少突胶质细胞瘤

• 少突-星形细胞混合性胶质瘤可发生于脑内的任何部 位但以额叶最常见，其次为颞、顶叶，偶见于幕下 和脑室内。肿瘤通常体积较大常跨脑叶生长。肿瘤 位置表浅，多同时累及皮髓质。易于向皮质表面生 长致脑回粗大肿胀，脑沟变浅。肿瘤可表现为两种 形态：局限性或弥漫性。前者呈边界清楚的局限性 肿块，常有假包膜，周围水肿较轻，占位不明显； 后者则为弥漫性生长，常累及多个脑叶，边缘不清 ，水肿及占位明显。肿瘤的内部结构亦呈现两种影 像学特征:囊实混合性或实体性。增强后无明显强化 或仅有轻度强化。
讨论
• 生长部位不典型； • 形态与海绵状血管瘤难以鉴别。
• 混合性胶质瘤 (Mixed gliomas)为起自神经上皮组 织的一组肿瘤，由于包含了多种肿瘤性胶质细胞 ，其生物学特性及预后均不同于其他种类的纯胶 质细胞瘤，术前诊断非常重要。但其影像学表现 多样，国内外相关文献报道很少，使术前诊断较 难。
Байду номын сангаас病例1
男，44岁。 主诉：头晕十余天，加重一天。 查体：神清，嗜睡，四肢肌力IV级，余无 特殊。
病理诊断：
（左侧额叶）间变型少突胶质星形细胞瘤（相当于 WHO Ⅲ级）。 免疫组化标记结果，瘤细胞：LCA（-）、 AE1/AE3（-）、p53（-）、EMA（-）、S-100（ +）、CD34（-）、GFAP（+）、PR（-）、Ki-67 ：5%（+）。
鉴别诊断：
• 1、同级别的纯星形细胞肿瘤比较，混合性胶质瘤 的位置更表浅 ，易累及大脑皮质，肿瘤边界较清 ，钙化更常见。 • 2、纯少突胶质细胞瘤：混合性胶质瘤往往瘤体较 大，钙化常不规则，囊变更多见。纯少突胶质细 胞瘤囊变少见，钙化常呈典型弯曲条带状钙化， 水肿较轻微；有助于两者的鉴别。
• 3、脑炎：病毒性脑炎MR表现特点：病灶往往为双 侧、多发，可累及大小脑半球各部位，皮层及白质 均可受累，病灶可表现为片状及团片状，一般无占 位效应, 增强扫描可有多种表现。颞叶有占位效应且 临床表现不典型的病毒性脑炎与偏良性胶质瘤的区 别常较困难，磁共振波谱(MRS)能够提供重要的信 息，其准确率可达 95%以上。结合常规磁共振表现 更能够增加诊断的准确性。 • 4、淋巴瘤：ＭＲ表现Ｔ1加权多呈等或稍低信号、 Ｔ2加权信号不高，呈等、低或稍高信号；增强扫描 呈单个或多发团块状均匀强化；病灶轮廓清楚，边 缘可见脐样切迹；病灶周围见轻度水肿，水肿范围 与病灶大小呈不一致性；病变占位效应多较轻微； 病灶多位于脑室周围，常靠近中线分布。
• 病理上将含有两种或两种以上的胶质细胞肿瘤称 为混合性胶质瘤。其包含的肿瘤细胞成分包括少 突胶质细胞、室管膜细胞、星形细胞 。按照以主 要细胞成分作为诊断的原则，一些以某一胶质成 分为主的肿瘤被诊断为纯胶质瘤，但当两种或多 种肿瘤细胞成分比例近似时 ，考虑混合性胶质瘤 ，如：少突 - 星形细胞瘤，间变性少突 - 星形细 胞瘤。
概念：
2007年WHO颁布的分类方法巾，少突胶质细 胞起源的肿瘤(oligodendroglial tumours)属于神经 上皮性肿瘤，分为少突胶质细胞瘤 (oligodendroglioma，grade II)和间变性少突胶质 细胞瘤(anaplasticoligodendroglioma，gradeⅢ) 。少突胶质细胞起源的肿瘤占成人脑胶质瘤的33% ，是继多形性胶质母细胞瘤之后，第二位的成人脑 胶质瘤。相对于同级别的星形细胞瘤而言，少突胶 质细胞瘤的临床过程较长，预后较好。
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85%位于幕上，好发于额叶，表浅部位 发病高峰35~45岁，病程较长 男性稍多于女性 临床表现：病人以长时间局灶性癫痫为首发症状 ，其他症状和体征以肿瘤的发生部位而定。
病理特征：
• 镜下肿瘤细胞呈蜂窝状，细胞大小、形态相似， 排列均匀一致，细胞核呈规则球形，核周透明空 泡环绕形成“煎蛋样”形态，间质少，间质内散 布丰富的树杈样或鹿角样血管，常有钙化，常发 生于肿瘤血管壁上，亦可发生于肿瘤内或瘤外组 织。
影像学表现：
CT:
平扫多数呈低密度，少数略高
钙化多见，典型者表现为弯曲条状钙化灶占 肿瘤大部 囊变、出血少见 占位效应轻，无水肿或轻度水肿
增强大多数无强化，少数轻度强化
MRI
平扫长或等T1长T2
钙化在T1/T2上均呈低信号 肿瘤多为圆形或椭圆形，边界清楚，瘤 周水肿无或轻度，占位效应轻。 增强无或轻度强化
鉴别诊断
• 血管母细胞瘤：平扫很难鉴别，增强明显。MR可见血
管留空效应？钙化？
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毛细胞型星形细胞瘤：常发生于颞叶，囊变多见。 节细胞瘤：常发生于颞叶，囊变、钙化常见。 脑膜瘤 室管膜瘤
病例2
男，70岁。 主诉：记忆力减退待查。 查体：神清，精神可。
病理结果：
（三脑室内）间变型少突星形细胞瘤（以星形细胞 为主） WHOIII级。 免疫组化标记结果（201301019）： 瘤细胞 AE1/AE3(-)、EMA(-)、GFAP(+)、S-1OO(+)、 CgA(-)、Syn(+)、CD56(+)、CD99(+)、NF(-)、 Ki67:50%(+)。