头颈部腺样囊性癌研究进展-2017

(B) 管状型[L管]
(C) 实性型[N神经侵犯]
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病理
病理分级： I级：管状型/筛状型，无实性型成分 II级：筛状型，混有实性型成分>30% III级：实性型 病理学诊断 细针针吸活检（FNAB） 组织病理活检（金标准）
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病理
A.口底AdCC [T肿瘤，E口腔上 M肌肉] B. AdCC侵犯腮腺 C. 高侵袭性肿瘤“手指”状浸润软组织，包绕神经[N]
放疗或靶向治疗不能根治复发/转移AdCC(仅可PR/SD) 化疗可作为控制不佳或有症精选状课转件 移患者的姑息治疗手段 18
治疗
NCCN涎腺腺样囊性癌治疗推荐
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预后
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预后
远处转移以肺最常见 发现肺转移至死亡平均时间：32.3月 发现其他器官转移至死亡平均时间：20.6月 肺转移中位倍增时间393天（86-1064），提示在原发肿瘤症
但部分涎腺癌无FDG高摄取/腮腺炎症致FDG高摄取
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*Hanna et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.2007.
治疗
治疗受肿瘤位置、分期、病理分级等影响 常见治疗方案：手术+术后放疗 进展期AdCC:化疗及靶向药物被广泛研究 不可治愈的AdCC:无症状者可观察，有症状/进展快者化疗
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治疗
金标准：根治性手术（确保切缘阴性）+术后放疗 ➢ *手术+放疗优于单纯放疗 ➢ **部分AdCC难完全切除(80%侵犯颅底者切缘阳性) ➢ 腮腺AdCC若无术前面神经受累，需保护面神经
*Mendenhall et al. Head Neck. 2004. **Ca精sl选er课e件t al. Otolaryngol Head Neck Surg.191932.
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Lee et al. Head Neck. 2014.
治疗
NCCN涎腺癌放射治疗
光子或光子/电子线照射 推荐IMRT或3-DCRT
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治疗
中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75% ➢ 降低氧增强比 ➢ 降低细胞周期敏感性变化 ➢ 减少亚致死性损伤修复 但未提高OS ➢ 远处转移未降低 ➢ 晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓
治疗
颈清扫
对头颈部AdCC行选择性颈清扫以明确分期和提高区域控制
支
持
➢ 因选择性颈清扫发现15.38% 转移
➢仅对淋巴结阳性者行颈清扫：因AdCC（尤其腮腺）淋巴结
转移率低
不支
➢ 但小涎腺癌淋巴结转移率较高(舌、舌根、口底),上述部位
持
伴淋巴/血管受侵可考虑选择性颈清扫
➢ 争议：选择性颈清扫较颈部放疗是否能提高区域控制率
损伤、听力损伤） 有不良预后因素者，可考虑化疗 ➢ 卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗
*Huber e精t 选al课. R件adiother Oncol 2001.
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**Schoenfeld et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012.
姑息治疗
姑息化疗的疗效难以评价（目前只有3类证据，样本量小） 涎腺癌靶向治疗
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神经侵犯
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分子生物学
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临床特点
惰性病程，但残存/复发常见，晚期可转移 *常见症状：肿块缓慢增大（98%），疼痛（48%），溃
疡（30%） 症状与位置关系
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影像诊断
术前CT、MRI ➢ CT和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势 ➢ 感觉异常/疼痛或运动神经障碍需行 MRI评估相应神经受侵 ➢ *MRI较CT判断颅底神经受侵有优势 18F-FDG PET诊断远转
头颈部腺样囊性癌
Adenoid cystic carcinoma of the head and neck
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简介
常见于腮腺、颌下腺、小涎腺 小涎腺肿瘤最常见类型，大涎腺（腮腺、颌下腺）常见 可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等 1853首次报道 易侵犯神经、局部复发 淋巴转移少见，血性转移多见（肺、骨、肝）
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流行病学
发病率低（3-4.5/百万/年） 占头颈部恶性肿瘤1%，涎腺肿瘤10-27.9% 丹麦：占涎腺肿瘤的27.9%
占腮腺癌的1/6，占颌下腺癌的40% 占小涎腺癌32-71%（常见于硬腭、鼻窦、口腔） 各年龄均可发病，好发于中老年（50-60+岁常见） 无显著危险因素，但发病率与吸烟相关
状出现前可出现细胞水平转移
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总结
治疗进展并未显著提高头颈部 AdCC疗效 推荐大多数患者的治疗方案：根治性手术+术后放疗 远处转移显著影响疗效 远转患者可选择最佳支持治疗/姑息化疗/临床研究
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谢谢
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损伤、听力损伤） 有不良预后因素者，可考虑化疗 ➢ 卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗
*Huber e精t 选al课. R件adiother Oncol 2001.
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**Schoenfeld et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012.
治疗
中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75% ➢ 降低氧增强比 ➢ 降低细胞周期敏感性变化 ➢ 减少亚致死性损伤修复 但未提高OS ➢ 远处转移未降低 ➢ 晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓
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病理
AdCC含两种基本细胞成分： ➢ 导管/腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周
围 ➢ 基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色质
丰富， 围绕 在间质或基底膜样物质周围 组织学3个亚型 ➢ 管状型（预后较好） ➢ 筛状型 ➢ 实性型（易转移、预后差）
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病理
(A) 筛状型