吉兰巴雷综合症护理查房

2急性横惯性脊髓炎 在椎体束休克期表现四肢弛缓性瘫痪需与吉兰 巴雷综合症鉴别，但急性横惯性脊髓炎有尿潴 留等持续括约肌功能障碍和感觉障碍平面，而 且，急性期周围神经传导功能正常。
治疗

GBS治疗包括支持疗法、药物治疗、对症治疗、 预防并发症及康复治疗等。



本病为神经科急症，除四肢瘫痪外，重症转折可有呼吸肌 瘫痪。鉴于患者病情严重程度不同，急性期治疗旨在挽救 生命，针对呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情稳定后， 进行相关免疫治疗和对证治疗。 对重症患者在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如 有呼吸变浅，肺活量低于1L，呼吸节律加快，胸式呼吸减 弱，脉搏加快，血压升高即应送入ICU观察，必要时行气 管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，定时监测血气分析， 注意气管切开后的护理。 对一般患者进行常规免疫治疗，同时观察呼吸情况。
（3）糖皮质激素

糖皮质激素国外的多项临床试验结果均显示单 独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，糖皮 质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的 效果也无显著差异。因此，不推荐应用糖皮质 激素治疗GBS。

（3）其他对症处理患者如出现尿潴留，则留 置尿管以帮助排尿；对有神经性疼痛的患者， 适当应用药物缓解疼痛；如出现肺部感染、泌 尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成，注意 给予相应的积极处理，以防止病情加重。因语 言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时， 应给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。

免疫遗传因素 人群中前驱感染虽有相同的病 原体，但仅少数人发生此病，从而推测存在遗 传背景的易感个体也顺理成章，如特异性的 HLA表型携带者，受到外来刺激引起异常免疫 反应，破坏神经原纤维。
临床分型


1、急性炎症性脱髓鞘性神经病（AIDP）在T细胞、补 体和抗髓鞘抗体作用下，周围神经和感觉神经纤维同 时受累，呈现多灶节段性髓鞘脱失，伴显著巨噬细胞 和淋巴细胞侵润，轴突相对完整。 2、急性运动轴突型神经病（AMAN）结合免疫复合物 （补体和特异性抗体）的巨噬细胞经Ranvier结侵入运 动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙，共同对轴膜行以免 疫性攻击，引起运动神经轴突瓦勒（wallerian）样变 性。
实验室检查

1、脑脊液检查 80%~90%的吉兰巴雷综合症患者脑脊液中蛋 白增高但白细胞计数和其他均正常，乃本病特 征。然而，这种蛋白-细胞分离现象一般要到 起病后第二周才出现。

2、神经传导功能测试 以髓鞘脱失为病理改变者，如AIDP患者，主 要呈现运动和感觉神经传导速度、远端潜伏期 延长和反应电位时程增宽，波幅减低不明显。 以轴突变性为主要病变者，如AMAN患者，主 要呈现运动神经反应电位波幅显著减少，而 AMSAN患者则同时有运动和感觉神经电位波 幅减低，传导速度基本正常。
（2）血浆交换（PE）

推荐有条件者尽早应用，可清除特异的周围神 经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发 病后2～3周内进行，用于重症或者呼吸肌麻痹 患者，能改善症状、缩短疗程及减少合并症。 禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全、 凝血系统疾病等；其副作用为血液动力学改变 可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管 引发气胸和出血以及可能合并败血症。
病因和发病机制

病因虽然未完全明了，但近年的相关研究取得了很大 的进展，多数学者强调本病是一种急性免疫性疾病， 多种因素均能诱发本病，但以空肠弯曲菌等前驱感染 为主要诱因，巨细胞病毒占第二，其他还有EB病毒、 带状疱疹病毒、AIDS和其他病毒以及肺炎支原体感染 等，致病机理与巨细胞病毒相似。疫苗接种引起的主 要是狂犬疫苗（发生率1/1000），其他可能有麻疹疫 苗、破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗（发生率百 万分之一）。
对症治疗


（1）心电监护有明显的自主神经功能障碍者，应给 予心电监护；如果出现体位性低血压、高血压、心动 过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时， 须及时采取相应措施处理。 （2）营养支持延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮 水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维 生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻 痹者，则给予静脉营养支持
神经营养

应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素 B12、维生素B6等。
康复治疗

病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻 炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
吉兰巴雷综合症护理查房
神经内科
主要内容



病历介绍 相关知识介绍 护理问题 护理措施
定义
吉兰-巴雷综合（GuillainBarresyndrome， GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及 小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性 周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱 髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP），临床 表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。


一般不推荐血浆交换和IVIg联合应用。少数患 者在1个疗程的血浆交换或IVIg治疗后，病情 仍然无好转或仍在进展，或恢复过程中再次加 重者，可以延长治疗时间或增加1个疗程。 各种类型的GBS均可以用血浆交换或IVIg治疗， 并且有临床有效的报道，但因发病率低，且疾 病本身有自愈性倾向，MFS、泛自主神经功能 不全和急性感觉型GBS的疗效尚缺少足够的双 盲对照的循证医学证据。
临床表现

任何年龄均可患病，但以学龄前儿童居多。 我国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染，故而农 村多于城市，且夏秋发病多，病前可有腹泻、 上呼吸道感染史。

1、运动障碍：是本病主要临床表现。呈急性或亚急性起 病，四肢尤其下肢迟缓性瘫痪是本病的基本特征。两侧基 本对称，肢体远端为主，或近远同时受累。瘫痪可能在数 天或者数周内由上而上发展，但绝大多数进行性加重不超 过3~4周。进展迅速者可在起病24小时或者稍长时间内出 现严重肢体瘫痪和或呼吸肌麻痹，后者见呼吸急促，声音 低微和发绀。 部分患者伴有对称或不对称的脑神经麻痹， 以核下性面瘫多见，其次是展神经。当波及两侧Ⅸ、Ⅹ、 Ⅻ时，患者呛咳、声音嘶哑、吞咽困难，口腔唾液集聚， 很容易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难，危及生命。个别 也有由上而下发展的瘫痪。


3、急性运动感觉轴突型神经病（AMSAN）也是轴突 wallerian样变性为主，但同时波及运动和感觉神经原 纤维，病情大多严重，恢复缓慢。 4、Miller-Fisher综合症（MFS）为吉兰巴雷综合症特 殊亚型，目前尚缺乏足够尸解病理资料。临床主要表 现为眼部肌肉麻痹和共济失调，无肢体瘫痪。患者血 清抗GQ1b抗体增高。而支配眼肌神经末梢、本体感 觉通路和小脑神经元均富含此种神经节苷脂。
诊断

凡具有急性或亚急性起病的肢体驰缓性瘫 痪，两次基本对称，瘫痪进展不超过4周，起 病时基本无发热，无传导束型感觉缺失和持续 性尿潴留者，均应想到本病的可能性。若证实 有脑脊液蛋白-细胞分离和或神经传导功能异 常，即可确立本病的诊断。
鉴别诊断
要注意和其他急性弛缓性瘫痪鉴别，主要是: 1、肠道中毒引起的急性弛缓性瘫痪,我们 基本已经消灭野生型病毒性脊髓灰质炎的发生， 但仍有柯萨奇病毒、埃可病毒等其他肠道病毒 引起的弛缓性瘫痪。根据其肢体瘫痪的不对称， 脑脊液白细胞增多，周围神经传导正常，已经 急性期粪便病毒分离阳性，鉴别不难。
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2、感觉障碍：症状相对轻微，少有感觉缺 失者，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。 由于怕牵拉神经根而有颈项强直，Kernig征阳 性。神经根痛和感觉过敏大多在数日消失。

3、自主神经功能障碍：症状较轻微，主要 表现为多汗、便秘、不超过12~24小时的一过 性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。本病 病程自限。肌肉瘫痪停止进展后数周内，大多 数患儿肌力逐渐恢复，3~6个月内完全恢复。 但有10%~15%的患儿遗留不同程度的肌无力， 1.7%~5%死于急性呼吸肌麻痹。
支持疗法
药物治疗

为抑制异常免疫反应，消除致病因子的神经损 伤，促进神经再生。
（1）免疫球蛋白

用于急性期患者，可缩短疗程；禁忌证：IVIG 过敏或者存在IgA型抗体者、心力衰竭、肾功 能不全患者。推荐有条件者尽早使用。临床表 明治疗AIDP有效。成人剂量0.4g（Kg.d）， 连用五天。发热面红为常见的不良反应，减慢 输液滴速可减轻。