肝未分化肉瘤
肝脏未分化肉瘤1例报告并国内文献复习
肝 脏未 分 化 肉瘤 又称 胚 胎 肉瘤 （ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ 道 的病 例资 料进 行综 合 分析 。
ｅｍｂｒｙｏｎａｌ ｓａｒｃｏｍａ ｏｆ ｌｉｖｅｒ，ＵＳＬ），临床少 见，表现无 １ 材 料和 方法
ｗａｓ ８．５ ｃｍ ×６．５ ｅｍ ａｎｄ ｔｈｅ ｎｌａｘｉｍｕｍ １８ ｃｍ ×１６ ｃｍ ×１２ ｃｍ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｗ ｉｔｈ ｈｉｇｈｅｒ ｉｎｃｉｄｅｎｃｅ ｒａｔｅ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ａｎｄ ｙｏｕｎｇ ｐｅｏｐｌｅ，ｌｉｖｅｒ ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｓａｒｃｏｍａ ｉｓ ｏｆｔｅｎ ｌｏｃａｔｅｄ ａｔ ｔｈｅ ｒｉｇｈｔ ｌｉｖｅｒ ａｎｄ ｈａｓ ｌａｒｇｅｒ ｓｉｚｅ． Ｔｈｅ ｂｅｓｔ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｆｏｒ ｔｈｉｓ ｔｕｍｏｒ ｉｓ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｅｘｃｉｓｉｏｎ． Ｂｅｃａｕｓｅ ｏｆ ｔｈｅ ｄｉｓｔａｎｔ ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ ａｎｄ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ，ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｉｓ ａｌｗａｙｓ ｐｏｏｒ．
ｃｏｎｌａ． Ｍ ｅｔｈｏｄｓ：Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａ ｏｆ １ ｃａｓｅ ｗｉｔｈ ｌｉｖｅｒ ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｓａｒｃｏｍ ａ ａｄｍｉｔｔｅｄ ｉｎ Ｓｈｏｕｇｕａｎｇ Ｐｅｏｐｌｅｇ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ｌｉｖｅｒ ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｓａｒｃｏｍ ａ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｔｒｉｅｖａｌｅｄ ｆｒｏｍ １９９６ ｔｏ ２００７ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ． Ｒｅｓｕｌｔｓ： Ｔｈｅ ｔｏｔａｌ ｃａｓｅｓ ｏｆ ３ １ ｗｅｒｅ ｃｏｍｐｏｓｅｄ ｏｆ １ ｃａｓｅ ｉｎ ｔｈｉｓ ｇｒｏｕｐ ａｎｄ ３０ ｃａｓｅｓ ｈａｄ ｍｏｒｅ ｃｏｍｐｌｅｔｅ ｉｎｆｏｒｍ ａｔｉｏｎ ｒｅｐｏｒｔｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａ—
成人肝巨大未分化肉瘤1例报告
临床肝 胆病杂志第３ ３ 卷第７ ２ ０ １ ７ 年７ 月 Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｈ ｅ ｐ ａ ｌ ｏ Ｉ ｖｏ Ｉ ． ３ ３ Ｎｏ ． ７ ，Ｊ ｕ Ｉ ． ２ ｏ １ ７
，Hale Waihona Puke 病例报告 成 人 肝 巨 大 未 分 化 肉瘤 １ 例 报 告
寇 凯 ， 孙 大伟 ，刘 欢 ，周建鹏 ，王 广义 ，吕国悦
个 月” 于２ ０ １ ６年 １ ２月 ２ ２ １ ３人院 ； 近 ２个月 内体质量 下降 ４ ｋ ｇ 左右 ， 睡眠及饮食正常 ， 二 便正常 ， 无发 热 ， 无肝硬化 。既往 ： 体 健， 无 高血压 、 糖 尿病 、 冠心病 史 ， 无肝炎等传染病 史， 无特殊药 物接触 及服用史 ， 无家族遗传病 。饮酒 ２ ５年 ， 白酒 １ ０ ０ ｇ ／ ｄ ； 吸 烟２ ５年 ， ２ ０支／ ｄ 。查 体可见 患者 右上 腹 膨隆 ， 包 块较 左侧 平 面高 出 ３ ｅ ｍ左 右 ； 可触 及肝 区 巨大 质软肿 物 ， 压痛明显 ， 无波 动感 ； 可叩及实 音 ； 无 明显血 管杂 音 。实验室 检 查示 肝功 能 ： Ｇ Ｇ Ｔ ３ ２ ９ ． ８ Ｕ ／ Ｌ ， Ａ Ｉ Ｐ ２ ２ ４ ． ３ Ｕ ／ Ｌ ； 肿瘤 标志 物 ： 神经 元 特异性
图 ２ 患者 的大 体标 本 为 右 图 ３ 病 理 的 镜 下 表 现 （ Ｈ 】 半 肝 ＋尾 叶 ， 体积 ２ ５ ｃ ｍ ｘ ２ １ 染色 ， ×２ ０ ０） 可 见 肿 瘤 ｅ ｍ ｘ １ ２ Ｃ １ Ｔ Ｉ ， 肿物 大／ Ｊ ￣ １ ９ ｃ ｍ×１ ６ 胞呈梭型弥漫性排列 ； 汇 管 区 见 较 多慢 性 炎 细胞 浸 润 ｅ ｍ ｘ １ ２ ｃ ｍ， 切面灰 白及褐色 ， 突 、 质软， 大 部分 坏 死
原发性肝未分化肉瘤的病理特征(附2例报告)
摘要 ： 目的 料作分析。结果
探讨原发性 肝未分化 肉瘤的病理特征。方法
对 ２例原发性 肝未分化 肉瘤患者 的的病 理检查资
肿瘤呈胚胎性问叶性分化 ， 异型性明显并 可出现多核瘤巨细胞 ， 核分裂 多见 ， 问质为丰 富的黏液
原 发 性 肝 未 分化 肉瘤 可能 来 自原 始 多 潜 能 干 细胞 ， 其
即人 中南 大 学 湘 雅 医学 院 附属 第 二 医 院治 疗 。查
下 部残存 少许正 常肝 组 织 ， 开后 见 囊 内有 大量 陈 切
旧性血 液 ， １ ０ ｌ囊 内见 ８ｃ ｃ ｅ 约 ０ｍ ， ０ ｍ ｘ ｍ ｘ ｍ的 ６ ６
实性 区域 ， 切面灰 白鱼 肉状 ， 物周 围肝脏 色泽 和质 肿
地正 常 。
体 ： 上腹 可扪及 一 ３Ｃ１ ２ｃ 右 ／ Ｘ ｍ肿块 ， 中等 ， Ｉ 质 边界
欠 清 ， 动 度 差 ， 明显 压 痛 ， 水 征 阴性 。血 清 活 无 腹
ＨＢ Ａ Ｓ ｇ阳性 ， Ｆ ． １ｎ／ ｌＣ Ａ 阴性 ， Ｌ ９ ７ Ａ Ｐ５ ４ ｇ ｍ ， Ｅ Ａ Ｔ５ ．
岁 。上 腹部 饱胀不 适 １ 月余 ， 疼痛 １ ， ２ ０ ０ｄ 于 ０ ８年 ３
月 １ ３ 诊 。查 体 ： 身皮 肤及 巩 膜轻 度 黄染 ， １１就 全 腹
部 稍彭 隆 ， 以右上腹 明显 。肝 脏 右肋 缘下 约 １ ｉ、 ０ｃ ｎ
易见 ； 部分瘤 细胞胞 质 内可 见大 小 不 一 的 嗜酸 性 小
关 键 词 ： 肿 瘤 ； 未 分 化 肉瘤 肝 肝
中图 分 类 号 ：７ ５ ７ Ｒ ３ ． 文献 标 志 码 ： Ｂ 文章 编 号 ：０２２６ ２ １ ）２ ｏ ５ —２ １０ ．６ Ｘ（０ ０ ４ 一Ｏ ６０
肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治
肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【摘要】目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床特征、治疗方案及预后.方法:回顾性分析17例肝脏未分化胚胎性肉瘤患者的临床资料,总结临床诊治经验.结果:17例患者中,男性10例、女性7例,年龄11～66岁(中位年龄47岁).临床主要表现为腹部包块,可伴有腹痛、腹胀;诊断时肿瘤直径中位数为13 cm(6.5～40 cm).15例患者接受外科手术治疗,其中8例接受单纯外科手术治疗,1例接受外科手术+经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE),2例接受外科手术+化疗,4例接受外科手术+TACE+化疗;另外2例仅接受TACE.17例患者中位随访时间为11个月(1～60个月),2例失访,1例复发.完成随访的患者中,1年生存率为42.9％(6/14),2年生存率为28.6％(4/14).6例术后联合化疗的患者中,1例至随访7个月时未复发,3例获得疾病缓解,2例出现疾病进展;6例患者均出现4级骨髓抑制.结论:肝脏未分化胚胎性肉瘤较罕见,病灶大,术后复发转移率高,治疗以外科手术为主,联合介入、化疗可提高患者生存率,但预后仍较差.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2019(026)003【总页数】4页(P360-363)【关键词】肝脏;未分化胚胎性肉瘤;综合治疗;预后【作者】王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【作者单位】复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院血液科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R730.262肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL)是一种罕见的梭形细胞肿瘤，亦称恶性间叶瘤、未分化间叶肉瘤，多发生在儿童[1-2]。
成人肝脏未分化胚胎性肉瘤ppt课件
成人 UES 的临床特点
• UES 为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤一般认为 是儿童常见恶性肿瘤 ,占儿童恶性肝肿瘤的第3 位 , 大多在 6～10 岁发病 ,绝大多数(90 %) 小于 15岁。 关于成人 UES 的国内外相关报道多为个案 .
• UES 患者即使肿瘤巨大 ,病情进展到晚期 ,也多无腹 水、 黄疸及脾大、 肿瘤破裂等.
• 少有乙肝病毒感染 ,肿瘤标记物检查阴性 ,肝功能正 常或轻度异常.
• 目前尚未发现有特异性肿瘤标志物能提示本病 • 成人 UES 术前诊断非常困难 ,误诊率极高.
成人 UES 的 CT 表现特征
• 表现为肝实质内单发巨大肿块 • 肿块多发生于肝右叶 . • 肿块性质为囊性或囊实混合性 ,其中囊性成分病例较
• 其它肝脏恶性肿瘤:
• 包括其它类型肉瘤和少见类型肝癌 ,如肝平滑肌肉瘤、 肉瘤样肝癌等 ,这些均为发生于成人少见的恶性肿瘤 , 与成人 UES 一样可呈囊实性改变 ,CT、 MRI 影像 学区别往往不明显 ,鉴别诊断时需结合临床 ,肝癌患 者常有明确的乙肝病史 ,肝硬化病史 ,AFP 多升高 , 出血较 UES 少见且量较少 。
• 有薄层纤维分隔 ,但UES 亦可轻微侵犯 邻近正常肝组织(包括血管).
成人 UES 的鉴别诊断
• 肝囊腺瘤或囊腺癌： 该病亦是成人少见的以囊性成分为主的肝脏囊实性 肿瘤之一 ,多发生于女性。CT 亦可表现为巨大囊实 性肿块 ,边界清楚 ,可见壁结节和纤维分隔 ,恶性者壁 较厚而不规则。由于该病起源于胆管 ,故可合并肝内 胆管扩张 ,但成人 UES 极少有黄疸症状 ,同时前者少 见肿块出血报道 ,后者肿块内出血较常见。肝囊腺癌 患者血清学检查多有 CA125和 CA19-9 升高。
肝巨大未分化肉瘤1例报告 寇凯
病例为中年男性， 实属少见。肿瘤早期于肝内生长， 多呈结节 状， 少数为外生性生长， 晚期可穿破假包膜， 向周围组织器官如 横膈膜、 胸膜、 肋骨、 腹壁、 胃肠道、 肠系膜， 甚至下腔静脉心脏
３ ］ 等浸润、 转移和种植， 远处可转移到肾上腺、 肾脏、 胰腺等 ［ 。 ４ ］ 认为其与肝间叶性错构瘤有一定 该肿瘤病因不明， 有学者 志第 ３ ３卷第 ７期 ２ ０ １ ７年 ７月㊀ＪＣ ｌ ｉ ｎＨ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ， Ｖ ｏ ｌ ． ３ ３Ｎ ｏ ． ７ ， Ｊ ｕ ｌ ． ２ ０ １ ７
,-.
9K * LMN XÆ OP １2QR
寇㊀凯，孙大伟，刘㊀欢，周建鹏，王广义，吕国悦
（ 吉林大学第一医院 肝胆胰外科，长春 １ ３ ０ ０ ２ １ ）
：
［ １ ］ ㊀Ｄ Ｏ Ｎ Ｏ Ｖ Ａ ＮＥ Ｊ ，Ｓ Ａ Ｎ Ｔ Ｕ Ｌ Ｌ Ｉ Ｔ Ｖ ．Ｒ ｅ ｓ ｅ ｔ ｉ ｏ ｎｏ ｆ ｔ ｈ ｅｌ ｅ ｆ ｔ ｌ ｏ ｂ ｅｏ ｆ ： ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ ｆ ｃ ａ ｓ ｓ ｅ ［ Ｊ ］ ． Ａ ｎ ｎＳ ｕ ｒ ｇ ， ｔ ｈ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｆ ｏ ｒ ｍｅ ｓ ｅ ｎ ｃ ｈ ｙ ｍｏ ｍａ １ ９ ４ ６ ， １ ２ ４ （ １ ） ： ９ ０－ ９ ３ ． ［ ２ ］ ㊀ＭＩ Ｅ Ｔ Ｔ Ｉ Ｎ Ｅ ＮＭ，Ｆ Ｌ Ｅ Ｔ Ｃ Ｈ Ｅ ＲＣ Ｄ ， Ｋ Ｉ Ｎ Ｄ Ｂ Ｌ Ｏ ＭＬ Ｇ ， ｅ ｔ ａ ｌ ． Ｗｏ ｒ ｌ ｄ Ｈ ｅ ａ ｌ ｔ ｈＯ ｒ ｇ ａ ｎ ｉ ｚ ａ ｔ ｉ ｏ ｎｃ ｌ ａ ｓ ｓ ｉ ｆ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎｏ ｆ ｔ ｕ ｍｏ ｕ ｒ ｓｏ ｆ ｔ ｈ ｅｄ ｉ ｇ ｅ ｓ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｍ］ ． ４ ｔ ｈｅ ｄ ．Ｌ ｙ ｏ ｎ ：Ｌ Ａ Ｒ ＣＰ ｒ ｅ ｓ ｓ ， ２ ０ １ ０ ： ２ ４ １－ ２ ５ ０ ． ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ［ ［ ３ ］ ㊀Ｓ Ｔ Ｏ Ｃ Ｋ Ｅ ＲＪ Ｔ ，Ｉ Ｓ Ｈ Ａ ＫＫ Ｇ ．Ｕ ｎ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｅ ｄ（ ｅ ｍｂ ｒ ｙ ｏ ｎ ａ ｌ ）ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ［ Ｊ ］ ．Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ，１ ９ ７ ８ ，４ ２ ｍａｏ ｆ ｔ ｈ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ．Ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ ｆ ３ １ｃ ａ ｓ ｅ ｓ （ １ ） ： ３ ３ ６－ ３ ４ ８ ． ［ ４ ］ ㊀Ｌ Ａ Ｕ ＷＥ Ｒ ＳＧ Ｙ ，Ｇ Ｒ Ａ Ｎ ＴＬ Ｄ ，Ｄ Ｏ Ｎ Ｎ Ｅ Ｌ Ｌ ＹＷＨ ，ｅ ｔ ａ ｌ ．Ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ｕ ｎ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ａ ｒ ｉ ｓ ｉ ｎ ｇｉ ｎａ ｍｅ ｓ ｅ ｎ ｃ ｈ ｙ ｍａ ｌｈ ａ ｍａ ｒ ［ Ｊ ］ ．Ａ ｍ ＪＳ ｕ ｒ ｇＰ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ， １ ９ ９ ７ ， ２ １ （ １ ０ ） ： １ ２ ４ ８－ １ ２ ５ ４ ． ｔ ｏ ｍａ ［ ５ ］ ㊀Ｚ Ｈ Ｏ ＵＤ Ｘ ，Ｌ Ｉ ＵＺ Ｙ ．Ｕ ｎ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａｏ ｆ ｔ ｈ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ：ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ ｆ ｏ ｎ ｅｃ ａ ｓ ｅ ［ Ｊ ］ ．ＪＣ ｈ ｉ ｎ ａＣ ｌ ｉ ｎＭｅ ｄＩ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ，２ ０ １ ４ ，２ ５ （ ３ ） ： ２ ２ ４－ ２ ２ ５ ．（ ｉ ｎＣ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ ） 周大昕，刘兆玉．肝未分化肉瘤 １例［ Ｊ ］ ．中国临床医学影像 杂志， ２ ０ １ ４ ， ２ ５ （ ３ ） ： ２ ２ ４－ ２ ２ ５ ． ［ ６ ］ ㊀ＭＯ Ｒ Ｔ Ｅ Ｌ ＥＫ Ｊ ，Ｒ Ｏ Ｓ ＳＰ Ｒ ．Ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｃｆ ｏ ａ ｌ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓｉ ｎｔ ｈ ｅａ ：ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｌ Ｃ Ｔａ ｎ ｄＭＲ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ［ Ｊ ］ ．Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｄ ｕ ｌ ｔ ， ２ ０ ０ １ ， ２ １ （ ４ ） ： ８ ９ ５－ ９ １ ０ ． ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｉ ｃ ｓ ［ ７ ］ ㊀Ｂ Ｉ Ｓ Ｏ Ｇ Ｎ ＯＧ ， Ｐ Ｉ Ｌ ＺＴ ， Ｐ Ｅ Ｒ Ｉ Ｌ Ｏ Ｎ Ｇ ＯＧ ， ｅ ｔ ａ ｌ ． Ｕ ｎ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｅ ｍｂ ｒ ｙ ｏ ｎ ａ ｌ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａｏ ｆ ｔ ｈ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｉ ｎｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｈ ｏ ｏ ｄ ：ａｃ ｕ ｒ ａ ｂ ｌ ｅｄ ｉ ｓ ［ Ｊ ］ ．Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ， ２ ０ ０ ２ ， ９ ４ （ １ ） ： ２ ５ ２－ ２ ５ ７ ． ｅ ａ ｓ ｅ ［ ８ ］ ㊀ＷＥ Ｂ Ｂ Ｅ ＲＥ Ｍ，ＭＯ Ｒ Ｒ Ｉ Ｓ Ｏ ＮＫ Ｂ ，Ｐ Ｒ Ｉ Ｔ Ｃ Ｈ Ａ Ｒ ＤＳ Ｌ ，ｅ ｔ ａ ｌ ．Ｕ ｎ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄｅ ｍｂ ｒ ｙ ｏ ｎ ａ ｌ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａｏ ｆ ｔ ｈ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ：ｒ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓｏ ｆ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｍａ ｎ ａ ｇ ｅ ｍｅ ｎ ｔ ｉ ｎｏ ｎ ｅｃ ｅ ｎ ｔ ｅ ｒ ［ Ｊ ］ ． Ｊ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ Ｓ ｕ ｒ ｇ ， １ ９ ９ ９ ， ３ ４ （ １ １ ） ： １ ６ ４ １－ １ ６ ４ ４ ． ㊀㊀㊀ 引证本文： Ｋ Ｏ ＵＫ ，Ｓ Ｕ ＮＤ Ｗ，Ｌ Ｉ ＵＨ ，ｅ ｔ ａ ｌ ．Ａ ｃ ａ ｓ ｅｏ ｆ ａ ｄ ｕ ｌ ｔ ｈ ｕ ｇ ｅｕ ｎ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａｏ ｆ ｔ ｈ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ［ Ｊ ］ ．ＪＣ ｌ ｉ ｎＨ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ， ２ ０ １ ７ ， ３ ３ （ ７ ） ： １ ３ ４ ２－ １ ３ ４ ３ ．（ ｉ ｎＣ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ ） 寇凯，孙大伟，刘 欢，等．成 人 肝 巨 大 未 分 化 肉 瘤 １例 报 告 ［ Ｊ ］ ．临床肝胆病杂志， ２ ０ １ ７ ， ３ ３ （ ７ ） ： １ ３ ４ ２－ １ ３ ４ ３ ．
肝未分化胚胎型肉瘤1
患者女，46岁，主因“无明显诱因下右上腹胀痛不适2周”
患者男性，47岁，右上腹 胀痛2个月
治疗（化疗＋手术）：
肝未分化肉瘤恶性程度高，预后差，中位生存期仅11个月，且易复发，
治疗首选外科手术。手术完整切除，术后全身化疗可明显提高患者生
存率，即使肿瘤再次复发，仍可以选择手术治疗。
有些病例因发现时较大，手术无法做到R0切除，术前给予化疗可达到
动脉期实质部分可见粗大的供血血管。
延迟扫描肿瘤强化相对显著，有时候可见不同形态的间隔。
肿瘤早期仅限于肝内生长，肿瘤晚期可穿破假包膜，向周围组织浸 润、种植和转移，远处可转移到胰腺、肾及肾上腺等。
镜下瘤细胞排列松散，弥漫分布．细胞大小不一，形态不规 则，可见瘤巨细胞，肿瘤大片出血坏死，周边包膜基本完整。
减小肿瘤体积、提高手术完全切除率的目的，术后继续化疗，从而降 低复发风险、提高生存率。
鉴别诊断 1、 囊腺癌 2、间叶性错构瘤 3、肝母细胞瘤
鉴别诊断
1、 囊腺癌 也叫肝脏胆管囊腺癌，好发于中老年女性，CT亦可表现为肝
巨大囊实性肿块，囊壁厚薄不均，囊内间隔粗细不一。但该病起 源于胆管，可能合并肝内胆管扩张，出现黄疸症状，CA19-9及 CA125升高。
其发生与肝炎无关，故一般不合并肝硬化，肝脏功能多正常，血清AFP 不高。
临床表现（无特异性）： 腹痛 发热（通常由出血、坏死导致） 腹部包块 体重下降 AFP正常
CT表现：
平扫表现为巨大的囊性或囊实性肿块，多超过10cm，部分有包膜
或假包膜，边界较清楚，常伴出血、坏死及囊变。
增强扫描动脉期实质部分轻中度强化，边缘包膜也可强化，门脉期 强化更明显。
小结
➢ 好发于6-10岁间，少数见于成人。 ➢ 主要表现为腹痛，AFP正常。 ➢ 平扫表现为巨大的囊性或囊实性肿块，分隔可粗细不
未分化肉瘤病理诊断标准_概述及解释说明
未分化肉瘤病理诊断标准概述及解释说明1. 引言1.1 概述未分化肉瘤（undifferentiated sarcoma）是一种罕见的高度恶性肿瘤，其发生于身体各个部位。
它不具备特定的组织学特征和细胞学形态，因此在临床和病理诊断中常常面临困难。
为了提高未分化肉瘤的准确诊断率，并指导相关治疗策略的制定，制定了未分化肉瘤病理诊断标准。
1.2 文章结构本文将首先对未分化肉瘤的定义和背景知识进行介绍，包括该肿瘤的概念、特点以及病理诊断标准的重要性与应用范围。
接下来，我们将详细解读未分化肉瘤病理诊断标准的主要内容，包括组织学特征评估指标、免疫组织化学标记物评估指标以及分子生物学与遗传学指标评估。
然后，我们将讨论在未分化肉瘤诊断实践中存在的问题，并提出相应的解决方案和建议。
最后，在结论部分，我们将总结未分化肉瘤病理诊断标准的重要性和前景展望，并概括存在问题的总结与对策。
1.3 目的本文的目的是全面介绍和解释未分化肉瘤病理诊断标准，使读者了解该标准在临床实践中的应用，并对未分化肉瘤的诊断和治疗提供参考。
通过探讨现有问题并提出解决方案，期望进一步完善未分化肉瘤的诊断标准，提高准确率，并推动相关领域的研究进展。
2. 未分化肉瘤病理诊断标准的定义和背景知识2.1 未分化肉瘤的概念和特点未分化肉瘤是指一种高度恶性的肿瘤，其细胞学特征显示出非常原始、不成熟且缺乏组织分化的状态。
这种类型的肿瘤通常具有高度侵袭性和快速生长能力，对治疗反应差且预后较差。
未分化肉瘤起源于多个组织类型，包括骨骼、软组织等。
2.2 病理诊断标准的重要性与应用范围未分化肉瘤的准确定义和诊断标准对于正确评估该类肿瘤的类型、严重程度以及治疗方案制定都具有重要作用。
通过明确的诊断标准，可以使医生在日常工作中更加精确地区分未分化肉瘤与其他癌变类型，并选择合适的治疗方法。
此外，明确的未分化肉瘤病理诊断标准也有助于加强医学界对该类癌变的认知，推动相关领域的研究和进展。
肝未分化肉瘤的诊断与治疗(附7例报告)
肝未分化肉瘤的诊断与治疗(附7例报告)
张向化;晏建军;周飞国;刘才峰;严以群
【期刊名称】《肝胆外科杂志》
【年(卷),期】2006(14)2
【摘要】目的总结肝未分化肉瘤的影像学特征,诊断与鉴别诊断要点和治疗方式.方法回顾性分析我院2003～2004年收治的经手术病理证实的肝未分化肉瘤的影像特点及诊治经验.结果多发性小囊状突变区或多房性囊性肿块为肝未分化肉瘤影像学较特征性表现.结论肝未分化肉瘤术前常不能明确诊断,以手术切除为主的综合治疗可明显提高患者生存率.
【总页数】3页(P105-107)
【作者】张向化;晏建军;周飞国;刘才峰;严以群
【作者单位】第二军医大学东方肝胆外科医院,上海,200438;第二军医大学东方肝胆外科医院,上海,200438;第二军医大学东方肝胆外科医院,上海,200438;第二军医大学东方肝胆外科医院,上海,200438;第二军医大学东方肝胆外科医院,上
海,200438
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
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1.成人肝巨大未分化肉瘤1例报告 [J], 寇凯;孙大伟;刘欢;周建鹏;王广义;吕国悦
2.肝纤维肉瘤的诊断与治疗(文献复习附1例报告) [J], 林树文;欧阳红飞;吉成岗
3.肝未分化肉瘤——附1例报告并文献复习 [J], 应小平;王敏;张晓丽;王映梅;张传山
4.肝未分化胚胎性肉瘤1例报告 [J], 魏来;朱荆浩;赵泽华
5.原发性肝未分化肉瘤的病理特征(附2例报告) [J], 邓晓;邱莎莎;李代强;杨庆春因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
成人肝脏巨大未分化胚胎性肉瘤
患者，女，37岁，无明显诱因下出现右上腹胀痛不适2周入院。
实验室检查：糖类抗原（CA）12566.48U/ml，CA1992.62U/ml，甲胎蛋白（AFP）1.6ng/ml，CEA0.8ng/ml，铁蛋白1090.00ng/ml，泌乳素83.26ng/ml；白细胞计数（WBC）10.31×109/L；白蛋白27.3g/L，直接胆红素（DBIL）8.7umol/L，碱性磷酸酶（ALP）527u/L，谷丙转氨酶（GGT）537u/L，乳酸脱氢酶（LDH）356U/L；HBsAg（-），HBsAb（＋）。
影像学检查CT示：肝右叶巨大囊实性混杂密度影，密度不均，内见条状分隔及壁结节，增强后实质部分及分隔轻中度不均匀强化。
磁共振成像（MRI）示：肝右叶巨大混杂T1WI长T2WI信号，呈多发囊性改变，增强后实性成分及分隔明显延迟强化，邻近结构受压移位，门静脉右支显示不清。
术前CT与MRI均诊断：肝脏囊腺癌（见图1~3）。
图1 CT平扫示肝内巨大囊实性占位，囊性成分为主，可见实性成分及分隔图2 MRI冠状位T2WI示肝内团块状长T2信号，呈多房囊性改变图3 MRI动态增强示囊性成分未见强化，实性成分及分隔明显渐进性强化（a~d：冠状位观察，见肿块巨大，邻近脏器明显受压推移改变）患者于2016年6月3日在全麻下行肝右叶肿瘤切除术，术中见肿瘤位于肝右叶，呈囊实性，上方部分与膈肌粘连紧密，左侧部分包绕下腔静脉，由于肿瘤巨大，术中对部分囊肿予以减压排出约1000ml淡黄色囊液及部分积血，后切除肿瘤送病理检查。
病理报告：肝组织一件，紧距切缘见大小约30 cm×20 cm×14 cm肿块，切面呈灰白灰红灰褐，囊实性伴大片状坏死，囊性区含淡绿色胶冻样物（见图4）。
图4 镜下见瘤细胞呈星网状、梭形、多形性，核异型性明显，分布松散，基质黏液样变（HE染色×100）镜下观察：肿瘤由梭形细胞、星形细胞、多形性细胞及巨细胞构成，可见细胞内外透明小体。
9例肝脏未分化胚胎性肉瘤的影像及病理特点分析
肝 脏 未 分化 胚 胎 性 肉瘤 （ ｎ ｅｅ ｔ ｔｄｅ ｒ ｏ ａ ｓｒｏ ｕ ｄ ｒｎ ｉ ｅ ｍｂ ｙ ｎ ｌ ａ ｃ — ａ ｍ ｆ ｈ ｖ ｒ ＵＥ ） 一 种 高 度 恶 性 的肿 瘤 ， ａｏ ｅｌ ｅ ， Ｓ 是 ｔ ｉ ｌ 十分 少 见 ， 临床 多发 生 于 儿 童 ， 占儿童 肝 原 发 恶性 肿 瘤 的 ９ ～ １ ， 以 ６ 约 ３ 尤
９８ ７
重庆医学 ２１ ０ ０年 ４月 第 ３ ９卷 第 ８期
・
经 验交流 ・
９例 肝脏 未分化 胚胎 性 肉瘤 的影像及 病理 特点 分析
贾 守 洪 ， 彭 彬 ， 王 义 ， 胡 雷
（． １ 四川省 广安市人 民 医院肝胆 外科 ６ ８ ０ ；． ３ ０ ０ ２ 第二 军 医大学 东方肝 胆 外科 医院肝 外二科 ， 上海 ２ ０ ３ ） ０ ４ ８
１ ． ｍ ， 表 １ ５ １ｃ 见 。
１ ２ 影像 学检 查 ．
９例 患 者 均 进 行 Ｂ超 检 查 ， 现 为 杂 乱 回 表
声 区 ， 回声 不 均 ， 囊 实 性 改 变 ， 中 ７例 边 界 清 晰 （ １ 。 内 呈 其 图 ） ７ 行 增 强 Ｃ 扫 描 ， 扫 病 灶 均 呈 巨大 椭 圆形 低 密 度 ， 强 例 Ｔ 平 增 后 ４ 病 灶 部 分及 假 包 膜 轻 度 强化 ， 例 门脉 期 和 延 迟 期 造 影剂 退 出 ， 例 病 灶 无 明 显 强 化 （ ２ ３ 。 ４例 行 ＭＲ 检 查 ， ３ 图 、） Ｉ ３例 Ｔ 加权 呈 混 杂 低 信号 ， 可见 高 信 号灶 ， 加 权 呈 混 杂 高 信 号 ； 内 Ｔ １
肝脏未分化胚胎肉瘤1例并文献复习
肝脏未分化胚胎肉瘤1例并文献复习李智峰;赵忠良;张绍东【期刊名称】《河北医科大学学报》【年(卷),期】2012(033)011【总页数】3页(P1347-1349)【关键词】肿瘤;肿瘤转移;穿刺术【作者】李智峰;赵忠良;张绍东【作者单位】河北省邯郸市第一医院普外一科,河北,邯郸,056802;河北省邯郸市第一医院普外一科,河北,邯郸,056802;河北省邯郸市第一医院普外一科,河北,邯郸,056802【正文语种】中文【中图分类】R735.7肝脏未分化胚胎肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL）最早于1978年由Stocker和Ishak首先报道并命名［1］，是一种罕见的、具有高度恶性的、源于肝脏间叶细胞的梭形细胞肿瘤。
儿童较为多见，在儿童肝脏肿瘤中发病率居第3位，好发年龄为6～10岁；成年人极为罕见，在过去50年里，成人UESL报道案例不足60例，可用于研究的成人病例微乎其微［2-3］。
因为少见，故UESL术前诊断非常困难，误诊率极高，常被误诊为肝包虫病、肝脓肿、肝母细胞瘤、原发性肝癌等，常因诊断不明而延误治疗［4-6］。
本院收治1例，报告如下。
患者，女性，54岁，主因间断寒战、发热伴右上腹疼痛4周入院。
入院后行上腹部B超示：肝实质弥漫性病变，肝左内叶囊实性占位，胆囊壁厚、毛糙，脾大。
上腹部强化CT示“肝硬化，肝脏占位性病变，肝脓肿？恶性肿瘤？”（图1）。
患者乙型肝炎表面抗原阳性，甲胎蛋白（a-fetoprotein，AFP）、癌胚抗原（carcino-embryonic antigen，CEA）、糖类抗原12-5（carbohydrate antigen 12-5，CA125）、糖类抗原（carbohydrate antigen 19-9，CA199）等肿瘤标志物均为阴性。
为明确诊断，在CT引导下行肝脏穿刺活检术，术中穿出淡黄色实性组织，未见脓液。
儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现
ｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｉｄ):ｃｕｒｒｅｎｔｓｔａｔｕｓａｎｄｆｕｔｕｒｅｃｏｎｓｉｄｅｒａｔｉｏｎｓ[Ｊ].Ｏｎｃｏｌｏｇｉｓｔꎬ２０１５ꎬ２０(１０):１１２３￣１１３１.[３]ＭｅｉｓｉｎｇｅｒＱＣꎬＫｌｅｉｎＪＳꎬＢｕｔｎｏｒＫＪꎬｅｔａｌ.ＣＴｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐｅ￣ｒｉｐｈｅｒａｌｐｕｌｍｏｎａｒｙｃａｒｃｉｎｏｉｄｔｕｍｏｒｓ[Ｊ].ＡＪＲꎬ２０１１ꎬ１９７(５):１０７３￣１０８０.[４]郑晓涛ꎬ李靖煦ꎬ关玉宝ꎬ等.周围型肺不典型类癌的ＣＴ表现[Ｊ].广东医学ꎬ２０１７ꎬ３８(１３):２００５￣２００８.[５]ＳｋｕｌａｄｏｔｔｉｒＨꎬＨｉｒｓｃｈＦＲꎬＨａｎｓｅｎＨＨꎬｅｔａｌ.Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｕｅｕｒｏ￣ｅｎｄｏｃｒｉｎｅｔｕｍｏｒｓ:ｉｎｃｉｄｅｎｃｅａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｓｕｂ￣ｔｙｐｅｓ.Ａｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ￣ｂａｓｅｄｓｔｕｄｙｉｎＤｅｎｍａｒｋ[Ｊ].ＬｕｎｇＣａｎｃｅｒꎬ２００２ꎬ３７(２):１２７￣１３５.[６]ＰａｐａｘｏｉｎｉｓＧꎬＬａｍａｒｃａＡꎬＱｕｉｎｎＡＭꎬｅｔａｌ.Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｐａｔｈｏ￣ｌｏｇｉｃｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙｃａｒｃｉｎｏｉｄｔｕｍｏｒｓｉｎｃｅｎｔｒａｌａｎｄｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｌｏｃａｔｉｏｎｓ[Ｊ].ＥｎｄｏｃｒＰａｔｈｏｌꎬ２０１８ꎬ２９(３):２５９￣２６８.[７]ＳｗａｎｓｏｎꎬＫａｒｅｎＬꎬＰａｎｓｅꎬｅｔａｌ. ＣｏｍｅｒＳｈｏｔ :ａｎｉｎｃｉｄｅｎｔａｌｌｙｄｅｔｅｃｔｅｄｔｈｏｒａｃｉｃｌｅｓｉｏｎａｔａｂｄｏｍｉｎａｌｉｍａｇｉｎｇ[Ｊ].ＣｌｉｎｉｃａｌＰｕｌ￣ｍｏｎａｒｙＭｅｄｉｃｉｎｅꎬ２０１５ꎬ２２(４):１９９￣２０２.[８]ＬｉｒａＥꎬＧｏｌｄｓｔｒａｗＰꎬＮｉｃｈｏｌｓｏｎＡＧꎬｅｔａｌ.ＰｒｏｃｅｅｄｉｎｇｓｏｆｔｈｅＩＡＳＬＣｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｗｏｒｋｓｈｏｐｏｎａｄｖａｎｃｅｓｉｎｐｕｌｍｏｎａｒｙｎｅｕｒｏｅｎ￣ｄｏｃｆｉｎｅｔｕｍｏｒｓ２００７[Ｊ].ＪＴｈｏｒａｃＯｎｃｏｌꎬ２００８ꎬ３(１０):１１９４￣１２０１.[９]ＳａｃｈｉｔｈａｎａｎｄａｎＮꎬＨａｒｌｅＲＡꎬＢｕｒｇｅｓｓＪＲ.Ｂｒｏｎｃｈｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｃａｒｃｉｎｏｉｄｉｎｍｕｌｔｉｐｌｅｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｉａｔｙｐｅ１[Ｊ].Ｃａｎｃｅｒꎬ２００５ꎬ１０３(３):５０９￣５１５.[１０]祁瑾ꎬ叶兆祥ꎬ肖建宇ꎬ等.支气管肺类癌:ＣＴ表现与病理对照研究[Ｊ].中国肿瘤临床ꎬ２００７ꎬ３４(２１):１２１８￣１２２１.(收稿日期:２０２１￣０２￣０２)儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现ＩｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｅｍｂｒｙｏｎａｌｓａｒｃｏｍａａｎｄＭｅｓｅｎｃｈｙｍａｌＨａｍａｒｔｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ王海燕河南省直第三人民医院超声科㊀河南㊀郑州㊀４５００５３㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤(ＵＥＳ)及间叶性错构瘤(ＭＨ)的影像表现ꎮ方法㊀选取７例经病理确诊相关患儿的临床资料ꎬ包括３例ＵＥＳ及４例ＭＨꎬ患儿均行超声及ＣＴ检查ꎮ结果㊀ＵＥＳ位于肝右叶１例㊁肝左叶１例㊁占据肝左右叶１例ꎬ４例ＭＨ均位于肝右叶ꎮ超声检查以实性为主２例ꎬ表现为高回声伴少许囊性暗区ꎬ未见钙化ꎮ囊性为主１例ꎬ囊间有不伴钙化的偏强回声ꎮＣＴ平扫表现为混杂密度的囊实性肿块ꎬ伴厚薄不均分隔ꎬ增强后肿块实性部分轻中度强化ꎮ３例均不伴钙化ꎬ１例伴出血ꎻＭＨ均以囊性为主ꎬ超声表现为无回声区伴条索状高回声分隔ꎬ分隔较薄ꎬ无回声区内无血流信号ꎬ１例伴类圆形壁结节ꎮＣＴ平扫表现为液性密度为主肿块ꎬ有薄分隔ꎬ增强后实性部分及分隔轻度强化ꎮ结论㊀ＵＥＳ与ＭＨ的影像学及临床表现存在相似之处ꎬ但预后差距巨大ꎬ部分患儿即使存在较典型影像学表现仍可能出现误诊ꎬ因此必须结合病理活检ꎮʌ关键词ɔ㊀肝脏未分化胚胎肉瘤ꎻ间叶性错构瘤ꎻ超声检查ꎻ体层摄影术ꎬＸ线计算机中图分类号:Ｒ７３５.７ꎻＲ４４５㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０２１)１１￣１９７８￣０３㊀㊀肝脏未分化胚胎肉瘤(ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｅｍｂｒｙｏ￣ｎａｌｓａｒｃｏｍａꎬＵＥＳ)及间叶性错构瘤(ｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌｈａｍａｒｔｏｍａꎬＭＨ)临床罕见ꎬ约占儿童肝脏肿瘤的０ ５％~２.０％[１]ꎮＵＥＳ为高度恶性肿瘤ꎬ预后极差ꎬＭＨ则预后良好ꎬ但两者临床及影像学表现存在相似之处ꎬ鉴别诊断较为困难ꎬ因此误诊率高ꎮ本文分析３例ＵＥＳ及４例ＭＨ患儿的临床资料ꎬ探讨两者的影像学特点ꎬ旨在提高其诊断准确率ꎮ１㊀资料与方法１.１㊀一般资料作者简介:王海燕(１９７６￣)ꎬ女ꎬ毕业于皖南医学院ꎬ本科学历ꎬ副主任医师ꎬ主要从事超声诊断工作㊀㊀选取我院２０１０年１月~２０１９年１２月经病理确诊的ＵＥＳ３例㊁ＭＨ４例ꎬ均行超声及ＣＴ检查ꎬ患儿一般情况ꎬ见表１ꎮ１.２㊀检查方法１.２.１㊀超声检查㊀采用ＰｈｉｌｉｐｓｉＥ２２诊断仪ꎬ探头频率５~１０ＭＨｚꎮ常规扫查肝脏ꎬ观察其大小㊁包膜ꎬ肝内血管及胆管走行ꎬ观察肿块位置㊁大小㊁回声㊁包膜及血流情况ꎮ１.２.２㊀ＣＴ检查㊀采用Ｐｈｉｌｉｐｓ６４层ＭＳＣＴꎮ管电压１２０ｋＶꎬ管电流８０~１５０ｍＡｓꎬ扫描层厚５ｍｍꎬ重建层厚０.６２５ｍｍꎮ增强对比剂采用碘海醇ꎬ剂量２.０ｍｌ/ｋｇꎬ注射速率１.５~２.０ｍｌ/ｓꎮ上肢静脉注入对比剂２５ｓ㊁５０~６０ｓ及９０~１２０ｓ后行动脉㊁门静脉８７９１㊀表１㊀本组ＵＥＳ及ＭＨ患儿临床一般情况序号性别年龄临床症状并发症实验室病理治疗１男８岁腹部包块胸腹水㊁肝硬化肝酶轻度升高ＵＥＳ三段切除＋化疗２男１０岁腹部包块㊁腹痛腹水甲胎蛋白(－)ＵＥＳ半肝切除＋化疗３女１１岁体重减轻肺炎㊁胸腹水甲胎蛋白(－)ＵＥＳ半肝切除＋化疗４女１岁腹部包块肺炎甲胎蛋白(－)ＭＨ肿瘤全切＋化疗５男２岁食欲下降无甲胎蛋白(－)ＭＨ三段切除６女６个月腹部膨隆无甲胎蛋白(－)ＭＨ三段切除７男８岁腹部包块㊁腹痛无甲胎蛋白(－)ＭＨ半肝切除及延迟期扫描ꎮ２㊀结果２.１㊀影像学表现１)ＵＥＳ:３例中肝右叶㊁肝左叶及肝左右叶各１例ꎬ实性为主２例ꎬ囊实性１例ꎬ大小６.１ｃｍˑ７.５ｃｍˑ１０.４ｃｍ~１１.２ｃｍˑ１７.６ｃｍˑ２１.３ｃｍꎮ超声表现为高回声为主伴少量无回声(图１)ꎬ无回声区最大内径约４.６ｃｍˑ７.５ｃｍꎬ不伴血流信号ꎮＣＴ平扫呈单房或多房的囊实性肿块(图２)ꎬ内部为液性与片絮状软组织密度混杂ꎬ伴不规则厚薄不均分隔ꎬ边界清楚或模糊ꎬ增强后实性部分轻中度强化ꎮ３例ＵＥＳ均不伴钙化ꎬ１例肿块内部伴迂曲血管ꎬ１例伴出血ꎻ２)ＭＨ:４例均位于肝右叶ꎬ囊性为主ꎬ大小５ ６ｃｍˑ６.３ｃｍˑ８.５ｃｍ~８.２ｃｍˑ１２.２ｃｍˑ１７ ５ｃｍꎮ超声表现为无回声区伴条索状高回声薄分隔(图３)ꎬ无回声区最大内径约３.４ｃｍˑ５.１ｃｍꎬ内无血流信号ꎬ周边及间隔可探及少量血流信号ꎮＣＴ平扫表现为液性密度为主肿块(图４)ꎬ伴薄分隔ꎬ边界清楚ꎬ增强后实性部分轻度强化ꎮ２.２㊀病理结果１)ＵＥＳ:肿块大体呈灰白色ꎬ囊内含棕色凝胶样间质ꎮ镜下见瘤细胞呈梭形及多核瘤巨细胞ꎬ胞核大小不一ꎬ胞浆丰富(图５)ꎮ坏死区可见残留灶状肿瘤ꎬ呈团片状或束状密集排列ꎮ免疫组化示ＣＫ１９(＋)㊁ＡＦＰ(￣)㊁Ｓ￣１００(￣)㊁Ｄｅｓｍｉｎ(＋)㊁ＥＭＡ(￣)㊁ＭｙｏＤ１(￣)㊁Ｖｉｍｅｎｔｉｎ(＋)㊁Ｐ５３(４０％＋)㊁Ｋｉ￣６７(６０％＋)ꎻ２)ＭＨ:肿块大体呈灰白灰黄色ꎮ镜下见包括脂肪㊁血管㊁小胆管及平滑肌多种成分增生ꎬ无明显异型(图６)ꎬ未见恶性细胞ꎮ免疫组化示ＣＫ１９(＋)㊁ＡＦＰ(￣)㊁ＣＤ１０(灶状＋)㊁ＥＭＡ(￣)㊁ＭｙｏＤ１(￣)㊁Ｖｉｍｅｎｔｉｎ(灶状＋)㊁Ｐ５３(￣)㊁Ｋｉ￣６７(３％＋)ꎮ３㊀讨论㊀㊀ＵＥＳ是由未分化间叶细胞组成的恶性肿瘤ꎬ儿童期发病率远低于其他间叶源性肿瘤ꎬ主要见于较年长儿童ꎬ６~１５岁为相对高发年龄段[２￣３]ꎮ作为一种高度恶性肿瘤ꎬＵＥＳ生长速度快ꎬ而儿童腹腔较小ꎬ因此就诊时瘤体积多较大ꎬ临床常见腹部包块㊁腹痛㊁腹胀ꎬ血清甲胎蛋白一般正常[４]ꎻＭＨ是临床少见的间叶细胞组成的良性肿瘤ꎬ主要见于２岁以前ꎬ男略多于女ꎮＭＨ的发病机制尚不明确ꎬ临床表现无特异性ꎬ当瘤体增大时可出现相应压迫性症状ꎮ有报道[５￣６]提出ＭＨ和ＵＥＳ存在染色体１９ｑ１３４位点的异位重排ꎬ两者均存在含胆管上皮的间叶细胞ꎬ认为ＭＨ有发展为ＵＥＳ的可能ꎮ因此ꎬ早期明确诊断及鉴别ＵＥＳ与ＭＨ非常重要ꎮ１)ＵＥＳ:超声表现为高回声为主ꎬ内部含少量无回声区ꎮ本组３例ＵＥＳꎬ２例实性为主㊁１例呈囊实性伴多发厚薄不均分隔ꎬ囊腔间伴少量血流信号ꎮＵＥＳ的超声表现与病理高度吻合ꎬ瘤细胞弥漫分布于疏松的粘液基质中ꎬ可见多核及巨核ꎬ嗜酸性小体为特征性改变ꎬ囊性部分为出血㊁坏死及液化ꎮＣＴ平扫呈多房或单房囊实性混杂密度肿块ꎬ多房者可见厚薄不均分隔ꎬ单房者呈单一大囊腔ꎬ内部出血常见ꎮ增强动脉期囊壁及分隔等实性部分轻中度强化ꎬ部分肿瘤内部伴迂曲血管ꎬ门静脉及延迟期持续强化ꎬ边缘可见较完整假包膜ꎬ与成人ＵＥＳ强化方式相似[７￣８]ꎮＵＥＳ钙化罕见ꎬ本组３例均未见钙化ꎮ需要指出的是ꎬ超声检查与ＣＴ表现不一是由于ＵＥＳ内部富含亲水的黏多糖基质吸收水分ꎬ所以超声检查以高回声为主ꎬ而ＣＴ呈水样密度[９]ꎻ２)ＭＨ:超声检查及ＣＴ主要表现为混合回声/密度ꎬ边界一般清晰ꎬ钙化罕见ꎮＣＴ增强后实性部分及间隔轻度强化ꎬ囊性部分不强化ꎮＭＨ的影像学表现与病理形态关系密切ꎮＭＨ由多种成分构成ꎬ间质可发生囊变㊁胆管或淋巴管梗阻导致液体潴留ꎬ若存在活动性薄分隔和/或圆形高回声腔壁结节则高度提示ＭＨꎮ也有文献[６]报道ꎬ少数病例ＣＴ动脉期肿块内可见丰富动脉血管ꎬ提示血供丰富ꎮ这反应了ＭＨ不同９７９１㊀图１㊀男ꎬ８岁ꎮ超声检查显示肝右叶囊实性占位ꎬ以高低混合回声为主㊀图２㊀ＣＴ平扫呈多房囊实性肿块ꎬ增强扫描后实性部分轻度强化ꎬ病理证实为ＵＥＳ㊀图３㊀男ꎬ２岁ꎮ超声检查显示肝右叶囊性无回声区伴条索状高回声薄分隔㊀图４㊀ＣＴ平扫呈液性密度为主的囊性为主肿块ꎬ增强后囊壁轻度强化ꎬ病理证实为ＭＨ㊀图５㊀男ꎬ８岁ꎮＵＥＳꎬ镜下见瘤细胞排列紧密ꎬ呈多核巨细胞型ꎬ异型性明显(ＨＥꎬˑ４０)图６㊀男ꎬ２岁ꎮＭＨꎬ镜下见多种成分增生ꎬ未见恶性细胞(ＨＥꎬˑ４０)发展阶段的特点ꎬ当肿瘤生长较快但血供不足时ꎬ坏死范围增大最终呈囊实性ꎮ本组４例ＭＨꎬ超声检查及ＣＴ均表现为囊样肿瘤ꎬ呈无回声区/液性密度伴分隔ꎬ可存在范围各异的实性成分ꎬ但极少含有碎片ꎮＵＥＳ及ＭＨ需与以下病变相鉴别:１)囊性肝母细胞瘤:囊性肝母细胞瘤常以实性为主ꎬ钙化多见ꎬ患儿ＡＦＰ多升高[１０]ꎻ２)肝淋巴管畸形:肝淋巴管畸形多为全身性病变ꎬ除肝脏外可伴发其他部位病变ꎬ单发于肝脏者罕见ꎬ多以囊性为主㊁伴薄分隔ꎻ３)囊性畸胎瘤:临床亦少见ꎬ肿块内多伴有钙化和脂肪成分ꎻ４)肝包虫病:肝包虫病与ＵＥＳ及ＭＨ表现相似ꎬ影像学易混淆ꎮ但包虫多见于流行区ꎬ常伴环形或弧形钙化ꎻ５)肝囊肿:肝囊肿的囊壁光滑ꎬ内部多不伴分隔ꎬ与ＵＥＳ及ＭＨ不难区分ꎻ６)肝脓肿:肝脓肿一般有感染史ꎬ实验室检查白细胞增高ꎬ脓肿形成期超声检查及ＣＴ呈厚壁表现ꎬＣＴ增强后呈环形强化ꎮ综上所述ꎬＵＥＳ与ＭＨ的发病年龄具有一定特征ꎬ两者的影像学表现与病理形态有密切关系ꎬ极易误诊ꎬ但预后迥异ꎮＵＥＳ超声检查呈实性为主回声ꎬ而ＣＴ则表现为水样密度ꎬ这种不一致是ＵＥＳ的重要影像特征ꎮ另外ꎬ超声检查若存在活动性薄分隔和/或圆形高回声腔壁结节则高度提示ＭＨꎮ参考文献:[１]ＭｕｔｈｕｖｅｌＥꎬＣｈａｎｄｅｒＶꎬＳｒｉｎｉｖａｓａｎＣ.Ａｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｓｔｕｄｙｏｆｐａｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｔｕｍｏｕｒｓｉｎａｔｅｒｔｉａｒｙｃａｒｅｈｏｓｐｉｔａｌ[Ｊ].ＪＣｌｉｎＤｉａｇｎＲｅｓꎬ２０１７ꎬ１１(３):５０￣５３.[２]刘蕾ꎬ顾伟忠ꎬ赵曼丽ꎬ等.儿童肝未分化胚胎性肉瘤临床病理特征分析[Ｊ].肝胆胰外科杂志ꎬ２０１９ꎬ３１(７):４２２￣４２４. [３]乔贵锋.小儿腹盆腔横纹肌肉瘤的ＣＴ表现与病理对比研究[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１６ꎬ２６(９):１７２２￣１７２５. [４]ＫｉｍＪＨꎬＳｉｏＣＡꎬＰａｒｋＨꎬｅｔａｌ.Ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｅｍｂｒｙｏｎａｌｓａｒ￣ｃｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒｉｎａｃｈｉｌｄ:ａｗｈｏｌｅｅｘｏｍｅｓｅｑｕｅｎｃｉｎｇａｎａｌｙｓｉｓ[Ｊ].ＤｉｇＬｉｖｅｒＤｉｓꎬ２０１７ꎬ４９(８):９４４￣９４６.[５]王晓霞ꎬ钟玉敏ꎬ袁新宇ꎬ等.儿童肝脏间叶性错构瘤ＣＴ表现[Ｊ].中国医学影像技术ꎬ２０１７ꎬ３３(９):１２８８￣１２９２. [６]方朋ꎬ杨中杰ꎬ高敬平.幼儿肝脏间叶性错构瘤的ＣＴ表现及肿瘤实性成分与ＡＦＰ相关性分析[Ｊ].实用放射学杂志ꎬ２０１８ꎬ３４(１０):１５８４￣１５８７.[７]潘佳佳ꎬ陈芳ꎬ张浩ꎬ等.成人肝脏未分化胚胎性肉瘤ＣＴ和ＭＲＩ表现分析[Ｊ].中华肝胆外科杂志ꎬ２０１９ꎬ２５(１１):８１９￣８２２.[８]潘红利ꎬ侯唯姝ꎬ余永强.成人肝脏巨大未分化胚胎性肉瘤一例[Ｊ].实用医学影像杂志ꎬ２０１７ꎬ１８(２):１７９￣１８０. [９]马怡晖ꎬ黄培ꎬ高汉青ꎬ等.小儿肝脏未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察[Ｊ].中华病理学杂志ꎬ２０１８ꎬ４７(６):４６１￣４６２. [１０]于啸ꎬ辛涛.新生儿肝脏间叶性错构瘤１例[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１８ꎬ２８(４):６５４￣６５４ꎬ６５８.(收稿日期:２０２０￣０３￣１７)０８９１㊀。
儿童肝未分化胚胎性肉瘤临床病理特征分析
儿童肝未分化胚胎性肉瘤临床病理特征分析刘蕾;顾伟忠;赵曼丽;汤宏峰【摘要】目的探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的病理特征、诊断及鉴别诊断.方法收集2013年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院病理科5例UESL病例,对其HE染色和免疫组织化学检测进行回顾分析,光镜下观察组织学特征及免疫表型.结果 5例UESL患儿,年龄5～12岁,男女比例为4:1,其中肝右叶1例、肝门部1例、两叶均有3例,1例伴有肺转移.肿物呈囊实性包块,囊内组织大多坏死出血,鱼肉样改变.镜下肿瘤黏液基质中散布未分化的不规则梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,异型性明显.特征性病理表现为可见嗜酸性小体,PAS染色阳性.免疫组织化学检测显示:Vimentin(+)、Ki-67为50％～80％.结论 UESL嗜酸性小体为诊断UESL的重要线索,临床上需要与肝母细胞瘤、肝胚胎性横纹肌肉瘤、肝脏间叶性错构瘤等疾病相鉴别.【期刊名称】《肝胆胰外科杂志》【年(卷),期】2019(031)007【总页数】3页(P422-424)【关键词】肝脏未分化胚胎性肉瘤;临床病理特征;诊断及鉴别诊断【作者】刘蕾;顾伟忠;赵曼丽;汤宏峰【作者单位】浙江大学医学院附属儿童医院病理科,浙江杭州 310003;浙江大学医学院附属儿童医院病理科,浙江杭州 310003;浙江大学医学院附属儿童医院病理科,浙江杭州 310003;浙江大学医学院附属儿童医院病理科,浙江杭州 310003【正文语种】中文【中图分类】R735.7肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL）是一种罕见的好发于儿童肝脏且预后较差的恶性间质肿瘤。
UESL起源于肝原始间叶（中胚层）组织，临床上因为十分少见，所以极易误诊。
肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床病理学研究进展
肝 脏 未 分 化 胚 胎 性 肉 瘤 （ Ｓ 是 一 种 罕 见 的 ＵＥ ）
道 的 ２例 儿 童 ＵＥ Ｓ中 ， 通过 超微 结构 和免 疫组 化分 析， 认为 ＵＥ Ｓ可 能起 源 于 恶 性纤 维组 织 细 胞 瘤 ， 这
一
肝脏 恶性 肿 瘤 。Ｄ ｎ ｖ ｎ等 于 １ ４ ｏｏａ ９ ６年 首 次 报 道 １ 例 ＵＥ 。 由于肿瘤 成分 复杂 多 样 ， Ｓ 早期 曾被 称 为 问 叶 肉瘤 、 性 问 叶 瘤 、 维 黏 液 性 肉瘤 和 恶 性 间 叶 恶 纤
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综述 ・
肝 脏 未 分化 胚 胎 性 肉瘤 的临床 病 理 学研 究 进 展
此外 ， 开始 有学 者对 ＵＥ Ｓ的基 因组 不稳 定性 特
征进行 探 讨 。Ｓ ｗｅｙ等 ｏ ｒ 叩通过 比较 基 因组 杂 交 技
术 （ ＧＨ） 测 ６例 ＵＥ ， 现 ＵＥ Ｃ 检 Ｓ发 Ｓ有 染 色 体 １ 、 ｑ ５ 、ｑ８ ｐ ６ 、 ｐ和 １ ｑ的扩 增 ，ｑ １ ｑ和 １ ２ ９ 、１ ４的缺失 ， 以及 １ ＠３移 位 ； 过 Ｄ ９ 通 ＮＡ 印迹法 （ ｏ ｔ ｅｎ ｂｏ ） 现 Ｓ ｕ ｈ ｒ ｌｔ发
朱 珍 丛 文 铭
摘 要 ： 脏 未 分 化 胚 胎 性 肉瘤 （ Ｓ 是 发 生 于 肝 脏 的 一 种 独 特 的 高度 恶 性 的 间 叶 源 性 肿 瘤 ， 累及 儿 肝 ＵＥ ） 常
童及 青 少年 。ＵＥ Ｓ具有 发病 隐匿 、 术前确诊 率低 、 术后 易复发 、 预后 差 等特 点 ， 缺乏 特 异性 诊 断标 志 物 ， 子 分 生 物 学特征 尚待研 究 ， 主要 依 靠病理 检 查 明确诊 断 。对 于不能 手术切 除 ， 或切 除后 复发 的 ＵＥ Ｓ患者 ， 移植 肝 治 疗 已经有 长期 生存 的病例 报 道 。本文 拟从 ＵＥ Ｓ的组 织起 源 、 临床 和组 织病理 学特 点 、 断与鉴 别诊 断 、 诊 治
肝脏未分化性胚胎性肉瘤误诊分析
嵩， 沈宁佳 ， 范
飞， 陈科济 ， 张永杰
加强对原发性 肝脏 未分 化性胚胎性 肉瘤 的认识 ， 提高其诊断率及生 存率 。方 法 回顾分 析我 院 ２０ ００年
ｌ ３
１月至 ２ １ ６月共 １ ００年 ３例肝脏未分化性胚胎性 肉瘤 临床资料 ， 临床及影像 学角度 ， 从 分析 其误诊原 因及随访结果。结果
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【 关键词 】 肝肿瘤 ； 未分化 胚胎性肉瘤 ； 误诊 ； 治疗 【 中图分 类号】 Ｒ７５７ ． ３ 【 文献标识码 】 Ａ 【 文章编号 】 １０ － ６ （０ １０ － ７－ ０６４ １２ １）３ １９ ３ ７ ０ ０
ＭＩＤＩ ＮＯＳＳ Ｏ ＮＤ Ｆ Ｅ Ｅ Ｔ ＡＴ Ｄ Ｅ Ｒ Ｓ ＡＧ Ｉ Ｆ Ｕ Ｉ Ｆ Ｒ Ｎ Ｉ Ｅ ＭＢ ＹＯＮ Ｌ Ｓ ＣＯ Ａ ＡＲ ＭＡ Ｉ ＥＲ （ Ａ Ｇ ∞一ｕ Ｙ ｅ— ｎ Ｓ Ｉ ＯＦ Ｌ Ｖ Ｙ Ｎ ｙ ， Ｕ Ｗ ｎｌ ｇ，Ｈ ｏ Ｓｎ ，ｔ １ Ｅ ｓ ｒ ｅａｏｉｉｒ ｕｇｒ Ｈ ｓｉ ｌＳｃｎ ｔａｙＭｅｉ ｌＵ ＃ ￣ｔ，ｈ ｎ ｈ ｉ ０ ４ Ｃ ｉ ） ｏｇ ｅ ａ． ａｔｎＨ ｐ ｔ ｌａｙＳ ｒｅ ｏ ｔ ，ｅｏｄＭｉｔｒ ｄｃ ｎ ｅ ｉ Ｓ ａｇ ａ ０ ８，ｈｎ ｅ ｂｌ ｙ ｐａ ｉ ａ ｙ ２ ａ
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13例肝未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察
13例肝未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察何乐健;路娣;王琳;刘念;杜新宇【期刊名称】《诊断病理学杂志》【年(卷),期】2004(11)3【摘要】目的探讨肝未分化(胚胎性)肉瘤的临床病理、免疫组化特点和组织起源。
方法对13例肝未分化(胚胎性)肉瘤病例进行临床病理和免疫组化观察。
结果 13肝未分化(胚胎性)肉瘤男女之比为6:7,平均8.9岁。
肿瘤位于肝右叶9例,两叶肝均有3例,肝左叶1例。
肿瘤大小10-28 cm,平均17.9 cm。
切面呈灰白、灰粉色胶冻样,均可见明显出血坏死,其中10例可见囊腔,囊腔直径1.5-10 cm不等。
光镜下见肿瘤黏液基质中散布未分化梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,细胞形态怪异;肿瘤边缘见包绕的肝细胞和扩张的胆管;9例可见胞质嗜酸性透明小体,PAS染色阳性;免疫组化瘤细胞表达α1-抗胰蛋白酶和波形蛋白。
结论肝未分化(胚胎性)肉瘤好发于儿童,具有独特的临床病理特点,可能起源于原始间质细胞,为预后较差之儿童肝肿瘤。
【总页数】4页(P141-143)【关键词】肝未分化;胚胎性;肉瘤;病理学;诊断;免疫组化【作者】何乐健;路娣;王琳;刘念;杜新宇【作者单位】首都医科大学附属北京儿童医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R735.7【相关文献】1.小儿肝脏未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察 [J], 马怡晖;黄培;高汉青;李文才2.肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床病理学研究进展 [J], 朱珍;丛文铭3.心脏原发胚胎性横纹肌肉瘤临床病理学观察 [J], 杨红军;丁彦青;邓永键;蔡俊杰4.成年人的原发性肝肉瘤——未分化(胚胎性)肉瘤和平滑肌肉瘤各1例 [J], 黄书伟5.老年性肝未分化(胚胎性)肉瘤临床病理观察 [J], 周宁;许婷婷;李韬;伏阳燕;龙凤;陈俐巧因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肝脏未分化胚胎性肉瘤1例
手 术 所 见 ：肝 脏 右 叶见 巨 大 囊 实 性 肿 瘤 ，瘤 体 约 １５ｃｍ ｘ ８ｃｍ ×９ｃｍ，境 界 尚清 楚 ，肿 瘤包 膜 尚 完整 ，重 约 ２．６公 斤 ，呈灰 黄 白色 。
上海 医学 影像 ２００９年 ３月 第 ｌ８卷 第 ｌ期 Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｉｍａｇｉｎｇ，２００９，Ｖｏ１．１８，Ｎｏ．１
肝 脏ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ未 分 化 胚 胎 性 肉瘤 １例
朱 文 玉 沈 丰 范谷 洪 吴 军
患者女 ，ｌｌ岁，因右 上腹 阵发 性疼 痛 一 周，当地 医院 行腹部Ｂ超检查显示：肝右叶实质性 占位 改变。 收住 当地外科病房 。自发病 以来，饮食 、睡眠及大 、小便正 常，体重无明显减轻 。查体：发育正常 ，营养中等，神志 清晰，精神可，自主体位 ，查体合作，全身皮肤 、黏膜无 水肿 、无黄染及蜘蛛痣 ，浅表淋 巴结未触及肿大，眼脸 无 水肿 ，巩 膜 无 黄染 ，心 、肺 无 异常 。右 上腹 可 扪 及 巨 大 肿块 ，大 小 约 ｌ ｌｃｍ ×６ｃｍ，质 较 硬 ，活 动 度差 ，无 压 痛 及反跳痛，无移动 『生浊音。ＡＦＰ明显升高＞１０００ ｇ／Ｌ。
影 像 学 检 查 ：胸 片 见 两 肺 纹 理 清 晰 ，无 活 动 性 结 核病灶及肿块 影，心影 大小及 形态 正常 。右侧膈肌 抬 高但光整 ，左侧膈肌 正常 。平 扫右侧腹腔见 一巨大囊 实 性 肿 块 ，密 度 不 均 匀 ，大 小 约 １４ｃｍ ｘ １０ｃｍ ×１５ｃｍ； 增强检查见肿块 内血管有强化，肝脏 、胆囊及胰腺受 压移位，肝 实质 内未见 明显异常 密度影 ，胆总管无扩 张 ，脾 脏 大 小 形 态 正 常 ，右 侧 肾 上 腺 受压 推 移 ，腹腔 及 腹膜 后 无 明显 肿 大 淋 巴结 影 ，腹 腔 无 积 液 。 诊 断 为 右 侧 腹 腔 巨 大 囊 实 性 肿 块 ，考 虑 来 源 于 腹 膜 的 脂 肪 肉 瘤 可能（见 图１）。ＭＲ扫描 ＋增 强检查 ：右上腹 见巨大囊 实性 异 常 信 号 影 ，大 小 约 １４ｃｍ×１５ｃｍ，Ｔ１呈 高 等 低 混 杂信号，Ｔ２呈 高低不等信号 ，脂肪抑制显 示肿块 内有 多个 分房高信号 影，增强后病灶 内实质部分 强化 。肝 右 叶 、胆 囊 、胰 腺 及 右 肾受 压 移 位 ，腹 腔 及 腹 膜 后 未 见 明 显 肿 大 淋 巴结 影 。考 虑 为 后 腹 膜 脂 肪 肉 瘤 或 畸 胎瘤 可 能 （见 图２、３）。
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影像表现
平扫：肝内巨大囊实性肿块， 有间隔； 增强：病灶无明显强化，实性 部分内有高密度血管影；
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肝肉肝未瘤分 ，未化 是分肉 一瘤 种化（罕见U肉E的S瘤）高，度临也恶被性床称肿为瘤肝，未主分要化累胚及胎儿性科
人群。本病约占儿科肝脏恶性肿瘤的13%。临床特 征通常是非特异性的，可能有各种表现，可表现为 锐性腹痛、发热、厌食、腹泻等。在本病例中，（ 病人）就诊时唯一的主诉是非特异性右腹痛。发热 通常是因出血和坏死导致的。 通常没有黄疸。与原 发性肝癌相比，UES与肝炎或肝硬化无关。肝功能 往往无异常，并且甲胎蛋白正常。实验室检查通常 是非特异性的。病理上多数有囊变、坏死及出血， 肿瘤直径4cm左右，少数可达7-20cm，发生于右叶 较多。免疫组化波形蛋白（vimentin）常呈现阳性 反应。
错构瘤亦可表现囊性为主，内有多个分隔，CT图 像表现相似，但错构瘤囊壁光整，分隔较薄，囊 内少见软组织密度影或壁结节，且多见于4个月 ～２岁的幼儿。
肝包虫病可呈单囊或多房囊腔，多见于流行区， 囊内及囊壁环形弧形钙化是其特征表现。
肝囊肿囊壁薄而光滑，囊内为均匀水样密度，与 本病易于鉴别。
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枣庄矿业集团中心医院
腹部CT病例讨论
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肝脏的分段
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掌握肝脏分段的意义：
定位病灶所处位置，尤其对于肝 脏肿瘤患者，从而指导外科手术 或介入治疗。
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病例介绍
性别: 女 年龄: 15岁 病情描述：腹痛。
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Hale Waihona Puke 8.9.
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参考择答案
A、肝未分化肉瘤 B、囊性肝母细胞瘤 C、肝囊肿 D、间叶性错构瘤
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鉴别诊断
囊性肝母细胞瘤及肝癌合并广泛坏死 囊变时易与本病混淆.患儿年龄、肝硬 变病史及AFP化验对鉴别有较大帮助 ； 肝母细胞瘤常90%发生在5岁以下儿童 ，90%AFP升高，是一种具有多种分化 方式的恶性胚胎性肿瘤， 常有钙化。
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易与UES混淆良性囊性占位有间叶性错构瘤、肝 包虫病和肝囊肿。
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肝（ CT未C表T分表现现为化缺肝肉乏内特巨瘤异大C性单T）发、边界清楚的病灶。
分两种类型：一种表现为囊性为主的病灶，单 房者肿瘤呈单一的大囊腔，内含不规则的软组 织密度影，可合并出血，多房者瘤内可见粗细 不均的软组织，囊腔大小不一；另一种表现为 实性为主的病灶，内可见若干小囊。
增强扫描可见肿瘤有边缘强化，软组织密度影 不同程度增强，囊变区无明显增强。两种表现 以囊性为主者常见，UES中钙化较为少见。