系统性系统性红斑狼疮PPT课件
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晚期病变，肾小管间质常有炎症，坏 死的纤维化病变。
-
8
白金耳（w- ire loop)
9
受损器官的特征性改变
苏木紫小体 胞核受抗体作用变为嗜酸性团 块。
“洋葱皮样”病变 小A周围有显著的向心 性纤维组织增生，尤以脾中央A为著。
Libman-Sack 心内膜炎
Байду номын сангаас
-
10
-
11
-
12
-
13
-
14
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus,SLE）
【概述】
概念：SLE是一种自身免疫性结缔组织病。体内有大 量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤， 临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。
特点：具有多种自身抗体，累及多系统、多脏器（ 皮 肤、肾脏、血液、神经系统等），
弥漫或斑秃状脱发
-
15
-
16
-
17
皮肤红斑
-
18
皮肤红斑 -
19
肩背部播散型盘状红斑狼疮
-
20
面部播散型盘状红斑狼疮
-
21
面部亚急性皮肤型红斑狼疮
-
22
掌部系统性红斑狼疮
手部系统性红斑狼疮
-
23
指坏疽
-
24
口腔溃疡
-
25
三、 骨关节肌肉
多关节痛，关节红肿或畸形少见 X线：关节间隙狭窄和邻近骨质破坏，空腔形成
-
29
五、心血管
– 可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠 状动脉和传导组织
– 心包炎：最常见
• 临床：胸痛
• 体检：心包摩擦音
• X线：心影增大
• 心超：心包积液
• 心包液：浆液纤维素性或血性，可找到
LE细胞
-
30
– 心肌炎
• 心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心 影增大，严重心率失常
– 心内膜炎
流行病学：多见于青年女性， 女性患者占90%，男 女之比约为 1:9
发病年龄高峰 13～40 岁，>60岁约5%。我国发
病率70/10万。
-
1
【病因】
确切病因未明。 1.遗传因素 同孵双胎发病率高
患者家族中患病者多 有色人种患病率高于白种人 SLE患者HLA-DR2、DR3等易感基因表达频率高 2.内分泌因素 女性发病率。高本病患者雌酮羟基化 产物增高，无论男女，睾丸酮水平降低 3.环境因素 药物：肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉 素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等 机制：可能与肼、胺、巯基团有关 病毒：多种抗病毒抗体
紫外线：诱发、加重本病
•
-
2
【发病机制】
未完全清楚。多种自身抗体以及由此形成 的免疫复合物的沉积是SLE发病的主要 机制。
-
3
【病理】 基本病理改变是坏死性血管炎。是造成多系
统损害的病理基础。
肾脏病理损害（几乎100%均有改变）： ---- 呈多样化和多变化
表现为:
– 病变病人与病人不同 – 同一病人的肾小球与肾小球之间不同 – 同一肾小球的不同节段之间的病变不同
• 心尖区收缩及舒张期杂音
– 冠状动脉病变
• 高血压、长期服用激素、病程长者
• 临床：不典型心绞痛
• 运动试验阳性，EKG：ST-T段压低
– 肺心病
-
31
六、呼吸系统
– 胸膜炎 • 胸痛、胸膜摩擦音
– 狼疮性肺炎 • 间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒肺炎样病变、肺充血、间质性肺水肿、线 状肺不张
肌肉痛，有时伴近端肌萎缩 骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨 等部位
血管痉挛、血管炎 疾病本身？长期应用糖皮质激素？
-
26
四、LN肾脏表现 可分以下几型：
–轻 型 – 肾病综合征（NS）型 – 慢性肾炎型 – 急性肾衰（ARF）型 – 肾小管损伤型：RTA等 – 抗磷脂抗体（Acl）型
-
27
– 轻型：
• 约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检 查异常（可间断出现），少量蛋白尿、镜下 血尿，肾功能正常
– 肾病综合征（NS）型：
• 约占30～50%，伴或不伴血尿、高血压、肾 功能受累。24h尿蛋白定量>3.5g，血浆白蛋 白<30g/l
– 慢性肾炎型：
• 约占20 ～ 40%，不同程度蛋白尿伴高血压，
【临床表现】复杂多样
一、全身症状 发热、乏力、纳差、体重。
二、皮肤、黏膜
面部蝶形红斑：大多在紫外线照射后出现。
斑点状红斑：手指末端和指甲周围皮肤红斑，手
掌尤其小鱼际部位。
盘状红斑：圆或卵圆形。位于头皮、面、耳、上
胸、上肢等部位
光敏感
雷诺现象
紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现
指端和其它部位溃疡、坏疽，血管炎引起
– 胸腔积液 – 肺出血 – 临床：咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛
-
32
七、神经系统
– 约10%的患者为首发症状
– 精神症状：躁动、幻觉、猜疑、妄想
– 神经症状：癫痫
八、消化系统
– 口腔粘膜溃疡 – 腹水 – 腹膜炎、胰腺炎或肠炎：腹痛、呕吐等 – 肝脏损害 – 脾肿大
-
33
九、血液系统
– 常见：正常色素细胞性贫血 – 6%～15%自身免疫性溶血性贫血 – 其它：血小板减少、白细胞降低 – 三系单独或同时降低 • LE细胞(红斑狼疮因子是一种
部分合并肾功能损害
-
28
– 急性肾功能衰竭（ARF）型： 短时间内出现少尿性急性肾衰，常伴全身性 系统性病变活动表现，常由以上三型转变 而来。
– 肾小管损害型： 表现肾小管性酸中毒，以远端型为主，泌氢 泌铵功能障碍，可伴肾钙化、结石等。
– 抗磷脂抗体型：
抗磷脂抗体阳性，大、小动静脉血栓及栓 塞，血小板减少及流产倾向。
-
5
新月体及纤维- 素样坏死
6
毛细血管腔内微血栓形成
-
7
Ⅳ型:弥漫增生型：
L：小球系膜及内皮C弥漫增生，可同时有 膜增生性病变，新月体形成，“铁线圈： 病损（内皮下沉积物），和苏木素小体。
I：毛细血管壁及系膜有广泛Ig及C沉积 Ⅴ型:膜性病变型：
L：基底膜增厚 I：基底膜周围有Ig及C沉积 Ⅵ型:肾小球硬化型：
抗核蛋白的IgG抗体，均匀体)
十、眼
– 复视、畏光、结膜炎、巩膜炎，晶体混浊
– 合并干燥综合征：干燥性角膜炎、结膜炎
– 眼底点状出血、视乳头水肿、渗出
-
34
【实验室检查】
一、一般检查
血常规、尿常规及血液生化检查
二、自身抗体
1.抗核抗体（ANA)
-
4
WHO将狼疮肾炎病理分型为:
Ⅰ型:正常或轻微病变型
L：正常或轻微病变
I、E：系膜有异常
Ⅱ型:系膜病变型
L：轻、中度弥漫性系膜细胞增生
I：系膜有Ig及C沉积
E：有电子致密物
Ⅲ型:局灶增生型
L：弥漫系膜C增多+小球节段性C增生伴纤维素
样坏死
I：系膜和毛细血管壁有Ig及C
E：系膜、内皮下有电子致密物
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白金耳（w- ire loop)
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受损器官的特征性改变
苏木紫小体 胞核受抗体作用变为嗜酸性团 块。
“洋葱皮样”病变 小A周围有显著的向心 性纤维组织增生，尤以脾中央A为著。
Libman-Sack 心内膜炎
Байду номын сангаас
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系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus,SLE）
【概述】
概念：SLE是一种自身免疫性结缔组织病。体内有大 量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤， 临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。
特点：具有多种自身抗体，累及多系统、多脏器（ 皮 肤、肾脏、血液、神经系统等），
弥漫或斑秃状脱发
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皮肤红斑
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皮肤红斑 -
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肩背部播散型盘状红斑狼疮
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面部播散型盘状红斑狼疮
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面部亚急性皮肤型红斑狼疮
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掌部系统性红斑狼疮
手部系统性红斑狼疮
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指坏疽
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口腔溃疡
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三、 骨关节肌肉
多关节痛，关节红肿或畸形少见 X线：关节间隙狭窄和邻近骨质破坏，空腔形成
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五、心血管
– 可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠 状动脉和传导组织
– 心包炎：最常见
• 临床：胸痛
• 体检：心包摩擦音
• X线：心影增大
• 心超：心包积液
• 心包液：浆液纤维素性或血性，可找到
LE细胞
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– 心肌炎
• 心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心 影增大，严重心率失常
– 心内膜炎
流行病学：多见于青年女性， 女性患者占90%，男 女之比约为 1:9
发病年龄高峰 13～40 岁，>60岁约5%。我国发
病率70/10万。
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【病因】
确切病因未明。 1.遗传因素 同孵双胎发病率高
患者家族中患病者多 有色人种患病率高于白种人 SLE患者HLA-DR2、DR3等易感基因表达频率高 2.内分泌因素 女性发病率。高本病患者雌酮羟基化 产物增高，无论男女，睾丸酮水平降低 3.环境因素 药物：肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉 素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等 机制：可能与肼、胺、巯基团有关 病毒：多种抗病毒抗体
紫外线：诱发、加重本病
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【发病机制】
未完全清楚。多种自身抗体以及由此形成 的免疫复合物的沉积是SLE发病的主要 机制。
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【病理】 基本病理改变是坏死性血管炎。是造成多系
统损害的病理基础。
肾脏病理损害（几乎100%均有改变）： ---- 呈多样化和多变化
表现为:
– 病变病人与病人不同 – 同一病人的肾小球与肾小球之间不同 – 同一肾小球的不同节段之间的病变不同
• 心尖区收缩及舒张期杂音
– 冠状动脉病变
• 高血压、长期服用激素、病程长者
• 临床：不典型心绞痛
• 运动试验阳性，EKG：ST-T段压低
– 肺心病
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六、呼吸系统
– 胸膜炎 • 胸痛、胸膜摩擦音
– 狼疮性肺炎 • 间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒肺炎样病变、肺充血、间质性肺水肿、线 状肺不张
肌肉痛，有时伴近端肌萎缩 骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨 等部位
血管痉挛、血管炎 疾病本身？长期应用糖皮质激素？
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四、LN肾脏表现 可分以下几型：
–轻 型 – 肾病综合征（NS）型 – 慢性肾炎型 – 急性肾衰（ARF）型 – 肾小管损伤型：RTA等 – 抗磷脂抗体（Acl）型
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– 轻型：
• 约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检 查异常（可间断出现），少量蛋白尿、镜下 血尿，肾功能正常
– 肾病综合征（NS）型：
• 约占30～50%，伴或不伴血尿、高血压、肾 功能受累。24h尿蛋白定量>3.5g，血浆白蛋 白<30g/l
– 慢性肾炎型：
• 约占20 ～ 40%，不同程度蛋白尿伴高血压，
【临床表现】复杂多样
一、全身症状 发热、乏力、纳差、体重。
二、皮肤、黏膜
面部蝶形红斑：大多在紫外线照射后出现。
斑点状红斑：手指末端和指甲周围皮肤红斑，手
掌尤其小鱼际部位。
盘状红斑：圆或卵圆形。位于头皮、面、耳、上
胸、上肢等部位
光敏感
雷诺现象
紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现
指端和其它部位溃疡、坏疽，血管炎引起
– 胸腔积液 – 肺出血 – 临床：咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛
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七、神经系统
– 约10%的患者为首发症状
– 精神症状：躁动、幻觉、猜疑、妄想
– 神经症状：癫痫
八、消化系统
– 口腔粘膜溃疡 – 腹水 – 腹膜炎、胰腺炎或肠炎：腹痛、呕吐等 – 肝脏损害 – 脾肿大
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九、血液系统
– 常见：正常色素细胞性贫血 – 6%～15%自身免疫性溶血性贫血 – 其它：血小板减少、白细胞降低 – 三系单独或同时降低 • LE细胞(红斑狼疮因子是一种
部分合并肾功能损害
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– 急性肾功能衰竭（ARF）型： 短时间内出现少尿性急性肾衰，常伴全身性 系统性病变活动表现，常由以上三型转变 而来。
– 肾小管损害型： 表现肾小管性酸中毒，以远端型为主，泌氢 泌铵功能障碍，可伴肾钙化、结石等。
– 抗磷脂抗体型：
抗磷脂抗体阳性，大、小动静脉血栓及栓 塞，血小板减少及流产倾向。
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新月体及纤维- 素样坏死
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毛细血管腔内微血栓形成
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Ⅳ型:弥漫增生型：
L：小球系膜及内皮C弥漫增生，可同时有 膜增生性病变，新月体形成，“铁线圈： 病损（内皮下沉积物），和苏木素小体。
I：毛细血管壁及系膜有广泛Ig及C沉积 Ⅴ型:膜性病变型：
L：基底膜增厚 I：基底膜周围有Ig及C沉积 Ⅵ型:肾小球硬化型：
抗核蛋白的IgG抗体，均匀体)
十、眼
– 复视、畏光、结膜炎、巩膜炎，晶体混浊
– 合并干燥综合征：干燥性角膜炎、结膜炎
– 眼底点状出血、视乳头水肿、渗出
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【实验室检查】
一、一般检查
血常规、尿常规及血液生化检查
二、自身抗体
1.抗核抗体（ANA)
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WHO将狼疮肾炎病理分型为:
Ⅰ型:正常或轻微病变型
L：正常或轻微病变
I、E：系膜有异常
Ⅱ型:系膜病变型
L：轻、中度弥漫性系膜细胞增生
I：系膜有Ig及C沉积
E：有电子致密物
Ⅲ型:局灶增生型
L：弥漫系膜C增多+小球节段性C增生伴纤维素
样坏死
I：系膜和毛细血管壁有Ig及C
E：系膜、内皮下有电子致密物