胰高血糖素瘤 - 副本

背景
长期以来，临床医师对于NENs的认 识不足， 困惑较多，这类疾病常常 成为临床上的“疑难杂 症”。
WHO
在过去的30年里，患者的生存率没 有获得明 显改善。
NCCN
随着对于NENs研究的深入和分子靶 向药物对部分NENs 的效果良好，已 经改变了NENs的诊疗现状。
CSCO
2013年 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识
2012年国内学者回顾分析了 1954年 至 2011年国内发表的所有相关文献，汇总 GEP-NENs共11671例。
中国
GEP-NENs以pNENs最为常见， 占49.8％；
pNENs中，功 能 性pNENs占 89.6％ ，其中胰岛素瘤占85.4％。
流行病学
胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）
临床表现
坏死性游走性红斑，开始主要为区域性红斑，也 可为脱屑性红色丘疹及斑疹，常呈环形或弧形，可为大 疱、糜烂、结痂，出现坏死溶解性大疱状斑疹。病变可 从一个部位移向另一个部位。其红斑以躯干、下腹、腹 股沟、臀部、会阴、下肢及面部的中1/3等部位较多见。
突出的症状为皮疹和糖尿病
临床表现及可能机制
腹腔动脉和胰动脉血管造影 对胰 岛细胞瘤的诊断可达70%以上， 但不能明确肿瘤来自何种细胞。
诊断
典型的特异性皮肤损害，在所有病例中均与糖尿病极为相似的体重减轻，舌炎及口角 炎，腹泻等，并结合实验室及其他辅助检查可以诊断。
并发症：少数患者有精神神经病变如痴呆、视神经萎缩、口吃、眼球震颤、共济失调、反射异常等。
患者常常伴有舌炎，体重下降， 低蛋白，贫血，腹泻，血糖尿 糖升高等症状，可能与烟酸缺 乏相关。
肿瘤来源于胰腺α细胞，生 长缓慢，但90%伴肝脏转移。
胰腺α细胞分泌大量胰高血糖素，促进 肝糖原分解和肝糖原异生，升高血糖， 胰高血糖素促进氨基酸分解代谢，造 成低蛋白血症和氨基酸水平下降，引 起表皮蛋白消耗，使棘细胞上层细胞 坏死。诱导产生花生四烯酸及代谢产 物能引起皮肤炎症性损伤。
治疗
1.皮肤损害的治疗 对本病早期尚未表现出特异性皮肤病害，或尚未弄
清诊断之前，可口服肾上腺皮质激素、土霉素、双碘喹 林或硫唑嘌呤等药物缓解皮肤病变；近年来使用锌剂及 外用肾上腺皮质激素也能缓解皮肤病变，但对其他症状 无效。
2.手术切除肿瘤 胰岛素瘤：所有胰岛素瘤，无论大小都应尽量行手
术切除，85％ ～95％ 的患者通过手术可以达到治愈 日期：
定义
神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neo-plasms， NENS） 是一类起源于胚胎的神经内分泌细胞、具有神 经内分泌标记物和可以产生多肽激素的肿瘤。
胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroentero-pancreatic neuroendocrine neoplasms，GEP-NENs）原发于胃黏膜、 小肠和大肠、直肠或胰腺等，能够产生５⁃羟色胺代谢产 物或多肽激素，如胰高血糖素、胰岛素、胃泌素或促肾 上腺皮质激素等。
低氨基酸血症及锌缺乏能诱 导表皮蛋白缺陷和坏死松解。
实验室检查
一般化验检查
01
低氨基酸血症，尿糖阳性、血糖升高或葡萄糖耐量下降，血 沉增快、正细胞正血色素性贫血，胰头部肿瘤十二指肠液中可
发现瘤细胞。
02
血浆胰高血糖素放射免疫测定 ①基础测定 胰高血糖素多显著增高，可超过1000pg/ml，为正
中国版胃肠胰神经内分 泌肿瘤病理学诊断共识
GEPNENs
流行病学
美国监测、流行病学与最终结果数据 库的数据显示，NENs发病率为5.25/10 万，其中GEP-NENs占NENs的65％ ～ 75％。
日本的资料表明pNENs的年发病 率为 2.23/10万，其中无功能pNENs占全部 NENs的47％ 。
3.化学疗法 对已有转移的病例无法切除者或已切除原发病灶者，
术后可用化学疗法。
谢谢
解剖学
定义
胰高血糖素瘤是由分泌胰高血糖素的胰岛α细胞
肿瘤引起的一种皮肤副肿瘤性综合征，是一种罕见性 疾病，年发病率为1/2000万，在所有胰腺神经内分泌 肿瘤中所占比例不足10%。
胰高血糖素瘤多为单发，其中60%为恶性，偶尔可由胰岛α细胞增 生引起。本病肿瘤分布以胰尾最多，其次为胰体，胰头部最少。
常值5～10倍，口服或静脉注入葡萄糖往往不能抑制胰高血糖素 的分泌。
②血浆胰高血糖素激发试验 可使用胰腺α细胞促分泌剂，如 精氨酸、丙氨酸。注射后血浆胰高血糖素增高，但此种反应也见 于原发性或继发性的胰岛α细胞增生，故此试验并非胰高血糖素 瘤的特异性诊断方法。
影像学检查
肝胰超声扫描和CT扫描 可诊断胰 的原发病灶及肝有否转移病灶。