【大学课件】西内课件心肌疾病

高血压性心肌病
炎症性心肌病
代谢性心肌病
内分泌性心肌病
全身疾病所致
肌营养不良
神经肌肉病变
围生期心肌病
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酒精性心肌病 围生期心肌病 药物性心肌病 克山病
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第三节心肌炎
概念心肌炎指心肌本身的炎性病变。 病因 感染性心肌疾病（最重要的是病毒性心肌炎） 药物 毒物反应 中毒 放射线照射 某些全身性疾病
➢ 左室流出道狭窄
➢ 主动脉瓣收缩中期呈部分性关闭
心内膜心肌活检： 医学ppt
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诊断及鉴别诊断 治疗 治疗目标：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可
能逆转心肌肥厚，改善左心室舒张功能 预防猝死，提高肥厚型心肌病病人的长 期生存率。 ➢ ß受体阻滞剂 ➢ 钙拮抗剂 ➢ 猝死的防治 ➢ 其它治疗：介入手术治疗
杂音增强
β受体阻滞剂、体力运动 杂音减轻
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辅助检查
X 线：有心衰时，心影增大明显
心电图：ST-T改变 80%
左室肥大 60%
异常Q波
I、AVL、V 5、V6
部分可见预激
超声心动图：
➢ 室间隔明显肥厚，室间隔厚度/左室游离壁厚度之
比> 1.3-1.5。
➢ 二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔
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限制型心肌病
主要特征是心室的舒张充盈受阻。以心脏间质纤 维化增生为其主要病理变化，即心内膜及心内膜 下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张 明显受限。
心电图表现为：窦性心动过速，心房肥大，T波低 平或倒置。
超声心动图：心室壁增厚和重量增加，心室腔大 致正常，心房扩大。约1/3的病例有少量心包积液。 较严重的病例可有附壁血栓形成。Doppler心动图 的典型表现是舒张期快速充盈随之突然终止。
本病预后较差，只能对症治疗。
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致心力失常型右室心肌病
特征 右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为
局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累。 临床表现 心律失常、右心扩大、猝死。
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第二节特异性心肌病
是指伴有特异性心肌病或特异性系统性疾病的心 肌病。
包括：缺血性心肌病 瓣模性心肌病
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肥厚型心肌病
主要特征 以左心室和/或右心室肥厚为特征，正常为室间
隔非对称性肥厚、左心室血液充盈受阻，舒张期顺 应性下降为基本病态的心肌病。 分型
梗阻性肥厚性心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 前者收缩期引起左室流出道梗阻
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病因：遗传因素 心肌肥厚促进因素： ➢ 儿茶酚胺活性增强，myc基因表达增强 ➢ 细胞内钙调节异常 ➢ 高血压高强度运动 病理：以心肌肥厚为主可见于室间隔及游离隔,
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诊断、鉴别诊断 治疗：
治疗目标：有效的治疗心力衰竭和心律失常， 缓解免疫介导的心肌损害，提高扩 张性心肌病病人的生活质量和生存 率。
➢ 心力衰竭的治疗 ➢ 心肌保护措施 ➢ 中药黄芪 ➢ 改善心肌代谢 ➢ 栓塞、猝死的防治 ➢ 外科治疗
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预防： 一级预防 二级预防
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病 理：心室扩张室壁变薄附壁血栓 病理生理: 组织学：非特异性心肌细胞肥大变性纤维化
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临床表现 心力衰竭 心律失常 栓塞 猝死
体征 心尖搏动向左下呈抬举样 相对关闭不全的杂音 S3、S4、奔马律 体循环、肺循环瘀血的表现
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辅助检查 X 线：心影明显扩大、肺淤血征 心电图：在有症状的患者中ECG几乎均不正常 心脏肥大、劳损、心律失常、少数见病理 性Q波（V1 V2多见） UCG ： 各腔室扩大、室壁运动减低、瓣膜返流 心内膜心肌活检: 放射性核素检查： 免疫学检查：
以室间隔为甚，常为不对称性 临床表现
心悸、心前区疼痛 呼吸困难 心律失常、心力衰竭 晕厥 猝死
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体征
1、心浊音界向左下扩大心尖搏动呈抬举样
2、胸骨左缘第3、4肋间收缩中晚期喷射性杂音
3、心尖部收缩期吹风样杂音
心肌收缩力 或左室容量
杂音减轻
心肌收缩力 或左室容量
杂音增强
洋地黄、硝酸甘油
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病理 急性病毒性心肌炎的组织学特征为，心肌细胞的融解、
间质水肿、炎细胞浸润等。心内膜心肌活检能提供心肌 病变的证据。 临床表现 病毒性心肌炎发病1-3周有病毒感染的前驱症状 体检 胸部x线片 心电图 超声心电图 实验室检查
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治疗 安静卧床及补充营养 针对心力衰竭，使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧
第十章 心肌疾病
概念
除心肌瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心 病及代谢病所致的心肌病之外的以心肌病变为主要表 现的一组疾病。
1980.WHO/ISFC定义为“原因未明的心肌病” 1995. WHO/ISFC定义为“有心肌功能障碍的心肌 病”
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分类
病 因 分 类：原因不明的心肌病—心肌病 特异性心肌病—继发性心肌病
病因病理分类: 扩张性心肌病(DCM) 肥厚性心肌病(HCM) 限制性心肌病(RCM) 致心律失常型右室心肌病 （ARVD/C）
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第一节 心肌病
扩张型心肌病
主要特征
单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能降低，伴或 不伴充血性心力衰竭、心律失常病情进行性加重。
病 因：特发性家族遗传性持续病毒感染 病毒持续感染与自身免疫反应的证据 抗体介导心肌免疫损伤的机制 免疫细胞及其细胞因子的作用
张素转换酶抑制剂。 完全性房室传导阻滞可考虑使用临时起搏器 预后
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