Cushing综合征ppt课件
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Cushing综合征课件
02
Cushing综合征的治疗方法
药物治疗
药物治疗是Cushing综合征的常见治 疗方法之一，主要通过抑制肾上腺皮 质激素的合成和释放，降低体内皮质 醇水平，从而缓解症状。
常用的药物包括酮康唑、米托坦、美 替拉酮等，这些药物需要在医生的指 导下使用，并密切监测副作用和疗效 。
手术治疗
01
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，手术治疗是另一种有效的 治疗方法。
主要特点是向心性肥胖、满月脸 、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多 、血糖增高等。
病因与病理生理
病因
主要病因是垂体分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH），导致肾 上腺皮质增生并分泌过多皮质醇。其他病因包括肾上腺肿瘤、 异位ACTH综合征等。
病理生理
皮质醇过多引起脂肪代谢异常、蛋白质代谢增强、骨质减少 等，进而导致向心性肥胖、肌肉萎缩、骨质疏松等症状。
02
手术方法包括肾上腺切除术、垂 体切除术等，通过切除病变组织 或抑制激素分泌来达到治疗目的 。
其他治疗方法
其他治疗方法包括放疗、介入治疗等，这些方法主要用于辅助药物治疗或手术治 疗，以提高疗效或缓解症状。
放疗和介入治疗的具体操作和效果因病情和个体差异而异，需要在医生的指导下 进行选择。
03
Cushing综合征的预防与日常管理
Cushing综合征课件
• Cushing综合征概述 • Cushing综合征的治疗方法 • Cushing综合征的预防与日常管理 • Cushing综合征的案例分享
01
Cushing综合征概述
定义与特点
定义
Cushing综合征是一组由于各种 原因引起的体内皮质醇过多而导 致的临床综合征。
特点
家族中有Cushing综合征患者的人群应提高 警惕，关注自身健康状况，定期进行相关 检查。
Cushing综合征 整理ppt课件
各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特 点
1、依赖垂体ACTH的Cushing氏病
a占Cushing氏综合征的70％。 b多见于成人，女性多于男性 c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小 部分为下丘脑。 d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性 增生。
各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床 特点
(3) 地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验
目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？
为何选择地塞米松？
① 作用强大( >强的松40倍)而用量小；
② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定； ③ 地塞米松D环已经16α- 甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮 质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。
课堂小结
Cushing综合症是肾上腺分泌过多糖皮质 激素所致。与脑垂体、肾上腺病变有关。 主要表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、 皮肤紫纹、痤疮、血压升高、骨质疏松、 抵抗力下降等。
以病因治疗、生活护理为主。
药物治疗
1)溴隐停(bromocriptine)： 多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH。 库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停5～20mg/d。 2)血清素抑制剂 赛庚啶
用法: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织, 疗程3～6月。
副作用：嗜睡、体重增加
护理措施
1. 配合治疗：做好术前、术后护理， 观察药物疗效和不良反应。 2. 2. 观察：观察临床表现、生命体征、化
过夜及小剂量、大剂量地塞米松抑制实验
目的：鉴别肥胖与库欣病。 方法： 过夜一次法：午夜0点口服地塞米 松1mg ,测次日晨皮质醇 每日2mg, 2日法：每6小时0.5mg , 连续2 日。 大剂量地塞米松抑制实验：每日8mg, 2日 法。
皮质醇性增多症ppt课件
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6、性功能障碍
由于皮质醇直接影响性腺轴功能，且还可 有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放，如 脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加，反馈性 抑制促性腺激素释放而表现为：性功能下 降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多 毛，甚至出现男性化。（女性病人男性化 明显则提示恶性疾病可能性大）
42
43
44
45
20
肾上腺腺瘤
ACTH ：：：： 肾上腺腺瘤
垂体○-
皮质醇
特点：1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验，约半数有反应
21
22
23
24
25
26
肾上腺皮质癌
ACTH ：：：： 肾上腺皮质癌
垂体○-
皮质醇
特点：1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验，不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见
腹膜后充气造影
放射性碘化胆固醇 肾上腺扫描或照相 肾上腺超声检查及 CT 扫描
血浆 ACT H 测定
双侧肾上腺皮质增 生（下丘脑－垂体 功能紊乱）
肾上腺皮质腺 瘤
一般中度增多， 30mg 左右
同增生
中度增多，20mg 左 可为正常或增
右
高
肾上腺皮质癌 明显增高，可达 50mg 以上 明显增高，可达 50mg 以上
肾上腺影两侧增大
两侧显像，增大
两侧肾上腺增大
明显增高
49
皮质醇增多症 (hypercortisolism)
三、鉴别诊断： 1. 肥胖伴高血压，糖耐量减低 2. 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing
Syndrome 3. 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功
6、性功能障碍
由于皮质醇直接影响性腺轴功能，且还可 有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放，如 脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加，反馈性 抑制促性腺激素释放而表现为：性功能下 降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多 毛，甚至出现男性化。（女性病人男性化 明显则提示恶性疾病可能性大）
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肾上腺腺瘤
ACTH ：：：： 肾上腺腺瘤
垂体○-
皮质醇
特点：1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验，约半数有反应
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肾上腺皮质癌
ACTH ：：：： 肾上腺皮质癌
垂体○-
皮质醇
特点：1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验，不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见
腹膜后充气造影
放射性碘化胆固醇 肾上腺扫描或照相 肾上腺超声检查及 CT 扫描
血浆 ACT H 测定
双侧肾上腺皮质增 生（下丘脑－垂体 功能紊乱）
肾上腺皮质腺 瘤
一般中度增多， 30mg 左右
同增生
中度增多，20mg 左 可为正常或增
右
高
肾上腺皮质癌 明显增高，可达 50mg 以上 明显增高，可达 50mg 以上
肾上腺影两侧增大
两侧显像，增大
两侧肾上腺增大
明显增高
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皮质醇增多症 (hypercortisolism)
三、鉴别诊断： 1. 肥胖伴高血压，糖耐量减低 2. 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing
Syndrome 3. 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功
肾上腺皮质功能亢进症PPT课件
典型临床表现
四、水盐代谢
大量皮质醇有潴钠排钾作用。临床表现有
高血压、低血钾、轻度水肿及夜尿增多。另外，
盐皮质激素分泌过多(主要是去氧皮质酮、18
羟皮质酮等)可加重由皮质醇引起的高血压、
低血钾及水肿等。明显的低钾性碱中毒主要见
于腺癌和异位ACTH综合征。
可编辑课件PPT
12
典型临床表现
五、心血管系统
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库欣综合征
发病特点 临床表现
病因分类
诊断及鉴别诊断
治疗
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诊断和鉴别诊断
(一)诊断依据:
本病诊断分二步，首先应确定皮质醇增多症， 即功能诊断，然后确定病因和肾上腺皮质病理性 质与部位，即病理诊断。 1.临床表现:
典型现场有满月脸、红润多脂、向心性肥胖、 皮肤菲薄、典型紫纹、高血压、闭经。
1.垂体ACTH瘤 :由瘤细胞分泌过多ACTH所 导致的束状带的皮质醇增多症称库欣病。垂体 微腺瘤(直径＜10 mm)占80%以上，不伴有蝶鞍 扩大；垂体大腺瘤(直径＞10 mm)伴蝶鞍扩大者 约占10%。ACTH瘤并非具有完全自主性，可被大 剂量地塞米松所抑制；少数不被抑制。用外源 性CRH(ACTH释放素)刺激后，ACTH的分泌可被兴 奋。
皮质醇刺激骨髓使红细胞及血红蛋白增高， 白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜 酸细胞减少。病人可有多血质，脸红、唇紫和 舌质瘀紫等表现。
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15
典型临床表现
八、性功能异常
女性病人症状较明显，大多月经减少，不规 则或闭经不育，轻者月经正常可生育。有轻度 多毛，眉发及阴毛增多，生须，痤疮常见。对 男性化明显者，如乳房萎缩、喉结增大、阴蒂 肥大等，应警惕为肾上腺癌。上述表现主要由 于肾上腺雄性激素分泌过多所致。男性病人性 欲减退、阳萎、阴茎缩小、睾丸变软，此与大 量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。
医学课件：Cushing综合征
医学课件：Cushing综合征xx年xx月xx日CATALOGUE目录•Cushing综合征概述•Cushing综合征的药物治疗•Cushing综合征的非药物治疗•Cushing综合征的并发症及其防治•Cushing综合征的预后与复发预防•Cushing综合征的生活指导和护理建议01Cushing综合征概述Cushing综合征是指由垂体ACTH分泌增多，导致肾上腺皮质分泌过量皮质醇而引发的一组临床综合征。
定义本病多见于青壮年，女性多于男性；临床上以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹及高血压为特征。
特点定义与特点病因Cushing综合征可由多种病因引起，包括垂体ACTH分泌增多、肾上腺皮质腺瘤或癌等。
病理生理在ACTH分泌增多时，ACTH可促进肾上腺皮质分泌皮质醇，皮质醇可反馈性抑制ACTH分泌，使ACTH水平下降，但皮质醇增多也可促进ACTH分泌，形成恶性循环。
病因与病理生理临床表现Cushing综合征主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹及高血压等。
此外，还可出现性功能障碍、肌肉无力、骨质疏松等表现。
诊断标准诊断Cushing综合征需要满足以下条件：血浆皮质醇升高，失去昼夜节律；尿游离皮质醇升高；小剂量地塞米松抑制试验不能被抑制；ACTH测定有助于病因诊断。
临床表现与诊断标准02Cushing综合征的药物治疗通过抑制皮质醇的合成，降低皮质醇水平，缓解Cushing综合征的症状。
酮康唑通过抑制皮质醇合成酶的活性，减少皮质醇的合成，降低皮质醇水平，缓解Cushing综合征的症状。
皮质醇合成酶抑制剂首选药物：皮质醇合成抑制剂肾上腺皮质激素受体拮抗剂通过阻断肾上腺皮质激素受体，减少肾上腺皮质激素的作用，缓解Cushing 综合征的症状。
抗雄激素药物通过抑制雄激素的作用，减少雄激素对肾上腺皮质激素的刺激作用，缓解Cushing综合征的症状。
其他药物治疗药物治疗可以有效地缓解Cushing综合征的症状，如皮肤变薄、满月脸、水牛背、痤疮等。
库欣综合征(Cushing syndrome)ppt课件
• 异位ACTH综合征
恶性肿瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%； 胸腺瘤10%；胰岛细胞瘤10%；支气管类 癌5%等
肾上腺皮质腺瘤
• 10% • 3~4cm 40g • 起病慢 • 同侧和对侧肾上腺受抑制
肾上腺皮质腺癌
• 5% • 大，发展快 • 症状重 • 同侧和对侧肾上腺不受抑制
不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生
上腺肿瘤切除术。
• 2.肾上腺皮质癌：首选根治性切除。
（三）异位ACTH综合征
• 以治疗原发癌为主
（四）ACTH非依赖性肾上腺大结节 增生及原发性色素结节性肾上腺皮质
病
• 手术方法： • 1.双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。 • 2.单侧肾上腺切除（UFC中度升高） • 3.肾上腺一侧全切，对侧次全切。
闭经。
• 精神症状：如失眠、中度欣快、忧郁、哭泣或躁狂等 • 其他:肾结石、色素沉着。
实验室检查
• （一）血皮质醇及其代谢产物
• 1.血浆皮质醇 • 2.24小时尿游离皮质醇(UFC) • 3.24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) • 4. 24小时尿17-酮类固醇(17-KS) • 5. 24小时尿17-生酮类固醇(17-KGS) • 6.唾液中皮质醇
一、概念： 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质 激素引起的一系列临床症状和体征，也 称皮质醇增多症，其中最多见的为 ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称 为库欣病（Cushing disease).
特殊概念
1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。
《cushing综合症》课件
Cushing综合症
了解 Cushing综合症的病因、症状及治疗方法。
什么是Cushing综合症
多腺体瘤
Cushing综合症是因多腺体瘤造 成的一种内分泌紊乱疾病，使 体内皮质醇激素过量分泌，导 致多种生理异常。
许多症状
高血压、易感染、糖代谢失调、 肌肉萎缩、皮肤纹路增加、消 化系统问题、骨骼疏松等。
亲近关怀
Cushing综合症仍有很多值得研究的 注重患者复查和心理关怀，增强治 地方，如病因的探究、人群筛查等。 疗效果，提高患者生活品质。
积极治疗
在进行治疗时，应认真听从医生建 议，积极配合治疗，提高治愈率， 降低复发率。
辅助方法
• 管理症状，如血压、骨骼 疏松等。
• 定期随访复查，避免复发。
预防Cushing综合症的措施
1 减轻压力
2 良好作息
3 定期体检
劳逸结合、定期休息、寻求 心理咨询等方式减轻压力。
保持合理饮食、作息规律、 避免不良生活行为。
定期体检、监测体内激素水 平、及时处理身体异常症状。
总结
深入研究
血皮质醇
2
醇排泄量的平均值。
测定患者的早上8~9点的血清皮质醇水平，
结果如果超过指标正常范围，则提示Cushing
综合症可能性。
3
影像学检查
通过颅脑核磁共振、腹部CT 等检查手段， 观察是否存在肿瘤。
Cushing综合症的治疗方法
手术
去除脑下垂体肿瘤、肾上腺瘤等 肿瘤是治愈病因的有效手段。
药物
利用抑制多巴胺受体、抗胰岛素 性等药物治疗。
Cushing综合症的临床表现
面部红色皮疹
面部及手指的红色、脆弱、易损 皮肤疹。
肌肉萎缩
了解 Cushing综合症的病因、症状及治疗方法。
什么是Cushing综合症
多腺体瘤
Cushing综合症是因多腺体瘤造 成的一种内分泌紊乱疾病，使 体内皮质醇激素过量分泌，导 致多种生理异常。
许多症状
高血压、易感染、糖代谢失调、 肌肉萎缩、皮肤纹路增加、消 化系统问题、骨骼疏松等。
亲近关怀
Cushing综合症仍有很多值得研究的 注重患者复查和心理关怀，增强治 地方，如病因的探究、人群筛查等。 疗效果，提高患者生活品质。
积极治疗
在进行治疗时，应认真听从医生建 议，积极配合治疗，提高治愈率， 降低复发率。
辅助方法
• 管理症状，如血压、骨骼 疏松等。
• 定期随访复查，避免复发。
预防Cushing综合症的措施
1 减轻压力
2 良好作息
3 定期体检
劳逸结合、定期休息、寻求 心理咨询等方式减轻压力。
保持合理饮食、作息规律、 避免不良生活行为。
定期体检、监测体内激素水 平、及时处理身体异常症状。
总结
深入研究
血皮质醇
2
醇排泄量的平均值。
测定患者的早上8~9点的血清皮质醇水平，
结果如果超过指标正常范围，则提示Cushing
综合症可能性。
3
影像学检查
通过颅脑核磁共振、腹部CT 等检查手段， 观察是否存在肿瘤。
Cushing综合症的治疗方法
手术
去除脑下垂体肿瘤、肾上腺瘤等 肿瘤是治愈病因的有效手段。
药物
利用抑制多巴胺受体、抗胰岛素 性等药物治疗。
Cushing综合症的临床表现
面部红色皮疹
面部及手指的红色、脆弱、易损 皮肤疹。
肌肉萎缩
教学课件第三节Cushing综合征
皮质醇增多症是各种病因引起肾上腺分泌过多糖皮
质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称 ，又称 Cushing综合征 。
临床特点：满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤
紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。 20～ 40岁女性多见。
分类：依赖ACTH的皮质醇增多症，如Cushing病和异
位ACTH综合征等； 不依赖ACTH的皮质醇增多症 ，如 原发性肾上腺皮质肿瘤、不依赖ACTH的双侧性肾上腺小 结节性增生或大结节性增生。
【临床表现】
6.感染
因皮质醇免疫抑制易致细菌、真 菌和病毒感染，细菌感染不容易局限 化，且发热不明显。
【临床表现】
7. 性功能异常
月经紊乱，性欲减退，痤疮常 见。
【辅助检查】
1 .皮质醇测定 血浆皮质醇↑+昼夜节律消失。24h尿
17-羟皮质类固醇、尿游离皮质醇↑。
2 .地塞米松抑制试验 不受抑制，不低于对照值的
避免刺激性食物，食用柑橘类、枇杷、香蕉及 南瓜等含钾高的食物，预防低钾血症和高血糖。 适当摄取富含钙及维生素D的食物以预防骨质 疏松。
【护理措施】
（二）病情观察
●观察生命体征：注意血压、心律、心率变化，防治心 衰。
●观测血钾：测血钾和描记心电图及注意低钾表现，如 出现恶心、呕吐、腹胀、乏力及心律失常等表现，应 及时报告医师处理等。
【临床表现】
1.满月面容 向心性肥胖 多血质
病人面圆呈暗红色，颈、 胸、背及腹部脂肪增厚。
【临床表现】
2.皮肤表现
皮肤紫纹，色素明显加深。微血管 脆性增加易致瘀斑。
【临床表现】
3.神经、精神表现
肌无力，下蹲后起立困难。常有 情绪不稳、烦躁及失眠等精神、情绪 变化。
库欣综合征PPT课件
症3.抑郁症治疗 Nhomakorabea了解
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
思考题
1、Cushing病和Cushing综合征有何不同 2、Cushing综合征的病因分类。
定位
1. DXM 大抑制试验 (1) DXM 2mg, q6h X 2 days后24h尿游离皮质醇或17-羟 <50%对照值 (2)过夜DXM大抑制:午夜DXM 8mg ,次日晨血皮质醇<50% 对照值 (3)分析:能抑制提示Cushing病 不能抑制提示肾上腺腺瘤\腺癌\异位ACTH综合症
定位
ACTH 非依赖
肾上腺腺瘤：占15~20%，成人、男性多见。 瘤体直径3~4cm
肾上腺腺癌：<5%，瘤体大。 Cushing综 合征的表现重，血压高、低血钾、男性化 明显
临床表现 掌握
一.向心性肥胖: 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上脂
肪垫 四肢相对细小
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
思考题
1、Cushing病和Cushing综合征有何不同 2、Cushing综合征的病因分类。
定位
1. DXM 大抑制试验 (1) DXM 2mg, q6h X 2 days后24h尿游离皮质醇或17-羟 <50%对照值 (2)过夜DXM大抑制:午夜DXM 8mg ,次日晨血皮质醇<50% 对照值 (3)分析:能抑制提示Cushing病 不能抑制提示肾上腺腺瘤\腺癌\异位ACTH综合症
定位
ACTH 非依赖
肾上腺腺瘤：占15~20%，成人、男性多见。 瘤体直径3~4cm
肾上腺腺癌：<5%，瘤体大。 Cushing综 合征的表现重，血压高、低血钾、男性化 明显
临床表现 掌握
一.向心性肥胖: 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上脂
肪垫 四肢相对细小
库欣综合症PPT课件
• 肾上腺CT双侧肾上腺体积增大，左侧肾上腺内外支近结 合部均见结节状改变，增强后明显强化，强化均匀
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入院情况
3°OGTT
0分
30分 60分 120分 180分
血糖 4.91 胰岛素 32.9 C肽 4.6
11.61 200 7.0
10.45 300 7.0
10.80 300 7.0
5
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 不爱感冒
3
入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
4
入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
1
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多
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入院情况
3°OGTT
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30分 60分 120分 180分
血糖 4.91 胰岛素 32.9 C肽 4.6
11.61 200 7.0
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入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 不爱感冒
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入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
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入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
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入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多
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特点：游离皮质醇增多，下丘脑-垂体-肾 上腺正常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节 律消失。
Cushing于1912首次报道。
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3
Cushing综合征病因分类
一、依赖ACTH的库欣综合征，可分为 1. Cushing病：ACTH↑，肾上腺皮质增
生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也 有未能发现肿瘤 2.异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌 大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。
润和转移，腹部有时可及包块。
病情重，进展快。 重度Cushing综
合征表现，伴有高血压、低血钾。
多毛及雄激素增多表现明显（女性
男性化）。
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14
各种类型的病因及临床特点
五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生
又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。
患者多为儿童或青年
一部分患者临床表现同一般Cushing综合征，另一部 分为家族性，又称Carney综合征。
Cushing综合征—早晨高于正常，晚 上不明显低于清晨
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18
正 常 人 和 库 欣 患 者 的 血 F昼 夜 节 律
正常人
库欣病患者
100 75 50
25 2 4 0 0
0 -25 -50 -75
0800
1600
40 35 30 25 20
2400
15
精品课件
0800
1600
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小剂量DXM抑制试验
变、抑胃肽促皮质醇分泌、Cushing病的转变等有关。
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16
诊断
一、功能诊断 1. 临床表现 2. 糖皮质激素分泌异常 皮质醇分泌增多（血浆皮质醇、尿17-羟皮质
类固醇、24h尿游离皮质醇） 昼夜节律消失 不能被小剂量地塞米松抑制
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17
皮质醇分泌的昼夜节律
皮质醇分泌的昼夜节律在早晨3-4时 开始上升，晨7-9时为一天的高峰。下午 渐低，午夜最低。
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10
各种类型的病因及临床特点
一、依赖垂体ACTH的Cushing病 最常见，约占Cushing综合征的 70% 多见于成人，女性多于男性。
垂体病变多为ACTH微腺瘤（直径＜10mm）， 约见于80%Cushing病患者。约10%患者为 ACTH大腺瘤，少数为恶性肿瘤。少数患者垂 体无腺瘤。
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4
Cushing综合征病因分类
二、不依赖ACTH的库欣综合征，包括 1.肾上腺皮质腺瘤 2.肾上腺皮质腺癌 3.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 4.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生
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5
Cushing综合征临床表现
有数种类型
1. 典型病例 2. 重型 3. 早期病例 4. 以并发症为主就诊 5. 周期性或间歇性（假性Cushing综合
腺癌、胰腺癌等。
临床分为二型
缓慢进展型—肿瘤恶性程度低（如类癌），病 史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂 体ACTH的Cushing病。
迅速进展型—肿瘤恶性程度高，发展快，临床
不出现典型Cushing综合征表现，血ACTH、血、
尿皮质醇明显升高。 精品课件
12
各种类型的病因及临床特点
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9
临床表现
• 向 心 性 肥 胖 95.1％
• 高血压
88.9％
• 多血质
80.4％
• 多毛
77.9％
• 月 经 紊 乱 76.7％
• 痤疮
76.1％
• 紫纹 • 色素沉着 • 感染 • 浮肿 • 背痛
73.2 ％ 46.0 ％ 35.5 ％ 34.9 ％ 20.4 ％
瑞金医院内分泌科资料
征）
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6
典型病例临床表现
一、向心性肥胖、满月脸、多血质ຫໍສະໝຸດ 二、全身及神经系统—肌无力，常有不同
程度的精神、情绪变化。 三、皮肤表现—瘀斑、紫纹，手、脚、指
（趾）甲、肛周常出现真菌感染。部分患 者皮肤色素沉着加深。
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7
典型病例临床表现
四、心血管表现—高血压、心衰和脑血管 意外，易并发动静脉血栓。
1.小剂量DXM抑制试验，由Liddle在1960年描述， 48小时 2mg/天（0.5mg，Q6h），目前仍有 很大的诊断价值，是一个筛选试验。第2天尿 17-羟不能被抑制到到对照值50%以下，或游离 皮质醇不能被抑制在55nmol/24h以下。
Cushing 综合征
安徽医科大学第一附属医院内分泌科 陈明卫
定义：Cushing综合征
（Cushing′s syndrome）是由各种原因 造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要 是皮质醇）所致病症的总称。
其中最多见者为Cushing病（ Cushing′s disease ） 垂 体 促 肾 上 腺 皮 质 激 素 （ACTH）分泌亢进所引起的临床类型。
可被大剂量外源性DXM抑制。 双侧肾上腺皮质弥漫性增生。主要为束状带，有 时网状带。
一部呈大结节性增生，精品结课件节直径一般在0.4cm以11
各种类型的病因及临床特点
二、异位ACTH综合征：
由垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮 质
增生，分泌过量的皮质类固醇。
常见的肿瘤：小细胞性肺癌、支气管类癌、胸
三、肾上腺皮质腺瘤
约占Cushing综合征的15%-20%
多见于成人，男性＞女性
腺瘤呈圆形或椭圆型，直径大多3-
4cm，包膜完整
起病缓慢，病情中等，多毛及雄激
素增多表现少见。
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13
各种类型的病因及临床特点
四、肾上腺皮质癌
占Cushing综合征5%以下
瘤体大，直径5-6cm或更大，可伴 浸
血ACTH明显降低，大剂量地塞米松不能抑制。
肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节（显微镜5mm）
发病机制可能与遗传、免疫有关
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15
各种类型的病因及临床特点
六、不依赖ACTH的大结节性增生
双侧肾上腺增大，含有多个结节（直径＞ 5mm） 血ACTH低，大剂量DXM不能抑制，垂体CT或 MRI无异常发现。 病因不明确，可能与兴奋性G蛋白（Gs）的α亚基突
五、性功能障碍—女性月经减少、不规则 或停经，常见痤疮。明显男性化者要警惕 肾上腺癌。男性性欲降低，阴茎缩小、睾 丸变软。
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8
典型病例临床表现
六、对感染抵抗力减弱—免疫功能减弱，肺部 感染多见，化脓性感染病灶不易局限。
七、代谢障碍—糖耐量减低，部分类固醇性糖 尿病。骨质疏松及电解质紊乱。高尿钙、肾结 石。明显低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质 癌和异位ACTH综合征。儿童生长发育受抑制。
Cushing于1912首次报道。
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Cushing综合征病因分类
一、依赖ACTH的库欣综合征，可分为 1. Cushing病：ACTH↑，肾上腺皮质增
生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也 有未能发现肿瘤 2.异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌 大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。
润和转移，腹部有时可及包块。
病情重，进展快。 重度Cushing综
合征表现，伴有高血压、低血钾。
多毛及雄激素增多表现明显（女性
男性化）。
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各种类型的病因及临床特点
五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生
又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。
患者多为儿童或青年
一部分患者临床表现同一般Cushing综合征，另一部 分为家族性，又称Carney综合征。
Cushing综合征—早晨高于正常，晚 上不明显低于清晨
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正 常 人 和 库 欣 患 者 的 血 F昼 夜 节 律
正常人
库欣病患者
100 75 50
25 2 4 0 0
0 -25 -50 -75
0800
1600
40 35 30 25 20
2400
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0800
1600
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小剂量DXM抑制试验
变、抑胃肽促皮质醇分泌、Cushing病的转变等有关。
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诊断
一、功能诊断 1. 临床表现 2. 糖皮质激素分泌异常 皮质醇分泌增多（血浆皮质醇、尿17-羟皮质
类固醇、24h尿游离皮质醇） 昼夜节律消失 不能被小剂量地塞米松抑制
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皮质醇分泌的昼夜节律
皮质醇分泌的昼夜节律在早晨3-4时 开始上升，晨7-9时为一天的高峰。下午 渐低，午夜最低。
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各种类型的病因及临床特点
一、依赖垂体ACTH的Cushing病 最常见，约占Cushing综合征的 70% 多见于成人，女性多于男性。
垂体病变多为ACTH微腺瘤（直径＜10mm）， 约见于80%Cushing病患者。约10%患者为 ACTH大腺瘤，少数为恶性肿瘤。少数患者垂 体无腺瘤。
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Cushing综合征病因分类
二、不依赖ACTH的库欣综合征，包括 1.肾上腺皮质腺瘤 2.肾上腺皮质腺癌 3.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 4.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生
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Cushing综合征临床表现
有数种类型
1. 典型病例 2. 重型 3. 早期病例 4. 以并发症为主就诊 5. 周期性或间歇性（假性Cushing综合
腺癌、胰腺癌等。
临床分为二型
缓慢进展型—肿瘤恶性程度低（如类癌），病 史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂 体ACTH的Cushing病。
迅速进展型—肿瘤恶性程度高，发展快，临床
不出现典型Cushing综合征表现，血ACTH、血、
尿皮质醇明显升高。 精品课件
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各种类型的病因及临床特点
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9
临床表现
• 向 心 性 肥 胖 95.1％
• 高血压
88.9％
• 多血质
80.4％
• 多毛
77.9％
• 月 经 紊 乱 76.7％
• 痤疮
76.1％
• 紫纹 • 色素沉着 • 感染 • 浮肿 • 背痛
73.2 ％ 46.0 ％ 35.5 ％ 34.9 ％ 20.4 ％
瑞金医院内分泌科资料
征）
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典型病例临床表现
一、向心性肥胖、满月脸、多血质ຫໍສະໝຸດ 二、全身及神经系统—肌无力，常有不同
程度的精神、情绪变化。 三、皮肤表现—瘀斑、紫纹，手、脚、指
（趾）甲、肛周常出现真菌感染。部分患 者皮肤色素沉着加深。
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典型病例临床表现
四、心血管表现—高血压、心衰和脑血管 意外，易并发动静脉血栓。
1.小剂量DXM抑制试验，由Liddle在1960年描述， 48小时 2mg/天（0.5mg，Q6h），目前仍有 很大的诊断价值，是一个筛选试验。第2天尿 17-羟不能被抑制到到对照值50%以下，或游离 皮质醇不能被抑制在55nmol/24h以下。
Cushing 综合征
安徽医科大学第一附属医院内分泌科 陈明卫
定义：Cushing综合征
（Cushing′s syndrome）是由各种原因 造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要 是皮质醇）所致病症的总称。
其中最多见者为Cushing病（ Cushing′s disease ） 垂 体 促 肾 上 腺 皮 质 激 素 （ACTH）分泌亢进所引起的临床类型。
可被大剂量外源性DXM抑制。 双侧肾上腺皮质弥漫性增生。主要为束状带，有 时网状带。
一部呈大结节性增生，精品结课件节直径一般在0.4cm以11
各种类型的病因及临床特点
二、异位ACTH综合征：
由垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮 质
增生，分泌过量的皮质类固醇。
常见的肿瘤：小细胞性肺癌、支气管类癌、胸
三、肾上腺皮质腺瘤
约占Cushing综合征的15%-20%
多见于成人，男性＞女性
腺瘤呈圆形或椭圆型，直径大多3-
4cm，包膜完整
起病缓慢，病情中等，多毛及雄激
素增多表现少见。
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13
各种类型的病因及临床特点
四、肾上腺皮质癌
占Cushing综合征5%以下
瘤体大，直径5-6cm或更大，可伴 浸
血ACTH明显降低，大剂量地塞米松不能抑制。
肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节（显微镜5mm）
发病机制可能与遗传、免疫有关
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15
各种类型的病因及临床特点
六、不依赖ACTH的大结节性增生
双侧肾上腺增大，含有多个结节（直径＞ 5mm） 血ACTH低，大剂量DXM不能抑制，垂体CT或 MRI无异常发现。 病因不明确，可能与兴奋性G蛋白（Gs）的α亚基突
五、性功能障碍—女性月经减少、不规则 或停经，常见痤疮。明显男性化者要警惕 肾上腺癌。男性性欲降低，阴茎缩小、睾 丸变软。
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8
典型病例临床表现
六、对感染抵抗力减弱—免疫功能减弱，肺部 感染多见，化脓性感染病灶不易局限。
七、代谢障碍—糖耐量减低，部分类固醇性糖 尿病。骨质疏松及电解质紊乱。高尿钙、肾结 石。明显低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质 癌和异位ACTH综合征。儿童生长发育受抑制。