溶酶体疾病——痛风与矽肺

第二部分：矽肺
• 目前治疗矽肺，可用克矽平类药
物中的聚以乙烯吡啶氧化物控制矽 肺病程，当克矽平和矽粒进入溶酶 体时，克矽平上的氢原子立即与矽 酸分子结合，阻止矽酸分子与溶酶 体膜结合，从而保护溶酶体膜不被 破坏。
其他溶酶体疾病：
• 先天行溶酶体病：如糖原贮积病、 脑苷脂沉积病、台—萨氏综合征、 黏多糖沉积病等。
第一部分：痛风
• 防护：“三高”胖人是痛风高危人群。
• 少吃高嘌呤成分的食物：
• 动物类内脏和颜色深的肉类、鸡精等。 • 海产类；沙甸鱼、鲱鱼、海参、蚝、虾
米，小鱼干、鱼皮、鱼卵等。 • 鹅肉、野生动物等。 • 硬壳果如花生腰果之类、全麦制品、乳
酸饮品、酵母菌、酒(过量)。 • 植物幼芽部分一般含中度成份，不可多
食，Fra Baidu bibliotek菜花类，豆苗，笋类，豆类。
第二部分：矽肺
• 简介：
• 矽肺是由于长期吸入大量游离二氧 化硅粉尘（矽尘）所引起，以肺部 广泛的结节性纤维化为主的疾病。
第二部分：矽肺
• 临床表现：
• 1、支气管－肺炎型：有咳嗽、咳痰（痰可呈 棕黄色）、低热等。如侵蚀肺组织，则可引 起局限性的曲菌肉芽肿或肺炎、肺脓肿。
• 矽肺、痛风等疾病的发生就与 溶酶体膜受损有关。
第一部分：痛风
• 简介：
• 痛风又称高尿酸血症，属于关节炎一 种，是人体内嘌呤物质的新陈代谢发 生紊乱，尿酸的合成增加或排出减少 而造成高尿酸血症。
• 血尿酸浓度过高时，尿酸以钠盐的形 式呈针状结晶沉积在关节、软骨和肾 脏中，引起组织异物炎性反应，即痛 风。
• 可有肺结核、肺部感染、慢性支气管炎及阻 塞性肺气肿、自发性气胸等并发症。
第二部分：矽肺
发病机理：
矽尘SiO2
吞噬小体
石英表面的羟基与 酶体膜的磷脂或蛋 白质形成氢键
（
溶酶体膜通透性改变
反 复
）
激活成纤维细胞，导致 胶原纤维增生，降低肺
吞噬细胞崩解
的弹性，损伤肺的功能
释放水解酶，致纤维化因子，矽尘
• 此外，溶酶体还与休克、细胞老化 及心脏、肝脏的某些疾病有密切关 系。
• 溶酶体与癌症的关系目前尚不明。
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第一部分：痛风
• 发病机理可能是某种类风湿因子，
如抗IgG，被巨噬细胞、中性粒细胞 等吞噬，促使这些细胞中的溶酶体 酶的外泄。而其中的一些酶，如胶 原酶，能腐蚀软骨，产生关节的局 部损害，而软骨消化的代谢产物， 如硫酸软骨素，又能促使激肽的产 生而参与关节的炎症反应。
• 当前临床上用膜稳定剂如消炎痛及 肾上腺皮质激素等进行治疗，效果 较好。
• 2、变态反应性曲菌病：患者畏寒、发热、乏 力、有刺激性咳嗽，咳棕黄色脓痰，有时带 血。痰中有大量嗜酸粒细胞和曲菌丝。烟曲 菌培养阳性。患者有明显哮喘。
• 3、曲菌球：随体位改变而在空腔内移动， 有刺激性咳嗽，有时可反复咯血。
• 4、继发性肺曲菌病：病灶呈急性凝固性坏死， 伴坏死性血管炎、血栓和菌栓，甚至播及全 身脏器，预后很差。
第一部分：痛风
• 症状：
• 一般发作部位为大拇指关 节，踝关节，关节等，多 见于下肢。关节剧烈疼痛， 1-7天痛像“风”一样吹 过去了，所以叫“痛风”。
• 急性痛风发作部位出现红、 肿、热、剧烈疼痛，一般 多在子夜发作，可使人从 睡眠中惊醒。痛风可引起 肾脏损害，包括痛风性肾 病、急性梗阻性肾病和尿 路结石。
溶酶体疾病
——痛风与矽肺
参考资料：
• 《人类溶酶体与溶酶体疾病》
• 何灵江，原丽红 • 生物学教学，2010年（第35卷）第4期
• 百度百科
溶酶体膜失常与疾病：
• 在正常情况下，溶酶体膜有明 显的屏障作用，可防止水解酶 进入胞质造成细胞死亡。
• 如果某些原因使溶酶体膜受损， 各种水解酶便会进入胞质而使 细胞分解；如果进入细胞间质， 可导致组织自溶。