淋巴瘤病理诊断基础下
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准(全文)
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准（全文）为进一步让中国血液肿瘤医生更加系统地理解与使用指南与专家共识，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会特邀请本次指南与共识执笔专家进行内容解读，联合CCMTV临床医学频道共同推出，将录制内容录制成系列视频教材，供国内血液肿瘤医生学习参考，提升临床技能。
主要诊断术语淋巴瘤：也称恶性淋巴瘤，是淋巴细胞及其前体细胞克隆性增生而形成的一类恶性实体肿瘤。
淋巴瘤可原发于淋巴结、结外组织与器官；因淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤；发生肿瘤性增殖的细胞有淋巴细胞（B细胞、T细胞和自然杀伤细胞）及其前体细胞等。
淋巴组织肿瘤：淋巴细胞（包括淋巴瘤和淋巴细胞性白血病）和淋巴组织中其他细胞（如：组织细胞、Langerhans细胞和树突状细胞等）来源的肿瘤。
淋巴瘤类型：国内主要的淋巴瘤类型包括：B细胞非霍奇金淋巴瘤约占66%，T细胞、NK细胞的非霍奇金淋巴瘤约占21%，霍奇金淋巴瘤占9%，还有少数病例不能分类。
根据亚型分析，常见的弥漫大B 细胞淋巴瘤约占所有淋巴瘤的1/3，其他还有一些小B细胞肿瘤如FL、MCL、MZL等；在T细胞淋巴瘤中，我国特色的ENKTCL占6%，其他相对常见的还有非特殊类型的外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、ALK+及ALK-的ALCL。
霍奇金淋巴瘤中的几个经典亚型如混合细胞型、结节硬化型都较为常见，还有一些少见的皮肤T细胞肿瘤及淋巴母细胞肿瘤。
基因重排：免疫球蛋白和T细胞受体基因重排技术用于检测B和T淋巴细胞的克隆性。
正常情况下，淋巴细胞在其分化过程中发生抗原受体基因重排，结果是每个淋巴细胞都有各自独特的基因型，DNA电泳为涂层（smear），提示多克隆性增生；淋巴瘤是淋巴细胞分化阻断在其细胞分化的某一阶段并发生增殖，这些细胞具有相同的基因编码，扩增的片段长度相同，其DNA电泳为单一条带，提示单克隆性增生。
弥漫大b细胞淋巴瘤诊断标准
弥漫大b细胞淋巴瘤诊断标准弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是一种常见的非霍奇金淋巴瘤。
该病的诊断标准主要包括病理学特征、免疫表型、分子遗传学和临床表现。
本文将对弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准进行详细介绍。
1. 病理学特征弥漫大B细胞淋巴瘤病理学上主要表现为淋巴结或外部淋巴组织中存在大量异常的B细胞。
该病的病理学特征主要有以下几个方面：（1）弥漫性生长模式：肿瘤细胞在淋巴结或其他组织中弥漫分布，没有明显的结节形成。
（2）大细胞形态特征：肿瘤细胞体积较大，核染色质呈绒毛状，核仁明显，胞浆丰富。
（3）核分裂象：肿瘤细胞中常见核分裂象，反映其高度增殖活性。
2. 免疫表型弥漫大B细胞淋巴瘤的免疫表型在诊断中起到重要作用，常见免疫标记物有以下几个：（1）CD20：阳性表达率高达90%以上，是弥漫大B细胞淋巴瘤的特异性标记。
（2）CD79a：阳性表达率高，也是本病的特异性标记。
（3）CD3：常见阴性，可以与外周T细胞淋巴瘤鉴别。
（4）CD10和BCL6：阳性表达率较高，提示较好的预后。
（5）Ki-67：高表达与肿瘤的生长活跃程度有关。
3. 分子遗传学分子遗传学变异在引起弥漫大B细胞淋巴瘤发生发展过程中起到重要作用。
其中，Bcl-6、c-Myc和Bcl-2等基因异常表达与弥漫大B细胞淋巴瘤的发生发展密切相关。
克隆性IgH基因重排也是该病的常见遗传学异常。
4. 临床表现弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现多样，可包括以下症状和体征：（1）肿块或肿大淋巴结：常见的首发表现是局部淋巴结肿大、无痛。
（2）全身症状：如发热、盗汗、消瘦等，提示疾病进展和系统性受累。
（3）其他表现：肝脾肿大、黄疸、骨髓受累等。
5. 诊断标准根据以上病理学特征、免疫表型和临床表现，弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准为：（1）病理学特征：存在弥漫性生长模式、大细胞形态和核分裂象。
（2）免疫表型：CD20和CD79a阳性，CD3阴性。
淋巴瘤的诊断和治疗
淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。
组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。
(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。
绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。
NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。
淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。
以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。
(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。
淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。
(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。
对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。
淋巴瘤病理诊断流程
淋巴瘤病理诊断流程英文回答：The pathological diagnosis of lymphoma involves a systematic approach to examining tissue samples and identifying specific characteristics that helpdifferentiate between different types of lymphoma. Here is a general outline of the diagnostic process:1. Clinical evaluation: The first step in diagnosing lymphoma is a thorough clinical evaluation, which includes a detailed medical history, physical examination, and assessment of symptoms. This helps to identify any risk factors or specific symptoms that may suggest the presence of lymphoma.2. Imaging studies: Imaging techniques such as ultrasound, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), or positron emission tomography (PET) scans may be used to evaluate the extent of the disease andidentify any enlarged lymph nodes or other abnormal structures.3. Biopsy: The definitive diagnosis of lymphoma is made through a biopsy, which involves the removal of a small piece of tissue for examination under a microscope. There are different types of biopsies, including excisionalbiopsy (removal of an entire lymph node), incisional biopsy (removal of a portion of a lymph node), or needle biopsy (removal of a small sample using a needle). The choice of biopsy method depends on the location and accessibility of the lymph node or affected tissue.4. Histopathological examination: The biopsy sample is sent to a pathology laboratory, where it is processed, embedded in paraffin, and sliced into thin sections. These sections are stained and examined under a microscope by a pathologist. The pathologist looks for specific featuresthat help differentiate between different types of lymphoma, such as the appearance of the cells, the presence ofcertain proteins or genetic abnormalities, and the patternof lymph node involvement.5. Immunohistochemistry: Immunohistochemistry is a technique used to identify specific proteins on the surface of lymphoma cells. By applying antibodies that bind to these proteins and using special stains, the pathologist can determine the cell lineage (B-cell or T-cell) and subtype of lymphoma.6. Molecular testing: In some cases, additional molecular tests may be performed to identify specific genetic abnormalities or mutations that are characteristic of certain types of lymphoma. These tests can provide important prognostic information and help guide treatment decisions.7. Integration of clinical and pathological findings: The final step in the diagnostic process is the integration of clinical and pathological findings to arrive at a specific diagnosis. This involves considering the patient's clinical presentation, imaging findings, and the results of the biopsy and molecular testing.中文回答：淋巴瘤的病理诊断涉及对组织样本进行系统性的检查，并鉴定出不同类型淋巴瘤的特征。
淋巴瘤的分类及病理诊断概述
2.与年龄的关系 儿胞 淋巴瘤把它归为老年病了。
3.什么是肿瘤细胞的分化程度？ 肿瘤细胞的分化程度是指肿瘤细胞与其起源的成熟细胞（相应的正常细胞）的相似程度。肿瘤细 胞的形态、功能、代谢、行为等方面与相应的正常细胞相似，则视为分化高；否则就是分化差或 称为低分化。 一般情况下，淋巴瘤细胞分化程度高的恶性程度低，分化程度低的恶性程度高。
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免疫组化
常见标志物
1.白细胞共同抗原（CD45RB，LCA） CD20、CD79a、CD19、PAX5、CD38、CD138、CD23、免疫球蛋白轻链（κ、λ）、 Oct-2、Bob.1、IgM、IgG4、IgM、IgA CD3、CD2、CD5、CD7、CD4、CD8、CD43、CDRO(UCHL1)、CD56、CD57(Leu7)、细胞
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淋巴结活检
二、脾切除
部分淋巴瘤患者主要表现为脾肿大，部分非霍奇金淋巴瘤（NHL）来源于脾，患者的淋巴结可无 明显肿大，在这种情况下，脾脏切除病理活检成为确诊淋巴瘤的重要手段。 1.适应证 不明原因发热合并脾肿大的患者，即使经过细致的检查仍病因不明的，脾脏切除 成为最终确诊病因的手段。
腹腔镜技术因其切口小、术后并发症少、患者恢复快等特点使腹腔镜下脾切除术正逐 渐取代开放性术用于脾脏切除。 3.重要性 脾切除不但有诊断作用，还有治疗作用，它可治愈所有脾功能亢进导致的 血细胞减少症，也是脾边缘区淋巴瘤的首选治疗方案。
✓CD38,CD138
正常或肿瘤性浆细胞/浆母细胞表达 CD38和CD138，可用于浆细胞瘤、淋巴浆细胞性淋巴 瘤、浆母细胞性淋巴瘤及B淋巴母细胞型淋巴瘤等肿瘤的诊断。
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淋巴瘤
一、基本病理分类淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（何杰金）（Hodgkin's Disease）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma）两大类。
二、临床表现原发部位多在淋巴结，首发症常是无痛性浅表淋巴结肿大。
肿大淋巴结可互相粘连，融合，触诊有如硬橡皮样感觉。
深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状。
也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
有些患者有全身症状，如发热、盗汗及消瘦症状。
三、淋巴瘤的诊断主要依靠活检病理检查。
病理检查发现里-斯细胞（Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。
霍奇金病的组织学分型可分为：淋巴细胞为主型；结节硬化；混合细胞型；淋巴细胞耗竭型。
WHO（2001）年淋巴组织肿瘤分型方案滤泡性淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，惰性淋巴瘤）弥漫大B细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）套细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（T细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）周围T细胞淋巴瘤……四、临床分期1970年Ann Arbor临床分期法，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤可参考应用：Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或淋巴结外单一器官（ⅠE）；Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）；Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs）或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（ⅢE）Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状（如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组，无全身症状为A组。
诊断举例：非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。
五、治疗原则和常用化疗方案化疗作用于全身组织器官，毒副作用大。
淋巴瘤临床病理诊断
目录
• 淋巴瘤概述 • 淋巴瘤病理诊断方法 • 淋巴瘤临床诊断与分期 • 淋巴瘤治疗与预后 • 淋巴瘤的预防与筛查
01
淋巴瘤概述
定义与分类
定义
淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性 肿瘤，可以发生在身体的任何部位。
分类
淋巴瘤可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍 奇金淋巴瘤两大类，每种类型又可以 根据病理特征进一步细分。
淋巴瘤的病因和发病机制
病因
淋巴瘤的病因较为复杂，可能与遗传 、免疫、环境等多种因素有关。
发病机制
淋巴瘤的发生与淋巴细胞异常增殖、 细胞凋亡受阻、基因突变等因素有关 ，这些因素导致淋巴细胞恶性转化， 形成肿瘤。
淋巴瘤的症状和体征
症状
淋巴瘤的症状因发病部位和类型而异，常见症状包括淋巴结肿大、发热、盗汗、消瘦等。
体征
体征主要包括全身淋巴结肿大、肝脾肿大等，部分患者可能出现皮肤瘙痒、贫血等症状。
02
淋巴瘤病理诊断方法
组织病理学诊断
组织病理学诊断是淋巴瘤诊断的金标准，通过观察肿瘤组织结构和细胞形态，结合 临床病史和症状，可以对淋巴瘤进行准确的病理分型。
组织病理学诊断需要获取足够的肿瘤组织样本，并进行切片、染色等处理，以便在 显微镜下观察。
预后因素与疗效评估
预后因素
影响淋巴瘤预后的因素包括年龄、症状、体征、病理类型、分期、分级、治疗方式等。其中，病理类 型和分级对预后的影响最大。
疗效评估
治疗过程中和治疗后，通过临床评估、影像学检查和血液学检查等手段，评估淋巴瘤的治疗效果。完 全缓解和部分缓解均表示治疗有效，疾病进展表示治疗失败。
04
治疗。
免疫治疗的副作用较少，但可能 出现免疫相关的不良反应，如肺
淋巴瘤病理诊断中的抗体选择
淋巴瘤病理诊断中的抗体选择（周小鸽）1、经典霍奇金淋巴瘤（CHL）：如果怀疑是CHL，一般要选择：CD3、CD20、CD30、CD15、PAX-5、LCA。
HRS细胞是CHL的瘤细胞，它们表达CD30（97％）、CD15(约80％)、PAX-5(约95%)、CD20(约20％)。
基本不表达CD3和LCA。
CHL的背景细胞中，T细胞比B细胞多，并且T细胞是围绕HRS细胞，而B细胞远离HRS细胞。
这样CD3和CD20也有助于诊断。
PAX-5和LCA主要有助于鉴别间变性大细胞淋巴瘤，后者PAX-5阴性、LCA阳性。
2、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：如果怀疑NLPHL，一般选择CD3、CD20、CD21、CD30、CD15、LCA、EMA、BCL-6、CD57。
NLPHL中CD21能清楚地显示树状突细胞网（FDC 网），常常是大网。
瘤细胞不表达CD30和CD15，但总是表达CD20、LCA和BCL-6，也常表达EMA。
背景中CD57阳性T细胞增多，有些病例中可见CD57阳性细胞围绕瘤细胞形成花环状。
CD20阳性的瘤细胞周围没有B细胞，CD3阳性细胞常常围绕“爆米花”细胞。
3、淋巴母细胞淋巴瘤（LB）:如果怀疑LB，无论是T还是B淋巴母细胞淋巴瘤，应选择PAX-5、CD7、TdT、CD34、Ki-67。
由于母细胞很幼稚，很少表达CD3或CD20，因此，应选用能在幼稚细胞中表达的CD7和PAX-5。
TdT和CD34均可在LB中表达，但不是100％，因此，上“双保险”以免漏诊。
Ki-67阳性率一般在40％－80％。
4、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：如果怀疑是DLBCL，一般要选择：CD3、CD20、Ki-67、CD10、BCL-6、MUM-1。
DLBCL一般CD20阳性，CD3阴性，Ki-67大于50％。
CD10、BCL-6和MUM-1三个抗体是用于亚型的。
生发中心细胞来源的DLBCL一般CD10阳性，或只有BCL-6阳性；除此之外均为生发中心外活化B细胞来源。
周小鸽淋巴瘤临床病理诊断2
好了,花了20分钟来说这方面的问题，下面我们就进入淋巴瘤方面的一些基础的问题。
我们都知道淋巴瘤从1832年Hodgkin第一次描述了淋巴瘤以来到现在已经有170多年的历史了，那么这170多年历史就是由于刚才我们提到的各种各样的原因造成淋巴瘤非常困难的认识，出现了很多很多的分类，在国内、国外都有十几种的分类，临床医生和病理医生没法沟通，国内的和国际上的没法沟通，美国的和欧洲的没法沟通，这一百多年来各种各样的问题出现，大家感到非常困惑，甚至有的老大夫说：淋巴瘤,我放弃了，你们这些搞淋巴瘤的把它弄清楚了以后，我再来慢慢的学。
真是搞得大家很困惑。
到了2001年的时候出现世界卫生组织的淋巴瘤分类，这个分类我们认为是非常重要的，这是一个划时代的分类，这个分类是整个淋巴瘤认识史上的一个里程碑。
因为这次分类集中了临床的和病理的意见，把这两个方面的认识都集中到一起，所以说制定的这个分类是一个共同的语言，是临床医生和病理医生共同的语言，是国际上的一个共同的语言，是美国、欧洲、中国等大家都遵守的一个语言，从2001年以来我们一直在宣传、推广2001年的分类，因为这个WHO的分类对淋巴瘤的认识是目前认识最深刻的一步。
但是它并不是一个终点，它是一个新的认识的一个起点。
为什么呢？以前我们的认识是这样的，临床上有临床的分类，它只注重临床的过程对它的认识；在病理上更多注重的是形态学的分类，以前的很多分类都是基于形态学的分类，后来加上了一些免疫表型的分类在里面，这样的认识实际上还是不够的，还是比较片面的。
2001年的分类是基于四个方面的综合的考虑,一个是形态学的考虑，形态学是非常重要的，是基础；免疫表型是非常重要的一个参考因素，第三个就是临床，临床信息是我们分类不可缺少的一部分；再有一个是分子生物学，如果通过形态学、免疫表型、临床信息加起来你还不能作出一个非常明确的诊断和分类的话，对少部分疑难的淋巴瘤可以做分子生物学的检查，从遗传学上来了解这个淋巴瘤的类型，现在的认识是要诊断一个淋巴瘤，应该是四个方面的结合，当然我们用得最多的是形态、免疫表型和临床的特征,在有条件的地方对一部分疑难的病例可以把分子生物学加上去。
淋巴瘤病理诊断讨论内容
淋巴瘤病理诊断讨论引言淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，起源于淋巴系统的恶性克隆增殖。
病理诊断是确定淋巴瘤类型和分级的关键步骤，对于制定合适的治疗方案和预后评估至关重要。
本文将对淋巴瘤的病理诊断进行讨论，包括分类、组织学特征、免疫组化染色和分子遗传学检测等方面。
分类根据淋巴细胞来源和表型特征，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL）两大类。
霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤是一种罕见的恶性肿瘤，其特征为Reed-Sternberg细胞和Hodgkin 细胞在肿块组织中存在。
根据组织学类型和表型特征，霍奇金淋巴瘤可进一步分为经典型霍奇金淋巴瘤和混合细胞型霍奇金淋巴瘤。
•经典型霍奇金淋巴瘤：组织学上可见大量的Reed-Sternberg细胞和Hodgkin细胞，伴有周围的淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。
免疫组化染色结果显示CD30和CD15阳性。
•混合细胞型霍奇金淋巴瘤：组织学上可见少量的Reed-Sternberg细胞和Hodgkin细胞，以及周围的淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。
非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤是一组异质性肿瘤，包括多种亚型。
根据不同的分类系统，非霍奇金淋巴瘤可分为多种类型，如弥漫大B细胞性淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL）、滨毛B细胞性淋巴瘤（follicular lymphoma, FL）、小B淋巴母细胞性淋巴瘤（small lymphocytic lymphoma, SLL）等。
组织学特征淋巴瘤的组织学特征对于诊断和分类至关重要。
光镜下观察淋巴瘤组织切片时，应注意以下几个方面：1.细胞形态学：观察细胞核的形态、大小、染色性质和核仁等特征。
2.核分裂象数目：核分裂象数目是评估肿瘤的增殖活性的重要指标之一。
3.组织结构：观察肿瘤组织的排列方式、间质反应和浸润情况等。
淋巴瘤的诊断金标准
淋巴瘤的诊断金标准
淋巴瘤是一种多样性疾病，诊断淋巴瘤通常需要综合考虑多种因素。
以下是一份常用的淋巴瘤诊断的金标准：
1. 临床表现：患者可能出现淋巴结肿大、无痛性肿块、发热、盗汗、乏力、体重下
降等症状。
这些症状是判断是否进行淋巴瘤诊断的重要依据。
2. 影像学特征：影像学检查如CT扫描、MRI或PET-CT扫描可以显示淋巴瘤的体征，如肿大的淋巴结、器官肿大、软组织肿块等。
这些结果可用于确定淋巴瘤的部位和程度。
3. 病理学检查：淋巴结活检是确诊淋巴瘤的确切方法。
通过镜下观察淋巴结组织的
细胞学特征，例如细胞形态、细胞排列、细胞浸润等，可以确定淋巴瘤的类型和亚型。
4. 免疫组化检测：免疫组化检测可以帮助确定淋巴瘤的细胞来源和表型特征，例如CD20、CD30、CD3等抗原的阳性或阴性表达。
5. 遗传学和分子生物学检测：某些特定基因突变和染色体异常在淋巴瘤的诊断和预
后评估中起重要作用。
遗传学和分子生物学检测包括FISH、PCR、NGS等技术。
6. 阶段评估：淋巴瘤的阶段评估可通过对患者进行全身检查和疾病分期系统（如Ann Arbor分期系统）进行评估。
这包括淋巴结和器官的受累程度。
以上标准的综合应用可以协助医生诊断淋巴瘤，并帮助确定最佳治疗方案。
需要注意的是，具体的诊断方法和标准可能因个体差异、淋巴瘤类型和医生的判断而有所不同，因此建议遵循医生的建议进行诊断。
淋巴瘤的类型与病理鉴别诊断
淋巴瘤的类型与病理鉴别诊断淋巴瘤（Lymphoma）是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，主要由淋巴细胞克隆性增殖所致。
根据淋巴瘤的细胞类型和特征，可以将其分为不同的类型。
在病理鉴别诊断中，了解淋巴瘤的类型是非常重要的，因为不同类型的淋巴瘤在临床表现、治疗和预后等方面存在差异。
一、淋巴瘤的常见分类淋巴瘤的分类方法有多种，其中较常见的分类方法是根据细胞来源和临床特征进行分类。
以下是几种常见的淋巴瘤类型及其特点：1. 霍奇金淋巴瘤（HL）霍奇金淋巴瘤是一种以累及淋巴结为主要特征的全身性浸润性淋巴瘤。
其特点是淋巴结内有霍奇金和里德-斯特恩伯格细胞（RS-细胞），并伴有纤维组织增生。
病理学上可分为经典型和混合细胞型。
2. 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）弥漫大B细胞淋巴瘤是一种原发于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤，是成年人最常见的恶性淋巴瘤类型。
其特点是淋巴结内有大型、多形性的B细胞克隆细胞。
病理学上通常分为激活B细胞样和非激活B细胞样两个亚型。
3. 滤泡性非霍奇金淋巴瘤（FL）滤泡性非霍奇金淋巴瘤是一种来源于淋巴滤泡的恶性肿瘤。
其特点是淋巴结内有小型的滤泡中心B淋巴细胞。
在组织学上，可分为低度、中度和高度恶性三个亚型。
4. 酋长细胞淋巴瘤（T-PLL）酋长细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，起源于CD4+表达的成熟T细胞。
其特点是外周血液中有大量的中型到大型异型淋巴细胞，并伴有皮肤和脾脏的浸润。
5. 黑色素瘤相关淋巴瘤（PMBL）黑色素瘤相关淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，多发生在具有黑色素瘤病史的患者。
其特点是淋巴结内有类似于酋长细胞的异型B细胞，同时伴有多核巨细胞浸润。
二、淋巴瘤的病理鉴别诊断在临床实践中，对不同类型的淋巴瘤进行病理鉴别诊断是非常关键的，可以通过组织学和免疫组化等手段来进行。
1. 组织学对淋巴瘤患者进行组织学检查是判断其类型的主要手段。
组织学检查可以通过显微镜观察淋巴结、脾脏或其他器官内的肿瘤细胞形态、排列方式和分布情况等特点，从而确定淋巴瘤的类型。
淋巴瘤病理诊断报告的解读和评价
病理医生的主观性
美女变老妪的速度
2011－3－19 2011－
2011－3－19 2011－
差别往往躲在深 邃的目光之后
2011－3－19 2011－
临床因素
申请单 标本
2011－3－19 2011－
2011－3－19 2011－
申请单
淋巴瘤病理诊断需要临床提供的重要信息：
患者年龄，性别 病史：发热时间，伴随症状，诱因，治疗以及反应； 肿大淋巴结部位、数目、持续时间、质地、融合与否 肝脾肿大？ T 实验室检查：血常规，免疫球蛋白，T细胞亚群， EBV相关检查，等等 EBV
2011－3－19 2011－
2011－3－19 2011－
会诊意见不一致的病理报告
原因分析：资讯不完整，病例不典型，技 术（切片，染色，免疫组化）受限，病理 医师的主观性 对策：CPC，重新活检，治疗观察 加强沟通，互相理解，互相支持。
2011－3－19 2011－
谢谢！
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CD20,EMA (罕见)
石××，女，5个月
（腹部皮疹）Langerhans细胞组织细胞增 生症(Langerhans cell histiocytosis)， 请结合临床确定具体临床类型。 免疫表型：瘤细胞表达 CD1a(+),CD68(+),S100(+),CD20 (-),CD3(-),KI67显示肿瘤细胞增殖指数 30％
2011－3－19 2011－
意向性诊断
“符合×××病”、“考虑为”、“倾向为”、“疑 为”、“可能为”、“提示××可能”、“不除外”。 （右锁骨上窝）淋巴结淋巴组织增生，部分 形态有不典型性，病毒以及真菌等病原体感 染或淋巴瘤待排。需要涂胶白片10张以便进 一步免11－
淋巴瘤形态学诊断标准
淋巴瘤形态学诊断标准
淋巴瘤的形态学诊断标准主要依据以下几个方面：
1. 淋巴结的形态：正常的淋巴结是蚕豆状，表面光滑、柔软，而淋巴瘤的淋巴结则可能形状不规则，质地较硬，表面不光滑。
2. 淋巴结的结构：正常的淋巴结结构清晰，而淋巴瘤的淋巴结结构则可能发生紊乱，比如出现多个淋巴结融合、包膜不完整等现象。
3. 淋巴结内的细胞形态：正常的淋巴结内细胞形态规则，而淋巴瘤的淋巴结内细胞形态则可能不规则，比如出现核分裂像增多、细胞核增大等现象。
4. 淋巴结的血流情况：正常的淋巴结血流分布均匀，而淋巴瘤的淋巴结血流则可能不均匀，血流信号较强或较弱。
综上所述，通过观察淋巴结的形态、结构、细胞形态和血流情况，可以对淋巴瘤进行初步的诊断。
但需要注意的是，这些标准并不是绝对的，因为淋巴瘤的形态学特征可能与良性淋巴结肿大或其他良性疾病的形态学特征相似，需要进行综合考虑和鉴别。
最终的诊断还需要结合病理学检查结果和其他临床资料进行综合分析。
淋巴瘤肿瘤评估标准
淋巴瘤肿瘤评估标准
淋巴瘤肿瘤的评估标准主要包括以下几个方面：
1. 病理学诊断：根据病理学检查结果，明确淋巴瘤的类型、分化程度和恶性程度等指标，是评估淋巴瘤肿瘤的基础。
2. 临床分期：根据肿瘤侵犯的范围和程度，将淋巴瘤分为不同的临床分期。
临床分期是评估淋巴瘤肿瘤的重要指标，对于治疗方案的选择和预后判断具有重要意义。
3. 血清乳酸脱氢酶水平：血清乳酸脱氢酶是反映淋巴瘤肿瘤活性的重要指标，其水平高低对于评估淋巴瘤的病情和预后有一定参考价值。
4. 淋巴结肿大程度：淋巴结肿大是淋巴瘤肿瘤的主要表现之一，肿大程度也是评估淋巴瘤肿瘤的重要指标之一。
5. 其他检查结果：如CT、MRI等影像学检查结果，可以辅助评估淋巴瘤肿瘤的大小、形态、位置等情况，为病情评估和治疗方案制定提供参考。
总之，淋巴瘤肿瘤的评估标准需要根据病理学诊断、临床分期、血清乳酸脱氢酶水平、淋巴结肿大程度以及其他检查结果进行综合判断。
准确的评估对于淋巴瘤的治疗和预后具有重要意义。
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Lambda Kappa
T区增生性病变的鉴别
T区增生性病变是最易与淋巴瘤造成混淆的 病变，也是最难鉴别的病变。 （原因：结构紊乱+大细胞+核分裂） 1、T区增生+滤泡增生； 2、单纯T区增生
不典型T区增生：
副皮质区出现淋巴结1/3以上区域的融合及一致性增生
易误诊为T细胞淋巴瘤的病变
1、病毒性淋巴结炎。在我国EB病毒最常见，如传 染性单核细胞增生症、慢性EBV感染性淋巴结 炎。Βιβλιοθήκη 七、WHO 淋巴瘤分类 的特点
1、独立疾病 2、病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床表现 3、包括：NHL、 HL、淋巴细胞性白血病 4、细胞起源: B, T/NK 5、分化阶段: 前驱 和 成熟 (周围)以及分化程度
6、发病机制/相关因素
7、具有生命力
独立疾病（I）
传统认为淋巴瘤是一个或两个疾病 与其它器官和系统的疾病一样 有独特的病理、免疫、遗传和临床特征
NHL、淋巴细胞性白血病、 HL（III）
淋巴瘤和白血病是同一疾病的不同时 相（实体性或循环性）。将它们分开 纯粹是人为现象。 HL起源于淋巴细胞，交界性的病例是 可能存在的。
20.8.4
WHO分类特点 （IV）
细胞起源: B, T，NK 分化阶段: 前驱 和 成熟 (周围)以及分化程 度 主要临床表现
良性滤泡
瘤性滤泡
良性滤泡
瘤性滤泡
交界性滤泡
进行性生发中心转化
滤泡增生：bcl-2 —
滤泡增生：bcl-2 —
反应性增生（-） bcl-2 滤泡性淋巴瘤（+）
确定良恶性
HE Bcl-2
FL III 级
HE
Bcl-2
咽部浆细胞增生：lambda和kappa 阳性细胞数接近
淋巴浆细胞淋巴瘤
WHO分类特点和原则（VI）
疾病 成人T细胞白血病/淋巴瘤 鼻型T/NK细胞淋巴瘤 间变型大细胞淋巴瘤 原发渗漏性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 胃 MALT 淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤
发病机制/相关因素
– HTLV-I – EBV, 遗传易感性 – NPM/ALK 异位
– HHV-8/KSHV
免疫表型
• surface Ig
+/-
• cytoplasmic Ig
-/+
• CD19, 20, 22, 79a
+
• CD30
-/+
• CD5, 10
-/+
遗传学特征
• t(14;18), t(8,14) • BCL-6 重排/ 突变
临床特点
• 成人 >儿童 • 侵袭性 • 可治
CD20 CD79
– 主要以弥散/白血病形式 – 原发于节外 – 主要以淋巴结形式 原发部位常是反应肿瘤生物学特征的重要指标
20.8.4
WHO分类特点和原则 （V）： 分级和侵袭性
组织学分级 – 根据细胞特点如：细胞大小、核大小、 染色质深度等。 – 增生程度 (核分裂, 和增殖抗原Ki-67)
临床侵袭性 – 并非总是与组织学分级相吻合 – 比如: 套细胞淋巴瘤、大细胞间变型淋巴瘤
六、良恶性淋巴组织病变的鉴别
淋巴滤泡增生性病变 T区增生性病变 淋巴窦增生性病变
良性和恶性滤泡的鉴别要点
良性增生性滤泡 混合：中心/中心细胞、巨筮细胞、小T细胞 滤泡主要在皮质区 滤泡大小不等 套区分界清楚 滤泡各区带清晰 有吞噬碎片的巨筮细胞 增殖率高（>50），Ki-67 Bcl-2 滤泡内细胞 CD10 + Ig轻链（lambda、kappa）呈多克隆 IgH和Bcl-2基因重排呈多克隆
– Cyclin D1 – 幽门螺杆菌, 遗传因素 – C-myc R, EBV, 疟疾 – Bcl-2 异位
对WHO分类的评价
1、至今最科学、最具代表性 2、共同语言：国际、临床和病理 3、方向 4、里程碑
八、B细胞淋巴瘤各论
B细胞淋巴瘤的构成比
1、弥漫性大细胞淋巴瘤 2、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤 3、滤泡淋巴瘤 4、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 5、套细胞淋巴瘤 6、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 7、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 8、伯基特淋巴瘤 9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤 10、淋巴浆细胞淋巴瘤 11、脾边缘区B细胞淋巴瘤 12、B-前淋巴细胞白血病 13、毛细胞白血病 14、不能分类的B细胞淋巴瘤
病理特点、免疫表型、 遗传学特征、临床表现（II）
形态学
-分类的基础， -足以对大多数淋巴瘤做出诊断
免疫表型和遗传学特征
-是确定每一淋巴瘤的重要指标 -达成共识的客观指标 -在淋巴瘤诊断中并非必不可少 -对鉴别诊断、治疗和预后判断很有用 -提高可重复性
临床特点 -是确定某些淋巴瘤的指标
-节内或节外淋巴瘤 -原发部位（皮肤、中枢神经、胃肠、纵隔）
良性与恶性鉴别的体会
1、滤泡性病变：bcl-2 2、结外B细胞增生病变：lambda和kappa 3、单核样B细胞团片：bcl-2 4、T区和滤泡都增生时，不要轻易诊断淋巴瘤。 5、T区增生性病变，病史很重要：常常病程
1-2周，有发热（38ºC以上） 6、处理疑难病例：“T区或B区增生，不除外
早期淋巴瘤，建议密切随访或去外院会诊”
2、药物性淋巴结炎。(抗惊厥药，青霉素，灰黄霉素等) 3、接种后淋巴结炎。 4、组织细胞坏死性淋巴结炎(Kikuchi淋巴结炎)。 5、过敏性淋巴组织增生。 6、皮病性淋巴结炎。 7、伴随于结缔组织疾病的淋巴结炎。 8、非特异性T区增生。
传染性单核细胞增多症
EBER
组织细胞坏死性淋巴结炎（Kikuchi）
瘤性增生性滤泡 较单一的细胞组成 皮质和髓质均有大量的滤泡 滤泡大小较一致 套区变薄或不清楚 滤泡各区带不清晰 吞噬细胞消失或少见 增殖率低，Ki-67 Bcl-2 + 滤泡间区也有细胞CD10 + 克隆性Ig轻链（lambda、kappa） 克隆性IgH和Bcl-2基因重排
次级滤泡 生发中心、套区（帽带）、边缘带
145 43.5 % 81 24.3 % 30 9.0 % 14 4.2 % 13 3.9 % 11 3.3 %
9 2.7 % 7 2.1 % 5 1.5 % 2 0.6 % 2 0.6 % 0 0 14 4.2 % —— 333
CB IB
B-ana
弥漫性大B细胞淋巴瘤
形态特点
• 大细胞 • 有核仁 • 弥漫