中枢神经系统肿瘤

②呛咳：脑干和(或)第Ⅸ、Ⅹ对脑神经受压
③锥体束征：脑干受压 ④强迫头位：颈神经根受刺激或压迫 ⑤小脑危象
诊断依据（一）
临床表现
4.转移症状：
①脑脊液循环：蛛网膜下腔播散性种植
常见受累部位－脊髓马尾神经、前颅凹底 ②脑脊液分流：腹腔种植 ③伤口局部种植
诊断依据（一）
临床症状
小脑功能损害症状
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治疗原则
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治疗原则
I~II级胶质瘤，应行手术切除后做局部放疗
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治疗原则
目前，“手术+放疗+化疗”是恶性胶质瘤(Ⅲ～Ⅳ级） 治疗指南的1类共识。
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胶质瘤（Ⅲ~Ⅳ级）
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左小脑半球星形细胞瘤（Ⅲ级）
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2014-9-2 磁共振：右颞顶叶见一巨大占位性病变 ，大小约为 60x50x53mm ，内信号不均匀，增强 扫描见实性部分明显强化，其余部分不强化，周 围可见大片状脑组织水肿。中线结构向左侧偏移 ，右侧脑室受压变窄、移位，左侧侧脑室轻度扩 张。 右颞顶叶巨大占位性病变，性质考虑为恶性胶质 瘤可能，并瘤内出血，侵犯邻近脑膜。
肿瘤边界相对较清楚或部分清楚；
肿瘤周围水肿轻微或无（水肿在T1WI上呈低信号；T2WI呈 高信号），占位较轻； 增强扫描肿瘤无强化或轻微强化；
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脑干胶质瘤 （Ⅰ~Ⅱ级）
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MRI影像学特征
Ⅲ~Ⅳ级星形胶质细胞瘤
治疗原则（二）
放射治疗
因其多发生中枢神经系统内转移，所以目前认为肿瘤切除
加术后放疗和单纯活检加术后放疗的疗效相似；
一般均采用术后全脑全脊髓放射治疗加原发灶部位局部小
野追加剂量的方法，即全脑全脊髓30～40Gy，局部追加20
～25Gy。
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全脑全脊髓放射治疗体位
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定位方法
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放射治疗
图像融合技术
放疗剂量
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系统治疗
替莫唑胺 （辅助治疗：同期 75mg/m2/d 巩固 150-200/m2/d×5天，28天/周期×6-12周 期） MGMT分子标志 亚硝基脲 PCV（洛莫司汀+丙卡巴嗪+长春新碱） 卡莫司汀 贝伐单抗+化疗（伊立替康，卡莫司汀，替莫唑胺） 铂类为基础的…
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辅助检查
⒈ CT:低密度区，肿瘤与周围水肿不易区分。占位效应和病
变范围大小有关，增强扫描无明显强化，部分可见斑点状钙 化病灶。 2. MRI：强烈推荐
MRI影像学特征
Ⅰ-Ⅱ级星形胶质细胞瘤
肿瘤信号均匀，极少数表现为混杂信号；
T1WI呈低信号；T2WI呈高信号；
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全脑放疗布野要求
照射方法
采用双侧平行相对野水平照射；
6—8MV X线等中心技术；
射野包含整个头颅。 射野边界 上界：头顶； 下界：第4颈椎下缘。 后界：露空 前界：眉弓上缘→外眦→外耳孔→椎体前沿
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中枢神经系统肿瘤
南方医院放疗科
中枢神经肿瘤分类
原发：胶质瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、脑膜瘤、
颅内
垂体瘤等 继发：脑转移瘤 原发：神经鞘瘤、神经纤维瘤等
椎管内
继发：脊髓转移瘤
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脑胶质细胞瘤
脑胶质细胞瘤概述
起源于神经胶质细胞，是最常见的原发性颅内肿瘤。 主要有4种病理类型
星形细胞瘤
1 年龄≤3岁
2 术后72小时局部残存
肿瘤≥1.5cm3
3 CSF阳性或肿瘤超出 后颅窝
于后颅窝无远处转移
治疗原则（二）
化疗
对高危患者明显提高生存率（5y：48％ & 0） 对<3岁的患儿可推迟放射治疗的开始时间 对无播散转移的病例，可能实现中枢神经系统减量照射 不能减少中枢神经系统受照射范围
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依据临床分期和风险分期，手术、放疗、化疗 合理结合的综合治疗原则，以提高肿瘤控制率和 降低正常组织的损伤，减少对生长发育、智力的 影响 。
相邻两野需要适当间隙1.2～2cm；
每周上下移动间隙，以避免剂量重叠或过低。
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全中枢照射
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放疗剂量
全脑放疗 36～40Gy/4～5周； 3岁以下儿童减少5Gy； 缩野后局部追加剂量至50～55Gy/6～7周 全脊髓放疗 30～36Gy/3～4周
④第四脑室前移可呈弧线形变扁。
⑤80%－90%伴幕上脑室明显扩大。
诊断依据（二）
影像学表现
2.MR表现： ①小脑蚓部好发。 ②T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号或略高信号，边缘清晰。 ③钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。
④大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。
⑤常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。
男：女 = 1.3：1 放射高度敏感的肿瘤； 综合治疗后5年生存率可达32％，少数可生存10年以上。 LOGO
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好发部位
好发于小脑蚓部，少数发生于小脑半球；
极个别出现于成人大脑半球。
常侵犯一侧小脑半球或两侧小脑半球，压迫或侵及脑干、
第四脑室和导水管，造成脑积水。
患侧肢体共济失调，身体平衡功能障碍
患侧肌张力下降
水平眼震
Romberg征阳性
颅高压症状：枕骨大孔疝
慢性颅高压：复视，双侧椎体束征，小脑危象等
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诊断依据（二）
影像学表现
1.CT表现： ①平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块，边缘较 清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。 ②10%－15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大 片出血者少见。 ③增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。
早期唯一症状
诊断依据（一）
临床表现
2.小脑损害征：
①蚓部：躯干性共济失调－－>步态 蹒跚，步行足间距离增宽，站坐不稳 及站立摇晃，Romberg征阳性。 ②小脑半球：患侧肢体共济运动障 碍，同侧肢体肌张力低下，腱反射减 弱，断续样语言
诊断依据（一）
临床表现
3.压迫邻近结构： ①复视：双侧展神经不全麻痹 侵犯面神经丘
少突胶质细胞瘤
室管膜瘤
混合性胶质瘤 LOGO
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什么是胶质细胞
神经组织中除神经元以外的另一大类细胞，分布在神经元胞体
、突起以及中枢神经毛细血管的周围。神经胶质细胞具有支持、营 养、保护、髓鞘形成及绝缘,并有分裂增殖与再生修复等多种作用。
星形细胞瘤概述
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病理特点
髓母细胞瘤属于原始神经上皮肿瘤；
恶性程度高，易沿脑脊液播散；
细胞极为丰富，体积小，胞浆少；
染色很深，聚集成堆，排列呈菊花样。
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诊断依据（一）
临床表现
1.颅内压增高：
①成因：第四脑室和(或)中脑导水 管受压－－> 梗阻性脑积水。 ②症状：头痛、呕吐和视乳头水肿 呕吐 最多见
全脑照射30～36Gy/3～4w 局部推量至50～55Gy/5～6w；
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脑转移瘤
脑转移瘤的概述
颅内常见肿瘤，占颅内肿瘤20-40% 原发部位依次为肺、乳腺、胃肠、泌尿系；
肺癌脑转移占脑转移瘤50-64%，小细胞肺癌生
男性， 13岁 松果体 区生殖 细胞瘤
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左丘脑 生殖细 胞瘤 男性， 23岁
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放射治疗


术后放疗照射范围：全脑照射＋局部推量
全中枢照射
椎管内播散；
脑多发灶的生殖细胞瘤；
脑室内播散。

照射剂量
胶质瘤病理诊断的操作流程
临床表现
I~II级 ：生长缓慢，病程较长，症状较轻。 III~IV级 ：病程短，进展快，预后差。 颅内高压：头痛、恶心、呕吐、视力减退。 局灶性神经定位症状和体征
①癫痫 病灶位于大脑半球
②精神症状
③其它：颅内高压 交叉性瘫痪 共济失调
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全脊髓放疗布野要求
照射方法
采用源皮距垂直照射技术；
全脊髓分为2～3段； 射野包含整段脊髓； 野宽一般为4～5cm； 骶部包括骶3/4，可增宽至8cm； 射野边界 上界：全脑野的下界；
下界：骶4下缘；
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全脊髓放疗注意事项
治疗原则（一）
手术
获得病理诊断，减轻肿瘤负荷，缓解颅高压 单纯手术治疗不能根治 手术切除的程度对预后有明显影响
放疗
术后放疗不可缺少，提高生存率 剂量、照射范围是影响局部控制率和生存率的主要因素 对儿童的生长、内分泌、智力造成损伤
治疗原则（一）
风险分期
低风险组： 1 年龄>3岁 2 术后局部残存肿瘤 <1.5cm3，病变局限 高风险组：
IV级 多形胶质母细胞瘤
星形细胞瘤病理分级
WHO分级：Ⅰ~Ⅳ级 Ⅰ/Ⅱ级为低度恶性； Ⅲ/Ⅳ级为恶性胶质瘤，占所有胶质瘤的77.5%； 低度恶性胶质瘤可转化成高度恶性胶质瘤； Ⅰ/Ⅱ级胶质瘤生长迅速，浸润性生长或明显水肿，应按 高度恶性胶质瘤治疗； LOGO
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Ⅲ/Ⅳ级星形细胞瘤治疗原则
手术+放疗+化疗的综合治疗为首选； 术后 2～4 周左右尽快开始放疗； 强烈推荐常规分割（1.8-2.0Gy/次，5 次/周） 6-10MV X 线的外照射 推荐的标准剂量为 60Gy 不推荐 SRS(X-刀，Y-刀)作为恶性胶质瘤术后放疗 推荐适形或调强放疗技术，推荐肿瘤局部照射
混杂不均匀MR信号影，可见明显的占位征象；
肿瘤体积较大，形态不规则，边界不清楚；
肿瘤周围有中度或重度水肿；
T1WI不均匀低信号；T2WI呈明显高信号； 增强扫描：不均匀强化，强化形式为不规则环形或片状，在 环壁上可见瘤结，若沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化；
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照射范围
GTV：FLAIR和或T2 MRI上的信号异常区域 CTV：I、II级 GTV+1.5~2cm III、IV级 GTV+2.5~3.0cm
如果肿瘤未过中线，则CTV尽量避免过中线，并避开重要
器官（脑干）
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生殖细胞瘤
临床表现
颅高压 视通路受损 内分泌障碍（性早熟、 垂体功能障碍、尿崩症）
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鞍区生殖细 胞瘤 并松果体区 种殖转移 男性，12 岁
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最常见的脑胶质细胞瘤，约占原发性恶性脑肿瘤的 70%； 发病率男性多于女性；
成人75%位于幕上，主要在额叶和颞叶；
儿童71%位于幕下，多数在小脑半球（80%）；
可沿胼胝体侵及对侧半球。
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病理
I~II级 低度恶性 III~IV级 高度恶性 III级 间变性星形细胞瘤
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此患者的放疗计划。。。。。。
术后三月患者来院复查，未见明 显复发病灶。
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髓母细胞瘤
发病概况
儿童中枢神经系统最常见的实体肿瘤；
发病中位年龄5-7岁；
30%发生于3岁以下儿童，85%发生于15岁以下儿童；