常起源于肺动脉。
左冠状动脉异常起源于肺动脉 最为常见
临床表现
常见临床表现
婴儿在出生后2-4个月即可出现喂奶或排便时呼 吸困难、烦躁、哭闹、面色苍白、大汗，甚至意 识丧失等心肌梗死或心力衰竭表现，易被误认为 为婴儿胃肠绞痛。
结构性异常
冠状动脉瘘
1. 指左、右冠状动脉主干或其分支
直接与心腔或大血管异常交通。
2. 由Krause于 1865年首次描述， 占 先天性心脏病的0.4%，是冠状动脉 先天畸形中最常见的一种，几乎占 一半。
3.该病主要为先天性，也可为获得 性，如外伤、感染或医源性等。
冠状动脉先天畸形
先天性冠 状动脉瘘
儿童冠状动脉疾病
Coronary artery disease in children
定义 分类 先天性的冠状动脉变异 后天性的冠状动脉疾病 总结
定义
冠状动脉疾病（Coronary artery disease） 是指先天性或后 天性病因引起的冠状动脉异常病理改 变。该病在儿童期虽然并不多见，但 如未经妥善诊治，往往可发展为缺血、 性心肌疾病、心肌梗死，甚至猝死。 故应警惕此类疾病的存在，早期诊断、 合理治疗，从而改善其预后。
辅助检查
超声心动图特征性表现
1. 病变冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲；
2. 彩色多普勒超声在恰当的轴位上可探及瘘口处彩色血流变化；
3. 连续多普勒可估测引流口最大流速,推算出冠状动脉瘘道的压力阶 差,分析其血流动力学改变；
4. 异常分流引起的继发改变：冠状动脉瘘开口于肺动脉，出现连续 性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心增大， 以及肺高压征象（包括右心增大，室间隔受压变平甚至可见到室间 隔与左室后壁同向运动）。
体征
心前区可闻及Ⅱ-Ⅲ级连续性杂音，有时可伴有局 部震颤，杂音最响部位与动脉瘘口部位有关。如冠 状动脉-右室瘘，杂音以胸骨左缘第4、5肋间为著； 冠状动脉-右房瘘，杂音以胸骨右缘第2肋间为著。
辅助检查
心电图：无特征性改变。三分之二患 儿有心电图改变，包括心肌缺血、心 梗、心脏大、心律失常
胸片：三分之二患儿可见心脏肥大， 16.5%患者肺血增多
部分冠脉走形于心肌内，心肌收 缩时这部分冠脉受压
根据狭窄程度可分为三级： ＜50%—Ⅰ级，50%—75%—Ⅱ级， ＞75%—Ⅲ级
Ⅰ级不需要治疗； Ⅱ级可用β-受 体阻滞剂和钙离子拮抗剂治疗， 若效果不好，可行手术治疗；Ⅲ 级需行手术治疗
数目异常
-单—冠状动脉 ➢ 最罕见的冠状动脉变异之一； ➢ 占先天性心脏病的0.03%； ➢ 具有潜在的危险性。