淋巴瘤和骨髓瘤

生化
骨髓涂片
血沉、Ferr、LDH、β2-微球蛋白 ALP升高（骨骼浸润）；部分伴有自免溶贫
部分有骨髓浸润（IV）
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总论
重点
6. Ann Arbor分期 1966年
I期 II期 仅限于1个淋巴结区（I）或单个结外器官局部受累（IE） 累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区（II），或病变局限 侵犯结外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区（IIE）
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总论
基础知识
先天性和获得性免疫缺陷
免疫抑制药物、移植、HIV感染
环境中的毒物
农业杀虫剂、除草剂、肥料、有机溶剂、染发剂
家族遗传性
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总论
基础知识
2. 起源
淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，大多与免疫应 答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫 细胞恶变有关
～～～～～～～
～～～～～～～～ 成熟阶段的淋巴细胞，幼稚阶段的相对少见 免疫系统的恶性肿瘤
B细胞肿瘤
原始B细胞肿瘤 B-原淋巴细胞白血病/淋巴瘤（BALL/LBL） 成熟B细胞肿瘤 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋 巴瘤（CLL/SLL） B-幼淋巴细胞白血病（B-PLL） 淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 脾边缘区淋巴瘤（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤（PCM） 骨孤立性浆细胞瘤 髓外浆细胞瘤 粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋 巴瘤（MALT淋巴瘤） 淋巴结边缘区淋巴瘤（MZL） 滤泡性淋巴瘤（FL） 套细胞淋巴瘤（MCL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL） 纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤/白血病（BL）
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总论
重点
6. 分组
A组 无全身症状 B组 有全身症状： 发热：38度以上，连续3天，且无感染因素 盗汗：入睡后出汗 体重减轻：6个月体重减轻10％以上
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总论
7. 鉴别诊断
局部淋巴结肿大——与淋巴结炎、恶性肿瘤转 移鉴别
结核性淋巴结炎多局限于颈部两侧，可彼此融合，于 周围组织粘连，晚期由于软化、破溃而形成窦道
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总论
拓展内容
Real分类
惰性淋巴瘤（低危） 滤泡性淋巴瘤（I、II级） 结内边缘区B细胞淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤 边缘区B细胞淋巴瘤，MALT淋巴瘤 慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
侵袭性淋巴瘤（中危） 弥漫性大B淋巴瘤 纵隔大B细胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤
成熟（外周）T细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤
T细胞和NK细胞肿瘤
原始T细胞和NK细胞肿瘤 原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤（TALL/LBL） 原始NK细胞淋巴瘤 成熟T细胞和NK细胞肿瘤 T-幼淋巴细胞白血病（T-PLL） T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 成人T细胞白血病/淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 （NK/TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿 赛塞里综合征 原发皮肤型间变性大细胞淋巴瘤 （ALCL） 周围性T细胞淋巴瘤，无其他特征 （PTCL） 血管原始免疫细胞T细胞淋巴瘤 （AITCL） 间变大细胞淋巴瘤（ALCL）
高度侵袭性淋巴瘤（高危） Burkitt淋巴瘤 原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤 其他淋巴瘤
Real分类——欧美淋巴瘤分类系统
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总论
重点
4. 共同临床表现
无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块
任何部位：淋巴结、扁桃体、脾和骨髓是最易累及的部位 多样性
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总论
重点
5. 实验室检查
病理活检 诊断金标准 形态学、免疫学、遗传学、分子生物学 （免疫球蛋白和T细胞受体基因重排）
血常规/涂片 正常/大致正常；嗜酸细胞增多（HL）；淋巴 细胞增多；正细胞正色素性贫血；全血细胞 减少；血涂片部分可见淋巴瘤细胞；高度侵 袭性可见原始细胞 影像学检查 浅表淋巴结：B超、放射核素 纵隔和肺：X线、CT 肝脾：B超、CT、放射核素、MRI 全身：PET-CT
[正电子发射计 算机体层显像] 生化影像进行 肿瘤定位和定 性
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总论
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总论
基础知识
3. 分型
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）
结节性淋巴细胞为主型、典型两种类型
非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma ，NHL）
B细胞性和T/NK细胞性： 各有13种
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总论
基础知识
淋巴组织肿瘤WHO（2001）分型
霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 （NLPHL） 典型霍奇金淋巴瘤（CHL） －结节硬化典型霍奇金淋巴瘤 （NSHL） －富淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤 （LPHL） －混合细胞典型霍奇金淋巴瘤 （MCHL） －淋巴细胞消减典型霍奇金淋巴瘤 （LDHL）
二、 1. 概述
2. 临床特点
3. 组织学特点
III期 横膈上下均有淋巴结病变（III），可伴脾累及（IIIs）， 结外器官局限受累（IIIE），或脾与局限性结外器官受累 （IIISE） IV期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不 伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属IV期
累及的部位可采用下列符号：E：结外；X：直径10cm以上的 巨块；在第5～6胸椎平面大于纵隔宽度的1/3；M：骨髓；S： 脾脏；H：肝脏；O：骨骼；D：皮肤；P：胸膜；L：肺
以发热为主要表现的淋巴瘤——与结核病、败 血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎鉴别
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结外淋巴瘤——与相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别
R－S细胞——除HL外，还可见于传单、结缔组织病
及其他恶性肿瘤，单独见到R-S细胞不能枉下诊断， 结合组织学背景
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课间休息……
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淋巴瘤(lymphoma)
一、总论
淋巴瘤和骨髓瘤
淋巴瘤(lymphoma)
一、总论
二、 HL 三、NHL
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一、总 论
1. 病因学 2. 起源 3. 分型 4. 共同临床表现 5. 实验室检查 6. 分期与分组 7. 鉴别诊断
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基础知识
1. 病因学
大部分不清楚 病毒感染颇受重视
Burkitt淋巴瘤和免疫缺陷相关的高度恶性淋巴瘤——EB 病毒 日本成人T细胞白血病/淋巴瘤——人类T淋巴细胞病毒I 型 T细胞皮肤淋巴瘤——人类T淋巴细胞病毒II型