白血病(中西医结合内科学)

2.物理因素
包括X射线、丫射线等电离辐射。日本广岛及长崎受原子弹袭击 后，幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高数十倍。此外， 过去对强直性脊椎炎用放射治疗，真性红细胞增多症用32磷治疗， 其白血病发病率也较对照组高。研究表明，大面积和大剂量照射 可使骨髓抑制和机体免疫力下降、DNA突变、断裂和重组，导致 白血病的发生。
2.正气虚衰
禀赋不足、七情内伤、饮食劳倦、房劳过度，损伤人体正气，五 脏虚损，正气衰弱，是白血病发病的内在因素。或因机体阴精不 足，或因热毒蕴久，消灼阴液，阴虚火旺，扰乱精髓，生化失常； 或脾胃受损，生化不足，气血亏虚，不胜邪扰，虚风贼邪伤肾损 骨伤髓。
3.浊邪内结，瘀血内阻
邪毒内蕴，与气血互结，导致气滞血瘀，或邪毒损伤脏腑，留饮 成痰，痰瘀互结，渐成癥积等证。
本病可归属于中医学“急劳”“热劳”“血证”“瘟 毒”。
【病因病理】
一、西医病因病理
白血病的病因及发病机制尚未阐明。其发 病可能与生物、物理、化学等因素有关。
1.生物因素
主要是病毒和免疫功能异常。成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL） 是由人类T淋巴细胞病毒I型 （humanTlymphocytotrophicvirus-I,HTLV-1）所致。病毒 感染机体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，一旦在 某些理化因素作用下，即被激活表达而诱发白血病；或作为外源 性病毒由外界以横向方式传播感染，直接致病。部分免疫功能异 常者，白血病危险度会增加。
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血 病可分为急性和慢性两大类。急性白血病 （AL）的细胞分化停滞在较早阶段，多为原 始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然 病程仅数个月。
慢性白血病（CL）的细胞分化停滞在较晚阶 段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发 展慢，自然病程为数年。其次，根据主要受累 的细胞系列可将急性白血病分为急性髓细胞白 血病（简称急粒白血病或急粒，AML）和急 性淋巴细胞白血病（简称急淋白血病或急淋， ALL）。
总之，中医学认为白血病的主要病因为热 毒和正虚，病性为本虚标实。正气亏虚为 本，温热毒邪肆虐为标，多以标实为主。 病位在骨髓，表现在营血，与肾、肝、脾 有关。
白血病的成因与正气不足，邪毒内陷血脉， 阻碍气血生化；或因有害物质伤及营血、 肾精，累及骨髓，气血生化失常等有关。 以发热、出血、血亏、骨痛、癥块等为临 床特征；病性多属虚实夹杂，病情危重， 预后差。
【分类】
国际上常用的法美英(FAB)分类法将急性白 血病(AL)分为急性髓细胞白血病(AML)及 急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。这两类 还可分成多种亚型。
1.急性髓细胞白血病(AML)共分8型
5.其他
血液病某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合 征（MDS）、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白 尿等。
一般来说，白血病发生至少有两个阶段:①各种原因所致的单个细胞原 癌基因决定性的突变，导致克隆性的异常造血细胞生成；②进一步的 遗传学改变可能涉及一个或多个癌基因的激活和抑癌基因的失活，从 而导致白血病。通常理化因素先引起单个细胞突变，而后因机体遗传 易感性和免疫力低下，病毒感染、染色体畸变等激活了癌基因，并使 部分抑癌基因失活（如p53突变或失活）及凋亡，抑癌基因（如bcl-2） 过度表达，导致突变细胞凋亡受阻，恶性增殖。
白血病
内
容
概述 急性白血病 慢性髓细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病
【概 述】
白血病（leukemia）是一类造血干细胞的恶 性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、 增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞 发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中， 白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和 组织，而正常造血细胞受抑制。
3.化学因素
苯的致白血病作用已经肯定。多年接触苯以及含有苯的有机溶剂 与白血病发生有关。早年制鞋工人（接触含苯胶水）的发病率高 于正常人群3~20倍。抗肿瘤药中的烷化剂被公认有致白血病作 用。乙双吗u林是乙亚胺的衍生物，具有极强的致染色体畸变和 致白血病作用，与白血病的发生有明显关系。氯霉素、保泰松亦 可能有致白血病作用。
二、中医病因病机
中医对本病病因的认识包括热毒和正虚两 方面，多因热毒久蕴、浊邪内结、正气虚 衰而致精髓被扰、瘀血内阻而成。
1.热毒久蕴，精髓被扰
热毒有外来和内生之分。外来邪毒多为时令温毒之邪，如湿毒、 火毒等。内生热毒一是因为脏腑功能失调，气血阴阳失衡，浊热 内滞，郁久蕴毒。或母体罹患热病，热毒内着于胎，蕴蓄不散， 深伏胎儿精血骨髓，消灼人体精血。热毒深伏体内，一旦热毒渐 盛或正气被郁，便随之病发。热毒蕴结，损伤脏腑，攻注骨髓， 精髓被扰，阴阳气血失调，因而致病。
4.遗传因素
家族性白血病约占白血病的7‰。单卵率生子，如果一人发生白 血病，另一人的发病率达1/5,比双卵率生子高12倍。Downs综 合征（唐氏综合征）有21号染色体3体改变，其白血病发病率达 50/10万,比正常人群高20倍。先天性再生障碍性贫血（Fanconi 贫血）、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病 率均较高，表明白血病与遗传因素有概述关。
慢性白血病则分为慢性髓细胞白血病（简称慢粒白血病 或慢粒，CML）、慢性淋巴细胞白血病（简称慢淋白 血病或慢淋，CLL）及少见毛细胞白血病（HCL）、幼 淋巴细胞白血病（PLL）等。我国白血病发病率与亚洲 其他国家相近，低于欧美国家，约为2.76/10万。在恶 性肿瘤死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位 （女性），儿童及35岁以下成人中则居第1位。
急性白血病后预防与调护
急性白血病(acuteleukemia,AL)是造血干细 胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原 始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广 泛浸润肝、脾、淋巴结等各脏器组织，抑制正 常造血细胞。主要表现为贫血、出血、感染和 浸润等征象。