急性视网膜坏死综合征 ppt课件

术后查体：左眼视力：指数 / 10cm ，眼底：玻 璃体腔内重硅油填充，视网膜平伏，下方视网 膜可见曲安奈德白色颗粒；眼压：6.7 mmHg。
概念

急性视网膜坏死综合征(ARNS)是一种由病毒感染所 引起的以急性坏死性视网膜炎、玻璃体炎、视网膜 动脉炎以及后期伴发视网膜脱离等病变为特征的综 合征 , 较少见 , 起病急 , 进展快 , 治疗困难 , 导致视功 能严重受损。
术后查体：
视力：右眼：光感（上方及颞侧），左眼：指数 / 50cm ，玻璃体腔 内硅油填充，眼底：右眼下方视网膜可见曲安奈德白色颗粒；双眼 视网膜平伏，可见激光斑，血管闭塞；眼压：右眼13.5 mmHg，左眼： 7.6 mmHg。
典型病例介绍 2

黄团红，女， 55 岁，因左眼玻切术后视物不见 20 余天，于2012-07-03收入院； 患者于2012-04-01突然出现左眼视力下降，伴眼红、 眼前黑影，当地医院诊断“左眼急性视网膜坏死， 视网膜脱离”，给予全身抗病毒、激素药物及眼 底激光治疗，并于2012-06-01行“左眼玻璃体切割 +气体填充术”，术后1周患者自觉左眼视力下降， 伴有视物变小，眼前闪光感，复诊时发现左眼复 发视网膜脱离。 眼科检查：视力：右眼：1.0，左眼：0.05；右眼 未见明显异常；左眼角膜透明，晶体轻度混浊， 眼压：右眼：9mmHg,左眼：5mmHg
右眼底视网膜灰白色隆起，大量增殖膜形成皱褶，颞上及 颞侧可见多个虫蚀样裂孔，血管闭塞
左眼底可见视网膜平伏 血管变细
眼底荧光素血管造影（FFA）检查：左眼血管充 盈迟缓，周边部可见一斑片状弱荧光
50°left 0:20.3
50°left 0:59.5
50°left 1:23.3
50°left 2:26.0
临床表现及分期

临床表现
1. 症状 主要有视物模糊 , 眼前黑影飘动 ,可伴眼痛、异 物感等 2.眼部体征 眼前段:早期为轻、中度非肉芽肿前葡萄膜炎,伴有眼 压升高；晚期可见虹膜新生血管和并发性白内障
急性视网膜坏死综合征
（acute retinal necrosis syndrome ）
典型病例介绍 1

田少珍，女， 54 岁，因右眼视力下降2月，左眼 视力下降1月余，于2012-06-15收入院； 患者于2个月前开始出现右眼视力下降，伴有眼 红、眼痛不适，当地医院诊断“右眼虹膜睫状 体炎”，给予局部抗炎治疗；于 2012-04-27 患者 自觉右眼视物不见，给予全身激素药物治疗， 2012-05-17 左眼出现视力下降，诊断“双眼视网 膜坏死”，给予全身抗病毒及激素药物治疗， 症状无好转。 眼科检查：视力：右眼：无光感，左眼：0.3； 双眼角膜透明，晶体轻度混浊，玻璃体混浊； 眼压：右眼：2.3 mmHg,左眼：10.7 mmHg

病理表现

早期：阻塞性血管炎改变,周围淋巴细胞、浆细胞浸 润及纤维组织增生； 进展期：视网膜全层坏死、出血,各层细胞有嗜伊红 核内包涵体,脉络膜有炎症;动静脉管壁增厚、栓塞, 周围炎性浸润,毛细血管闭塞；


晚期：视网膜神经节细胞层、神经纤维层胶质增生, 内核层增厚;外丛状层、外核色素上皮层变性萎缩, 色素增生;玻璃体炎症纤维增生;牵拉性视网膜脱离
眼底见视乳头色苍白，赤道后部视网膜脱离，鼻上方2 个圆形裂孔，周边激光斑，血管闭锁白线状，有增殖膜
左眼B超检查：
诊断：左眼急性视网膜坏死综合征； 左眼复发性视网膜脱离； 左眼视神经萎缩； 治疗：
于2012-07-05行左眼气液交换+重硅油填充术
于2012-07-10行左眼玻璃体腔内曲安奈德注药术
50°left 19:07.6
诊断：双眼急性视网膜坏死综合征；右眼视网膜脱离
治疗：
1.手术治疗：
于2012-06-18行右眼巩膜环扎 + 玻璃体切割 + 眼内光凝 +硅油填充 + 玻 璃体腔内曲安奈德注药术；
于2012-06-19行左眼玻璃体切割+眼内光凝+硅油填充术（术后第1日 患者突觉左眼视力降至手动，眼底可见上方视网膜脱离，颞上方视 网膜裂孔，后极部增殖膜）； 2.药物治疗： 入院后给予全身抗病毒、糖皮质激素（更昔洛韦胶囊、强的松片） 及阿司匹林抗凝治疗，术后继续减量应用。


单眼或双眼发病 , 单眼发病者占 63% ，双眼 发病者可两眼同时受累,亦可间隔1~6周,但 也可长达20~30年。
病因及发病机制

病因
带状疱疹病毒（VZV ）、单纯疱疹病毒（HSV）1 及 2 型、 巨细胞病毒（CMV）感染是主要病因：

VZV 和 HSV-1 及 2 型多见于免疫力正常人发病； CMV 仅 见 于 免 疫 力 损 害 的 病 人 患 病 ， 如 爱 滋 病 （AIDS）、非何杰金淋巴瘤等
病因及发病机制

发病机制：尚不清楚 大多数 ARNS 发生在潜伏的 VZV 状态或 HSV-1 或2型再度活化过程中；
很少病例发生在病毒原发感染；
发病机制
逆向视神 经轴浆
向下播散到视网膜
病毒
Байду номын сангаас
感染淋巴 细胞
穿过血-视网膜屏障到视网膜
血源性播散
视网膜
Cullbertson等(1986)对VZV感染者推测机制:

1971年由日本学者Urayama等首次报道,于1983年正 式命名为ARNS。
急性视网膜坏死综合征 （acute retinal necrosis syndrome ，ARNS）
流行病学 病因及发病机制 病理表现 临床表现及分期 诊断及诊断标准 鉴别诊断 治疗
流行病学

ARNS在世界各地均发生，无种族易感性； 多发生于健康人,亦可见于获得性免疫缺陷 综合征(AIDS)患者； 发病年龄9~89岁,20岁和50岁为两个发病高 峰，男性略高于女性；
病因及发病机制
临床上,病毒的高感染率和 ARNS 的低发生率形成鲜明对 比，这表明 ARNS 的发生与其他因素有关：

有研究表明ARNS 的发生可能与特殊类型的人白细胞抗原 免疫遗传因素有关；

ARNS 患者有细胞免疫应答损伤或体液免疫应答增强，即 两种免疫应答之间失衡机制；
胸腺嘧啶脱氧核苷酸激酶和多种细胞因子在 ARNS 患者 的免疫反应中起重要作用，其中肿瘤坏死因子（TNF）在 其发病过程中明显表达。