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临床医学(七) 044141 沈振华
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肾脏的主要功能:
①排出机体代谢产物和异物;
②调节水和电解质平衡;
④调节体液渗透压、体液量和电解质浓度;
⑤调节酸碱平衡;
⑥内分泌功能:
A.肾素:参与动脉血压调节
炎患者尤为严重。由此可见,免疫复合物与补体 的相互作用失衡是紫癜性肾炎发病机制的核心。
• 另外有人发现HSP儿童急性期存在高粘滞血症,
有肾脏损害者,这种高粘滞的表现更加明显。血 粘度增高加剧了复合物沉积和血小板的粘附聚集, 使肾脏损害加重。
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过敏性紫癜性肾炎病理特点
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免疫荧光
• HSPN的共同特征是免疫球蛋白主要在系膜区沉积,它和IgA肾病在病
理上有很多相似之处,主要是免疫球蛋白IgA在系膜区沉积。毛细血 管壁也有不同程度的受累。据统计,90%患者有IgA沉积,69%有IgG 沉积, 30%有IgM沉积。有资料显示免疫球蛋白沉积的不同,与其预 后相关,这尚需临床进一步的证实。
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认为它是一种III型变态反应学说。病原体进入机体以
后刺激部分浆细胞生成免疫球蛋白IgA、IgG型抗体,
抗原抗体形成免疫复合物,这种可溶性的复合物分子量
较小,不容易被吞噬细胞清除,能够较长时间存在于循
环血液中,并沉积在GBM上。沉积的免疫复合物可激
活补体,活化的补体对中性粒细胞和单核细胞产生趋化
作用,使后者向复合物沉积部位浸润,释放溶酶体酶类
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过敏性紫癜性肾炎的流行病学特性
• 过敏性紫癜多见于儿童,国内外报道,其平均发
病年龄大概在5—6岁,87%的患者发生在20岁之 前,20岁以后发病比较少见;但过敏性紫癜性肾 炎有时见于40多岁,甚至60岁病人。
• 过敏性紫癜性肾炎男女发病的几率没有太大差异。
有报道男女之比大概1.9~2.3:1。其中紫癜性肾 炎的发生率在国外的报道大概是39.7%,国内约 37.6%。在儿童肾脏疾病中,紫癜性肾炎的发病 率比较高,它仅次于急性肾小球肾炎,以及肾病 综合征而居第三位。
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• 近年来有报道在患者血清中存在IgA-IgG类风湿
因子,提示IgA也许是作为抗原在基膜沉积;另 有报道认为IgA并非是直接致病因子,而是抑制 了机体对免疫复合物的清除能力;也有学者发现 HSP患儿血清补体对免疫复合物的溶解能力和抑 制免疫复合物沉淀的能力均明显下降,紫癜性肾
• 也有人报道:单纯的IgA的沉积大概占20%;有IgA和IgG同时在系膜
区或者在毛细血管壁沉积的大概占40%; IgA和IgM同时在系膜区沉 积的大概占20%;IgA、IgG、IgM都有沉积的大概占20%左右。
• 另有小样本资料提示,HSPN免疫病理类型与病理分级间有一定联系。
单纯IgA,或者IgA加IgM沉积的病理类型认为相对比较轻,IgA加IgG 沉积者病理分级比较重。由于各临床单位报道不一致,结果肯定有一 些差异,这一点可供临床参考。
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• 1、感染因素:半数患者发病前1~3周有上呼吸道感染;也有其它急
性感染性疾病引起过敏性紫癜的报道。
• 2. 常见药物:常用的抗生素,如青霉素;还有一些激素类的,如合成
雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素等;另外还有一些镇痛剂、解热镇痛剂; 部分免疫接种疫苗对少数人也可引起过敏性紫癜。笔者曾接诊一位患 者为注射甲肝疫苗后,出现过敏性紫癜及过敏性紫癜性肾炎。
• 3.食物:常见食物如鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋等也有引起过敏性紫癜
的ห้องสมุดไป่ตู้道。有人认为是动物性异体蛋白质引起敏感个体发生变态反应所 致。
• 4.其他因素:还有一些其他的因素,如外伤,昆虫叮咬,花粉,甚至
更年期精神因素也有引起过敏性紫癜的偶见报道。
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• 关于过敏性紫癜性肾炎病理机制,目前比较一致的观点
• 紫癜性肾炎的病理光镜下可以表现多种多样,肾脏病理学的变化极不
一致。轻症者光镜下可无改变或仅在肾小球见到系膜细胞、系膜基质 轻度增生;严重者可见肾小球灶性坏死,或者伴有100%新月体形成, 在疾病的晚期阶段送活检可见局灶性肾小球硬化。重型病理光镜改变 是免疫荧光可见到的一个改变,它主要是IgA在系膜的沉积,还可在 免疫荧光看到C3在系膜区为主的团块样沉积。
B.促红细胞生成素:参与骨髓RBC生成
C.25-VD3在近端小管1-α羟化酶作用下转化成1, 25二羟VD3,调节钙的吸收和血钙水平
D.激肽、前列腺素:参与局部或全身血管活动调 节
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紫癜性肾炎
• 过敏性紫癜是一种血管变态反应性出血性
疾病。由过敏性紫癜引起的肾脏损害称为 过敏性紫癜性肾炎。过敏性紫癜性肾损害 的发生率约为20~60%。本病常发生于10 岁以下儿童,成年人(<20岁)中少见。 好发于寒冷季节。临床表现为皮肤紫癜、 出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损害为特征 的综合征。
物质,如组织蛋白酶、胶原酶、弹性蛋白酶等,引起组
织损伤;同时,抗原抗体反应可引起内皮损伤,血小板
的聚集破坏,释放血小板活性物质,使血管的通透性增
加,并且参与凝血机制形成微血栓。
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紫癜性肾炎 紫癜性肾炎病理改变多样,以
局灶节段性病变和弥漫性系膜增殖 为多,约占60%以上,可伴有新月 体形成。兔疫病理以弥漫性系膜区 IgA团块状沉积为特点,补体以C3 沉积为主,提示补体呈旁路激活途 径。
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光镜改变
• 紫癜性肾炎的光镜特点主要是系膜增生性改变,它同原发的系膜增生
性肾炎和IgA肾病有些相似,但本症的病变在相当多的患者(尤其是 儿童)中常呈不均匀分布,也就是说,这种系膜增生可以是局灶增生 或者是弥漫增生,或者是局灶加重型,或者是伴有局灶节段性毛细血 管袢的坏死、肾小球基底膜的断裂,或者伴有少数或者部分新月体形 成的新月体肾炎。
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