鼻腔NK／T细胞淋巴瘤免疫组化表达及临床分析

床表现 不典型 ， 上表现 为鼻 中隔穿 孔 、 临床 鼻腔 粘膜 Ｃ ４ Ｒ Ｃ ４ 、 Ｄ ６阳性 ， Ｋ细胞 表 型 为 Ｃ ２ Ｄ ５ Ｏ、 Ｄ ３ Ｃ ３ Ｎ Ｄ、
Ｄ ６ Ｃ） ３ 胞 Ｄ Ｄ 而 肿胀糜烂 、 鼻塌 陷、 外 鼻梁穿 孔性损 伤 或硬腭 溃烂 穿 Ｃ ５ 、 Ｉ ６胞质 阳性 ， 膜 Ｃ ３及 Ｃ ５阴性 ， 孔 ， 至累及 面 部 皮 肤 ， 数 患 者 有 颈 部 淋 巴结 播 表达 Ｂ细胞 的 Ｃ ２ 甚 少 Ｄ ０阴性 。另 外 ， 中 白细 胞 低 下 血
扰下， 有时很 难找 到 肿瘤 淋 巴细胞 。故被 反 复 要 求 符 现象 ； 经抗炎 治疗鼻腭 部症 状 无效 者 ； 取 活检 ④ ⑤ 时， 取材部 位应 在溃 疡边 缘 即正 常组 织 与异 常组 织 再 次取材 ， 本组病 例平 均取活检 ２２次 ， 于 肿瘤组 ． 对
尽 应 避 织 活检认为淋 巴瘤 都 位 于上 皮 下 ， 肿瘤 可 隐蔽 在非 交 接处 ， 量采用 切 取 法 ， 多 次 取材 ， 免采 用 咬 这样会 引起挤 压细胞变形 ， 避免 引起 细胞 挤 为 肿 瘤性 的多种 成分浸润炎 性细胞 中 ， Ｋ Ｔ细胞淋 巴 切法 ， Ｎ／ 用 瘤常隐藏在大片坏死之下 ， 血管 中心性 和血管破坏 压 变形 ， 咬切法 时 将取 下 的病 变 组 织 在 生理 盐 水 ３～５ 分 钟 ， ） 再做 １ ％ 福 尔 马林溶 液 固定 ； ０ 性 的形 态 学 特 点 对 诊 断很 重 要 ， 以 需 要 深 部 活 中浸 泡 （ 所 检 ｌ 。 因此 ， 活检 应在 溃 疡 处边 缘 部 分 取 组织 或 ⑥在取病 检前应 避免使 用类 固醇激 素来 进行 退 热等 ６ Ｊ 取 在 坏死 区深部采 取 ， 但应 注 意 在深 部 取 组 织 时避 免 治疗 ； ⑦对鼻腔 Ｎ ／ Ｋ Ｔ细胞 淋巴瘤诊断除正常病理 往 Ｃ ４Ｒ Ｃ ３ 、 损伤大血管和其他器官， 我科 曾经有 １ 例采取咽部 诊断 ， 往还需 依 赖免 疫组 化检 查 ：Ｄ ５ Ｏ、 Ｄ ６ 深处 组织 时发 生大 出血 ， 最终死 于 ＤＣ Ｉ。 Ｃ ３ Ｃ ４ Ｃ １ 、 Ｄ ０ ＣＭ３ Ｃ ５ 、 Ｄ ５ Ｄ 、 Ｄ 、 Ｄ ６ Ｃ ３ 、 Ｉ 、 Ｄ ６ Ｃ ７阳性 ， 鼻腔 Ｎ ／ Ｋ Ｔ细胞淋 巴瘤病理 诊 断依 据 是 一非 特 Ｃ ２ 、Ｄ ５ Ｂ Ｃ ７ ａ Ｄ ０ Ｃ ４ Ｒ 、 Ｄ ９ 阴性 ； ⑧确诊鼻腔 Ｎ ／ Ｋ Ｔ细胞
１ 光镜 检 查 鼻腔 Ｎ ／ Ｋ Ｔ细胞
Ｒ ３ ．２ ７９６
Ｈ Ｅ染 色 病理 镜 下 特 点 ： 大部 分 病 例
关 键词
化
淋 巴瘤 免 疫 组
出现 片状凝 固性 坏死 ， 瘤 细 胞 均 以大 、 、 ３种 肿 中 小
临床 分 析
细胞 组成 ， 比例 不一 ， 细胞 核不规 则 ， 膜 薄 ， 色 质 核 染 细颗 粒状 ， 核仁 不 明显 ， 细胞 质 丰 富 、 明或弱 酸性 ； 透 细胞 弥 漫性分 布 围血 管 排 列 ， 间质 血 管 型 见 纤 维 素
以鼻 塞 、 面肿胀 溃 烂 ， 面部 中线 进 行性 破 坏 、 鼻 以 坏 细胞标 记 阳性 ， Ｂ细 胞 不表 达 。 结论 ： 腔 Ｎ ／ 鼻 Ｋ Ｔ细
胞 淋 巴瘤 临床 表 现 不典 型 ， 易误 诊 。病 理 学结合 免 疫组化是 确诊 的重要 方法 。本病 放 射 治疗 结合 化 学
中隔穿孔、 鼻翼塌陷， 病灶可检出结核杆菌。鼻麻风 弥 鼻 例 ， 红蛋 白低下 ７例 ， 下淋 巴结 肿 大 ２例 ， 部 表 现为鼻 粘 膜 充 血 、 漫 性 结 节 及 溃 疡 、 中 隔 穿 血 颌 肺 肿块 ２例 ， 阴茎龟 头部溃烂 １例 。 孔、 鼻尖塌陷， 鼻分泌物有麻风杆菌。鼻硬结病表现 为鼻塞、 结痂 、 无溃疡及坏死 ， 经慢性发病为鼻腔前 鼻腔 Ｎ ／ Ｋ Ｔ细胞 淋 巴瘤 临床 上 诊 断较 为 困难 ， 病 ｋｉ ｕｃ ｕｓｌ 由于病 变组织 多伴有 坏 死及 炎 症 ， 活 检标 本 常 取 部质硬 结 节 ， 检 有 Ｍｉ ｌｚ小 体 和 Ｒ ｓｅ 小 体 ； 小
散 ， 有肝 、 、 、 、 丸 结节 ， 部 可 出现 绞 痛 ， 甚 脾 肺 肠 睾 腹
（＜ ０ ４００×１ Ｌ 、 ０／ ） 血红蛋 白低 下 、 血沉加 快 、 一 球
体 应 晚期 多 因大出血 、 身 衰竭 死 亡 。多 数 鼻 部症 状 与 蛋 白增 高 、 温呈 不规则 高热 、 用抗 生 素无效 有辅 全 全身体征分 离 ， 即鼻 面腭 中线 大片 坏死 溃疡 ， 全身 助诊 断有意义 。 而 精神 状态及一 般状 况 良好 ， 一 部 分 病 人 表现 为 低 有 总结 ： 腔 Ｎ ／ 鼻 Ｋ Ｔ细胞 淋 巴瘤 临床 诊 断 和 治疗 ①对 于进 行 性加 重 的鼻 部肿 蛋 白血症 、 血 细 胞 减 少 、 瘦 、 热。鼻 咽 Ｎ ／ 中需要掌 握 以下几 点 ： 全 消 低 ＫＴ 细胞 淋 巴瘤有 皮肤累及 的高危 险和 噬血 细胞综 合 征 胀溃疡、 腭部溃疡应高度怀疑本病 ， 同时应排除鼻结 形成 的趋势 Ｊ ９７年 Ｋ ｏｇ等 报道 ２ 鼻 腔 核 、 。１９ ｗｎ ４例 鼻麻 风 、 期 鼻 硬 结 病 。 鼻 结 核 主 要 表 现 为鼻 早 鼻阻塞 、 鼻臭 ， 部可见 浅表 溃疡 ， 局 进一 步发 展鼻 Ｎ／ Ｋ Ｔ细胞淋 巴瘤 ， ４例进展期 患者 有骨髓 弥漫性 痛 、 有
Ｅ Ｂ病 毒导致 的鼻咽 Ｔ Ｎ ／ Ｋ细胞 淋 巴瘤 ， 临 床表 现 椭圆形 ， 其 有时呈 分 叶状 或 网织 状 ， 异 常 核 分 裂像 ， 有 有 是 以鼻腔及 面部 中线 进行 性 毁 损性 病 变为 特征 ， 可 甚 似恶性 网织 细胞 增 生症 ， 些 病例 则 可 能类 似上 皮来 源 的非 典型分 化癌 的表现 Ｊ 。本 组病 例 中符合 有颈 部淋 巴结 播散 。 １ 其余 为炎性 细胞 浸润 并组 织坏 Ｎ／ Ｋ Ｔ细胞淋 巴瘤来 源 于 自然 杀 伤 细胞 （ Ｋ细 病理 改变 的为 １ 例 ， Ｎ 死 ６例 。 目前对 某些 组 织 学特 征 类 似 的病 变 ， 多 如 胞） Ｔ细胞双潜能分化的早期前体细胞 ， 和 多发 中线性 恶性 网织 细胞 综合 征 、 生于 淋 巴结外部 位 ， 有地域人 群 和解 剖部 位特 点 ， 多 形性 网织细胞 增 多症 、
具有 高度侵袭 性 ， 又称 为结外 Ｎ ／ Ｋ Ｔ细 胞 淋 巴瘤 ， 主 致死 性 肉芽 肿等都具 有 中线 面部破 坏性 病 变 和溃疡 要见 于亚洲人 群 ， 有相 同的免疫 表型 ， Ｅ 与 Ｂ病 毒感 特征 ， 另外包 括血管 中心型淋 巴瘤 在 内 ， 现都 被认 为 。在光镜病 理检查 需要 免疫 组化 染有关 ， 多侵犯鼻 咽部及上 呼吸 道 、 消化 道 、 皮肤 ， 睾 是 Ｔ细胞 淋 巴瘤 Ｊ 鼻 ＫＴ 丸也 可受累及 ， 周血 和 骨髓 受 累少 。本 病早 期 临 检 查 ， 腔 Ｎ ／ 细 胞 淋 巴 瘤 的 Ｔ 细 胞 表 型 为 外
困难 ， 过 去 被 命 名 为 “ 死 性 恶 性 中线 肉芽 肿 ” 在 致 。 记 Ｃ ４ Ｒ Ｃ ３ 不 表 达 Ｂ细 胞 标 记 Ｃ ２ Ｎ 细 Ｄ ５ Ｏ、 Ｄ ， Ｄ ０， Ｋ 随着近几 年来 逐步认 识及 病 理学 免疫 组 化 的诊 断 的 胞 标 记 Ｃ ５ Ｄ ６阳性 ｌ 。 ５例 应 用 ， 认 为 是 一 种 特 殊 类 型 的 淋 巴 瘤 。ＷＨＯ ３ 治 疗结 果 １ 被 ７例 中接 受 全 程 放 射 、 学 治疗 的 化 ２０ ００年 出版 的关 于 淋 巴造 血 细 胞 肿 瘤新 分 类 被 正 ｌ ３例 ， 化 疗 后 均 为 明显 好 转 ， 现 为 溃 烂 面缩 小 放 表
受 累及 噬 血细胞现象 。本组病 例 中鼻部皮 肤溃烂 ５
在坏死组织 ， 而未取 到病变组织 ， 这 方面 可能 因为 在
②除有 上述 症 状患 者 是 否伴 有贫 血 、 热 、 低 消瘦 、 盗
心率加 快 ； 患者是否 有Ｉ ③ 临床症 状 与全 身体 征不 取材部位不 当或病理 切片在 明显坏 死及 炎症 背景 干 汗 、
１ ０例 ， 龄 （ １ ５ ） ， 均 ３ ． 。ｌ 年 ２ — ３岁 平 ３ ６岁 ７例 中首 先 等 。多 数病理 学家认 为是 恶性 网织 细胞 增 生症 或是
发病 于鼻 部 的 １ ， 部 的 ５例 （ 中因感 冒后 发 外 周 Ｔ细 胞 淋 巴瘤ຫໍສະໝຸດ Baidu， 可 能是 无 法认 识 组 织 来 源 的 ２例 腭 其 也
式命 名 … 。本文 就我 院 １９ ９６年—２ｏ ０ ７年 １ ７例鼻 腔 结痂 ， 鼻腔 干燥 、 通气改 善 ， 腔肿 物消 失 ， 鼻 面肿 胀 消
Ｎ／ Ｋ Ｔ细胞淋 巴瘤 进行 临床 分析 ， 讨鼻 腔 Ｎ ／ 探 Ｋ Ｔ细 退 、 下淋 巴结肿 大 缩小 。经 １ ６年 ～ｌ 随 访 ， 颌 ． ０年 ３ 胞 淋 巴瘤 的诊 断和 鉴别诊 断 途径 。
治疗 有效 。
（Ｐ法 ）标 记抗 体有 Ｃ ４ Ｒ Ｃ ２ 、Ｄ 、Ｄ ６ 用 ｓ ， Ｄ ５ Ｏ、 Ｄ ０ Ｃ ３ Ｃ ５ ，
为 阳性 。
结 果
死性病 变为特 征 ， 病理 学免 疫 组 化表 达 Ｔ细胞 。Ｎ 定性 判 断 ， Ｋ 出现 定 位 清 晰颗 粒 状 棕 褐 色 或 棕 黄 着 色
病的３例） 。表现为鼻部溃烂坏死 ７ ， 例 咽腭部溃烂 未 分化 癌 。经 免疫组 化染 色及 基 因重 排 等手 段 证实 坏死 ５ ， 中隔穿孔并腭部穿孔 ４例。Ｃ 例 鼻 Ｔ显示鼻 是恶性淋巴瘤 ， 单克隆抗体免疫酶标 记显 示来源 于
窦侵犯 病 变 ８例 ， 部 侵 犯 病 变 ２例 。血 白细胞 低 辅 助 Ｔ细胞 。鼻 腔 Ｎ ／ 眶 Ｋ Ｔ细胞 淋 巴瘤 与 Ｅ Ｂ病毒 感
摘 要 目的 ： 讨 鼻 腔 Ｎ ／ 探 Ｋ Ｔ细 胞 淋 巴瘤 临床
平均 取 活检 ２ ２次 。 ．
及 病理 特 征 ， 供 诊 治 思 路 。 方 法 ： １ 提 对 ７例 鼻 腔 ２ 病 理 检 查 ｌ 病 检 标 本 经 １ ％ 中性 甲醛 固 ７例 ０ Ｎ／ Ｋ Ｔ细胞 淋 巴瘤应 用 临床 资料 ， 织病 理 学免疫 组 定 、 蜡 包埋 、 组 石 常规切 片 ， Ｅ染 色 ， Ｈ 光镜 观察 。 化 分析 其 临床 特 点。 结 果 ： 腔 Ｎ ／ 鼻 Ｋ Ｔ细胞 淋 巴瘤 ３ 免 疫 表型分 析 对 全部 病 例 进 行 免 疫 组 化 染 色
下 ４例 ， 血红 蛋 白低 下 ７例 ， 沉 增 快 ４例 ，７例 中 血 ｌ 染 有关 ， 至今 有近 百 名 Ｔ细 胞 淋 巴瘤 患 者 的 肿瘤 标
青 海 医 药 杂 志２ ０ 年 第 ３ 卷 ６ ０ ９ ９ 期
本 中分离 到这 种病毒 ， 为是一 种高特 异 性病毒 ， 认
度各异 ， 浆少 略 透 明或 呈空 泡 状 ， 深 染 ， 胞 核 圆形 或
青 海 医 药 杂 志２ ０ 年 第 ３ 卷 ６ ０ ９ ９ 期
鼻腔Ｎ／ 细胞淋巴 ＫＴ 瘤免疫组化表达及临床分析
青 海大 学 医学 院附属 医院耳鼻 咽喉 科 （ １０ １ 石 ８００ ） 磊 郑 慧媛
青 海 大 学 医 学 院 附 属 医 院 病 理 科 （ １０ １ 郭新 建 ８００ ）
中图分 类号
鼻腔 Ｎ ／ Ｋ Ｔ细胞 淋 巴瘤 是 以面部 中线 （ 外鼻 、 鼻 性渗 出物 及 中性 粒细胞 ， 分 区域 血 管管 腔狭 窄 。 部 腔、 鼻咽 、 腭等 ） 进行 性 毁损性 病 变 。其 预后 差 ， 断 ２ 免疫 组 化检 测 所 有病 例 肿 瘤均 表 达 Ｔ细 胞标 诊
资料 与方 法
例死亡 ， 于全 身衰竭 ， 失 随访 ， 死 ５例 其余 存活 。
讨 论
１ 临床 资料 对 １９ ９６年 ０ ７年 我 院 收 治 的 ｌ ０ ７
鼻腔 Ｎ ／ Ｋ Ｔ细胞淋 巴瘤在过去命名较 多， 又名 例鼻腔 Ｎ ／ Ｋ Ｔ细胞淋 巴瘤进行 资料统计 ， ７例 ， 男 女 为致死 性 中线 肉芽 肿 、 死性 肉芽 肿 、 死性 肉芽肿 致 坏