先天性肩胛骨高位症精讲

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临床表现
肩关节不对称：患侧肩胛骨向前向上移位一般移位 3～5cm。 肩胛骨形状：锁骨上区偶可摸到冈上部分，肩胛骨 较正常侧短小呈扁宽状，下端旋转向胸椎棘突。 锁骨向上外倾斜患侧颈部较饱满而缩短，可在肩胛 骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束。 “肩-肱协同”：正常上臂上举时，肩胛骨与肱骨同 步向外旋转称之。有高位肩胛时协同消失，肩肱关 节运动一般正常，而肩胛骨侧向活动和旋转活动受 限。 肩胛带肌肉系统：常有肌力不足，胸锁乳突肌挛缩 时，可出现斜颈。 其他畸形：常见伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性 颈椎融合等。 9 2018年 12月8日7时25分 市人民医院CT、MRI室

临床鉴别诊断

翼状肩胛：有相似之处，但后者可由进 行性肌营养不良，胸长神经损伤所致的 前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起， 由于肩胛带肌肉无力、萎缩，故而在前 伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升，酷 似鸟翼，故而得名。治疗上与本症亦有 类似，但需将两侧肩胛骨同时固定至棘 突
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临床表现

性别：女性发病居多。
分布：两侧发病相等，单侧者多，双侧仅占10%。
症状：突出表现为耸肩和短颈。 单侧发病：患侧颈部短而丰满，颈肩线轮廓不清。 双侧发病：则颈部短粗肩外旋活动受限，肩胸活动 障碍，肩肱活动正常。

检查：受累肩胛骨位置高，且变小，有旋转改变， 内上角转向中线，下角远离脊柱转向腋窝。
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螺旋CT和三维重建：
能够提供病变部位立体测图像，
IV度:
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十分严重,肩胛骨可上达枕骨。
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【Cavendish分级】
一级：畸形很轻，两侧肩关节在同一平面 ， 穿衣后外观近乎正常。 二级：畸形轻，两侧肩关节在同一平面或接 近同一平面 ，但穿衣后可看出畸形，且在 患处颈蹼处有一肿物。 三级：畸形中等，肩关节高于对侧2-5cm ， 畸形很容易看出。 四级：畸形严重，肩关节明显高于健侧 ， 肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短 颈畸形。
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治疗原则


非手术治疗：
主要采取：被动和主动的功能锻炼，伸 展牵引短缩的肌肉，以改善上肢外展和 上举的功能。

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病理改变

包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，体积变小，保持 胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态，即纵 径小、横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和 内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称 肩胛椎体骨，这是一条菱形的骨板或软骨板，称做 “骨桥”。它从肩胛骨的上角开始，至棘突、椎板 或一个或数个颈椎横突上。有时，肩胛椎体骨和肩 胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接，形成良好的“关 节”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上 举受限。肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部 分纤维化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋 骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合 征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。
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病回






2. 发育障碍因素：什么原因使肩胛骨不能下降到正 常位置，目前仍不明确其原因可能有多种，Horwitz 认为属于胚胎发育中的变形： ①羊水因素：过多或过少使子宫内压力加剧，从而 影响肩胛骨下降。 ②连接因素：肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接多为 纤维束带或软骨连接。 ③肌肉因素：周围肌肉欠缺不足以拉下肩胛骨。 ④发育因素：肩胛骨发育停止肩胛骨大小及形态异 常，引起肌张力紊乱。 ⑤CSF因素：Engel认为胚胎发育中，第四脑室液体 外溢未被吸收，而在肢芽内形成压力和炎性反应， 引起肩胛骨下降困难。

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影像学表现

X线： 分布：一般为单侧，也可双侧。


大小：较正常小。
位置：肩胛骨位置升高，甚至可达颅骨枕部。
伴发育不良，右侧为著，同侧锁骨发育细直；上 下变短，左右可变窄。
内下角内收且逆时钟旋转，内上角尖而向前弯曲， 肩胛盂浅而平。
有助于术前全面了解病理改变。
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MRI表现： 显示骨骼、肌肉及软组织情况。

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先天性肩胛骨 高位症
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先天性肩胛高位症

先天性肩胛高位症（congenital elevation of the scapula）：又称Sprengel畸形、肩 胛骨下降不全 。常合并有其他畸形。

正常肩胛骨：成人位于第2至第7、8胸椎 之间。 本病肩胛骨：可较正常侧升高2~10cm。
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临床分类
I度 :
畸形很轻,两侧肩关节在同一水平，外观不明显
Ⅱ度:
两侧肩关节近乎同一水平,穿衣时可以看到畸形
Ⅲ度:
肩关节高于对侧2～5 cm,畸形明显。
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3.其他因素： 感染因素：病毒感染所致。

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病理改变

高位肩胛：一般较正常小，变形。

连接：常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸 椎连接。
周围肌肉：多有缺如，病人可伴有肩胛骨活动 受限。 肩椎骨：是一条或者一块骨组织，也可能是软 骨或者纤维组织。约有25%的病例，高位的肩 胛骨被肩椎骨固定，联系着肩胛骨内缘和颈椎 的棘突、椎板或横突，使肩胛骨活动受限。
胸廓：不对称。
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A

B
C
A、5岁，男。Sprengel畸形（左） B、前后位X线片显示先天性高肩胛症 C、Woodward术后的前后位X线片
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病回


1.胚胎期发育障碍： 第3周：上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出。 第5周：出现肩胛骨。可见肩胛骨原基，在相当于颈 3Βιβλιοθήκη Baidu7至胸1～2水平这个阶段，正是脊柱发育的关键 时期亦是肩胛骨开始发育的时期。 第6周：原始的肩胛部开始形成。 第9周：肩胛骨开始下移。肩胛骨一边发育，一边下 移，如下降不完全，即形成本病。 第2月：下降完成，位于第2～7胸椎棘突水平。 发育障碍：由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正 常位置则可造成高位肩胛骨，亦常伴有颈椎和周围 锁骨肋骨等结构的畸形。

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影像学表现

X线： 肩椎骨：为骨性结构时可见肩椎骨可呈骨桥样连接 肩胛骨和颈椎。在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形 异位骨块。 合并：除了肩胛骨本身的畸形外，常伴其他畸形。



锁骨：同侧发育较细而且变直
肋骨：缺少或者融合
颈胸椎：脊柱裂及融椎常合并颈胸椎畸形。

左侧先天性肩胛骨高位，C4-5阻滞椎。
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一级畸形：适合于非手术治疗。
某些二、三、四级畸形：但不能手术的 患者，也可保守治疗。
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治疗原则


手术治疗要点：
二、三级畸形：一般适合肩胛骨内上部 肩椎骨切除术。 三、四级畸形：则需行肩胛骨下移术。 手术时机：应在3-6岁进行。

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