脑生殖细胞瘤PPT课件

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MR: 肿瘤呈等T1WI或稍长T1、长T2信号周围水肿不明显 肿瘤对三脑室后部的压迫，故幕上脑积水常较明显
室管膜扩散时MRI增强扫描比CT显示更为清楚。 Gd-DTPA增强扫描能改善肿瘤边界的显示并有助于
脑生殖细胞瘤 (Germinoma)
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概述
生殖细胞瘤起源发育过程中原始生殖细胞 的残余组织，多见于性腺；
可发生于中枢神经系统中线部位（松果体 或鞍上区）、纵隔或骶尾区等其它部位；
虽然生殖细胞瘤的组织学所见均相同，但 是生长于不同部位的肿瘤名称各异。例如： 位于睾丸者称精原细胞瘤（sernimoma）， 位于卵巢者称无性细胞瘤（dysgeminoma）， 而位于中枢神经系统的肿瘤才称为生殖细 胞瘤。
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预后
生殖细胞瘤的治疗效果与组织类型直接有关；
Matsurari的报道显示：生殖细胞瘤术后5年生存率为 95.4％，10年生存率为92.7％； 成熟畸胎瘤3年、5年和10年的生存率均达92.9％； 其它无性生殖细胞瘤的5年生存率低于70％，其中 绒癌、胚胎癌和卵黄囊癌的混合性肿瘤其5年生存率为 9.3％，10年生存率几乎为0。 生殖细胞瘤经过手术及术后放疗其15年生存率为 87.9％。
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化学治疗
对于颅内生殖细胞瘤疗效比较好的化疗 药物有卡铂、顺铂、长春新碱、博来霉素等；
但是目前对于恶性生殖细胞瘤是采用单纯放 疗或单纯化疗还是放疗和化疗联合的治疗还 有争论；
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发生部 位
中枢神经系统生殖细胞瘤好发于松果体区和
鞍区，犹以松果体区多见；
文献报告生殖细胞瘤占松果体病变的50％。 松果体区48％，鞍上区37％。两者并存6％， 第三脑室3％，基底节－丘脑区3％，其它脑 室区3％，组织学类型与部位的关系：生殖细 胞瘤57％位于鞍上区（包括多中心病变）；
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临床表现
突出临床表现是内分泌紊乱，表现为上视 障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障 碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖；
其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤 可阻塞中脑导水管，造成颅内高压；
鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出 现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。
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肿瘤类型
标记物
生殖细胞瘤 绒癌 胚胎瘤 内胚窦瘤
PLAP阳性 HCG阳性 HCG阳性， AFP阳性 AFP阳性
PALP:胎盘碱性磷酸酶；HCG:绒毛膜促性腺激素
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诊断和鉴别诊断
临床表现； 血清标记物； 影像学检查
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鉴别诊断
鞍区的生殖细胞瘤：垂体瘤、颅 咽管瘤；
3）丘脑基底节区肿瘤：据肿瘤的具体位置选用不同 的手术入路；
（2） 脑脊液分流术；
（3） 立体定向活检术；
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放射治疗
生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效 的实验方法，长期生存率和治愈率很高；
有室管膜、蛛网膜下腔种植的患者应形全脑放疗； 非生殖细胞瘤有一定的抗放射性，恶性的生殖细 胞瘤短期的放疗可能有一定的效果 ，但远期效果仍然很差； X-刀或γ-刀治疗多次小剂量的照射疗效亦较好；
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影像学改变
平片 主要变化是颅内压增高和松果体区钙斑，
常同时出现。 儿童松果体瘤的钙化率可达60%～70%，
呈分散点状或斑片状，范围较大，直径多 在1cm左右。
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CT:松果体生殖细胞瘤于三脑室后部出现 边缘清楚、稍不规则、不十分均一的略 高密度病灶.
松果体区病灶+鞍上肿块; 松果体区病灶+底节肿块 鞍上肿块+基底节肿块 钙化率可达70%左右.
检出经脑脊液种植的肿瘤。
生殖细胞瘤有特定发生部位和高的钙化发生率，是 确诊的主要依据。
DDx: 畸胎瘤鉴别有牙齿或骨骼，增强后强化不明显。 室管膜瘤、小脑幕裂孔脑膜瘤及转移瘤鉴别。
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肿瘤标记物测定
生殖细胞瘤以男性多见，男女比例为3.25：1，
位于鞍上的肿瘤女性占75％，位于松果体区的肿
2瘤0.09，.2020则以男性多见，占67％。
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病理
该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或 囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生 长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛 网膜下腔及脑室系统种植、播散；
组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分： 上皮样细胞和淋巴样细胞。
丘脑和基底节区生殖细胞瘤：与 胶质瘤鉴别；
松果体区：松果体细胞瘤、松果 体母细胞瘤、松果体区动脉瘤、 松果体区脑膜瘤；
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治疗
治疗原则：根据不同肿瘤性质，选用手
术、放疗、化疗和联合治疗。
手术治疗：
（1）肿瘤切除术：
1）松果体区肿瘤的手术方法： ① 经额经侧脑室入路：单侧额瓣
额中回中部
额角、室间孔、三脑室
松果体
②顶枕部经胼胝体入路（Brunner-Dandy）：顶后大脑半球
大脑镰
胼胝体
松果体区
③幕下小脑上入路（Krause）;
④经侧脑室三角区入路（van Wagener）；
20.09.2⑤020枕部经小脑幕入路（Poppen）;
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2) 鞍上区肿瘤的手术方法：经额下、经翼点（压迫 视神经）、经胼胝体或侧脑室（三脑室）、部分可 以经蝶手术；
非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤68％位于松果
体区，位于基底节－丘脑区多为生殖细胞瘤，
累及大脑－侧脑室，小脑－第四脑室及全颅
腔受累者多为非生殖细胞瘤类生殖细胞瘤。
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发生率
生殖细胞瘤总的发生率各家报告差别较大，约为 0.3％～3.0％；
本肿瘤可累及任何年龄段，但是其发病高峰在12 岁以内，又可分为6岁以内和10～12岁两个峰值 年龄段。据文献统计68％的患者确诊年龄在10～ 21岁，其中非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤多在9 岁以内确诊，而90％的生殖细胞瘤在10岁以后确 诊；