格林巴利综合征

病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
1
2/3患者病前1-3周内有明确感染史
空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ) 最主要
前期感染病原体通过分子模拟现象致周围神经 免疫性损伤
42-76% 血清中该菌特异性抗体滴度增
GM1或GD1a
病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
Miller-FisherBaidu Nhomakorabea
(MFS)：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射
消失（预后良好）
轴索变性：a.急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
（病情重，多有呼吸肌受累，迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早， 致残率高，预后差）
b.
AMSAN)--累及运动及感觉神
经（与AMAN相似，更严重，预后差）
临床表现
起病 急性或亚急性；病前1-3周有非特异性感染；各年龄均可发病，3-6 岁最多，夏秋季较多；农村多于城市(农村88.2%)
肢体运动障碍 从下至上（少数呈下行性）； 从远端到近端；（或自近端向远端发展）
绝大多数进展不超过4周
临床表现
颅神经瘫痪
对称或不对称的颅神经麻痹
以
IX、X、XII 麻痹多见（约
鉴别诊断
急性脊髓炎 上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 典型的括约肌障碍（二便障碍:
便失禁、便秘） 传导束型感觉障碍（存在感觉平面） 脑脊液中蛋白细胞均增高
鉴别诊断
周期性瘫痪：发作时无感觉障碍和脑神经损害， 脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电 图改变，补钾后症状迅速缓解。
重症肌无力：也表现为四肢迟缓性瘫痪，并可 有对称性脑神经所支配肌肉无力，特别是面瘫 和咽部、喉部肌肉瘫痪。但本病由病态易疲劳 性、波动性和新斯的明试验阳性。
CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、 GD1a等存在类似分子结构)）
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体） 抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损 伤
病因与发病机理
1
患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增 高某些抗原结构相互模拟
治疗
加强护理与一般治疗 营养、水电解质平衡 定时翻身拍背吸痰，保持呼吸道通畅 勤翻身、防治褥疮 观察呼吸、吞咽情况，防治意外 维持肢体功能位 注意防治交叉感染
治疗
呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的指征： 呼吸频率增加 矛盾呼吸 咳嗽无力、进食呛咳、吞咽困难、口腔分泌物 潴留
治疗
格林巴利综合征
神经内三科
急性炎性多发性神经根神经炎，主要损害多数 脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。
1.6/10
病因与发病机理
多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 1.病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神
经病变 2
经病变 3.用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似
的动物模型（ENA） 4 病变神经损害成对称性
临床表现
植物神经功能障碍 早期、一过性、大多轻微
的尿潴留
20% 不超过12-24小时
实验室检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常
见于80-90%的病例
1-2
2-3周达高峰（2倍以上）
实验室检查
神经电生理检查 髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延 长、电位波幅减低不明显 轴索变性为主（AMAN) 运动神经电位波幅显 著降低、传导速度基本正常减低不明显
呼吸肌麻痹的处理：是死亡的主要原因 气管切开、气管插管 人工机械呼吸指征：a.咳嗽无力、呼吸道分泌 物增多而吞咽困难，用氧支持下持续青紫 b.血气分析：PaCO2≥50mmHg PaO2 ≤ 50mmHg
治疗
血浆置换 清除患者血中的抗髓鞘毒性抗体、治病的炎性 因子、抗原抗体复合物 每次置换40-50ml/kg，轻、中、重度患者每周 应分别做2次、4次、6次。 要求高、难度大，有创性，且发病2周后治疗 无效。
治疗
静脉注射丙种球蛋白 免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功 能增强，Th1/Th2比例趋于平衡 每天0.4-1.0g/Kg/d，连续5天(应尽早在 呼吸肌 麻痹前应用） 用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹 者 有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展
治疗
糖皮质激素：通常认为对GBS无效，且有不良 反应。如无条件应用PE或IVIG可应用甲泼尼 龙500mg/d，连用5-7天；或地塞米松10mg/d， 7-10d为一疗程。
诊断与鉴别诊断
诊断依据 进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过4周，感觉障碍轻 脑脊液蛋白---细胞分离现象 神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降 低
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 脊髓前角运动神经元病变 瘫痪呈非对称性、非进行性 无感觉障碍 脑脊液中蛋白细胞均增加 病毒分离、血清学检查
EB病毒、AIDS等
2
1/1000）
3
HLA类型可能有重要作用
病理改变与分型
神经原纤维→神经束→周围神经 神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端，偶可累及脊髓。
病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱 髓鞘、轴突瓦勒样变性
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎AIDP)--累及运动 及感觉神经
治疗
恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉萎缩和关节挛 缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩
预后
85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数 月后
65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂） 死亡率5% 死亡原因：呼吸肌麻痹
50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难
面神经常受累（20%）周围性面瘫
临床表现
呼吸肌麻痹 发生率约20% 可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸 浅表、咳嗽无力、声音微弱 肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
临床表现
感觉障碍
端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍） 可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经 根加重根痛）