获得性反应性穿通性胶原病3例

病情 加 重 的 主 要 因 素 ， 因 此 减 轻 瘙 痒 是 治 疗 Ａ Ｒ Ｐ Ｃ的关键 因素之一 。本文 ３例患者联合 口服 维 Ａ酸类 、 抗组胺药物 、 外用糖皮质激素类及 Ｎ Ｂ — Ｕ Ｖ Ｂ照射治疗 ， 均未能取得满 意疗效 。
［ 参考 文献 ］ ［ １ ］ 王娅 ， 廖勇梅 ， 熊 霞．穿通性胶原病 １ 例［ Ｊ ］ ．中国皮 肤性病学杂志 ， ２ ０ １ ４ ； ２ ８ （ ７ ） ： ７ ２ ６ － ７ ２ ７ ． ［ ２ ］ 赵辨． 中国临床皮肤病 学［ Ｍ］ ． 南京： 江苏科学技 术 出
膜来源 的Ⅳ、 Ⅶ型胶原 ， 提示变性 的胶原可能作为 抗原触发表皮的免疫反应从而促 其排 出。或者可
才提示缺损表皮 间可见变性 胶原纤 维断 片 ， 痂皮
下方真皮胶原变性 ； ④血管炎 ： 病理特点为血管炎
性 的改变 ， 无胶原 变性及 穿 出改变 。但 Ａ Ｒ Ｐ Ｃ也
可能 与血 管炎 伴 随 ， 如本 文第 三 例 患者 。Ｍ ｕ ｌ ｌ ｅ ｒ 等 也报道过 １ 例 患者 同时患有 Ａ Ｒ Ｐ Ｃ与 血管 炎， 提示两种疾病发生发展 可能存在一定关联 。
能是 因持续 搔 抓后 导 致表 皮 缺损 的一 种 皮肤 反 应ｌ ８ Ｊ 。另外 ， 在 Ａ Ｒ Ｐ Ｃ典 型杯状 下陷 的组织 病理 部位有转 化生 长 因子 ｐ ３的过 度 表达 ， 提 示 转化
生长 因子 Ｂ ３在 Ａ Ｒ Ｐ Ｃ组 织 原 性 上 的 可 能 作
用 。
Ａ Ｒ Ｐ Ｃ治疗疗效 欠佳 ， 目前 报道 的治疗 方 法 有抗组胺治疗 、 局部或系统性使 用糖皮质激素 、 维
Ａ Ｒ Ｐ Ｃ患者 Ｋ ｏ ｅ ｂ ｎ ｅ ｒ 现象 阳性 ， 持续 的搔抓是导致
病， 年龄为 ４ ０～ ６ ４岁 ， 临床表现初始均为丘疹 ， 后 丘疹 中央出现脐 凹或溃疡 ， 且逐渐增大 ， 并覆 以蜜 黄色不 易剥脱 的痂皮 ， 伴严 重瘙痒 ， 部分愈合后 留
有色素减退性斑及深 浅不一 的疤痕 。虽然文献提 示Ａ Ｒ Ｐ Ｃ与 系统 性 疾 病 的关 系 密切 ， 但 Ｓ ａ ｒ ａ ｙ
版社 ， ２ ０ １ ０ ： １ １ ０ ５ ． １ １ ０ ６ ．
等¨ 。 。 统计 的 ２ ２ 例Ａ Ｒ Ｐ Ｃ中有 １ ３ ． ６ ％的患者无 基
础性疾 病 ， 且 国内报告 的数例 Ａ Ｒ Ｐ Ｃ亦无 系统 性
疾病病史 ， 本文报告的 ３ 例 患者 中仅 １ 例 患者 有糖尿病病史 。３例患者组织病理 均可见表皮 局
性皮肤病 ， 部分皮损 愈合后 留有 色素沉着 或萎缩
性瘢痕 ， 组织病理有特异性淋巴细胞浸润 ， 且肿瘤
细胞常表达 Ｃ Ｄ ３ ０ 。本文第二 例患者 临床表 现最 需与此疾病鉴别 ， 该患者第 一次 活检皮损 免疫组
化 Ｃ Ｄ ３ ０阴性 ， 病理无特异性 表现 ， 经第 二次活 检
化、 艾滋病 、 肺 曲霉病及 疥疮感染等 Ｊ 。Ａ Ｒ Ｐ Ｃ发 病机制 尚不明确 ， 伴 随 的系统性疾 病被认 为是其 发生的重 要 因素 ｊ 。系统 性疾 病 所介 导 免 疫机 制的 激 活 可 能 参 与 Ａ Ｒ Ｐ Ｃ的 发 生 与 发 展ｌ ４ 。 Ｈ ｅ ｒ ｚ ｉ ｎ ｇ ｅ ｒ 等 发 现在 Ａ Ｒ Ｐ Ｃ 的皮 损 中存 在 基 底
甲酸类药物 、 别 嘌呤醇 、 他卡西醇 、 抗 生素类 、 物理 性治疗等 ， 窄谱 Ｕ Ｖ Ｂ 、 Ｐ Ｕ Ｖ Ａ等能够达到一定 的疗
此 次报道 的 ３例获 得 性反 应 性穿 通 性 胶 原
效， 其治疗 机制可能 与调节表皮 角化 、 消炎 、 减轻 瘙痒及减少致损伤胶原纤维氧化损伤 的氧 自由基 的 产 生 有 关 － ５ ， １ ３ ］ 。Ｋ ｉ ｍ 等 认 为 ８ ３ ． ３ ％ 的
Ｊ Ｄｉ ａ ｇ ｎ Ｔ ｈ ｅ ｒ Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ － Ｖ ｅ ｎ ｅ ｒ ｅ ｏ ｌ ，Ｄｅ ｃ ．２ ０ １ ４ ．Ｖｏ １ ． ２ １ ，Ｎｏ ． ６
１～ ２次 ； Ａ Ｒ Ｐ Ｃ在 １ ８ 岁后发病 ， 伴严重瘙 痒 ， 与
多种 系统性疾病 相关 ， 如糖 尿病 、 慢性 肾衰 、 甲状 腺功 能 减退／ 亢进 、 肝病 、 硬化 性胆 管 炎 、 肺纤 维
屑性红斑 、 丘疹 、 丘疱疹 、 水疱 、 坏死及结痂 等多形
［ ３ ］ Ｂ ｅ ｋ ｋ ａ ｌ ｉ Ｎ， Ｇ ｉ ｌ Ｂ ｉ ｓ ｔ ｅ ｓ Ｄ， Ｊ ｏ ｕ ｊ ｏ ｕ ｘ Ｊ Ｍ， ｅ ｔ ａ １ ．Ａ ｃ ｑ ｕ ｉ ｒ ｅ ｄ ｒ ｅ — ａ ｃ ｉ ｔ ｖ ｅ ｐ ｅ ｆ ｒ ｏ ｒ ｍｉ ｎ ｇ ｃ ｏ ｌ ｌ ａ ｇ ｅ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ［ Ｊ ］ ．Ａ ｎ ｎ Ｄ ｅ ｒ ｍ ａ ｔ ｏ ｌ Ｖ ｅ ｎ ｅ ｒ ｅ —
ｏ ｌ ， ２ ０ １ ４ ， １ ４ １ （ ２ ） ： １ ７ ０ — １ ７ ２ ．
［ ４ ］ Ｋ ａ ｒ ｐ ｏ ｕ ｚ ｉ ｋ ｉ Ａ，Ｓ ｉ ｖ ｒ ｉ ｄ ｉ ｓ Ｅ，ｅ ｔ ａ １ ．Ａ ｃ —
ｑ ｕ ｉ ｒ ｅ ｄ ｒ ｅ ａ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｐ ｅ ｒ ｌ ｏ ＿ — ｒ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ ｃ ｏ ｌ ｌ ａ ｇ ｅ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ：Ｃ Ｕ ｌ Ｔ ｅ ｎ ｔ ｓ ｔ ａ ｔ ｕ ｓ
部缺损 ， 缺损 的表 皮 内或真皮乳 头可 见变性胶 原
束穿 出， Ｐ Ａ Ｓ染色 阳性 ， 结合其 临床 表现 ， 均 可诊
断为获得性反应性穿通性胶原病 。由于 Ａ Ｒ Ｐ Ｃ报
道较少 ， 其临床表现有 待完善 ， 此３ 例患者皮损特
征提示 Ａ Ｒ Ｐ Ｃ在临床 上需 与 以下疾 病相 鉴别 ： ① 急性痘疮样苔藓样糠疹 ： 好发 于青少年 ， 皮疹 为鳞