脑血管畸形的鉴别诊断

脑血管畸形的鉴别诊断

鉴别内容

疾病名称

脑实质动静脉畸形海绵状血管瘤血管母细胞瘤烟雾病

年龄、好发部位及形成原因最常见先天有症状的血管畸形，

通常单发，90%幕上。胚胎期发

育异常所致。15-30岁多见。

脑内海绵状血管畸形多发常见，

有缺少肌层和弹力层的海绵状多

房性血管窦构成。80%在幕上，好

发额颞叶。

又称血管网状细胞瘤。发生于中胚层

占后颅凹肿瘤的7%，好发30-40岁，

好发部位在小脑和脑干。

病因不明，可能于自身免疫和先天

发育异常有关，病理改变为颈内动

脉分支部近端进行性狭窄（虹吸部

C1段）进行性狭窄直至闭锁。

临床表现癫痫发作为常见症状，额顶部癫

痫发病率最高，可出现脑实质出

血，脑室和蛛网膜下腔出血。出

现头痛偏瘫失语甚至昏迷。

临床上多无症状，少数款有点像

或神经系统症状，也可出血产生

颅内压增高，如头痛恶心呕吐等。

病理上有密集的不成熟的毛细血管构

成，血管间隙大，约80%发生囊变。

其余为囊实性或实性肿瘤，临床表现

取决于累及部位及肿瘤大小。

脑底部豆纹动脉、丘脑动脉、丘脑

膝状体动脉及前后脉络膜动脉代偿

并明显扩张形成异常血管网。

CT表现畸形血管平扫可为稍高或等密度

不规则病灶，占位及脑水肿不明

显，可见局部钙化萎缩。增强扫

描明显强化灶，如蚯蚓状。

CT扫描多位不规则混杂密度，多

以低密度混杂密度为主，亦可有

钙化或高密度。

呈圆形或类圆形低密度影，可见突入

囊内的壁结节，其直径一般小于2cm，

瘤周可见水肿带。

缺血性脑梗死以儿童多见，常常以

多发性和双侧性为特征，多见于额

叶，顶叶及颞叶皮层及皮层下区。

脑出血多见于成人，SAH多见，也

见于脑室出血并破入脑内。

MRI表现畸形血管在MRI上可以直接显示

流空的血管，脑实质内无信号影

扭曲成团，可见脑组织萎缩、胶

质增生出血及水肿。DSA及三维

多普勒可明确。

T1像上多呈现等信号、混杂明显

高信号，T2像多以高信号为主，

内有大小不等的极高信号，内部

可出现大小不等的低信号。

T1像囊变部分为低信号，壁结节及囊

壁为等信号，有时呈稍低信号，肿瘤

边缘常见迂曲的“血管流空”征象，

增强扫描可见壁结节及肿瘤实质部分

明强化。出现四脑室受压症。

除脑梗死，脑萎缩和脑出血外，颅

底异常血管网因快速流空效应，在

基底节下部呈对称性多发点状低信

号呈特征型。颈内动脉及分支狭窄

不显影和侧副循环分布情况。

鉴别诊断1.脑瘤

2.脑内其他出血性疾病

3.脑梗死

4.颅内动脉瘤

1.脑瘤

2.脑猪囊尾蚴病

3.高血压性、动脉硬化性出血

1.毛细胞型星形细胞瘤 1.动脉炎

2.脑血管畸形

治疗措施1.抗痫药物以控制癫痫发作.对浅

表的A VM通常适宜作手术切除.

2.对较深较大的A VM最好是采用

血管内治疗配合立体定向放射外

科或显微外科切除治疗.切除

A VM可消除再出血的危险性,可

能降低癫痫发作的发生率或发作

频率.

1.保守治疗无明显症状

2.手术治疗神经功能缺失、明显

出血(即使仅有1次)、难治性癫

痫、病灶增大或有高颅内压者

3.放射治疗效果不确切，残存的。

1.手术切除

2.放射治疗

1、非手术治疗：缺血者用血管扩

张药；出血者，以降颅压、止血为

主。病因明确者应对病因积极治疗。

2、手术治疗：缺血者可考虑作颈交

感神经节切除或颅内外动脉吻合

术；若有颅内血肿形成，应及时排

除